क्या आपके बच्चे को बार-बार बुखार आता है? क्या यह एसएआईडीएस (सिस्टमिक ऑटोइन्फ्लेमेटरी डिजीज) के कारण हो सकता है?

क्या आजकल आपके बच्चे को बार-बार बुखार आता है? और जब आपको लगता है कि वह ठीक हो गया है, तो क्या बुखार फिर से बढ़ जाता है? कभी-कभी इसका कारण कोई सामान्य वायरस या बैक्टीरिया नहीं होता। आज हम एक ऐसी स्थिति के बारे में बात करेंगे जो थोड़ी जटिल है, लेकिन जिसके बारे में जानना बहुत ज़रूरी है। इसे एसेमिक ऑटोइन्फ्लेमेटरी डिजीज (SAIDs) कहते हैं। पहले इसे आवधिक बुखार सिंड्रोम या आवर्ती बुखार सिंड्रोम कहा जाता था।

SAID क्या हैं? आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं।

सरल शब्दों में कहें तो, एसएआईडीएस उन बीमारियों का समूह है जो हमारे शरीर की जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी या विनियमन संबंधी समस्या के कारण होती हैं। यही कारण है कि किसी बच्चे को संक्रमण (जैसे वायरस या बैक्टीरिया) के बिना भी बार-बार बुखार आ सकता है।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि एसएआईडीएस नामक इन स्थितियों को उन ऑटोइम्यून बीमारियों (उदाहरण के लिए, रुमेटॉइड आर्थराइटिस या ल्यूपस) से भ्रमित नहीं करना चाहिए जिनके बारे में आपने सुना होगा। ऑटोइम्यून बीमारियों में, हमारे शरीर की अनुकूली प्रतिरक्षा प्रणाली में किसी गड़बड़ी के कारण, यह प्रणाली अपनी ही स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करती है। लेकिन एसएआईडीएस में कुछ अलग होता है।

एसएआईडीएस, ऑटोइम्यून बीमारियों की तुलना में बहुत दुर्लभ हैं। ये अक्सर वंशानुगत होते हैं और आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होते हैं ।

आमतौर पर, लेकिन हमेशा नहीं, एसएआईडीएस के लक्षण बच्चे के बहुत छोटे होने पर, शिशु या छोटे बच्चे के रूप में शुरू होते हैं। इस स्थिति में आपके बच्चे को बुखार और अन्य लक्षणों के "अवधि" हो सकते हैं। इन अवधियों के बीच, आपके बच्चे में कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं। हालांकि एसएआईडीएस का कोई इलाज नहीं है , लेकिन अक्सर ऐसे उपचार उपलब्ध होते हैं जो आपके बच्चे के लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करते हैं।

एसएआईडीएस के मुख्य प्रकार क्या हैं?

शोधकर्ताओं ने लगभग 60 प्रकार के SAIDs की पहचान की है, और नए प्रकारों की खोज अभी भी जारी है। यहाँ कुछ सबसे सामान्य प्रकार के SAIDs दिए गए हैं:

• पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार (एफएमएफ): यह आनुवंशिक रूप से विरासत में मिलने वाले, बार-बार होने वाले बुखार सिंड्रोम में सबसे आम है। यह बच्चों में पेट, छाती और जोड़ों में दर्दनाक सूजन पैदा कर सकता है।
• आवधिक बुखार, एफ्थस-स्टोमेटाइटिस, ग्रसनीशोथ, एडेनाइटिस (पीएफएपीए): यह आमतौर पर 4 वर्ष से कम उम्र के छोटे बच्चों में शुरू होता है। कभी-कभी, यह स्थिति 10 वर्ष की आयु के बाद अपने आप ठीक हो सकती है।
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर-एसोसिएटेड पीरियोडिक सिंड्रोम (TRAPS): यह बचपन, किशोरावस्था या यहां तक ​​कि वयस्कता में भी हो सकता है।
• मेवलोनेट काइनेज की कमी (एमकेडी): जिसे पहले "हाइपर-आईजीडी सिंड्रोम" कहा जाता था, यह आमतौर पर बच्चे के एक वर्ष का होने से पहले ही शुरू हो जाता है।
• एनएलआरपी3 से संबंधित स्व-सूजन संबंधी रोग:इसे पहले `(क्रायोपाइरिन-एसोसिएटेड पीरियोडिक सिंड्रोम - सीएपीएस)` कहा जाता था। इसके अंतर्गत तीन अन्य उपप्रकार भी हैं।
• वयस्क अवस्था में होने वाली स्टिल रोग (एओएसडी): जैसा कि नाम से पता चलता है, यह बचपन की स्थिति "सिस्टेमिक जुवेनाइल इडियोपैथिक आर्थराइटिस (जेआईए)" का वयस्क अवस्था में होने वाला रूप है।
• एनओडी-2 से संबंधित ग्रैनुलोमैटस रोग (ब्लाउ सिंड्रोम): यह आमतौर पर 4 वर्ष की आयु से पहले शुरू होता है। यह मुख्य रूप से बच्चे की त्वचा, आंखों और जोड़ों को प्रभावित करता है।

एसएआईडीएस के लक्षण क्या हैं?

यौन संचारित संक्रमणों (SAIDs) के लक्षण आमतौर पर बचपन में शुरू होते हैं। इसका मुख्य और सबसे आम लक्षण आवधिक बुखार है । बुखार के दौरान, व्यक्ति आमतौर पर स्वस्थ रहता है और उसे कोई लक्षण नहीं होते हैं। हालांकि, प्रत्येक प्रकार के SAID में कुछ अन्य विशिष्ट लक्षण भी हो सकते हैं। आइए देखें वे क्या हैं:

• एफएमएफ: इससे बच्चे के पेट, छाती और जोड़ों में सूजन और तेज दर्द हो सकता है। साथ ही पैरों के निचले हिस्से या टखनों पर दाने भी निकल सकते हैं।
• PFAPA: इससे गले में खराश, मुंह में छाले और गर्दन में लिम्फ ग्रंथियों में सूजन हो सकती है। उदाहरण के लिए, यदि आपके बच्चे में बार-बार टॉन्सिलाइटिस और मुंह के छालों जैसे लक्षण दिखाई दे रहे हैं, तो यह PFAPA हो सकता है।
• ट्रैप्स: इससे ठंड लग सकती है और धड़/शरीर और बाहों में मांसपेशियों में दर्द हो सकता है । इसके अलावा, इससे हाथों और पैरों पर दर्दनाक लाल चकत्ते भी हो सकते हैं जो शरीर पर फैल जाते हैं।
• एमकेडी: इससे ठंड लगना, सिरदर्द, पेट दर्द, भूख न लगना और फ्लू जैसे लक्षण हो सकते हैं।
• एनएलआरपी3 रोग: इस स्थिति के कारण त्वचा पर चकत्ते, सिरदर्द, अस्वस्थता, जोड़ों में दर्द और आंखों में गुलाबीपन/कंजंक्टिवाइटिस हो सकता है।
• एओएसडी: यह एक आम समस्या है जिसके कारण त्वचा पर चकत्ते, जोड़ों में दर्द और मांसपेशियों में दर्द होता है । कुछ लोगों को गले में खराश, पेट दर्द, थकान और कमजोरी भी महसूस हो सकती है।
• ब्लाउ सिंड्रोम: इससे शिशु के हाथों, पैरों या कमर के आसपास की त्वचा पर घाव हो सकते हैं। इसके अलावा, इससे जोड़ों में दर्द और आंखों में दर्द भी हो सकता है।

एसएआईडीएस के कारण क्या हैं?

कई एसएआईडीएस आनुवंशिक रोग हैं। यानी, किसी विशिष्ट जीन में एक विशिष्ट उत्परिवर्तन (वेरिएंट) प्रत्येक सिंड्रोम का कारण बनता है। कल्पना कीजिए कि हमारे शरीर में निर्देशों का एक समूह (जीन) है जो हमें बताता है कि प्रत्येक कार्य कैसे करना है, इसलिए यदि उस पुस्तिका में एक अक्षर भी गलत है, तो इससे बाकी काम भी गड़बड़ हो सकता है।

यहां एसएआईडीएस के मुख्य प्रकार और उनसे जुड़े जीन दिए गए हैं:

• एफएमएफ:जीन `MEFV` ही वह कारक है जो प्रोटीन `(पाइरिन)` बनाने के तरीके के बारे में निर्देश देता है।
• PFAPA: इसका सटीक कारण अभी तक निर्धारित नहीं किया जा सका है ।
• TRAPS: जीन `TNFRSF1A`। यह `(ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर - TNFR)` नामक प्रोटीन के उत्पादन का निर्देश देता है।
• एमडीके: एमवीके नामक जीन। यह मेवलोनिक काइनेज नामक प्रोटीन के उत्पादन को निर्देशित करता है।
• एनएलआरपी3 रोग: जीन `एनएलआरपी3`। यह `(क्रायोपाइरिन)` नामक प्रोटीन के उत्पादन को निर्देशित करता है।
• एओएसडी: इसका सटीक कारण अभी तक पता नहीं चल पाया है ।
• ब्लाउ सिंड्रोम: जीन `एनओडी2`। यह `(एनओडी2)` नामक प्रोटीन के उत्पादन का निर्देश देता है।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि जब ये आनुवंशिक कारकों के कारण होते हैं, तो इसमें माता-पिता की कोई गलती नहीं होती। ये बहुत जटिल जैविक प्रक्रियाएं हैं।

एसएआईडीएस के कारण होने वाली जटिलताएं

इन स्थितियों के लिए उचित उपचार करवाना अत्यंत महत्वपूर्ण है । क्योंकि, यदि शरीर में सूजन बनी रहती है, तो इससे एमिलॉयडोसिस नामक स्थिति उत्पन्न हो सकती है। एमिलॉयडोसिस गुर्दे में प्रोटीन का जमाव है। इससे गुर्दे को स्थायी क्षति हो सकती है। इसलिए, यदि लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत चिकित्सा सलाह लेना आवश्यक है।

SAID की पहचान कैसे की जाती है?

सच कहें तो, सूजन संबंधी रोगों (एसएआईडी) का निदान करना थोड़ा चुनौतीपूर्ण हो सकता है क्योंकि इसके लक्षण ल्यूपस या लिंफोमा जैसी अन्य गंभीर बीमारियों के लक्षणों से मिलते-जुलते हो सकते हैं। इसलिए, अपने बच्चे की स्थिति का सटीक निदान और उपचार करने के लिए सूजन संबंधी रोगों में विशेष रूप से प्रशिक्षित डॉक्टर (रूमेटोलॉजिस्ट) से परामर्श लेना महत्वपूर्ण है।

आपके बच्चे के रुमेटोलॉजिस्ट एसएआईडीएस का निदान करने के लिए कई चीजों का उपयोग करेंगे। वे आपके बच्चे के लक्षणों के बारे में पूछेंगे और यह भी कि क्या आपके परिवार में किसी को ये स्थितियां हुई हैं (जैविक पारिवारिक इतिहास)। डॉक्टर को संदेह हो सकता है कि आपके बच्चे को पीरियोडिक फीवर सिंड्रोम है यदि:

• यदि आपको बार-बार बुखार आता है
• यदि परिवार में किसी को भी इस तरह के आवधिक बुखार का इतिहास रहा हो
• यदि आप उन लोगों के समूह से संबंधित हैं जिन्हें इस प्रकार के बुखार होने की संभावना अधिक होती है

किन परीक्षणों का उपयोग किया जाता है?

आपके डॉक्टर निदान की पुष्टि के लिए कई परीक्षणों की सलाह दे सकते हैं। इनमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• प्रयोगशाला परीक्षण: सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी) और कंप्लीट ब्लड काउंट (सीबीसी) जैसे परीक्षण शरीर में सूजन की जांच कर सकते हैं। बुखार होने पर ये परीक्षण सकारात्मक परिणाम देते हैं और बुखार उतरने पर सामान्य हो जाते हैं।
• मूत्र परीक्षण:मूत्र में प्रोटीन की अधिकता की जांच के लिए मूत्र प्रोटीन परीक्षण किया जा सकता है। एमकेडी में, कार्बनिक अम्लों के लिए मूत्र परीक्षण से मेवलोनिक अम्ल का उच्च स्तर दिखाई देगा।
• आनुवंशिक परीक्षण: इससे आनुवंशिक भिन्नताओं की जाँच की जा सकती है। हालाँकि, कुछ ऐसे बच्चे जिन्हें एसएआईडीएस है, उनमें जाँची गई आनुवंशिक भिन्नता मौजूद नहीं हो सकती है। इसलिए, भले ही परीक्षण के परिणाम "नकारात्मक" हों, एसएआईडीएस की संभावना को नकारा नहीं जा सकता।

SAIDs का इलाज कैसे किया जाता है?

एसएआईडीएस का इलाज बीमारी के प्रकार और गंभीरता के आधार पर अलग-अलग होता है । हालांकि इन बीमारियों को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता, लेकिन दवाओं के इस्तेमाल से बच्चे के लक्षणों को काफी हद तक नियंत्रित किया जा सकता है । उदाहरण के लिए, यदि आपके बच्चे को साल में कुछ ही बार सर्दी-जुकाम होता है, तो दर्द निवारक और नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी) आमतौर पर लक्षणों को नियंत्रित कर सकते हैं। हालांकि, यदि बीमारी अधिक गंभीर है, तो डॉक्टर अन्य उपचार विकल्प सुझा सकते हैं।

यहां कुछ ऐसे उपचार दिए गए हैं:

• एफएमएफ: इसका इलाज सूजन कम करने के लिए 'कोल्चिसिन' नामक दवा से किया जा सकता है। यदि आप 'कोल्चिसिन' नहीं ले सकते, तो आप 'कैनाकिनुमाब' नामक एक बायोलॉजिक दवा का प्रयोग कर सकते हैं।
• PFAPA: स्टेरॉयड (अक्सर प्रेडनिसोन) देने से PFAPA के लक्षणों की अवधि कम की जा सकती है। कुछ बच्चों ने पेट के अल्सर के इलाज में इस्तेमाल होने वाली दवा सिमेटिडाइन से अपने लक्षणों को नियंत्रित किया है।
• TRAPS: TRAPS के लिए कैनाकिनुमाब नामक दवा बहुत प्रभावी है। इसके अलावा, ग्लूकोकोर्टिकॉइड्स जैसी डॉक्टर द्वारा दी जाने वाली सूजनरोधी दवाएं भी लक्षणों से राहत दिलाने में सहायक हो सकती हैं।
• एमकेडी: एमकेडी के उपचार के लिए कैनाकिनुमाब एक अच्छा विकल्प है। बुखार के दौरान एनएसएआईडी या स्टेरॉयड का उपयोग भी सहायक हो सकता है।
• एनएलआरपी3 रोग: अन्य "इम्यूनोमॉड्यूलेटर" दवाएं जैसे "कैनाकिनुमाब", "रिलोनासेप्ट" और "एनाकिनरा" का उपयोग एनएलआरपी3 रोगों के इलाज में सफलतापूर्वक किया जाता है।
• एओएसडी: एओएसडी के लिए विभिन्न प्रकार की सूजनरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है। इनमें स्टेरॉयड, रोग-संशोधक एंटी-रूमेटिक ड्रग्स (डीएमएआरडी) और बायोलॉजिक्स शामिल हैं।
• ब्लाउ सिंड्रोम: बच्चे के लक्षणों के आधार पर, इम्यूनोसप्रेसेंट्स, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (टीएनएफ) इनहिबिटर्स, और/या आंखों में लगाने वाली दवाइयों का प्रयोग किया जा सकता है।

क्या SAIDs की स्थिति अपने आप ठीक हो जाती है?

कुछ गंभीर बुखार संबंधी रोग जीवन भर रह सकते हैं । अन्य कुछ वर्षों तक रहते हैं और उम्र के साथ बेहतर हो जाते हैं। हालांकि कुछ स्थितियां जीवन भर बनी रहती हैं, लेकिन समय के साथ बुखार की आवृत्ति कम हो सकती है और लक्षण भी कम गंभीर हो सकते हैं । आपके डॉक्टर आपके बच्चे की विशिष्ट स्थिति के बारे में आपको विस्तृत जानकारी दे सकते हैं।

एसएआईडी से पीड़ित बच्चे की देखभाल करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है। हो सकता है कि आपको स्वयं एसएआईडी हो, लेकिन आप अपने व्यक्तिगत अनुभवों का उपयोग करके अपने बच्चे की देखभाल करने और इस आजीवन स्थिति से निपटने में उसकी मदद कर सकते हैं।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि ऐसे विशेषज्ञों से उपचार लें जो एसएआईडीएस की जटिलताओं को भलीभांति समझते हों। वे आपके बच्चे के लक्षणों को नियंत्रित करने और उसे सर्वोत्तम संभव बचपन देने में मदद कर सकते हैं।

याद रखने योग्य सबसे महत्वपूर्ण बातें (मुख्य संदेश)

ठीक है, तो चलिए अब तक हुई हमारी बातचीत से कुछ महत्वपूर्ण बातों को संक्षेप में समझ लेते हैं जिन्हें आपको याद रखना चाहिए।

• यदि आपके बच्चे को बार-बार, बिना किसी स्पष्ट कारण के बुखार आता है , तो डॉक्टर से इस बारे में बात करें। यह एसएआईडी का लक्षण हो सकता है।
• एसएआईडीएस जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली की समस्या है, न कि कोई सामान्य संक्रामक रोग।
• ये "स्वप्रतिरक्षित" रोगों से भिन्न हैं ।
• अधिकतर मामलों में, ये आनुवंशिक कारकों के कारण होते हैं।
• सटीक निदान के लिए रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लेना महत्वपूर्ण है ।
• उपचार से लक्षणों को काफी हद तक नियंत्रित किया जा सकता है ।
• किडनी को नुकसान से बचाने के लिए शीघ्र उपचार आवश्यक है ।

यदि इस संबंध में आपके कोई और प्रश्न हों, तो अपने पारिवारिक चिकित्सक या बाल रोग विशेषज्ञ से पूछने में संकोच न करें। वे आपकी आगे मदद कर सकेंगे।

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