Bari mu koyi game da wata cuta mai wuya da ke sa garkuwar jikinka ta kai maka hari (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

Shin kana jin kamar ba ka taɓa jin irin wannan ba? Wani lokaci tsarin garkuwar jikinmu, wanda ke warkar da jikinmu, zai iya fara sa mu rashin lafiya. Ɗaya daga cikin irin wannan mummunan yanayi kuma mai wuya shine Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, ko (HLH) a takaice. Abin da ke faruwa shi ne ƙwayoyin da suke kama da tsarin tsaron jikinmu suna ƙaruwa ba tare da kulawa ba kuma suna kai hari ga gabobinmu. A taƙaice, kamar mai gadi ne wanda ba zai iya gane iyalinsa ba.

Me ainihin ma'anar `(HLH)` yake nufi? Bari mu fahimce shi a taƙaice, ko ba haka ba?

Tsarin garkuwar jikinmu tsari ne mai ban mamaki. Kamar rundunar da ke kare ƙasarmu ne. Wannan tsarin yana kare mu daga maƙiya kamar ƙwayoyin cuta, ƙwayoyin cuta, da ƙwayoyin cuta waɗanda ke fitowa daga waje. Kwayoyin halitta da yawa, sunadarai, gabobi, da kyallen takarda suna aiki tare don wannan. Duk da haka, lokacin da mutumin da ke da `(HLH)` ya kamu da cuta, wannan tsarin garkuwar jiki yana ƙaruwa. Sannan, maimakon yaƙi da kamuwa da cuta, sabbin ƙwayoyin halitta da aka samar suna fara kai hari ga jikinmu. Wannan yana sa mu rashin lafiya. A gaskiya ma, wannan yanayin `(HLH)` na iya zama barazana ga rayuwa .

Akwai manyan nau'i biyu na waɗannan `(HLH)`, ko ba haka ba?

Eh, ana iya raba `(HLH)` zuwa manyan nau'i biyu:

1. Babban Halitta (HLH) (wanda ya samo asali daga kwayoyin halitta) : Wannan yana faruwa ne sakamakon maye gurbi na kwayoyin halitta. Wannan yana nufin cewa ana haihuwar mutum da yanayin da zai iya kamuwa da shi. Alamomin sau da yawa suna fara bayyana a cikin 'yan shekarun farko na rayuwa. Ba kasafai ake samun alamun ba bayan girma. Wannan wani lokacin ana kiransa "HLH na Iyali".

2. Secondary (HLH) (wanda wata cuta ta rashin lafiya ta haifar) : Wannan yana faruwa ne lokacin da garkuwar jikinka ta shafi wani yanayin lafiya da ka riga ka kamu da shi. Misali, yana iya faruwa ne ta hanyar abubuwa kamar ciwon daji, kamuwa da cuta (musamman kwayar cutar Epstein-Barr), ko yanayin garkuwar jiki. Secondary (HLH) ya fi yawa fiye da primary (HLH).

Wa ya fi yiwuwa ya haɓaka wannan `(HLH)`?

`(HLH)` Yana iya tasowa a kowane mutum na kowane zamani. Duk da haka, ana ganinsa sau da yawa a cikin ƙananan yara da jarirai . Duk da haka, wannan ba yana nufin cewa manya ba za su iya kamuwa da shi ba.

Yaya wannan yanayin ya zama ruwan dare?

HLH cuta ce da ba kasafai ake samunta ba . Yana da wuya a faɗi ainihin adadin mutanen da ke dauke da ita, domin a wasu lokutan ana iya gano ta ba daidai ba ko kuma ba a gano ta sosai ba. Kimanin kashi 75% na mutanen da aka gano suna da HLH na biyu suna da HLH na biyu. Kashi 25% ne kawai ke da HLH na farko, wanda shine kusan mutum ɗaya cikin mutane 50,000 a duk duniya.

Menene alamomin `(HLH)`?

Alamomin cutar (HLH) na iya bambanta daga mutum zuwa mutum, kuma suna iya bambanta dangane da tsananin cutar. Ga wasu daga cikin alamomin da aka fi sani:

• Zazzaɓi wanda ba ya ɓacewa ko da tare da maganin rigakafi.
• Kurajen fata.
• Hanta mai girma (hepatomegaly).
• Faɗaɗar saifa (splenomegaly).
• Kumburin lymph (kumburi).

Yi la'akari da wannan: Idan zazzabin yaro bai ragu ba na tsawon kwanaki da yawa, kuma idan bai inganta ba ko da bayan an sha magani, yana iya zama alamar `(HLH)`. Saboda haka, yana da matukar muhimmanci a nemi shawarar likita idan ya ci gaba.

Baya ga wannan, wasu alamu na iya bayyana:

• Rashin jini yana nufin rashin jini.
• Ƙarancin adadin platelets a jini ('Thrombocytopenia').
• Rauni, rauni.
• Jin kasala ko kuma jiri.
• Kullum bacin rai da rashin natsuwa.
• Ciwon kai .
• Fatar da ta yi fari.
• Ciwon daji.

Duk da haka, akwai kuma manyan alamu da ka iya zama barazana ga rayuwa . Idan ka ga waɗannan, ya kamata ka je asibiti nan da nan :

• Wahalar numfashi (dyspnea).
• Kamuwa .
• Zubar jini a cikin idanu ('Bala'in retinal').
• Rashin sani.
• Komawa.

Abu mafi mahimmanci shine a ga likita ba tare da ɓata lokaci ba idan kana da ɗaya daga cikin waɗannan alamomin, musamman waɗanda ka iya zama barazana ga rayuwa. Gano cutar da wuri da kuma magani su ne mafi kyawun hanyoyin samun sakamako mafi kyau.

Me yasa wannan `(HLH)` ke faruwa? Menene dalilan?

A taƙaice dai, `(HLH)` yana faruwa ne sakamakon yawan aiki ko rashin aiki yadda ya kamata. Kamar yadda muka tattauna a baya, akwai nau'ikan `(HLH)` guda biyu, kuma abubuwan da ke haifar da kowannensu sun bambanta. Amma a duka biyun, nau'ikan ƙwayoyin garkuwar jiki guda biyu, waɗanda ake kira `histiocytes` da `T cells`, ana samar da su fiye da kima kuma maimakon kai hari ga maƙiyi kamar ƙwayar cuta daga waje, suna kai hari ga jikinmu. Alamomin `(HLH)` suna faruwa ne saboda waɗannan ƙwayoyin jinin fararen ba su da umarnin a cikin DNA ɗinsu don yin aikinsu yadda ya kamata.

Dalilan farko na `(HLH)`:

Asalin `(HLH)` yana faruwa ne sakamakon maye gurbi na kwayoyin halitta. Akwai kwayoyin halitta da dama da ke shafar wannan:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Waɗannan kwayoyin halitta su ne waɗanda ke gaya wa ƙwayoyin halittarmu su yi sunadaran. Waɗannan sunadaran suna taimaka wa tsarin garkuwar jikinmu don halaka masu mamaye ƙasashen waje kamar ƙwayoyin cuta da ƙwayoyin cuta kuma su sa mu kasance cikin ƙoshin lafiya. Duk da haka, idan akwai maye gurbi a cikin ɗaya daga cikin waɗannan kwayoyin halitta, ƙwayoyin ba sa samun cikakken umarni don yin waɗannan sunadaran. Sannan sunadaran da aka yi ba su cika ba, ko kuma ba za su iya yin aikinsu yadda ya kamata a cikin jiki ba. Waɗannan maye gurbi na kwayoyin halitta an gada su ne daga iyaye biyu a lokacin ɗaukar ciki. Ana kiran wannan "tsarin recessive autosomal."

Dalilan da ke haifar da `(HLH)` na biyu:

Na biyu `(HLH)` yanayi ne da aka samu. Wannan yana nufin cewa ba kwayar halitta ba ce da ke samuwa a lokacin haihuwa, kuma babu buƙatar tarihin iyali. Yana faruwa ne sakamakon rashin daidaituwar amsawar garkuwar jiki. Har yanzu ana ci gaba da bincike don gano dalilin da ya sa hakan ke faruwa.

Wani lokaci, yanayin lafiya na iya haifar da "HLH" na biyu. Irin waɗannan yanayi sun haɗa da:

• kamuwa da cutar Epstein-Barr (EBV).
• Sauran cututtukan ƙwayoyin cuta, ƙwayoyin cuta da fungal.
• Raunata garkuwar jiki.
• Yanayi na autoimmune.
• Cutar kumburi ta atomatik.
• Cututtukan Rheumatological (misali cututtukan arthritis na yara).
• Matsalolin rayuwa.
• Ciwon daji (misali, lymphoma wanda ba Hodgkin ba).

Ta yaya likitoci ke gano cutar `(HLH)`?

Idan likita ya yi zargin cewa kana da HLH, da farko za su yi gwajin jiki. Sannan za su yi odar gwaje-gwaje da dama don ƙarin koyo game da alamun cutar. Likitan zai nemi waɗannan sharuɗɗan ganewar asali:

• Zazzaɓi.
• Ƙara girman saifa.
• Ƙananan matakan ƙwayoyin jini ja, ƙwayoyin jini fari, ko platelets a cikin jini (cytopenia).
• Yawan kitse da ake kira triglyceride a cikin jini (hypertriglyceridemia) ko ƙarancin furotin (fibrinogen) wanda ke taimakawa wajen toshewar jini (hypofibrinogenemia).
• Lalacewa ko lalata ƙwayoyin jini a cikin bargo na ƙashi (`hemophagocytosis`).
• Rage aikin ƙwayoyin T a cikin jini.
• Ƙara yawan ferritin a cikin jini (ferritinemia).
• Ƙara yawan masu karɓar interleukin-2 (sCD25) a cikin jini.

Idan kana da akalla biyar daga cikin waɗannan alamun, likitanka na iya zargin HLH.

Gwaje-gwaje don gano `(HLH)`:

Wasu gwaje-gwaje da za su iya taimakawa wajen gano cutar `(HLH)` sune:

• Gwajin kwayoyin halitta (musamman idan ana zargin babban (HLH).
• Cikakken ƙidayar jini.
• Ƙarin gwaje-gwajen jini don duba "ferritin", matakan "triglycerides", alamun kamuwa da cuta, da kuma yadda jinin ke yin ɗigon jini.
• Gwajin aikin hanta.
• Binciken ƙwayoyin halitta na ƙashi.

Menene maganin `(HLH)`?

Akwai magunguna da dama na (HLH). Waɗannan na iya bambanta dangane da nau'in cutar, tsananinta, da kuma yanayin majiyyacin:

• Magunguna don magance cututtuka (maganin rigakafi ko magungunan kashe ƙwayoyin cuta).
• Magunguna don rage ayyukan garkuwar jiki (maganin rigakafi ko masu hana cytokine).
• Kulawa ko kula da matsalolin lafiya da suka shafi wannan (misali, chemotherapy don ciwon daji).
• Karin jini.

Akwai wani sabon magani mai suna `Emapalumab (Gamifant®).` Wani magani ne mai suna `antibody mai toshe gamma.` An amince da amfani da shi ga jarirai da manya masu `(HLH)`.

Idan magunguna ko kula da cutar da ke haifar da ita ba su yi aiki ba, likitoci za su iya la'akari da dashen ƙwayoyin halitta na allogeneic. Wannan ya haɗa da maye gurbin ƙwayoyin halitta na asali da ba su da aiki (daga ƙashin ƙashin ku) da ƙwayoyin halitta masu lafiya daga mai bayarwa. Wannan yawanci ana yin sa ne kafin a yi amfani da maganin chemotherapy ko radiation mai yawa don kashe ƙwayoyin halitta marasa lafiya. Wannan tsari yana da haɗari sosai, kuma akwai illoli da yawa . Don haka likitanka zai yi maka bayani game da komai don ka iya yanke shawara mai kyau game da lafiyarka.

Akwai wata hanya ta hana samuwar `(HLH)`?

A zahiri, babu abin da za mu iya yi don hana ci gaban `(HLH)`, domin abubuwan da ke haifar da hakan sun fi ƙarfinmu. Duk da haka, akwai wasu abubuwan da za mu iya yi don kare kanmu daga abubuwa kamar cututtuka da ka iya haifar da `(HLH)` na biyu:

• Ku ci abinci mai kyau da kuma motsa jiki akai-akai.
• A guji mutanen da ke dauke da cututtukan da ke yaɗuwa ta hanyar ƙwayoyin cuta (virus).
• Sanya kayan kariya don hana raunuka.
• Idan raunuka suka bayyana, a tsaftace su yadda ya kamata domin hana kamuwa da cuta.
• Kula da lafiya mai kyau.

Menene hasashen (HLH)?

Idan aka gano cutar kuma aka yi mata magani da wuri , ana iya tsammanin sakamako mai kyau ko mai kyau, ya danganta da tsananin alamun cutar. Duk da haka, idan ba a yi maganinta ba, "HLH" yana da barazana ga rayuwa . Yana iya haifar da gazawar gabobi har ma da mutuwa cikin 'yan watanni.

Likitan ku zai yi muku bayani game da ganewar asali da hanyoyin magance alamun cutar, da kuma haɗarin da kuma illolin da ke tattare da maganin.

Mutane da yawa waɗanda suka gane cewa suna da cutar (HLH) suna neman tallafi ga kansu da iyalansu. Wannan yana nufin yin magana da mai ba da shawara kan lafiyar kwakwalwa , mai ba da shawara kan kwayoyin halitta, ko ma'aikacin zamantakewa don tsara yadda za su rayu da wannan cuta, haɗarin da ke tattare da ita, da kuma sakamakon da zai biyo baya.

Shin za a iya warkar da `(HLH)` gaba ɗaya?

Da zarar an yi magani da kulawa mai kyau, yanayin `(HLH)` zai iya ɓacewa. Duk da haka, yana iya dawowa idan aka sake haifar da shi. Wasu mutane sun sami damar hana sake dawowar `(HLH)` ta hanyar `(Dashen ƙwayoyin halitta)` da kuma guje wa sakamakon da ke barazana ga rayuwa. Ana ci gaba da bincike kan wannan.

Yaushe ya kamata in ga likita?

Idan kana da alamun `(HLH)`, ka nemi likita nan da nan . Kada ka yi jinkiri, domin gano cutar da wuri da kuma magani su ne mafi kyawun hanyoyin samun sauƙi. Idan kana da manyan alamu kamar wahalar numfashi, rashin sani, ko farfadiya, ya kamata ka je wurin gaggawa nan da nan .

Wadanne tambayoyi ya kamata in yi wa likitan?

• Wadanne gwaje-gwaje nake buƙatar yi?
• Wadanne magunguna kuke ba da shawarar?
• Menene illar maganin?
• Yaya tsawon raina yake?

Gano cewa kai ko ƙaunatacce yana da wata cuta mai saurin barazana ga rayuwa na iya zama mai matuƙar wahala da raɗaɗi. Yin magana da mai ba da shawara kan lafiyar kwakwalwa , mai ba da shawara kan kwayoyin halitta, ko likitanka na iya zama babban taimako. Za su iya taimaka maka ka ƙara koyo game da yadda za ka magance wannan cuta, yadda za ka kula da kanka da iyalinka, da kuma game da magani da kuma hangen nesa. Idan kana da tambayoyi a wannan mawuyacin lokaci, nemi taimako daga waɗanda ke kusa da kai ko ƙungiyar kula da lafiyarka.

Abu mafi mahimmanci da za a tuna (Saƙon Ɗauka Gida)

(HLH) wata cuta ce mai tsanani amma ba kasafai ake samunta ba sakamakon rashin aikin garkuwar jikinmu. A cikin wannan, ƙwayoyin jikinmu suna kai mana hari. Akwai manyan nau'i biyu: na farko (HLH) wanda ke haifar da dalilai na kwayoyin halitta, da na biyu (HLH) wanda wasu cututtuka ke haifarwa.

Alamomin sun sha bamban, amma ya kamata ka yi taka-tsantsan idan kana da zazzabi mai ɗorewa, raunukan fata, ko kuma girman hanta/bala'i. Idan kana fuskantar manyan alamu kamar wahalar numfashi ko farfadiya, nemi taimakon likita nan da nan.

Gane cutar da wuri da kuma magani yana da matuƙar muhimmanci. Zaɓuɓɓukan magani sun bambanta dangane da nau'in cutar. Wani lokaci, yana iya zama dole a yi amfani da abubuwa kamar dashen ƙwayoyin halitta.

Ko da yake babu wata hanya ta tabbatar da cewa za a iya hana wannan, bin ƙa'idodin lafiya na yau da kullun na iya rage haɗarin samun '(HLH)' na biyu. A irin wannan yanayi, yana da matuƙar muhimmanci a kasance da ƙarfin tunani da kuma samun tallafin da ake buƙata. Ba kai kaɗai ba ne, kada ka yi jinkirin neman taimako.

` HLH, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Tsarin garkuwar jiki, Cututtukan kwayoyin halitta, Cututtukan da suka shafi numfashi, Zazzabi, Alamomi