क्या आपका शरीर आपकी ही लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देता है? ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया (AIHA) के बारे में आपको ये सब जानना चाहिए!

क्या आपको कभी-कभी बिना किसी कारण के थकान और सुस्ती महसूस होती है? शायद आपकी त्वचा थोड़ी पीली पड़ गई हो। कई बार आपको समझ नहीं आता कि ऐसा क्यों हो रहा है, है ना? इन लक्षणों का एक कारण यह हो सकता है कि आपके शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली, जो आपको बीमारियों से बचाती है, आपकी अपनी लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला कर रही हो। चिकित्सा में इसे 'ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया' (AIHA) कहते हैं। सरल शब्दों में कहें तो, आपके शरीर की रक्षा प्रणाली आपकी अपनी लाल रक्त कोशिकाओं को "दुश्मन" समझकर उन्हें नष्ट कर देती है। हालांकि यह थोड़ा गंभीर है, लेकिन उचित उपचार से इसे नियंत्रित किया जा सकता है । हालांकि, अगर इसका इलाज न किया जाए तो यह जानलेवा हो सकता है। इसलिए, इसके बारे में जागरूक रहना और जल्द से जल्द डॉक्टर से सलाह लेना बहुत जरूरी है। आइए इस बारे में विस्तार से बात करते हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (AIHA) क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया (AIHA) एक ऐसी स्थिति है जिसमें आपका प्रतिरक्षा तंत्र गलती से आपकी अपनी लाल रक्त कोशिकाओं को "विदेशी" समझ लेता है, यानी शरीर के लिए हानिकारक। परिणामस्वरूप, आपका शरीर एंटीबॉडीज़ बनाता है जो लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं। ये एंटीबॉडीज़ लाल रक्त कोशिकाओं से जुड़कर उन्हें नष्ट कर देती हैं। इसके बाद क्या होता है? आपके शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है। इसी को हम "एनीमिया" कहते हैं।

ज़रा सोचिए, यहाँ जो हो रहा है वह कुछ ऐसा है जैसे हमारे देश की रक्षा करने वाली सेना गलती से अपने ही नागरिकों पर हमला कर दे। यह मामला थोड़ा पेचीदा है, लेकिन समझना मुश्किल नहीं है।

प्राइमरी और सेकेंडरी एआईएचए में क्या अंतर है?

AIHA के होने के तरीके के आधार पर इसके दो मुख्य प्रकार हैं।

• प्राथमिक एआईएचए: कभी-कभी, एआईएचए बिना किसी स्पष्ट अंतर्निहित चिकित्सीय स्थिति के विकसित हो सकता है। इसका मतलब है कि डॉक्टर यह पता नहीं लगा पाते कि यह अचानक क्यों हुआ। इसे प्राथमिक एआईएचए कहा जाता है।
• द्वितीयक एआईएचए: एआईएचए का एक अन्य प्रकार वह है जब एआईएचए किसी अन्य स्थिति के कारण होता है। उदाहरण के लिए, यह कुछ वायरल संक्रमणों, ऑटोइम्यून बीमारियों (जिनमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अपने ही ऊतकों पर हमला करती है), कुछ दवाओं या लिम्फोमा जैसे अंतर्निहित रक्त कैंसर के कारण हो सकता है।

एआईएचए के मुख्य प्रकार क्या हैं?

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (AIHA) के दो मुख्य प्रकार हैं: "वार्म ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया" और "कोल्ड ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया "। इनका वर्गीकरण रोग में शामिल एंटीबॉडी के प्रकार के आधार पर किया जाता है। अर्थात्, इसका नाम उस तापमान से लिया गया है जिस पर लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करने वाली एंटीबॉडी सक्रिय हो जाती हैं।

गर्म ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

यह AIHA का सबसे आम प्रकार है। इसमें, IgG प्रकार की एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं से जुड़ जाती हैं। खास बात यह है कि ये एंटीबॉडी हमारे शरीर के सामान्य तापमान (यानी, गर्म वातावरण) पर सक्रिय होती हैं। लक्षण आमतौर पर कुछ हफ्तों में धीरे-धीरे दिखाई देने लगते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, लक्षण कुछ ही दिनों में गंभीर हो सकते हैं।

शीत स्वप्रतिरक्षित हेमोलिटिक एनीमिया

इस प्रकार का रोग AIHA के केवल 10% से 20% रोगियों में देखा जाता है। इसमें 'IgM' नामक एक प्रकार का ऑटोएंटीबॉडी शामिल होता है। ये ऑटोएंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं से तब जुड़ते हैं जब आपके रक्त का तापमान आपके शरीर के मूल तापमान से कम होता है, जिसे "ठंडा" कहा जाता है। यह "ठंडा" तापमान हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकता है। इसका मतलब यह है कि कुछ लोगों में ये एंटीबॉडी हल्के ठंडे तापमान पर ही सक्रिय हो सकते हैं, जबकि दूसरों में इन्हें अधिक ठंडे तापमान की आवश्यकता हो सकती है।

इस एआईएचए स्थिति से सबसे अधिक प्रभावित कौन होता है?

एआईएचए किसी भी उम्र या लिंग के व्यक्ति में विकसित हो सकता है। हालांकि, यह स्थिति 40 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में सबसे आम है।

हालांकि यह आम बीमारी है, फिर भी एआईएचए अपेक्षाकृत दुर्लभ है। यह हर साल प्रति लाख लोगों में से लगभग एक या दो लोगों को प्रभावित करती है।

AIHA के लक्षण क्या हैं?

AIHA कई तरह के लक्षण पैदा कर सकता है। कुछ लक्षण बहुत आम हैं, जबकि अन्य लक्षण AIHA के प्रकार के आधार पर अलग-अलग होते हैं।

यहां कुछ सामान्य लक्षण दिए गए हैं:

• बुखार
• अत्यधिक थकान (इतनी थकान कि कोई भी काम ठीक से न कर पाना)
• कमजोरी
• हृदय गति
• सांस लेने में कठिनाई (थोड़ी सी मेहनत करने पर भी)
• त्वचा का पीला पड़ जाना (जैसे निम्न रक्तचाप होने पर होता है)
• पीलिया (त्वचा और आंखों का पीला पड़ना)
• सिरदर्द (सिरदर्द)
• मांसपेशियों में दर्द
• गहरे रंग का पेशाब (चाय के पानी जैसा)
• उल्टी और मतली
• सांस लेने में कठिनाई
• दस्त
• जीभ में चोट
• दिल की धड़कन तेज होना (दिल की धड़कन इतनी तेज महसूस होना कि उसकी आवाज सुनाई दे)

ध्यान रखें, इनमें से एक या दो लक्षण होने का मतलब यह नहीं है कि आपको AIHA है। लेकिन अगर ये लक्षण बने रहते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श लेना सबसे अच्छा है।

लक्षण अलग-अलग हो सकते हैं, खासकर AIHA के प्रकार के आधार पर:

वार्म एआईएचए आमतौर पर इनमें देखा जाता है:

• थकान
• चक्कर आना
• पीलिया (त्वचा का पीला पड़ना)
• दिल की धड़कन महसूस करना

सर्दी से होने वाले AIHA के कारण निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• थकान
• चक्कर आना
• हाथ-पैर ठंडे होना (दूसरों की तुलना में अधिक ठंड महसूस होना)
• पीलिया
• छाती में दर्द
• पैरों के पिछले हिस्से में दर्द
• रेनॉड रोग (एक ऐसी स्थिति जिसमें ठंड के संपर्क में आने पर उंगलियां और पैर की उंगलियां सफेद/नीली हो जाती हैं और सुन्न हो जाती हैं)
• हाथों और पैरों का नीला पड़ जाना
• दिल की धड़कन में अनियमितता (अरिथमिया)
• दिल की धड़कन की असामान्य आवाज सुनना
• हृदय विफलता (यह गंभीर मामलों में होती है)

AIHA के कारण क्या हैं?

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (AIHA) से पीड़ित लगभग आधे रोगियों (लगभग 50%) में, इसका सटीक कारण पता नहीं लगाया जा सकता है । हम इसे "इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया" कहते हैं। इसका अर्थ है "कोई ज्ञात कारण नहीं"।

दूसरे आधे हिस्से में, एआईएचए अन्य चिकित्सीय स्थितियों से जुड़ा हुआ है।

अन्य चिकित्सीय स्थितियां जो AIHA का कारण बन सकती हैं, उनमें शामिल हैं:

कई ऐसी स्वप्रतिरक्षित बीमारियां हैं जो द्वितीयक AIHA का कारण बन सकती हैं। अर्थात्, अन्य बीमारियां जिनमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की अपनी स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करती है।

• ल्यूपस : यह एक ऐसी बीमारी है जो त्वचा, जोड़ों, गुर्दे और मस्तिष्क जैसे विभिन्न अंग प्रणालियों को प्रभावित कर सकती है।
• रूमेटॉइड आर्थराइटिस : एक ऐसी स्थिति जो मुख्य रूप से जोड़ों को प्रभावित करती है, जिससे दर्द और सूजन होती है।
• सजोग्रेन सिंड्रोम : सूखी आंखें और मुंह इसके मुख्य लक्षण हैं।
• थायरॉइड रोग : थायरॉइड हार्मोन में असंतुलन।
• अल्सरेटिव कोलाइटिस : बृहदान्त्र की सूजन और उसमें अल्सर होना।
• हाशिमोटो रोग : एक ऐसी स्थिति जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली थायरॉइड ग्रंथि पर हमला करती है।

कभी-कभी, AIHA वायरल संक्रमण के कारण भी हो सकता है। हालांकि, वायरल संक्रमण ठीक होने पर यह एनीमिया अक्सर ठीक हो जाता है। AIHA से जुड़े कुछ वायरस इस प्रकार हैं:

• एपस्टीन-बार वायरस (वह वायरस जो मोनोन्यूक्लियोसिस का कारण बनता है)
• खसरा
• कण्ठमाला का रोग
• रूबेला
• असामान्य निमोनिया
• वेरिसेला वायरस, जो चिकनपॉक्स का कारण बनता है
• एचआईवी
• हेपेटाइटिस (ऐसे वायरस जो विशेष रूप से लिवर को प्रभावित करते हैं)
• साइटोमेगालोवायरस `(साइटोमेगालोवायरस)`

कुछ दवाएं भी AIHA का कारण बन सकती हैं। यदि आपको संदेह है कि आप जो दवा ले रहे हैं वह इस स्थिति का कारण बन रही है, तो आपका डॉक्टर उस दवा को बंद कर सकता है।

• एंटीबायोटिक्स (विशेषकर पेनिसिलिन)
• नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी) (उदाहरण के लिए, आइबुप्रोफेन)
• कैंसर रोधी दवाएँ

एआईएचए का निदान कैसे किया जाता है?

यदि आपके डॉक्टर को एनीमिया के लक्षणों का संदेह होता है, तो वे सबसे पहले कंप्लीट ब्लड काउंट (सीबीसी) करवाने का आदेश देंगे। इससे एनीमिया के शुरुआती लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। विशेष रूप से, यह परीक्षण निम्नलिखित की माप करता है:

• आपके रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या कितनी है?
• आपकी लाल रक्त कोशिकाओं का आकार (बड़ा, छोटा, सामान्य)।
• हीमोग्लोबिन स्तर - यह आपके रक्त में मौजूद वह प्रोटीन है जो पूरे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाता है।
• हेमेटोक्रिट मान (आपके रक्त में लाल रक्त कोशिकाएं कितनी जगह घेरती हैं)।

अन्य परीक्षण जो एआईएचए के निदान में मदद कर सकते हैं

यदि आपके डॉक्टर को एनीमिया का संदेह है, तो वे कुछ और परीक्षण कराने की सलाह देंगे। ये परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं कि एनीमिया एआईएचए के कारण है या किसी अन्य कारण से।

• परिधीय स्मीयर: इसमें आपके रक्त का एक नमूना लिया जाता है और उसे सूक्ष्मदर्शी से देखा जाता है। इससे यह पता लगाया जा सकता है कि क्या आपकी लाल रक्त कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हैं या उनका आकार बदल गया है।
• रेटिकुलोसाइट काउंट: यह परीक्षण आपके शरीर में नई बनी लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या मापता है। ध्यान रखें, जब लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, तो अस्थि मज्जा उनकी जगह नई लाल रक्त कोशिकाएं बनाना शुरू कर देती है। इससे रेटिकुलोसाइट काउंट बढ़ जाता है।
• बिलीरुबिन परीक्षण: जब लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट होती हैं, तो बिलीरुबिन नामक पदार्थ उत्पन्न होता है। जब इसकी मात्रा बढ़ जाती है, तो पीलिया (त्वचा का पीला पड़ना) हो जाता है। इसलिए, यदि रक्त में बिलीरुबिन का स्तर अधिक है, तो यह इस बात का संकेत है कि लाल रक्त कोशिकाएं टूट रही हैं।
• कूम्ब्स परीक्षण: यह एआईएचए के निदान में एक बहुत ही महत्वपूर्ण परीक्षण है। यह जांच करता है कि क्या आपका शरीर लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन कर रहा है।
• हैप्टोग्लोबिन परीक्षण: हैप्टोग्लोबिन एक प्रोटीन है जो क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं से अपशिष्ट पदार्थों को हटाता है। जब बहुत सारी लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, तो शरीर इस हैप्टोग्लोबिन का बहुत अधिक उपयोग करता है। इससे रक्त में हैप्टोग्लोबिन का स्तर कम हो जाता है।
• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच): एलडीएच एक एंजाइम है जो लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर पाया जाता है। जब लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, तो यह एलडीएच एंजाइम रक्त में मुक्त हो जाता है। इससे एलडीएच का स्तर बढ़ जाता है।
• कोल्ड एग्लूटिनिन टाइटर: यदि आपके डॉक्टर को ठंड से होने वाले AIHA का संदेह है, तो वे यह परीक्षण कराने का आदेश दे सकते हैं। यह परीक्षण ठंडे तापमान में लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करने वाले एंटीबॉडी के स्तर को मापता है।

AIHA का इलाज कैसे किया जाता है?

AIHA का इलाज करते समय, पहला कदम आमतौर पर यह पता लगाना होता है कि क्या इसका कोई अंतर्निहित कारण है जिसका इलाज किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, यदि आपका AIHA ल्यूपस से जुड़ा है, तो आपका डॉक्टर संभवतः पहले ल्यूपस का इलाज करेगा। यदि AIHA का कारण लिम्फोमा जैसी कोई स्थिति है, तो उस स्थिति का इलाज करना महत्वपूर्ण है। यदि कोई दवा आपके AIHA का कारण बन रही है, तो आपको वह दवा लेना बंद करना पड़ सकता है।

हालांकि, कुछ लोगों के लिए, एआईएचए बहुत हल्का होता है।इसका मतलब है कि लक्षण उतने गंभीर नहीं हैं। ऐसे में शायद किसी इलाज की जरूरत न हो।

दवाएं

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: ये आमतौर पर AIHA के लिए प्राथमिक उपचार होते हैं। ये दवाएं शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाकर काम करती हैं, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं को होने वाली क्षति कम हो जाती है।
• प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं: यदि केवल कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से रोग को नियंत्रित नहीं किया जा सकता है, तो आपका डॉक्टर इस प्रकार की दवाएं लिख सकता है। ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली को अस्थि मज्जा पर हमला करने से रोककर काम करती हैं।

स्प्लेनेक्टॉमी (तिल्ली को हटाने की सर्जरी)

यदि AIHA को केवल दवा से नियंत्रित नहीं किया जा सकता है, तो आपको तिल्ली को सर्जरी द्वारा निकलवाने की आवश्यकता हो सकती है। तिल्ली हमारे शरीर का एक अंग है जो असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं, जैसे कि एंटीबॉडी से जुड़ी लाल रक्त कोशिकाओं को छानता है। तिल्ली में एंटीबॉडी बनाने वाली कोशिकाएं भी होती हैं। इसलिए तिल्ली को हटाने से लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश कम हो सकता है और एनीमिया का खतरा कम हो सकता है।

रक्त आधान

AIHA के गंभीर मामलों में , मरीज़ों को रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है, जो बाहरी स्रोतों से लिया गया रक्त होता है। इससे लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेज़ी से वृद्धि हो सकती है और लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद मिल सकती है।

क्या 'वार्म' और 'कोल्ड' एआईएचए के उपचार अलग-अलग होते हैं?

जी हां, प्राथमिक 'शीतकालीन एआईएचए' का उपचार 'गर्म एआईएचए' से अलग होता है।

'वार्म एआईएचए' के ​​इलाज में आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं का उपयोग किया जाता है। यदि इससे लाभ नहीं होता है, तो तिल्ली को हटाने के लिए सर्जरी आवश्यक हो सकती है। गंभीर एनीमिया के मामलों में, बीमारी के इलाज के दौरान सहायक चिकित्सा के रूप में रक्त आधान पर भी विचार किया जाता है।

हालांकि, 'कोल्ड एआईएचए' पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या स्प्लेनेक्टोमी का अच्छा असर नहीं होता। अगर 'कोल्ड एआईएचए' हल्का है, तो शरीर को गर्म रखकर (जैसे, हाथ/पैर गर्म करने वाले यंत्रों का इस्तेमाल करना, दस्ताने और मोज़े पहनना, और संभवतः गर्म जलवायु वाले स्थान पर यात्रा करना) इस बीमारी को नियंत्रित किया जा सकता है। अगर इलाज ज़रूरी हो, तो 'रिटुक्सिमाब' दवा (कभी-कभी अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट दवाओं के साथ) पहली पसंद का इलाज है।

क्या AIHA विकसित होने के जोखिम को कम किया जा सकता है?

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया को हमेशा रोका नहीं जा सकता। कभी-कभी यह बिना किसी स्पष्ट कारण के भी हो जाता है। हालांकि, यदि आपको वायरल संक्रमण है या आप ऐसी दवा ले रहे हैं जो AIHA से संबंधित मानी जाती है, तो आपका डॉक्टर आपकी स्थिति पर नज़र रख सकता है और इस बीमारी के होने के जोखिम को कम करने में आपकी मदद कर सकता है।

क्या एआईएचए एक गंभीर स्थिति है?

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया कभी-कभी इतना हल्का होता है कि आपको किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, कभी-कभी यह इतना गंभीर हो सकता है कि आपको सर्जरी या रक्त आधान की आवश्यकता पड़ सकती है। यदि आपको AIHA का निदान होता है, तो आपका डॉक्टर आपकी स्थिति की गंभीरता और उपचार के विकल्पों के बारे में आपसे बात कर सकता है।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि अगर एआईएचए का इलाज न किया जाए तो यह जानलेवा हो सकता है, इसीलिए तुरंत चिकित्सा हस्तक्षेप इतना महत्वपूर्ण है।

क्या एआईएचए का इलाज संभव है?

जी हां। एआईएचए से पीड़ित अधिकांश लोगों को बहुत कम या बिल्कुल भी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। 20% से 30% रोगियों को दवा, सर्जरी या रक्त आधान की आवश्यकता होती है।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

यदि आपको एनीमिया के लक्षण जैसे अत्यधिक थकान, कमजोरी, पीलिया (त्वचा का पीला पड़ना) या सांस लेने में कठिनाई महसूस होने लगे, तो तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें । जल्दी निदान और उपचार कराने से आप तेजी से ठीक हो सकते हैं और सामान्य जीवन में लौट सकते हैं।

संक्षेप में (मुख्य संदेश)

ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया (एआईएचए) एक ऐसी स्थिति है जिसमें आपकी अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली आपकी लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करती है, जिससे एनीमिया हो जाता है।

• लक्षण हल्के या गंभीर हो सकते हैं। थकान, पीलापन, पीलिया और सांस लेने में कठिनाई इसके मुख्य लक्षण हैं।
• इसके कारण विविध हो सकते हैं। कभी-कभी कोई कारण नहीं मिल पाता (प्राथमिक), कभी-कभी यह अन्य बीमारियों, संक्रमणों या दवाओं के कारण हो सकता है (द्वितीयक)।
• इसके कई उपचार विकल्प उपलब्ध हैं। इनमें दवाइयां, तिल्ली निकालना और रक्त आधान शामिल हैं। उपचार 'गर्म' और 'ठंडे' संक्रमण के प्रकार के आधार पर भिन्न होते हैं।
• हालांकि एआईएचए एक बहुत ही आसानी से नियंत्रित होने वाली बीमारी है, लेकिन अगर इसका इलाज न किया जाए तो यह गंभीर, यहां तक ​​कि जानलेवा भी हो सकती है।

इसलिए, यदि आपको ये लक्षण हैं, तो घबराएं नहीं और देरी न करें, बल्कि डॉक्टर से सलाह लें। आपका डॉक्टर आवश्यक परीक्षण कर सकता है, आपकी स्थिति का सटीक निदान कर सकता है और सबसे उपयुक्त उपचार बता सकता है। फिर आप जल्दी ठीक हो जाएंगे और अपनी दैनिक गतिविधियों को फिर से शुरू कर सकेंगे!

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