Shin kana da waɗannan matsalolin da huhunka? Bari mu yi magana game da LAM (Lymphangioleiomyomatosis)

Shin kun taɓa jin labarin wannan cuta mai dogon suna da ake kira LAM (lymphangioleiomyomatosis)? Kuna iya ganin sunan baƙon abu. Amma cuta ce mai wuya da ke shafar huhu. A yau, za mu yi magana a kai a sauƙaƙe, ta hanyar da za ku iya fahimta. Kada ku damu, za mu yi bayani game da komai.

Menene ainihin LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

A taƙaice dai, LAM wata cuta ce da ba kasafai ake samunta ba wadda ke haifar da ƙuraje masu cike da ruwa a cikin huhu. Wannan na iya lalata huhunka. Haka kuma wani lokacin yana iya haifar da ƙuraje a cikin kodanka da tsarin lymphatic. Ka yi tunanin abin da zai faru idan ƙwayoyin tsoka masu santsi a jikinka suka fara girma ba zato ba tsammani. Abin da ke faruwa kenan a nan. Yana faruwa ne sakamakon maye gurbi a cikin kwayoyin halitta.

Wannan yanayin, wanda ake kira LAM (wanda ake kira "limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis") , galibi yana shafar mata . Yawanci yana shafar mata tsakanin shekaru 20 zuwa 40, ko kuma matan da suka yi balaga kuma suna gab da daina al'ada. Saboda haka, likitoci suna tunanin cewa hormone estrogen ko kasancewar mahaifa na iya samun alaƙa da ci gaban waɗannan ƙari.

Waɗanne manyan nau'ikan LAM ne?

Akwai manyan nau'ikan LAM guda biyu:

1. TSC-LAM: Wasu mata suna da wata cuta ta kwayoyin halitta da ake kira "Tuberous Sclerosis Complex - TSC". Idan suka kamu da cutar LAM, ana kiranta TSC-LAM.

2. LAM mai saurin canzawa: Wannan yana faruwa ba zato ba tsammani, ma'ana sauye-sauye suna faruwa a cikin kwayar halitta a lokacin da bazuwar rayuwa. Abu mafi mahimmanci shine cewa wannan nau'in LAM mai saurin canzawa ba a yada shi ga 'ya'yanku ba.

Yaya ake kiran wannan cuta da LAM?

LAM a zahiri cuta ce da ba kasafai ake samunta ba. An kiyasta cewa kusan mata 140,000 ne ke iya kamuwa da wannan cutar. Duk da haka, tsakanin kashi 30% zuwa 80% na mata masu "Tuberous Sclerosis" na iya kamuwa da LAM.

Mene ne alamun cutar LAM?

Mutumin da ke fama da LAM zai iya fuskantar alamu kamar:

• Wahalar numfashi (dyspnea) : Wani lokaci wannan na iya ƙaruwa a hankali.
• Murmushi wani irin busa ne da ke fitowa daga ƙirji .
• Ciwon ƙirji .
• Tari .
• Wani lokaci akwai jini ko chyle ("chyle" - ruwan lymphatic daga tsarin narkewar abinci) yana fitowa tare da majina .

Kada ka ɗauka cewa kana da LAM kawai saboda kana da waɗannan alamun, domin suna iya zama alamun wasu cututtukan huhu. Saboda haka, yana da mahimmanci a nemi shawarar likita.

Me yasa wannan LAM ke faruwa? Menene sanadin?

Babban abin da ke haifar da LAM shine maye gurbi a cikin kwayoyin halitta guda biyu a jikinmu da ake kira `(TSC1)` da `(TSC2)`. Waɗannan kwayoyin halitta guda biyu suna kama da kwayoyin halittar da ke hana ciwace-ciwacen da ke hana abubuwa kamar ƙwayoyin cutar kansa girma ba tare da buƙata ba a cikin jikinmu. Don haka, idan akwai lahani a cikin ɗayan waɗannan kwayoyin halitta guda biyu, waɗannan ƙwayoyin tsoka masu santsi waɗanda na ambata a baya suna fara girma ba tare da iko ba. Sakamakon haka, wannan shine:

• Ciwon huhu (lymphangioleiomyomatosis na huhu) yana tasowa.
• Ciwon daji (angiomyolipomas) yana samuwa a cikin koda.
• Cysts suna samuwa a cikin tsarin lymphatic.

Ta yaya mutum zai sami LAM?

Akwai hanyoyi guda biyu da mutum zai iya kamuwa da cutar LAM. Na farko shine ta hanyar gadon kwayar halitta mai lahani daga iyaye waɗanda ke da lahani a cikin kwayar halittar `(TSC1)` ko `(TSC2)`. Wannan gado yana haifar da yanayin `(Tuberous Sclerosis)`, kuma tare da shi akwai haɗarin kamuwa da cutar LAM. Fiye da kashi 30% na mata masu `(Tuberous Sclerosis)` suna da LAM.

Wata hanyar kuma ita ce maye gurbi a cikin kwayar halittar `(TSC2)` yana faruwa ne kwatsam, ba tare da wata alaƙa ta gado ba. Ba a san ainihin dalilin hakan ba. LAM da ke tasowa ta wannan hanyar ana kiranta da Sporadic LAM. A wannan yanayin, sauran alamun `(Tuberous Sclerosis)` ba sa bayyana.

Wa ke cikin haɗarin kamuwa da cutar LAM?

Duk da cewa wannan abin mamaki ne, LAM galibi yana faruwa ne a cikin mata . Maza kaɗan ne kawai aka gano suna da LAM zuwa yanzu. Namiji ɗaya ne kawai aka ruwaito yana da LAM lokaci-lokaci.

Haka kuma, LAM na iya zama mafi tsanani a lokacin daukar ciki da kuma lokacin amfani da magunguna masu dauke da estrogen .

Mene ne yiwuwar rikitarwa na LAM?

Matsalar da ta fi yawa a LAM ita ce pneumothorax . Kamar fashewar balan-balan, iska tana fitowa daga huhu kuma tana sa huhu ya ruguje. Fiye da rabin mata masu fama da LAM za su sami aƙalla wani lokaci na pneumothorax a rayuwarsu. Wani lokaci wannan na iya faruwa akai-akai. Sau da yawa ana gano LAM bayan wannan lamari.

Sauran rikitarwa sun haɗa da:

• Tarin ruwa da ake kira chyle a kusa da huhu (chylothorax).
• Tarin ruwa a kusa da huhu (zubar da jini daga pleural).
• Toshewar tsarin lymphatic.

Ta yaya ake gane cutar LAM?

Domin gano cutar LAM, likita zai fara duba ka ya kuma yi maka tambaya game da alamominka. Sannan zai yi odar gwaje-gwaje da gwaje-gwajen hoto don gano waɗannan:

• Ka duba yadda huhunka ke aiki.
• Duba matakin iskar oxygen a cikin jini.
• Duba ko akwai wani canji a cikin huhu.
• Duba don ganin ko akwai adadin wasu "proteins" da suka wuce yadda aka saba a cikin jini.

Saboda alamun LAM suna kama da na sauran cututtukan huhu da aka saba gani, wani lokacin yana iya zama da wahala ga likitoci su gano cutar.

Waɗanne gwaje-gwaje ake amfani da su don gano cutar LAM?

Kuna iya buƙatar yin gwaje-gwaje kamar waɗannan:

• Gwaje-gwajen aikin huhu : Waɗannan suna duba yadda huhunka ke taimaka maka numfashi a ciki da waje.
• Duba matakin iskar oxygen a cikin jini (`(pulse oximetry)`) : Gwaji mai sauƙi wanda ya ƙunshi haɗa wani abu kamar maƙalli a yatsanka.
• Gwaje-gwajen hoto : Waɗannan sun haɗa da hotunan CT (Computed Tomography scans), MRI (Magnetic Resonance Imaging), ko HRCT (High-Resolution Computed Tomography). HRCT scan na iya samar da hoto mai kyau na ko da ƙaramin yanki na huhu, wanda ke sauƙaƙa gano wasu cututtukan huhu.
• Gwajin VEGF-D : Likitanka zai iya yin gwajin jini don duba ko akwai kamuwa da cuta, yadda sauran gabobin jikinka ke aiki, da kuma matakan furotin da ake kira VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). Mutane da yawa da ke fama da LAM suna da yawan wannan furotin, amma ba kowa ne ke da shi ba.
• Binciken huhu : Wannan ya ƙunshi ɗaukar ƙaramin yanki na nama daga huhu a gwada shi a dakin gwaje-gwaje. Ana iya ɗaukar wannan samfurin ko dai ta hanyar bronchoscopy (tsarin da ake saka bututu mai kyamara cikin huhu) ko kuma ta hanyar tiyatar thoracic ta hanyar bidiyo (VATS).

Ta yaya ake magance cutar LAM?

Abin takaici, babu maganin LAM a halin yanzu . Duk da haka, maganin sirolimus (wanda aka fi sani da rapamycin, sunan alama Rapamune®) zai iya taimakawa wajen daidaita cutar da kuma hana ta yin muni. Sirolimus zai iya taimakawa wajen rage ciwace-ciwacen koda (angiomyolipomas), rage ciwace-ciwacen da kuma taruwar ruwa a cikin tsarin lymphatic, da kuma taimakawa wajen rage alamun cutar.

Kamar sauran hanyoyin magani:

• Maganin iskar oxygen : Ga waɗanda ke da wahalar numfashi.
• Magungunan numfashi da ake shaƙa : Waɗannan kamar na'urorin numfashi ne. Suna buɗe hanyoyin iska a cikin huhu kuma suna sauƙaƙa numfashi.
• Gyaran huhu : Wannan shiri ne da ya haɗa motsa jiki, ilimi, da kuma ba da shawara.
• Dashen huhu : A matsayin mafita ta ƙarshe ga waɗanda cutarsu ta kai wani mataki mai matuƙar ci gaba.

Bari mu kuma koyi game da illolin da kuma matsalolin da ke tattare da magani.

Sirolimus wani lokacin yana iya haifar da mummunan lalacewar koda kuma yana ƙara haɗarin kamuwa da cututtuka masu tsanani . Saboda haka, yana da matuƙar muhimmanci a tattauna fa'idodi da rashin amfanin wannan maganin tare da likitanka kafin yanke shawara.

Wane irin makoma ne wani da ke da LAM zai iya tsammani?

LAM na iya ƙara ta'azzara akan lokaci. Tsarin maganin ku na iya canzawa dangane da maganin da ya dace da ku. Za ku yi aiki tare da likitan huhu (likitan huhu) don tantance hanya mafi kyau don sa ido kan yanayin ku. Zai ko ita za ta duba aikin huhun ku akai-akai. Tsarin maganin ku zai dogara ne akan:

• shekarunka.
• Matsayinka na rashin al'ada (ko da ka yi al'ada ko a'a).
• Yadda aikin huhu ke raguwa cikin sauri.
• Ko kodanka ko tsarin lymphatic sun shafi.

Yaya saurin yaduwar LAM?

Saurin yaduwar LAM na iya bambanta daga mutum zuwa mutum . Akwai abubuwa da dama da zasu iya shafar wannan:

• Nau'in LAM da kake da shi : Duk da cewa mutanen da ke da `(TSC-LAM)` suna da aikin huhu mafi kyau fiye da waɗanda ke da `(LAM mai saurin gudu)`, ƙimar raguwar aikin huhu iri ɗaya ne a duka biyun.
• Shekarunka : Ga wasu mutane, LAM yana daina yaduwa bayan daina al'ada, lokacin da matakan estrogen a jiki ke raguwa.
• Yadda ake mayar da martani ga magani : Maganin Sirolimus zai iya daidaita cutar a cikin mutane da yawa.

Yaushe ake buƙatar dashen huhu?

Mutane da yawa da ke fama da LAM (kimanin kashi 64%) na iya rayuwa shekaru 20 ko fiye bayan an gano cutar ba tare da buƙatar dashen huhu ba. Duk da haka, saboda ƙwayoyin LAM ba sa farawa a cikin huhu, ƙwayoyin za su iya ci gaba da girma ko da bayan dashen huhu .

Menene tsawon rai da LAM ke da shi? (Tsawon rai)

Tsawon lokacin da za ku iya rayuwa da LAM ya dogara ne da tsananin cutar da kuma yadda take yaɗuwa da sauri. Amma, gabaɗaya, yanayin ya fi kyau yanzu fiye da yadda yake a da. Fiye da kashi 90% na mutanen da ke fama da LAM suna raye shekaru 10 bayan an gano su.

Ta yaya zan kula da kaina?

Yi magana da likitan huhu (likitan huhu) game da abin da za a yi tsammani da kuma yadda za a tsara yadda za a rayu da LAM. Ku ga likitan ku a kan lokaci, ku sha magungunan ku kamar yadda aka rubuta, kuma ku gaya wa likitan ku nan da nan idan kuna da wasu sabbin alamu, idan alamun ku suka tsananta, ko kuma idan kuna da illa daga maganin ku.

Yaushe ya kamata ka ga likita? Yaushe ya kamata ka je wurin kula da gaggawa?

Idan kana da wahalar numfashi, tari, ko wasu alamu masu tayar da hankali, ko sun ci gaba ko sun tsananta, ka tabbata ka ga likita.

Lokacin da za a je Sashen Kula da Gaggawa (ETU) :

Idan kana da alamun rugujewar huhu (pneumothorax) ko wasu manyan alamu, je asibiti nan da nan:

• Idan kana da wahalar numfashi.
• Idan kana da ciwon ƙirji mai tsanani .
• Idan ka yi tari da jini .
• Idan fata, lebe, da farce suka yi shuɗi (`(cyanosis)`) .

Waɗanne muhimman tambayoyi ne za a yi wa likita?

Zai iya zama da amfani a yi wa likitanka tambayoyi kamar haka:

• Ina da `(Lam mai saurin gudu)` ko `(TSC-LAM)`?
• Waɗanne zaɓuɓɓukan magani nake da su?
• Ta yaya ya kamata in yi amfani da maganina?
• Waɗanne sabbin alamu ko alamun da suka ƙara ta'azzara ya kamata in kula da su?
• Zan buƙaci dashen huhu?

Shin LAM ciwon daji ne?

Ba a cika ɗaukar LAM a matsayin ciwon daji ba . Duk da haka, a wasu hanyoyi yana aiki kamar ciwon daji wanda ke yaɗuwa daga wuri ɗaya a cikin jiki zuwa wani (ciwon daji na metastatic). Wannan yana nufin cewa ƙwayoyin halitta suna farawa a wuri ɗaya kuma suna tafiya ta cikin jijiyoyin jini da tsarin lymphatic zuwa huhu da kodan. Wannan nau'in ci gaban wani lokaci ana kiransa metastasis na ƙwayoyin halitta marasa kyau.

Amma masana kimiyya har yanzu ba su da tabbas inda waɗannan ƙwayoyin halitta suka fara. Haka kuma, waɗannan ƙwayoyin ba sa yaɗuwa sosai zuwa wasu gabobin jiki, kamar hanta ko kwakwalwa, kamar ciwon daji. Idan aka duba su a ƙarƙashin na'urar hangen nesa, waɗannan ƙwayoyin suna kama da ƙwayoyin halitta na yau da kullun fiye da ƙwayoyin cutar kansa.

Godiya ga sabbin magunguna da kuma fahimtar LAM, yanzu mutane suna rayuwa tsawon rai ba tare da an yi musu dashen huhu ba. Amma yana ɗaukar lokaci kafin a saba da wannan sabon salon rayuwa. Koyo game da rashin lafiya na tsawon rai na iya jin kamar an cire ƙasa daga ƙarƙashin ƙafafunku. Amma ƙungiyar likitocinku - da ƙungiyar tallafin ku na sirri - za su iya taimaka muku ku dawo kan ƙafafunku.

A ƙarshe, abin da za a tuna

LAM na iya zama cuta mai ƙalubale, amma ba kai kaɗai ba ne. Tare da ci gaba a fannin kimiyyar likitanci, akwai hanyoyi da yawa don magance wannan cuta. Abu mafi mahimmanci shine ka kasance mai kyau, ka bi shawarar likitanka, kuma kada ka yanke ƙauna. Yi magana da likitanka da ƙaunatattunka game da damuwarka da fargabarka. Ka tuna, akwai mutane da yawa da za su iya taimaka maka a wannan tafiya.

LAM , cutar huhu, cuta mai wuya, wahalar numfashi, sirolimus, dashen huhu, maye gurbi na kwayoyin halitta