क्या आप प्रियन रोगों के बारे में जानते हैं, जो चुपचाप मस्तिष्क को नुकसान पहुंचाते हैं?

कल्पना कीजिए, आपके किसी परिचित की याददाश्त, व्यवहार और चलने का तरीका अचानक बहुत तेजी से बदलने लगे। क्या आपने कभी ऐसी बीमारी के बारे में सुना है जिसे डॉक्टरों के लिए पहचानना मुश्किल हो और जो बहुत तेजी से बढ़ती हो? आज हम ऐसी ही एक अजीब और बहुत ही दुर्लभ बीमारी के बारे में बात करने जा रहे हैं। हम इन्हें प्रियन रोग कहते हैं।

सरल शब्दों में कहें तो, ये प्रियन रोग क्या हैं?

प्रायन रोग मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले रोगों का एक समूह है। इनसे गंभीर मनोभ्रंश या शरीर पर नियंत्रण में कठिनाई हो सकती है, और ये बहुत तेज़ी से बिगड़ सकते हैं। ये रोग बहुत दुर्लभ हैं, संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रति वर्ष लगभग 350 मामले ही सामने आते हैं। आइए जानते हैं इनके कारण क्या हैं। प्रायन हमारे मस्तिष्क में पाए जाने वाले छोटे प्रोटीन होते हैं। लेकिन किसी अज्ञात कारण से, ये प्रोटीन गलत तरीके से मुड़ जाते हैं, उलझ जाते हैं और विकृत हो जाते हैं। सबसे खतरनाक बात यह है कि यह गलत तरीके से मुड़ा हुआ प्रायन प्रोटीन अन्य स्वस्थ प्रोटीनों को भी गलत तरीके से मोड़ने का कारण बन सकता है। ठीक वैसे ही जैसे एक बुरा दोस्त दूसरों को बीमार कर सकता है। ये गलत तरीके से मुड़े हुए प्रोटीन मस्तिष्क में जमा हो जाते हैं और मस्तिष्क कोशिकाओं (न्यूरॉन्स) को नष्ट करना शुरू कर देते हैं। यही लक्षणों का कारण बनता है।

कई लोग प्रियन रोगों को अल्जाइमर रोग समझ लेते हैं । हालांकि दोनों ही रोग स्मृति हानि का कारण बनते हैं, लेकिन इनमें बड़ा अंतर है। अल्जाइमर रोग आमतौर पर कई वर्षों में धीरे-धीरे बिगड़ता है। प्रियन रोग में स्थिति बहुत तेजी से बिगड़ती है, आमतौर पर कुछ महीनों के भीतर। और अल्जाइमर रोग की तरह, प्रियन रोगों का भी अभी तक कोई इलाज नहीं है।

प्रायन रोगों के मुख्य प्रकार क्या हैं?

प्रियन रोग मनुष्यों और जानवरों दोनों को प्रभावित कर सकते हैं। मनुष्यों को प्रभावित करने वाले प्रियन रोग कई मुख्य प्रकार के होते हैं। आइए देखते हैं कि वे क्या हैं।

प्रायन रोग के लक्षण क्या हैं?

प्रायन रोग के लक्षण अचानक प्रकट हो सकते हैं। इनमें मनोदशा, स्मृति और शारीरिक गतिविधियों में अचानक परिवर्तन शामिल हैं।

इस बीमारी के विकसित होने के कारण और जोखिम कारक

ज्यादातर मामलों में, सीजेडी जैसी बीमारियां बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित होती हैं, लेकिन कुछ जोखिम कारकों की पहचान की गई है।

• पारिवारिक इतिहास : लगभग 15% लोगों में ये बीमारियाँ एक आनुवंशिक दोष (जिसे 'पीआरएनपी' नामक जीन में दोष कहा जाता है) के कारण विकसित होती हैं, जो पीढ़ियों से चली आ रही है।
• संक्रमण : यह बहुत दुर्लभ है। कभी-कभी, यह रोग किसी संक्रमित व्यक्ति से ऊतक प्रत्यारोपण के दौरान या सर्जरी के दौरान उपयोग किए जाने वाले उपकरणों को ठीक से कीटाणुरहित न करने पर फैल सकता है।
• संक्रमित मांस का सेवन: " मैड काउ डिजीज " (बोवाइन स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफेलोपैथी ) से संक्रमित गोमांस खाने से vCJD नामक रोग हो सकता है। 1990 के दशक में जब यह बीमारी यूरोप में फैली, तो कुछ ही लोगों की मृत्यु हुई थी। अब, मवेशियों के आहार और रक्तदान के संबंध में सख्त नियम लागू किए गए हैं, इसलिए यह जोखिम काफी हद तक कम हो गया है।

प्रायन रोग का निदान कैसे किया जाता है?

इस स्थिति का निदान करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि इसके लक्षण अन्य स्थितियों के समान हो सकते हैं। यदि आपको भूलने की बीमारी जैसे लक्षण हैं, तो आपका डॉक्टर पहले स्ट्रोक या मस्तिष्क ट्यूमर जैसे अन्य कारणों की जांच करेगा। निम्नलिखित परीक्षण किए जा सकते हैं:

• स्पाइनल टैप / लम्बर पंक्चर: इसमें आपकी रीढ़ की दो हड्डियों के बीच एक पतली सुई डालकर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के आसपास मौजूद तरल पदार्थ (सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड) का एक छोटा सा नमूना लिया जाता है। इसमें मौजूद कुछ प्रोटीनों के स्तर की जांच करके बीमारी का पता लगाया जा सकता है।
• एमआरआई स्कैन (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग): इसमें शक्तिशाली चुंबकों और रेडियो तरंगों का उपयोग करके मस्तिष्क की विस्तृत तस्वीरें ली जाती हैं। यह कभी-कभी प्रियन रोगों में देखे जाने वाले मस्तिष्क में विशिष्ट परिवर्तनों को दर्शा सकता है।
• सीटी स्कैन (कंप्यूटराइज्ड टोमोग्राफी): मस्तिष्क की स्पष्ट छवि बनाने के लिए कई एक्स-रे एक साथ लिए जाते हैं।

सबसे महत्वपूर्ण बात: किसी व्यक्ति को प्रियन रोग है या नहीं, इसकी शत प्रतिशत पुष्टि करने का एकमात्र तरीका मस्तिष्क से ऊतक का एक छोटा सा टुकड़ा लेना (मस्तिष्क बायोप्सी) है। लेकिन यह एक बहुत ही जोखिम भरी सर्जरी है। इसलिए यह तभी की जाती है जब किसी अन्य उपचार योग्य बीमारी की आशंका हो।

इस बीमारी का उपचार और रोकथाम

फिलहाल, प्रियन रोगों का कोई इलाज नहीं है। वर्तमान उपचार केवल लक्षणों को नियंत्रित करते हैं और रोगी को कुछ हद तक राहत प्रदान करते हैं। इनमें दर्द निवारक, अवसादरोधी और चिंतारोधी दवाएं शामिल हैं। प्रियन रोग से पीड़ित व्यक्ति की स्थिति दिन-प्रतिदिन बिगड़ती जाती है, और उन्हें दैनिक गतिविधियों में सहायता की आवश्यकता अनिवार्य हो जाती है। मूत्र निकासी के लिए उन्हें कैथेटर लगवाना पड़ सकता है, निर्जलीकरण से बचाव के लिए खारा घोल चढ़ाना पड़ सकता है, और यदि वे भोजन करने में असमर्थ हैं तो उन्हें ट्यूब फीडिंग की आवश्यकता हो सकती है।

क्या इस बीमारी को रोका जा सकता है?

आनुवंशिक प्रियन रोगों को रोकने का कोई तरीका नहीं है, लेकिन ये कदम संक्रमण या भोजन के माध्यम से रोग के प्रसार के जोखिम को कम करने में मदद कर सकते हैं:

• चिकित्सा उपकरणों की उचित सफाई और कीटाणुशोधन करना।
• यदि आपको प्रियन रोग है या आपके परिवार में इसका इतिहास रहा है, तो ऊतक या अंग दान करने से बचें।
• केवल प्रमाणित सुरक्षित मांस ही खाएं।

दुनिया भर के कई देशों द्वारा गायों को दिए जाने वाले चारे और मांस के संबंध में लागू किए गए सख्त नियमों के कारण अब "मैड काउ डिजीज" के प्रसार को काफी हद तक नियंत्रित कर लिया गया है।