Shin ɗanka yana da waɗannan alamun? Bari mu koyi game da Ciwon Morquio!

Shin kwanan nan ka lura da wani rashin daidaituwa a cikin ci gaban ɗanka ko wani canji a ƙasusuwansa? Wani lokaci za ka iya damuwa domin ba za ka iya gano menene waɗannan ba. A yau za mu yi magana game da wata irin wannan yanayin rashin lafiya mai wuya amma mai matuƙar muhimmanci. Wannan cuta ce da ake kira Morquio Syndrome.

Menene Ciwon Morquio? Bari mu fahimce shi a taƙaice!

To, bari mu ga menene Ciwon Morquio. Ana kuma kiransa Mucopolysaccharidosis IV (MPS IV). A taƙaice dai, yanayi ne na kwayoyin halitta wanda ke shafar ci gaban ƙasusuwanmu, kuma alamun suna ƙaruwa a hankali akan lokaci. "Genetic" yana nufin cewa wani abu ne da muke gado daga iyayenmu.

Babban dalilin wannan yanayin shine jikinmu ba zai iya wargaza manyan ƙwayoyin sukari da ake kira glycosaminoglycans (GAGs) (wanda a da aka sani da mucopolysaccharides ba). Wannan yana faruwa ne saboda jiki ba shi da isasshen enzymes don yin aikin. Ka yi tunanin waɗannan enzymes a matsayin ƙananan ma'aikata a jikinmu waɗanda ke yin duk aikin. Idan sun ɓace, wasu abubuwa ba za su yi aiki yadda ya kamata ba.

Waɗanne manyan nau'ikan cututtukan Morquio ne?

Akwai manyan nau'ikan cutar Morquio guda biyu. Duk da cewa alamomin duka nau'ikan suna kama da juna, abubuwan da ke haifar da su sun bambanta.

• Nau'i na A: Wannan yana faruwa ne sakamakon rashin sinadarin enzyme na N-acetyl-galactosamine-6-sulfatase (GALNS).
• Nau'in B: Wannan yana faruwa ne sakamakon rashin sinadarin enzyme beta-galactosidase (GLB1).

Tunda maganin nau'ikan biyu na iya bambanta, yana da matuƙar muhimmanci a gano ainihin nau'in da kake da shi.

Yaya wannan ciwon ya zama ruwan dare?

Ciwon Morquio a zahiri wani yanayi ne da ba kasafai ake samunsa ba. A cikin ƙasa kamar Amurka, ƙididdiga sun nuna cewa yana shafar kusan mutum ɗaya cikin mutane 200,000 zuwa 300,000. Daga cikin waɗannan, an ruwaito cewa kashi 95% na waɗanda suka kamu da cutar Morquio ne na nau'in A.

Mene ne alamun cutar Morquio?

Alamomin cutar Morquio yawanci suna fara bayyana ne tun daga jarirai har zuwa ƙuruciya. Waɗannan alamomin suna ƙaruwa a hankali akan lokaci. Waɗannan alamomin galibi suna shafar kwarangwal. Bari mu ga menene su:

• Fuskokin fuska sun ɗan yi tsauri.
• Haɗin gwiwa masu sassauƙa.
• Matsalolin da ke tattare da ci gaban kashin baya, ƙirji, haƙarƙari, kwatangwalo, da wuyan hannu. Wataƙila kun ga wasu yara da ke da ɗan lanƙwasa na kashin baya. Abubuwa kamar haka.
• Gwiwoyin da ke bugawa (na gaske). Da alama gwiwoyin sun lanƙwasa ciki.
• Kashin baya na mahaifa ba a sanya shi yadda ya kamata ba. Ana kiran wannan rashin daidaituwar tsarin odontoid.
• Gajeren tsayi. Wato, rashin tsayin da ya dace da shekarun mutum.
• Scoliosis ko kyphosis.

Baya ga kwarangwal, wannan yanayin na iya shafar wasu sassan jiki. Wasu daga cikin alamomin sun haɗa da:

• Gani mara kyau da raguwar gani. Wani lokaci farin ɓangaren ido, kamar iris, na iya bayyana a sarari.
• Matsalolin hakori na faruwa ne sakamakon siririn enamel na hakori.
• Hanta mai girma (hepatomegaly).
• Rashin ji da kuma yawan kamuwa da cututtukan kunne.
• Faruwar hernia.
• Jin zafi a wuraren da akwai rashin daidaituwa a cikin girman ƙashi.
• Nishi da kuma apnea na barci.
• Yawaitar kamuwa da cututtukan numfashi na sama.

Abu mafi mahimmanci da za a tuna shine cewa cutar Morquio ba ta shafar hankalin yaro.

Duk da haka, wasu manyan alamu na wannan yanayin na iya zama barazana ga rayuwa. Waɗannan sun haɗa da:

• toshewar hanyar iska.
• Matsewar kashin baya na iya haifar da yanayi kamar gurguwar jiki.
• Matsalolin da ke tattare da bawuloli na zuciya.

Me ke haifar da ciwon Morquio?

Ciwon Morquio kuma yana faruwa ne sakamakon wani abu da ya shafi kwayoyin halitta. Wannan yanayin yana faruwa ne lokacin da yaro ya gaji wasu kwayoyin halitta guda biyu (wato daga uwa da uba) a cikin kwayar halittar GALNS (nau'in A), wadda muka tattauna a baya, ko kuma kwayar halittar GLB1 (nau'in B).

Waɗannan kwayoyin halitta suna samar da enzymes waɗanda ke wargaza ƙwayoyin sukari da ake kira glycosaminoglycans (GAGs) waɗanda muka ambata a baya. Idan akwai maye gurbi a cikin kwayoyin halittar, waɗannan enzymes ba sa karɓar umarnin da suke buƙata don yin aiki yadda ya kamata. Wato, ayyukansu suna raguwa sosai, ko kuma su ɓace gaba ɗaya.

Me zai faru to? Waɗannan ƙwayoyin sukari (GAGs) suna fara taruwa a wurare a cikin ƙwayoyin da ake kira lysosomes. Lysosomes suna kama da wurare a cikin ƙwayoyin halitta inda ake wargaza abubuwan da ba a so kuma ana sake yin amfani da su. Shi ya sa ake kiran Morquio Syndrome da matsalar adana lysosomal .

Duk da cewa wannan tarin ƙwayoyin sukari yana shafar kyallen jiki da gabobin jiki daban-daban, galibi yana shafar ƙasusuwa. Shi ya sa ake ganin alamun a cikin ƙasusuwa.

Wanene wannan yanayin zai iya shafar?

Ciwon Morquio cuta ce ta kwayoyin halitta da ke iya shafar kowa. Ana gadonta ne kawai idan kwayar halittar da abin ya shafa ta gaji iyayen biyu (autosomal recessive gadar).Wannan yana nufin cewa kafin yaro ya kamu da wannan yanayin, dole ne iyaye biyu su kasance masu ɗauke da wannan kwayar halitta. Duk da haka, ko da kuwa su ne masu ɗauke da wannan kwayar halitta, iyayen ba za su nuna waɗannan alamun ba.

Ta yaya ake gane cutar Morquio?

Yawanci ana gano wannan yanayin ne lokacin da alamun suka bayyana, wanda yake a lokacin ƙuruciya. Likitan yaronka zai fara yin gwajin jiki kuma zai iya yin odar X-ray don duba ƙasusuwan. Bugu da ƙari, likita zai iya yin odar wasu gwaje-gwaje da dama:

• Gwajin fitsari: Wannan yana duba yawan glycosaminoglycans a cikin fitsarin yaron.
• Gwajin jini: Wannan zai iya gano kwayar halittar da ke haifar da alamun cutar da kuma ganin yadda enzyme mai dacewa ke aiki a jiki.

Menene maganin Morquio Syndrome?

Abin baƙin ciki, babu maganin cutar Morquio. Duk da haka, akwai magunguna iri-iri da za su iya taimakawa wajen magance alamun cutar da kuma sauƙaƙa wa yaron rayuwa. Wasu daga cikinsu sun haɗa da:

• Sauya cornea - keratoplasty mai shiga ciki.
• Maganin Sauya Enzyme (ERT) don ciwon Morquio nau'in A. Wannan ya ƙunshi ba da isasshen enzyme a waje.
• Maganin motsa jiki: Wannan yana taimakawa wajen inganta motsin yaron.
• Tiyata: Ana iya yin tiyata don 'yantar da ƙasusuwan da aka matse, daidaita ƙasusuwan baya da kashin baya a wuya, da kuma cire tonsils da adenoids don buɗe hanyar iska.
• Amfani da keken guragu ko wasu na'urorin motsa jiki masu taimako.
• Amfani da na'urorin ji ko bututun iska.

Me zan iya tsammani idan ɗana yana da cutar Morquio?

Alamomin cutar Morquio ba su da tsanani da farko. Duk da haka, ya kamata ku yi tsammanin alamun za su ƙaru a hankali yayin da yaron ke girma. Amma kada ku damu, magani zai iya taimaka wa yaron ya ji daɗi kuma ya hana mummunan sakamako mai barazana ga rayuwarsa.

Menene matsakaicin tsawon rayuwar wanda ke fama da cutar Morquio?

Wannan tambaya ce mai matuƙar wahala a amsa. Tsawon rayuwar wanda ke fama da cutar Morquio ya bambanta dangane da tsananin cutar.Mai kula da lafiyar ɗanka zai yi maka bayani game da wannan dangane da yanayin ɗanka. Alamomin kamar wahalar numfashi da matsewar ƙashin baya su ne manyan abubuwan da ke iya haifar da mutuwa da wuri.

Yara masu fama da manyan alamomin na iya rayuwa har zuwa lokacin samartaka. Waɗanda ke da ƙananan alamun na iya rayuwa har zuwa matsakaicin shekaru, wataƙila har zuwa shekaru 60.

Za a iya hana cutar Morquio?

Ciwon Morquio cuta ce ta kwayoyin halitta, don haka babu wata hanyar da za a iya hana ta. Duk da haka, idan kai ko wani a cikin iyalinka yana da wannan yanayin kwayoyin halitta, ko kuma idan kana da damuwa game da shi kafin ka haifi ɗa, za ka iya yin magana da likitanka game da shawarwarin kwayoyin halitta da gwajin kwayoyin halitta. Wannan zai taimaka maka fahimtar haɗarin da ke tattare da haihuwar ɗa mai yanayin kwayoyin halitta.

Yaushe ya kamata in ga likita?

Alamomin da ke shafar kashin baya da hanyoyin numfashi su ne mafi tsanani. Saboda haka, yana da muhimmanci a kula da irin waɗannan abubuwa da sauri. Idan yaronka yana fuskantar wahalar numfashi, ko kuma idan yana nuna alamun gurguwa, je asibiti nan da nan.

Kullum ku kula da alamun yaronku, musamman bayan tiyata, kuma ku kula da alamun kamuwa da cuta (misali, ciwo, kumburi, da ƙuraje). Idan kun lura da ɗaya daga cikin waɗannan, ku ga likitanku nan da nan.

Wadanne tambayoyi ya kamata in yi wa likitana?

Yana da kyau a yi wa likitan yaronka tambayoyi kamar haka:

• Shin ɗana yana buƙatar maganin motsa jiki don inganta motsinsa?
• Shin ɗana zai buƙaci tiyata don gyara matsalolin girmar ƙashi?
• Wane irin ciwon Morquio ne ɗana yake da shi?
• Shin ɗana zai yi amfani da keken guragu don ya yi yawo?

A ƙarshe, abubuwan da za a tuna (Saƙon Ɗauka Gida)

Zai iya zama da wahala a san cewa yaronka yana da wata cuta ta gado wadda za ta iya rage tsawon rayuwarsa. Abin fahimta ne. Ya kamata ka riƙa nuna wa yaronka ƙauna da goyon baya sosai. Domin wannan yanayin yana shafar ƙasusuwansa, yana iya yi masa wahala ya yi tafiya da wasa da sauran yara 'yan shekarunsa. Duk da haka, amfani da na'urorin motsa jiki masu taimako na iya ba wa yaronka 'yancin shiga ayyukan yara.

Idan ka lura cewa yaronka yana rasa muhimman abubuwan da suka shafi gani ko ji, ka gaya wa likitanka nan da nan. Wannan zai iya taimakawa wajen hana yaronka fadawa baya a aikin makaranta. Idan yaronka ya nuna alamun wahalar numfashi ko kuma rashin sani, ka je asibiti nan da nan.

Rayuwa da irin wannan yanayi ƙalubale ne, amma shawarwarin likita, magani, da kuma ƙaunarka da ta dace za su zama babban ƙarfi ga ɗanka don ya rayu mafi kyawun rayuwa.

Ciwon Morquio, MPS IV, cututtukan kwayoyin halitta, ci gaban ƙashi, enzymes, glycosaminoglycans, ilimin yara