ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි පොඩි තුවාලයක් උනත් ලේ ගලන එක නවතින්නේ නැතුව දිගටම යනවද? එහෙමත් නැත්නම් සමහර වෙලාවට කිසිම හේතුවක් නැතුව නිකන්ම ලේ එනවද? මේ වගේ දේවල් වෙනවා නම්, ඒ ගැන ටිකක් හොයලා බලන්න ඕන. මොකද, මේක හිමොෆීලියා (Hemophilia) කියන දුර්ලභ ලේ රෝගයක ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ හිමොෆීලියා වර්ග වලින් එකක් වෙන හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) ගැන.
හරියටම මොකක්ද මේ හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) කියන්නේ අපේ ඇඟේ ලේ කැටි ගැසීමේ ක්රියාවලිය හරියට වෙන්නේ නැති රෝගී තත්ත්වයක්. ඔයා දන්නවද, අපේ ඇඟේ තුවාලයක් උනාම ලේ ගලන එක නවතින්න නම්, ලේ වල තියෙන සමහර විශේෂ ප්රෝටීන වර්ග එකතු වෙලා වැඩ කරන්න ඕන. මේවට අපි කියනවා රුධිරය කැටි ගැසීමේ සාධක (clotting factors) කියලා. හිමොෆීලියා A තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ, මේ සාධක වලින් අටවෙනි සාධකය, ඒ කියන්නේ ෆැක්ටර් VIII (Factor VIII), ප්රමාණවත් තරම් හැදෙන්නේ නෑ. එතකොට තමයි ලේ ගැලීමක් උනාම ඒක පාලනය කරගන්න අමාරු වෙන්නේ.
මේ තත්ත්වය සාමාන්යයෙන් පිරිමි අයට තමයි වැඩියෙන් බලපාන්නේ, ඒත් සමහර වෙලාවට කාන්තාවන්ටත් හැදෙන්න පුළුවන්. දැනට තියෙන ප්රධානම ප්රතිකාර ක්රමය තමයි, ඇඟේ අඩුපාඩු තියෙන මේ ෆැක්ටර් VIII (Factor VIII) කියන සාධකය පිටතින් ලබා දෙන එක. ඒ වගේම, වෛද්යවරු දැන් ජාන චිකිත්සාව (Gene therapy) වගේ අලුත් ප්රතිකාර ක්රම ගැනත් පර්යේෂණ කරගෙන යනවා.
හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) අපේ ඇඟට බලපාන්නේ කොහොමද?
හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) වල බලපෑම එක එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒක රෝගයේ තීව්රතාවය අනුව මෘදු (mild), මධ්යස්ථ (moderate), හෝ දරුණු (severe) විදිහට වර්ග කරනවා.
- මෘදු (mild) හෝ මධ්යස්ථ (moderate) හිමොෆීලියා A: මේ අයට සාමාන්යයෙන් ලොකු ප්රශ්නයක් වෙන්නේ නෑ. හැබැයි, සැත්කමකට භාජනය උනොත්, ලොකු තුවාලයක් උනොත් එහෙම ලේ යන එක පාලනය කරගන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
- දරුණු (severe) හිමොෆීලියා A: මේක ටිකක් බරපතලයි. මේ අයට කිසිම හේතුවක් නැතුවත්, විශේෂයෙන්ම සන්ධි ඇතුළට ලේ යන්න පුළුවන්. මේක හරිම වේදනාකාරීයි, ඒ වගේම ඇවිදින්න යන්න එන්නත් අමාරු වෙනවා. ඇඟේ වෙනත් තැන්වලිනුත් මේ විදිහට ලේ යන්න පුළුවන්.
හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) කියන්නේ සුලබ රෝගයක්ද?
නැහැ, හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) කියන්නේ හරිම දුර්ලභ රෝගයක්. අනිත් හිමොෆීලියා වර්ගත් එහෙමයි. උදාහරණයක් විදිහට ඇමරිකාවේ පිරිමි ළමයි 100,000 කින් 12 දෙනෙකුට විතර තමයි හිමොෆීලියා A තියෙන්නේ කියලා හොයාගෙන තියෙන්නේ.
හිමොෆීලියා වල වෙනත් වර්ගත් තියෙනවද?
ඔව්, හිමොෆීලියා B (Hemophilia B) සහ හිමොෆීලියා C (Hemophilia C) කියලා තවත් වර්ග දෙකක් තියෙනවා. හිමොෆීලියා A වගේම මේ වර්ගත් හැදෙන්නේ, ලේ කැටි ගැහෙන්න උදව් වෙන ප්රෝටීන වලට බලපාන ජානමය වෙනස්කම් (genetic mutations) නිසා.
හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) එක හිමොෆීලියා B (Hemophilia B) එකට වඩා දරුණුද?
පර්යේෂණ වලින් පෙනී යන විදිහට නම්, හිමොෆීලියා B (Hemophilia B) තත්ත්වය හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) තරම් දරුණු නැහැ වගේ. හිමොෆීලියා B කියන්නෙත් බරපතල රෝගයක් තමයි, ඒත් ඒ අයට අධික ලේ වහනය වීමේ ගැටළු ටිකක් අඩුයි කියලා කියනවා. තව වෙනස්කම් කිහිපයක් තියෙනවා:
- හිමොෆීලියා B තියෙන අයට සන්ධි වලට ලේ ගැලීමේ අවස්ථා (ඒකට කියන්නේ හිමාත්රෝසිස් (hemarthrosis) කියලා) අඩුයි, ඒ වගේම සන්ධි වලට වෙන හානියත් අඩුයි.
- හේතුවක් නැතුව නිකන්ම ලේ ගලන අවස්ථා (spontaneous bleeding) හිමොෆීලියා B තියෙන අයට අඩුයි.
- සමහර වෙලාවට හිමොෆීලියා වලට ප්රතිකාර ගන්නකොට, ප්රතිකාරයට බාධා කරන ප්රතිදේහ (antibodies) හැදෙන්න පුළුවන්. හිමොෆීලියා B තියෙන අයට මේ වගේ ගැටළු ඇතිවීමේ ඉඩකඩ අඩුයි කියලයි අධ්යයන වලින් පේන්නේ.
මොකක්ද මේ හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) හැදෙන්න හේතුව?
අපේ ඇඟේ ලේ කැටියක් හදන්න එකතු වෙලා වැඩ කරන කැටි ගැසීමේ සාධක (clotting factors), ඒ කියන්නේ ප්රෝටීන වර්ග 13ක් තියෙනවා. ඔයාට හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) තියෙනවා නම්, ඔයාගේ ඇඟේ ෆැක්ටර් VIII (Factor VIII) කියන, ලේ කැටි ගැහෙන්න උදව් වෙන ප්රෝටීනය අඩුයි.
සාමාන්යයෙන්, F8 ජානය (F8 gene) කියන ජානයෙන් තමයි මේ ෆැක්ටර් VIII (Factor VIII) හදන විදිහ ගැන උපදෙස් දෙන්නේ. හිමොෆීලියා A හැදෙන්නේ මේ F8 ජානයේ යම් විකෘතියක් (mutation) සිද්ධ වෙලා, ඒකෙන් හරියට ෆැක්ටර් VIII හදන්නේ නැති උනාම, එහෙමත් නැත්නම් වැරදි විදිහේ ෆැක්ටර් VIII එකක් හැදුවොත්. හිමොෆීලියා A තියෙන අයගෙන් 70% කට විතර මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්. ඒත් 30% කට විතර කිසිම පවුල් ඉතිහාසයක් නැතුවත් මේ රෝගය හැදෙන්න පුළුවන්.
පිරිමි දරුවෙකුට හිමොෆීලියාව උරුම වෙන්නේ, එයාගේ අම්මා මේ රෝගයේ වාහකයෙක් (carrier) නම්. ඒක වෙන්නේ මෙහෙමයි:
- F8 ජානය (F8 gene) පිහිටලා තියෙන්නේ X වර්ණදේහයේ (X chromosome).
- කාන්තාවන්ට X වර්ණදේහ දෙකක් උරුම වෙනවා (එකක් අම්මගෙන්, එකක් තාත්තගෙන්). පිරිමි අයට උරුම වෙන්නේ එක X වර්ණදේහයකුයි (අම්මගෙන්), එක Y වර්ණදේහයකුයි (Y chromosome) (තාත්තගෙන්).
- කාන්තාවකගේ එක X වර්ණදේහයක දෝෂ සහිත F8 ජානයක් තිබුනොත්, එයා හිමොෆීලියා වාහකයෙක් වෙනවා, ඒත් එයාට රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ. මොකද, එයාගේ අනිත් X වර්ණදේහයේ නිරෝගී F8 ජානයක් තියෙන නිසා.
- එයාට පුළුවන් මේ දෝෂ සහිත F8 ජානය තියෙන X වර්ණදේහය එයාගේ පිරිමි දරුවන්ට දෙන්න. පිරිමි දරුවන්ට තියෙන්නේ එක X වර්ණදේහයක් විතරක් නිසා, ඒ දරුවන්ට හිමොෆීලියාව හැදෙනවා. හැබැයි, පිරිමි කෙනෙකුට හිමොෆීලියාව එයාගේ පිරිමි දරුවන්ට දෙන්න බෑ.
- කාන්තාවකට ගැහැණු දරුවෙක් ලැබුනොත්, එයාටත් මේ වර්ණදේහය දෙන්න පුළුවන්. ගැහැණු දරුවන්ට X වර්ණදේහ දෙකක් තියෙන නිසා, බොහෝවිට තාත්තගෙන් නිරෝගී X වර්ණදේහයක් ලැබෙනවා. නිරෝගී X වර්ණදේහයකුයි, දෝෂ සහිත F8 ජානය තියෙන X වර්ණදේහයකුයි උරුම වෙන ගැහැණු දරුවෝ, රෝග වාහකයෝ (carriers) වෙනවා. එයාලටත් පුළුවන් මේ ජානය එයාලගේ දරුවන්ට දෙන්න.
කාන්තාවන්ටත් හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) හැදෙන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, පුළුවන්. ඒත් පිරිමි අයට වගේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන හිමොෆීලියාව කාන්තාවන් අතර හරිම අඩුයි. සමහර කාන්තාවන්ට හිමොෆීලියාව හැදෙන්නේ X වර්ණදේහ දෙකම බලපෑමට ලක්වෙලා තිබුනොත්, එහෙමත් නැත්නම් එක වර්ණදේහයක් බලපෑමට ලක්වෙලා අනිත් එක හරියට ක්රියාත්මක නොවෙන තත්ත්වයකදී. එයාලටත් පිරිමි අයට වගේම රෝග ලක්ෂණ පෙන්නන්න පුළුවන්, ඒත් බොහෝවිට එයාලට තියෙන්නේ මෘදු (mild) හිමොෆීලියා තත්ත්වයක්. ඒ කොහොම උනත්, හිමොෆීලියාව තියෙන කාන්තාවන්ට අසාමාන්ය විදිහට අධිකව හෝ දිගු කාලයක් ඔසප් වීම (menstrual cycles), දරු ප්රසූතියෙන් පස්සේ අධික ලේ වහනය වීම වගේ ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මොනවද හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) වල රෝග ලක්ෂණ?
හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) රෝග ලක්ෂණ රෝගයේ තීව්රතාවය (mild, moderate, or severe) අනුව වෙනස් වෙනවා. හිමොෆීලියා A තියෙන අයගෙන් භාගයක් විතර දරුණු (severe) තත්ත්වයේ රෝගයෙන් පෙළෙනවා.
මෘදු (Mild) රෝග ලක්ෂණ
ෆැක්ටර් VIII (Factor VIII) මට්ටම 5% ත් 40% ත් අතර තියෙන අයට තියෙන්නේ මෘදු (mild) හිමොෆීලියා A තත්ත්වයක්. මේ අයට සමහරවිට වැඩිහිටි වෙනකම්ම රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වන්න පුළුවන්. සමහරුන්ට රෝග ලක්ෂණ තේරෙන්නේ සැත්කමකට, දත් ගැලවීමකට ලක් උනොත්, නැත්නම් තුවාලයක් උනොත් විතරයි. ඒ වගේ වෙලාවට, බලාපොරොත්තු වෙනවට වඩා ලේ යන එක තමයි ප්රධාන ලක්ෂණය.
මධ්යස්ථ (Moderate) රෝග ලක්ෂණ
ෆැක්ටර් VIII (Factor VIII) මට්ටම 1% ත් 5% ත් අතර තියෙන අයට මධ්යස්ථ (moderate) හිමොෆීලියා A තත්ත්වයක් තියෙනවා. මේ ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් දරුවා පොඩි කාලෙදිම, ඒ කියන්නේ ඇවිදින වයසෙදි විතර මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා.
- ලේසියෙන් තැලීම් ඇතිවීම: ඇඟේ හරි ඉක්මනට නිල්වෙලා තැලීම් ඇතිවෙනවා.
- අසාමාන්ය ලේ වහනය: සැත්කමක් කරොත්, තුවාලයක් වෙලා ලේ ගියොත්, දතක් ගැලෙව්වොත් සාමාන්ය කෙනෙකුට වඩා වැඩියෙන් සහ වැඩි වෙලාවක් ලේ යනවා.
- හේතුවක් නැති ලේ වහනය (Spontaneous bleeding): කලාතුරකින්, කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුවත් ලේ යන්න පටන් ගන්නවා.
දරුණු (Severe) රෝග ලක්ෂණ
රුධිරයේ ෆැක්ටර් VIII (Factor VIII) මට්ටම 1% ටත් වඩා අඩු අයට තමයි දරුණු (severe) හිමොෆීලියා A තත්ත්වය තියෙන්නේ. ගොඩක් වෙලාවට මේ රෝග ලක්ෂණ දරුවා ඉපදෙනකොටම, එහෙමත් නැත්නම් පිරිමි දරුවෙක් නම් චර්මඡේදනය (circumcision) කරනකොට පේන්න ගන්නවා. සමහර වෙලාවට දරුවා ඉපදිලා මාස කිහිපයකින් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.
- කටින් ලේ ගැලීම: පොඩි දරුවෝ සෙල්ලම් බඩුවක වගේ කට වැදුනත් කටින් ලේ එන්න පුළුවන්. හිතන්නකෝ, පොඩි සුමල් එයාගේ සෙල්ලම් කාර් එකේ කට හප්ප ගත්තම, ලේ එන එක නවතින්නෙම නැත්නම් කොච්චර බය හිතෙනවද කියලා.
- ඔළුවේ ගැටිති: පොඩි දරුවන්ගේ ඔළුව වැදුනම ලොකු, රවුම් ගැටිති (goose eggs) එනවා.
- නිතර ඇඬීම, නොසන්සුන්කම, බඩගාන්න හෝ ඇවිදින්න අකමැති වීම: මේවා වෙන්න පුළුවන් ඇඟ ඇතුළේ පේශියකට හරි සන්ධියකට හරි ලේ ගලනවා නම්. ඒ තැන් තැලුන පාටට, ඉදිමිලා, අල්ලනකොට රස්නෙට වගේ දැනෙන්න පුළුවන්.
- ලේ ගෙඩි (Hematomas): සමට යටින් ලේ කැටි ගැහිලා ගෙඩි වගේ හැදෙනවා. සමහරවිට ඉන්ජෙක්ෂන් එකක් ගැහුවට පස්සෙත් මේ වගේ වෙන්න පුළුවන්.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා: සමහර වෙලාවට ලේ ගැලීමක් නිසා දරුවාගේ දිව ඉදිමිලා හුස්ම මාර්ගය අවහිර වෙන්නත් පුළුවන්.
වෛද්යවරු හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
මේ රෝගය හඳුනාගන්න වෛද්යවරු ලේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරනවා.
- සම්පූර්ණ රුධිර ගණනය (Complete blood count – CBC): මේකෙන් ලේ වල තියෙන සෛල වර්ග ගැන බලනවා.
- ප්රෝතොම්බින් කාල පරීක්ෂණය (Prothrombin time (PT) test): ලේ කැටි ගැහෙන්න යන වෙලාව බලනවා.
- සක්රීය අර්ධ ත්රොම්බොප්ලාස්ටින් කාල පරීක්ෂණය (Activated partial thromboplastin time test): මේකත් ලේ කැටි ගැහෙන වෙලාව බලන තවත් පරීක්ෂණයක්.
- ෆයිබ්රිනෝජන් පරීක්ෂණය (Fibrinogen test): ලේ කැටි ගැහෙන්න උදව් වෙන ෆයිබ්රිනෝජන් කියන ප්රෝටීනයේ ප්රමාණය මනිනවා.
- කැටි ගැසීමේ සාධක පරීක්ෂණය (Clotting factor test): මේකෙන් තමයි හිමොෆීලියා වර්ගය සහ රෝගයේ තීව්රතාවය හරියටම හොයාගන්නේ.
හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) වලට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
සාමාන්යයෙන් හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) වලට ප්රතිකාර කරන්නේ සාධක ප්රතිස්ථාපන චිකිත්සාව (Factor replacement therapy) මගින්. මේකෙදි කරන්නේ, සාන්ද්රණය කරපු ෆැක්ටර් VIII (Factor VIII) කියන සාධකය ලේ නහරයක් හරහා ඇඟට දෙන එක. එතකොට ඇඟේ අඩුපාඩු තියෙන ප්රෝටීනය ලැබෙන නිසා ලේ කැටි ගැසීමේ හැකියාව වැඩිවෙනවා.
මෘදු (mild) හෝ මධ්යස්ථ (moderate) හිමොෆීලියා A තියෙන අයට සාමාන්යයෙන් හැමතිස්සෙම මේ ප්රතිකාරය ඕන වෙන්නේ නෑ. සැත්කමකට ලෑස්ති වෙනකොට හරි, ලේ යන අවස්ථාවකදී හරි විතරයි ගොඩක් වෙලාවට දෙන්නේ. හැබැයි, දරුණු (severe) හිමොෆීලියා A තියෙන අයට නම් නිතරම මේ සාධක ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාරය (Factor replacement therapy) ගන්න වෙනවා.
තවත් ප්රතිකාර විකල්පයක් තමයි එමිසිසුමාබ් (Emicizumab) කියන ඖෂධය. මේක ෆැක්ටර් VIII (Factor VIII) සාධකයේ ක්රියාකාරීත්වය අනුකරණය කරන ඒක ක්ලෝනීය ප්රතිදේහයක් (monoclonal antibody).
ප්රතිස්ථාපන චිකිත්සාවේ සංකූලතා තියෙනවද?
ඔව්, සමහර වෙලාවට මේ ප්රතිකාර ගන්න අයට සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ප්රධාන වශයෙන්ම ප්රතිරෝධක (inhibitors) ඇතිවීම සහ වෛරස් ආසාදන (viral infections) වෙන්න පුළුවන්.
- ප්රතිරෝධක (Inhibitors): මේක වෙන්නේ, පිටතින් දෙන ෆැක්ටර් එකට විරුද්ධව ඇඟ ඇතුළෙම ප්රතිදේහ හැදෙන එක. එතකොට ප්රතිකාරය හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ, ලේ යන එක නවත්තගන්න අමාරු වෙනවා. දරුණු හිමොෆීලියා A තියෙන අයගෙන් තුනෙන් එකකට විතර මේ ප්රශ්නෙ එන්න පුළුවන්.
- වෛරස් ආසාදන: ගොඩක් කලාතුරකින්, මිනිස් රුධිරයෙන් ලබාගන්න කැටි ගැසීමේ සාධක පාවිච්චි කරනකොට, හෙපටයිටිස් C (Hepatitis C) වගේ වෛරස් ආසාදන ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි දැන් තියෙන පරීක්ෂණ ක්රම නිසා මේ අවදානම හුඟක් අඩුයි.
හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
නැහැ, මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් නිසා වළක්වාගන්න නම් බෑ.
මම ගැබිනියක්, මට හිමොෆීලියා A වාහක තත්ත්වය තියෙනවා. මගේ බබාට මේක තියෙනවද කියලා ඉපදෙන්න කලින් දැනගන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, පුළුවන්. වෛද්යවරුන්ට පුළුවන් ඔයාගේ බබාගේ පෙකණිවැලෙන් ලේ සාම්පලයක් අරගෙන කැටි ගැසීමේ සාධක පරීක්ෂා කරන්න. එතකොට ඔයාටත්, වෛද්යවරුන්ටත් දරු ප්රසූතියේදී මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන කියලත්, ලේ යෑම නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා වළක්වාගන්න පියවර ගන්නත් පුළුවන්.
මට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?
ප්රතිකාර ගන්න ගොඩක් දෙනෙකුට හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. පර්යේෂණ වලින් පේන්නේ, හිමොෆීලියාවට ප්රතිකාර ගන්න ළමයි සාමාන්ය ආයු කාලයක් ජීවත් වෙනවා කියලයි. හැබැයි, දරුණු (severe) හිමොෆීලියා A තියෙන අයට වෙනත් සෞඛ්ය ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්, ඒක එයාලගේ සමස්ත සෞඛ්යයට සහ ආයු කාලයට බලපාන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, සන්ධි වලට ලේ යන එක නිසා සන්ධි රෝග (joint disease) හැදෙන්න පුළුවන්.
ඔයාට හිමොෆීලියා A තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න ඔයා මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන කියලා. එයා තමයි ඔයාගේ තත්ත්වය, ඔයාගේ සමස්ත සෞඛ්යය ගැන හොඳටම දන්නේ.
මගේ දරුවාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?
ඔයාගේ දරුවාට මෘදු (mild) හෝ මධ්යස්ථ (moderate) හිමොෆීලියා A තියෙනවා නම්, වෛද්යවරු මේ ගැන දැනුවත් කරලා තියන්න. එතකොට දරුවට සැත්කමක් කරන්න උනොත්, දතක් ගලවන්න උනොත්, අධික ලේ වහනයක් වළක්වාගන්න එයාලට පියවර ගන්න පුළුවන්. මෙන්න තව යෝජනා කිහිපයක්:
- දරුවා හරිම පොඩි කාලේ, එයාගේ උස් පුටු (high chairs), කාර් සීට් (car seats) වල ආරක්ෂිත පටි හරියට තියෙනවද කියලා බලන්න.
- දරුවා ලොකු වෙලා අනිත් ළමයි එක්ක සෙල්ලම් කරනකොට, එයාව බලාගන්න අය, ඉස්කෝලේ ගුරුවරු දැනගෙන ඉන්න ඕන, දරුවට තුවාලයක් වෙලා ලේ යන්න ගත්තොත් මොකද කරන්නේ කියලා.
- සමහර ක්රියාකාරකම්, ඒ කියන්නේ අනිත් අය එක්ක තදින් හැප්පෙන, වැටෙන්න ඉඩ තියෙන ක්රීඩා වගේ දේවල් වලින් දරුවාව ඈත් කරලා තියන්න වෙයි.
මගේ දරුවාට දරුණු (Severe) හිමොෆීලියා A තියෙනවා. මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?
දරුණු (severe) හිමොෆීලියා A තියෙන දරුවෙකුට ජීවිත කාලෙම වෛද්ය ප්රතිකාර අවශ්ය වෙනවා. ඒ ලේ යන එක වළක්වන්න හරි, අඩු කරන්න හරි, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න හරි වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට මුහුණ දෙන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන් අභියෝග කිහිපයකුයි, ඒවට උදව් වෙන්න පුළුවන් යෝජනා කිහිපයකුයි මෙන්න:
- හිමොෆීලියා A තියෙන පොඩි බබාලා, ඇවිදින්න පුරුදු වෙනකොට නිකන් දේවල් වල වැදුනත්, වැටුනත් ලේ යන්න පටන් ගන්න පුළුවන්. ඒ හැම වැටීමක්ම වළක්වන්න බෑ තමයි, ඒත් ගෙදර තියෙන තියුණු දාර තියෙන ගෘහ භාණ්ඩ වලට ආරක්ෂිත ආවරණ දාන එක හොඳයි. හිතන්නකෝ, මුත්රාටි නිමාලි ඇවිදින්න පටන් ගන්නකොට මේසේ කොනක වැදුනොත් කොච්චර අවදානම්ද?
- දරුවා ලොකු වෙලා දුවන්න පනින්න පටන් ගත්තම, හෙල්මට්, දණහිස් ආවරණ වගේ ආරක්ෂිත ආම්පන්න ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න. ඇත්තටම, හැම දරුවෙක්ම බයිසිකල් පදිනකොට හෙල්මට් දාන්න ඕන. ඔයාගේ දරුවට ලේ යන්න පුළුවන් ගැටීම් වළක්වාගන්න අමතර ආරක්ෂාවක් අවශ්ය වෙයි.
- ඔයාගේ දරුවට නිතරම ලේ යන එක වළක්වන්න වෛද්ය ප්රතිකාර අවශ්ය වෙයි. ප්රතිකාර වලට යනකොට එයාගේ යාළුවෝ එක්ක ඉන්න බැරි උනොත්, ඉස්කෝලේ වැඩ, සමාජ ක්රියාකාරකම් මගඇරුනොත් එයාට කේන්ති යන්න, කලකිරෙන්න පුළුවන්.
- හිමොෆීලියා තියෙන දරුවෙක් දන්නවා එයාගේ ගුරුවරු, අනිත් අය එයාගේ තත්ත්වය ගැන දන්නවා කියලා. ගුරුවරු, ඉස්කෝලේ කාර්ය මණ්ඩලය එයාට වෙනස් විදිහට සලකන්න ගියොත් එයාට අපහසුතාවයක් දැනෙන්න පුළුවන්. හැම දරුවෙක්ම කැමතියි අනිත් අය එක්ක එකට ඉන්න. හිමොෆීලියා A වගේ දුර්ලභ ලෙඩක් තියෙනකොට දරුවන්ට එයාලගේ ලෙඩේ ගැන ලැජ්ජාවක් දැනෙන්න පුළුවන්.
- ටිකක් ලොකු දරුවන්ට, තරුණ දරුවන්ට එයාලගේ හැඟීම් පාලනය කරගන්න, අනිත් අයගේ ප්රතිචාර වලට මුහුණ දෙන්න උදව් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේ නම්, තරුණ අය වෙනුවෙන් තියෙන වැඩසටහන්, සහය කණ්ඩායම් (support groups) ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
හිමොෆීලියා A එක්ක ජීවත් වෙනවා කියන්නේ ප්රතිකාර ගැන නිතරම සැලකිලිමත් වෙන එක සහ ඔයාගේ සමස්ත සෞඛ්යය ආරක්ෂා කරගන්න අමතර පියවර ගන්න එකයි.
මෙන්න තවත් යෝජනා කිහිපයක්:
- ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වෙන්න: මොන වගේ එන්නත් ලබාගන්න එකද හොඳ කියලා ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න.
- නිරෝගී බරක් තියාගන්න: සන්ධි වලට ලේ ගිහින් ඒවට හානි වෙලා ඔයාට ඇවිදින්න යන්න එන්න අමාරු නම්, බර පාලනය කරගන්න එක උදව්වක් වෙයි.
- ව්යායාම පුරුද්දක් ඇති කරගන්න: ව්යායාම කරනකොට තුවාල වෙයි කියලා ඔයාට බයක් දැනෙන්න පුළුවන්. ක්රියාශීලීව ඉන්න ගමන් ලේ යෑමේ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන් ක්රම ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
- මානසික ආතතිය පාලනය කරගන්න: හිමොෆීලියා A කියන්නේ ජීවිත කාලෙම තියෙන ලෙඩක්. ඔයාගේ පවුලේ වගකීම්, රැකියාවේ වගකීම් එක්ක මේක සමබර කරගන්න අමතර උත්සාහයක් දරන්න වෙයි.
- සමහර වේදනා නාශක වලින් වළකින්න: ඔයාට හිමොෆීලියා A තියෙනවා නම්, ඔයා ඇස්ප්රීන් (Aspirin) හෝ ඉබියුප්රොෆෙන් (Ibuprofen) ගන්න හොඳ නෑ. මේ වේදනා නාශක ලේ කැටි ගැසීමට බාධා කරනවා.
මම කවදද මගේ වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න ඕන?
ඔයාගේ සාමාන්ය ප්රතිකාර වලට, ඒ වගේම අසාමාන්ය විදිහට ලේ යනවා නම්, දරුණු සන්ධි වේදනාවක් වගේ වෙනත් රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් ඔයා වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න ඕන.
මම කවදද හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (Emergency Room) යන්න ඕන?
ඔයාට ඔළුවට තුවාලයක් උනොත් වහාම වෛද්ය උපදෙස් ගන්න ඕන. පහත රෝග ලක්ෂණ වලින් කියවෙන්නේ ඔයාගේ මොළයට ලේ ගලනවා (ඒකට කියන්නේ intracranial hemorrhage කියලා) වෙන්න පුළුවන්:
- හිසරදය
- දුර්වලකම
- ඔක්කාරය සහ වමනය
- හිරිවැටීම හෝ අංශභාගය
ඕනෑම ආකාරයක තුවාලයකින් ලේ යන එක නවත්තගන්න බැරි නම්, එහෙමත් නැත්නම් කිසිම හේතුවක් නැතුව ලේ යන්න පටන් ගත්තොත් වහාම ඔයාගේ වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න හරි හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට යන්න හරි ඕන.
සාරාංශයක් විදිහට මතක තියාගන්න (Take-Home Message)
හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) කියන්නේ දුර්ලභ, පරම්පරාවෙන් එන ලේ රෝගයක්. මේක නිසා විවිධ රෝග ලක්ෂණ, සංකූලතා සහ අභියෝග ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හිමොෆීලියා එක්ක ජීවත් වෙනවා කියන්නේ ලේ යන එක වළක්වාගන්න සහ පාලනය කරගන්න අමතර පියවර ගන්න වෙන එක. උදාහරණයක් විදිහට, සමහර ක්රියාකාරකම් වලින් වළකින්න, සැත්කමකට භාජනය වෙනකොට, දන්ත වෛද්යවරයාව හමුවෙනකොට අමතර පූර්වාරක්ෂාවන් ගන්න ඔයාට සිද්ධ වෙයි. ඔයා හිමොෆීලියා A තියෙන දරුවෙක්ව හදා වඩා ගන්නවා නම්, එයාගේ ජීවන රටාවට බලපාන මේ තත්ත්වය එක්ක ජීවත් වෙන්න එයාට උදව් කරන්න ඔයාට සිද්ධ වෙනවා. රෝග වාහක තත්ත්වයේ ඉන්න කාන්තාවන්ට තමන්ගේ දරුවන්ට මේක උරුම වෙයිද කියලා කනස්සල්ලක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
සමහර අයට, හිමොෆීලියා A තියෙනවා කියන්නේ අධික ලේ වහනය වළක්වාගන්න ජීවිත කාලෙම වෛද්ය ප්රතිකාර ගන්න වෙන එක. පර්යේෂකයෝ දැන් ජාන ප්රතිස්ථාපන චිකිත්සාව (gene replacement therapy) හෝ ජාන චිකිත්සාව (gene therapy) වගේ අලුත් ප්රතිකාර ක්රම ගැන හොයනවා. මේවා දරුණු හිමොෆීලියා A වලට ප්රතිකාර කරන විදිහේ ලොකු වෙනසක් ඇති කරන්න ඉඩ තියෙනවා. ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාගේ තත්ත්වයට ගැළපෙන සායනික පරීක්ෂණ (clinical trials) තියෙනවද කියලා ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න. මතක තියාගන්න, ඔයා තනිවෙලා නෑ. නිසි වෛද්ය උපදෙස් සහ සහයෝගය එක්ක මේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගෙන හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
👩🏽⚕️ අමතර ප්රශ්න (FAQs)
💬 හිමොෆීලියා A (Hemophilia A) කියන්නේ සාමාන්ය ලේ අඩුකමේ රෝගයක්ද?
නැහැ! රක්තහීනතාවයේදී වෙන්නේ ලේ වල ප්රමාණය (මූලද්රව්ය) අඩු වෙන එකයි. හැබැයි ‘හිමොෆීලියා A’ කියන්නේ අපි තුවාලයක් වුණාම ලේ කැටි ගැසෙන්න (Blood clotting) උදව් කරන ෆැක්ටර් 8 (Factor VIII) කියන ප්රෝටීනය ඇඟේ උපතින්ම නැති ජානමය රෝගයක්. මේ නිසා පොඩි තුවාලයක් වුණත් ලේ ගැලීම පාලනය කරන්න බැරුව යනවා.
💬 මේ රෝගය හැදෙන්නේ පිරිමි අයට විතරද?
ගොඩක් දුරට ඔව්! මේ රෝගකාරක ජානය තියෙන්නේ කාන්තාවන්ගේ (X) ක්රෝමෝසෝමයේ. කාන්තාවන්ට X ක්රෝමෝසෝම 2 ක් තියෙන නිසා එකක් අවුල් වුණත් අනිත් එකෙන් බේරෙනවා (ඔවුන් වාහකයින්/Carriers වෙනවා). හැබැයි පිරිමින්ට තියෙන්නේ එක X ක් නිසා, අම්මාගෙන් අර දෝෂ සහිත ජානය ආවොත් කෙළින්ම ලෙඩේ හැදෙනවා.
💬 තුවාල වුණේ නැත්නම් මේ අය ආරක්ෂිතයි නේද?
මේ රෝගයේ තියෙන භයානකම දේ තුවාල නොවීම නෙමෙයි! දරුණු හිමොෆීලියා තියෙන අයට කිසිම තුවාලයක් නැතුවත් ඇඟ ඇතුළෙන් (විශේෂයෙන්ම දණහිස් සහ වැලමිටි සන්ධි ඇතුළේ) නිකන්ම ලේ ගලන්න පුළුවන් (Internal bleeding). මේ නිසා සන්ධි දරුණු ලෙස ඉදිමිලා, කාලයක් යද්දී සන්ධිය සම්පූර්ණයෙන්ම විනාශ වෙලා අබ්බගාත වෙන්න පුළුවන්.
` හිමොෆීලියාව A, රුධිර වහනය, ලේ කැටි ගැසීම, ජානමය රෝග, ෆැක්ටර් VIII, ප්රතිකාර, ළමා සෞඛ්ය
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න