सिस्टिक फाइब्रोसिस क्या है? आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं!

आपने शायद सुना होगा कि कुछ लोग आनुवंशिक बीमारी के साथ पैदा होते हैं, है ना? सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक आनुवंशिक बीमारी है। कई लोग सोचते हैं कि यह सिर्फ फेफड़ों को प्रभावित करने वाली बीमारी है, क्योंकि इस बीमारी में सांस लेने में कठिनाई और बार-बार फेफड़ों में संक्रमण होना आम बात है। लेकिन असल में मामला इससे कहीं ज़्यादा जटिल है। आइए जानते हैं यह बीमारी क्या है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) वास्तव में क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक आनुवंशिक स्थिति है जिसके कारण हमारे शरीर के कुछ अंगों में बड़ी मात्रा में गाढ़ा, चिपचिपा बलगम जमा हो जाता है। यह गाढ़ा बलगम उन अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है और उनके कार्य को बाधित कर सकता है।

सामान्य तौर पर, हमारे फेफड़ों और नाक में मौजूद बलगम थोड़ा पतला और बहने वाला होता है। यह इन क्षेत्रों को नम रखता है और गंदगी व धूल को फंसा लेता है। लेकिन सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित लोगों में, एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण इस बलगम के उत्पादन का तरीका बदल जाता है। इसके लिए जिम्मेदार प्रोटीन या तो अनुपस्थित होता है या ठीक से काम नहीं करता। परिणामस्वरूप, बलगम को पतला करने वाले लवण कोशिकाओं के अंदर फंस जाते हैं, जिससे बलगम बहुत गाढ़ा और चिपचिपा हो जाता है।

हालांकि कई लोग इसे फेफड़ों की बीमारी मानते हैं, लेकिन सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) का नाम इसलिए पड़ा है क्योंकि इससे अग्नाशय में सिस्ट और घाव (फाइब्रोसिस) हो जाते हैं। इस क्षति के साथ-साथ अग्नाशय की परत के मोटे होने से उन नलिकाओं में रुकावट आ सकती है जो पाचक एंजाइम छोड़ती हैं और भोजन को पचाने में मदद करती हैं। इससे शरीर भोजन से पोषक तत्वों को ठीक से अवशोषित नहीं कर पाता है। फेफड़ों और अग्नाशय के अलावा, यह यकृत, साइनस, आंतों और जननांगों को भी प्रभावित कर सकता है।

सीएफ एक आनुवंशिक स्थिति है जो जन्म से ही मौजूद होती है। इसका अर्थ है कि यह एक आजीवन स्थिति है जो समय के साथ बिगड़ सकती है। सीएफ से पीड़ित लोगों की जीवन अवधि सीएफ रहित लोगों की तुलना में कम हो सकती है।

क्या सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) के मुख्य प्रकार हैं?

जी हां, `सीएफ` के दो मुख्य प्रकारों की पहचान की जा सकती है:

1. क्लासिक सिस्टिक फाइब्रोसिस: यह आमतौर पर शरीर के कई अंगों को प्रभावित करता है। इस स्थिति का निदान अक्सर जीवन के पहले कुछ वर्षों के भीतर ही हो जाता है।

2. एटिपिकल सिस्टिक फाइब्रोसिस: यह सिस्टिक फाइब्रोसिस का कम गंभीर और हल्का रूप है। यह केवल एक अंग को प्रभावित कर सकता है, या इसके लक्षण आ-जा सकते हैं। इसका निदान आमतौर पर बड़े बच्चों या युवा वयस्कों में किया जाता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) के लक्षण क्या हैं?

सीएफ से पीड़ित व्यक्ति को निम्नलिखित लक्षण अनुभव हो सकते हैं:

• फेफड़ों में बार-बार होने वाले संक्रमण (जैसे, बार-बार होने वाला निमोनिया या ब्रोंकाइटिस)कल्पना कीजिए, कुछ छोटे बच्चों को हमेशा नाक बहना, खांसी और सीने में घरघराहट की आवाज आती रहती है, और दवा लेने के बाद भी उन्हें बार-बार ये समस्याएँ होती रहती हैं, कोई आराम नहीं मिलता। बस यही हाल है।
• पतला या तैलीय मल आना।
• सांस लेने में दिक्क्त।
• घरघराहट छाती से आने वाली एक लगातार, झनझनाहट वाली आवाज है।
• बार-बार साइनस संक्रमण होना।
• लगातार खांसी।
• विकास की गति धीमी है।
• अच्छी तरह से खाने और शरीर को आवश्यक कैलोरी मिलने के बावजूद भी, यदि आपका वजन नहीं बढ़ता है या आप पतले नहीं होते हैं, तो इसे 'विकास में कमी' कहा जाता है।

एटिपिकल सिस्टिक फाइब्रोसिस (एटिपिकल सीएफ) के लक्षण

एटिपिकल सीएफ वाले लोगों में भी ऊपर बताए गए कुछ लक्षण हो सकते हैं। समय के साथ, उन्हें निम्नलिखित जैसी समस्याएं भी हो सकती हैं:

• पुरानी साइनसाइटिस।
• नाक के पॉलिप्स।
• शरीर में इलेक्ट्रोलाइट्स का स्तर असामान्य होने से निर्जलीकरण या हीटस्ट्रोक हो सकता है।
• दस्त।
• अग्नाशयशोथ।
• अनजाने में वजन कम होना।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) किस कारण से होता है?

सीएफटीआर का मुख्य कारण सीएफटीआर नामक जीन में उत्परिवर्तन (वेरिएंट या म्यूटेशन) है। सीएफटीआर जीन एक प्रोटीन बनाता है जो कोशिकाओं की सतह पर आयन चैनल के रूप में कार्य करता है। इसे कोशिका झिल्ली में एक छोटे द्वार की तरह समझें। ये द्वार कुछ कणों को गुजरने देते हैं।

सामान्यतः `CFTR` जीन द्वारा निर्मित प्रोटीन क्लोराइड आयनों (ऋणात्मक विद्युत आवेश वाला एक प्रकार का लवण) के लिए द्वारपाल का कार्य करता है। जब क्लोराइड आयन कोशिका से बाहर निकलते हैं, तो पानी भी अंदर चला जाता है। इसी समय बलगम पतला और चिकना हो जाता है। लेकिन `CF` से पीड़ित लोगों में, `CFTR` जीन में उत्परिवर्तन के कारण यह प्रक्रिया ठीक से नहीं हो पाती। क्लोराइड आयन फिर कोशिकाओं के अंदर ही फंस जाते हैं, जिससे बलगम गाढ़ा और चिपचिपा हो जाता है।

CFTR जीन उत्परिवर्तन कई प्रकार के होते हैं (श्रेणी I से VI)। कुछ उत्परिवर्तन कोई प्रोटीन उत्पन्न नहीं करते, कुछ केवल थोड़ी मात्रा में प्रोटीन उत्पन्न करते हैं, और कुछ वह प्रोटीन भी उत्पन्न नहीं करते जो वे उत्पन्न करते हैं।

क्या सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक जन्मजात स्थिति है?

जी हां, `CF` एक आनुवंशिक स्थिति है जो जन्म से ही विरासत में मिलती है। `CF` से पीड़ित व्यक्ति को इस उत्परिवर्तित `CFTR` जीन की दो प्रतियां विरासत में मिलती हैं - एक मां से और एक पिता से (इसे `ऑटोसोमल रिसेसिव` वंशागति कहा जाता है)।

आपको सीएफ होने के लिए आपके माता-पिता को सीएफ होना आवश्यक नहीं है। वास्तव में, अधिकांश परिवारों में सीएफ का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं होता है। जिस व्यक्ति के पास उत्परिवर्तित जीन की केवल एक प्रति होती है , उसे वाहक कहा जाता है। वाहकों में सीएफ के लक्षण दिखाई नहीं देते हैं।

क्या वयस्कों को भी सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) हो सकता है?

नहीं, आप सीएफ (सिस्टिक फाइब्रोसिस) पैदा करने वाले जीन उत्परिवर्तन के साथ पैदा होते हैं। हालांकि, अगर लक्षण बहुत हल्के हैं, या आते-जाते रहते हैं, तो कुछ लोगों को जीवन में बाद में, शायद वयस्क होने तक भी, निदान नहीं मिल पाता है।

सीएफ की संभावित जटिलताएं क्या हैं?

सीएफ निम्नलिखित जैसी जटिलताएं पैदा कर सकता है:

• संक्रमण: गाढ़ा बलगम फेफड़ों और श्वसन नलिकाओं में बैक्टीरिया को फंसा लेता है, जिससे उनका बाहर निकलना मुश्किल हो जाता है। इसके कारण बार-बार संक्रमण हो सकता है।
• जन्मजात द्विपक्षीय वासा डेफरेंस की अनुपस्थिति (सीबीएवीडी): इस स्थिति में, पुरुषों में वासा डेफरेंस नामक नली नहीं होती है, जो शुक्राणु ले जाती है। इसलिए, यदि वे संतान उत्पन्न करना चाहते हैं तो उन्हें प्रजनन उपचारों की सहायता की आवश्यकता होती है।
• मधुमेह: अग्नाशय को क्षति पहुंचने के कारण सिस्टिक फाइब्रोसिस से संबंधित मधुमेह हो सकता है।
• कुपोषण: पाचन तंत्र में गाढ़े बलगम की कमी और भोजन पचाने में मदद करने वाले अग्नाशयी एंजाइमों की कमी से कुपोषण का खतरा बढ़ जाता है।
• ऑस्टियोपेनिया और ऑस्टियोपोरोसिस: पाचन तंत्र से पोषक तत्वों को ठीक से अवशोषित करने में असमर्थता के कारण हड्डियों को कमजोर करने वाली बीमारियां विकसित हो सकती हैं।
• गर्भावस्था संबंधी जटिलताएं: सीएफ पाचन तंत्र को प्रभावित कर सकता है और कुपोषण का कारण बन सकता है। इससे गर्भावस्था संबंधी जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। समय से पहले प्रसव सबसे आम जटिलता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) का निदान कैसे किया जाता है?

डॉक्टर आमतौर पर नवजात शिशुओं की स्क्रीनिंग के दौरान सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) की जांच करते हैं। इसके लिए शिशु की एड़ी से खून की कुछ बूंदें ली जाती हैं। प्रयोगशाला में, इस रक्त के नमूने की जांच इम्यूनोरिएक्टिव ट्रिप्सिनोजेन (IRT) नामक रसायन के लिए की जाती है। यह रसायन अग्नाशय द्वारा निर्मित होता है। CF से पीड़ित लोगों के रक्त में IRT का स्तर अधिक होता है। शिशुओं की IRT जांच जन्म के समय और फिर कुछ हफ्तों बाद की जाती है।

हालांकि, समय से पहले जन्म जैसी कुछ स्थितियां भी आईआरटी के स्तर को बढ़ा सकती हैं। इसलिए, आईआरटी परीक्षण का सकारात्मक परिणाम आना यह जरूरी नहीं दर्शाता कि बच्चे को सीएफ (सिस्टिक फाइब्रोसिस) है। यदि बच्चे का आईआरटी स्तर अपेक्षा से अधिक है, तो डॉक्टर अंतिम निदान के लिए आगे के परीक्षण करवाएंगे।

कभी-कभी (लगभग 5% मामलों में), नवजात शिशु की स्क्रीनिंग में सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) से पीड़ित व्यक्ति में बढ़े हुए IRT स्तर का पता नहीं चल पाता है। या हो सकता है कि जन्म के समय आपकी नियमित रूप से CF की जांच न हुई हो। यदि आपमें या आपके शिशु में CF के लक्षण हैं, तो डॉक्टर पसीना परीक्षण करेंगे और यदि आवश्यक हो, तो अन्य परीक्षण भी करेंगे।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) के लिए परीक्षण

• पसीना परीक्षण:यह पसीने में क्लोराइड की मात्रा मापता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) से पीड़ित लोगों के पसीने में क्लोराइड का स्तर अधिक होता है। यह सीएफ के निदान के लिए सबसे सटीक परीक्षण है। हालांकि, असामान्य सीएफ वाले लोगों में यह सामान्य हो सकता है।
• आनुवंशिक परीक्षण: सीएफ (सिस्टिक फाइब्रोसिस) पैदा करने वाले जीन में बदलाव की जांच के लिए रक्त के नमूने लिए जाते हैं।
• इमेजिंग परीक्षण: नाक और छाती के एक्स-रे जैसी जांचों का उपयोग सीएफ के निदान की पुष्टि या समर्थन के लिए किया जाता है। केवल इन इमेजिंग परीक्षणों से ही सीएफ का निदान नहीं किया जा सकता है।
• फुफ्फुसीय कार्यक्षमता परीक्षण (पीएफटी): ये परीक्षण मापते हैं कि आपके फेफड़े कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं।
• बलगम की जांच: आपका डॉक्टर खांसी के दौरान फेफड़ों से निकलने वाले बलगम का नमूना लेकर उसमें बैक्टीरिया की जांच करेगा। कुछ प्रकार के बैक्टीरिया, जैसे कि स्यूडोमोनास, सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित लोगों में अधिक पाए जाते हैं।
• अग्नाशय की बायोप्सी: इससे आपके डॉक्टर को यह पता चल सकेगा कि आपके अग्नाशय में कोई सिस्ट या घाव तो नहीं हैं।
• नाक का विभव अंतर (एनपीडी): यह नाक की परत में सामान्य रूप से मौजूद सूक्ष्म विद्युत आवेश को मापता है। यह आवेश आयनों की गति से उत्पन्न होता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित लोगों में आयनों की गति कम होती है क्योंकि यह रोग आयन चैनलों को प्रभावित करता है।
• आंतों में क्लोराइड प्रवाह का मापन (आईसीएम): इस परीक्षण को करने के लिए, डॉक्टर मलाशय के ऊतक का एक नमूना लेते हैं। प्रयोगशाला इस नमूने से स्रावित क्लोराइड की मात्रा को मापती है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) का इलाज कैसे किया जाता है?

दुर्भाग्यवश, सिस्टिक फाइब्रोसिस का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, सिस्टिक फाइब्रोसिस विशेषज्ञ और आपकी स्वास्थ्य देखभाल टीम के अन्य सदस्यों की मदद से, आप इस बीमारी और इसके लक्षणों को नियंत्रित कर सकते हैं। इस प्रबंधन में निम्नलिखित शामिल हैं:

• सांस लेने की तकनीकों और कफ घोलने वाले उपकरणों का उपयोग करके वायुमार्ग को साफ और खुला रखना।
• वे दवाएं जो `CFTR` प्रोटीन से संबंधित समस्याओं को ठीक करने में मदद करती हैं (`CFTR मॉड्यूलेटर`)।
• विशिष्ट लक्षणों को कम करने वाली दवाएं।
• यह सुनिश्चित करें कि आपको भोजन से पर्याप्त और सही मात्रा में कैलोरी मिले।
• शल्य चिकित्सा।

वायुमार्ग की सफाई तकनीकें

यदि आपको सिस्टिक फाइब्रोसिस है, तो अपने वायुमार्ग को साफ रखने के कई तरीके हैं:

• खांसी और सांस लेने की तकनीकें: एक फिजियोथेरेपिस्ट जो सीएफ (सिस्टिक फाइब्रोसिस) में विशेषज्ञता रखता है, आपको अपने वायुमार्ग को खोलने और बलगम को ढीला करने की तकनीक सिखा सकता है।
• सकारात्मक श्वसन दाब (पीईपी) उपकरण:ये `पीईपी` उपकरण मुंह में या चेहरे पर मास्क की तरह पहने जा सकते हैं। ये प्रतिरोध प्रदान करते हैं, जिससे सांस छोड़ने में अधिक मेहनत करनी पड़ती है। इससे वायुमार्ग खुल जाते हैं और बलगम बाहर निकल जाता है। कंपन वाले `पीईपी` उपकरण (जैसे `फ्लटर®`, `एकेपेला®`, `एरोबिका®`, `आरसी-कॉर्नेट®` ) विशेष प्रकार के `पीईपी` उपकरण हैं जो कंपन के साथ-साथ बलगम को ढीला करने की क्षमता भी प्रदान करते हैं।
• वायुमार्ग सफाई जैकेट: इसे उच्च आवृत्ति छाती की दीवार दोलन उपकरण भी कहा जाता है। यह एक मशीन से जुड़ी एक फुलाने योग्य जैकेट होती है। जैकेट कंपन करती है और बलगम को तोड़ देती है।
• पोस्चरल ड्रेनेज और पर्कशन: यह एक फिजियोथेरेपी तकनीक है। इसमें आपको ऐसी स्थिति में रखा जाता है जिससे फेफड़ों से बलगम साफ हो सके। दूसरा व्यक्ति आपकी छाती और/या पीठ पर थपथपाता है जिससे बलगम ढीला हो जाता है। इसे खांसी लाने वाली तकनीकों के साथ भी किया जा सकता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए CFTR मॉड्यूलेटर

CFTR मॉड्यूलेटर दवाओं का एक वर्ग है जो उत्परिवर्तित CFTR जीन द्वारा निर्मित प्रोटीन की समस्याओं को ठीक करने और कोशिकाओं की सतह पर सही ढंग से काम करने वाले प्रोटीन की मात्रा बढ़ाने में मदद करता है। ये दवाएं CF को पूरी तरह ठीक नहीं करतीं। लेकिन कुछ लोगों के लक्षणों और जीवन प्रत्याशा में उल्लेखनीय सुधार देखा गया है। हालांकि, ये मॉड्यूलेटर उपचार CF से पीड़ित सभी लोगों के लिए उपयुक्त नहीं हैं और कुछ लोग इन्हें सहन नहीं कर पाते।

`CFTR मॉड्युलेटर` के कुछ उदाहरण:

• `कैलीडेको® (इवाकाफ्टर)`
• ``ऑर्कंबी® (इवाकाफ्टर/लुमाकाफ्टर)''
• `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)`
• `ट्राइकाफ्टा® (इवाकाफ्टर/तेजाकाफ्टर/एलेक्साकाफ्टर)`

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए अन्य दवाएं

आपका डॉक्टर सूजन कम करने, संक्रमण का इलाज करने या लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए अन्य दवाएं भी लिख सकता है। इनमें शामिल हैं:

• एंटीबायोटिक्स: संक्रमणों के इलाज या रोकथाम के लिए आपका डॉक्टर एंटीबायोटिक्स लिख सकता है।
• साँस के ज़रिए ली जाने वाली ब्रोंकोडाइलेटर दवाएँ: ब्रोंकोडाइलेटर वायुमार्ग को खोलती और शिथिल करती हैं, जिससे साँस लेना आसान हो जाता है।
• उच्च टॉनिक खारे घोल का साँस द्वारा सेवन: खारे घोल में मौजूद नमक पानी को आकर्षित करता है, जिससे बलगम पतला हो जाता है और उसे खाँसी के साथ बाहर निकालना आसान हो जाता है।
• सूजनरोधी दवाएं: ये दवाएं सूजन को कम करती हैं। इनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और नॉनस्टेरॉइडल सूजनरोधी दवाएं (एनएसएआईडी) शामिल हैं।
• अग्नाशयी एंजाइम: ये भोजन को पचाने और उससे पोषक तत्वों को अवशोषित करने में मदद करते हैं।
• मल को नरम करने वाली दवाएं: ये कब्ज जैसी समस्याओं में मदद करती हैं और मल त्याग को आसान बनाती हैं।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) के लिए आहार

यदि आपको सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) है, तो आपकी आहार संबंधी ज़रूरतें उन लोगों से अलग होंगी जिन्हें CF नहीं है। CF के कारण, आपका अग्न्याशय भोजन पचाने में सहायक एंजाइमों का निर्माण या स्राव करने में सक्षम नहीं हो सकता है। इसका अर्थ यह है कि आपकी आंतें भोजन से पोषक तत्वों और वसा को ठीक से अवशोषित नहीं कर पाएंगी।

आपके सिस्टिक फाइब्रोसिस विशेषज्ञ या पंजीकृत आहार विशेषज्ञ आपके लिए एक पोषण योजना की सिफारिश करेंगे। इसमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• प्रतिदिन कैलोरी का सेवन। यह सीएफ से पीड़ित न होने वाले व्यक्ति की तुलना में लगभग दोगुना हो सकता है।
• वसायुक्त आहार का सेवन करना। वसा में घुलनशील विटामिनों की अधिक मात्रा प्राप्त करने के लिए यह महत्वपूर्ण है।
• बचपन से ही सामान्य से अधिक वजन बनाए रखना। इससे आपकी लंबाई बढ़ सकती है और आपके फेफड़े फैल सकते हैं। इससे बढ़ती उम्र में लक्षणों से राहत मिल सकती है।
• एंजाइम सप्लीमेंट कैप्सूल लेना। एंजाइम सप्लीमेंट पाचन में मदद करते हैं।
• अपने आहार में नमक की मात्रा बढ़ाएं। इससे पसीने के माध्यम से शरीर से निकलने वाले अतिरिक्त नमक की भरपाई करने में मदद मिलती है। गर्म, उमस भरे मौसम में और व्यायाम करते समय यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। आपको प्रतिदिन कितने नमक की आवश्यकता है, इस बारे में अपने डॉक्टर से सलाह लें।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) के लिए सर्जरी

आपको सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) या CF की किसी जटिलता के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। इसमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• नाक या साइनस से संबंधित सर्जरी।
• आंतों में रुकावट दूर करने के लिए की जाने वाली सर्जरी।
• फेफड़े का प्रत्यारोपण।
• लिवर प्रत्यारोपण।

क्या सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक जानलेवा बीमारी है?

जी हां, सिस्टिक फाइब्रोसिस एक जानलेवा बीमारी है। मृत्यु का मुख्य कारण गाढ़ा बलगम और बार-बार होने वाले फेफड़ों के संक्रमण से फेफड़ों को होने वाला नुकसान है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) से पीड़ित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा कितनी होती है?

विशेषज्ञों के अनुसार, हाल के वर्षों में सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) से ग्रसित व्यक्तियों की जीवन प्रत्याशा लगभग 50 वर्ष रही है। कुछ वर्ष पहले यह 30 से 40 वर्ष के बीच थी, लेकिन उपचार विधियों में प्रगति के कारण हाल के वर्षों में इसमें वृद्धि हुई है।

एटिपिकल सीएफ वाले लोगों की जीवन प्रत्याशा क्लासिक सीएफ वाले लोगों की तुलना में अधिक होती है।

अगर मुझे सीएफ है तो मुझे क्या उम्मीद करनी चाहिए?

सीएफ का कोई इलाज नहीं है। आपको या आपके बच्चे को इसे नियंत्रित करने के लिए जीवन भर उपचार की आवश्यकता होगी। इसमें संक्रमणों का उपचार, पोषण बनाए रखना और नियमित रूप से सीएफ विशेषज्ञ से परामर्श लेना शामिल है। हालांकि, नए उपचारों ने सीएफ से पीड़ित बच्चों को वयस्कता तक अच्छी तरह से जीने और बेहतर जीवन गुणवत्ता प्राप्त करने में मदद की है।

सीएफटीआर का शुरुआती दौर में पता चलने पर ही इलाज सबसे कारगर होता है। इसीलिए नवजात शिशुओं की स्क्रीनिंग इतनी महत्वपूर्ण है। कम उम्र में ही सीएफटीआर मॉड्युलेटर जैसे उपचार शुरू करने से दीर्घकालिक स्वास्थ्य में सुधार हो सकता है और जीवन प्रत्याशा बढ़ सकती है।

क्या सीएफ को रोका जा सकता है?

क्योंकि सिस्टिक फाइब्रोसिस जन्मजात होता है, इसलिए इसे रोकने का कोई तरीका नहीं है। यदि आप CFTR जीन उत्परिवर्तन के वाहक हैं, तो आप अपने डॉक्टर से प्रसवपूर्व आनुवंशिक परीक्षण और अपने बच्चों में सिस्टिक फाइब्रोसिस होने की संभावना के बारे में पूछ सकते हैं।

मैं अपना ख्याल कैसे रख सकता हूँ?

सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) के साथ अपना ख्याल रखने का मतलब है अपनी स्वास्थ्य देखभाल टीम के साथ मिलकर एक उपचार योजना बनाना। स्वस्थ रहने के लिए, आपको इस योजना का बहुत बारीकी से पालन करना होगा। इसमें शामिल हैं:

• अपने श्वसन तंत्र की सफाई की नियमित दिनचर्या का सख्ती से पालन करें।
• डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाइयों का सेवन करना।
• अपनी सीएफ (सिस्टिक फाइब्रोसिस) मेडिकल टीम के साथ क्लीनिक में जाना जारी रखें ।

अपने डॉक्टर से अपने लिए उपयुक्त स्वस्थ खानपान योजना और सुरक्षित शारीरिक गतिविधि के बारे में सलाह लें। अपने डॉक्टर से पूछें कि क्या फेफड़ों का पुनर्वास आपके लिए अच्छा रहेगा।

आप बीमार लोगों से दूर रहकर, अच्छी तरह से हाथ धोने की तकनीक का अभ्यास करके और अनुशंसित टीकाकरण करवाकर संक्रमण के अपने जोखिम को कम कर सकते हैं।

आप सीएफ (सिस्टिक फाइब्रोसिस) के नए उपचारों का परीक्षण करने वाले क्लिनिकल ट्रायल्स में भी भाग ले सकते हैं। अपने डॉक्टर से पूछें कि क्या कोई ऐसा उपचार है जो आपके लिए उपयुक्त हो। क्लिनिकल ट्रायल्स के लाभों और जोखिमों के बारे में पूरी जानकारी अवश्य प्राप्त करें।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

अपने स्वास्थ्य देखभाल दल के सदस्यों के साथ सभी निर्धारित क्लीनिकों में अवश्य जाएँ। यदि आपके उपचार योजना या लक्षणों के बारे में कोई प्रश्न हों तो अपने डॉक्टर से बात करें। संक्रमण के लक्षण दिखने पर क्या करना चाहिए, इस बारे में उनसे पूछें। यदि आपको सामाजिक या भावनात्मक समस्याओं में सहायता की आवश्यकता हो तो आप उन्हें बता सकते हैं।

मुझे आपातकालीन विभाग (ETU) कब जाना चाहिए?

यदि आपको ये गंभीर लक्षण हैं, तो तुरंत आपातकालीन कक्ष में जाएं:

• तेज बुखार (103 डिग्री फारेनहाइट/40 डिग्री सेल्सियस से अधिक)।
• सांस लेने में दिक्क्त।
• पेशाब बिल्कुल न आना या बहुत कम आना।
• छाती या पेट में लगातार दर्द होना।
• चक्कर आना।
• भ्रम।
• मांसपेशियों में तेज दर्द या कमजोरी।
• दौरे।
• त्वचा, होंठ या नाखूनों का नीला पड़ना ('सायनोसिस' - यह आपके रक्त या ऊतकों में ऑक्सीजन के स्तर में कमी का संकेत हो सकता है)।
• अगर बुखार या खांसी में सुधार होता है या वह ठीक हो जाती है, और फिर दोबारा बिगड़ जाती है।

मुझे अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

आप अपने डॉक्टर से इस तरह के सवाल पूछ सकते हैं:

• मेरे पास इलाज के क्या-क्या विकल्प हैं?
• मैं कौन-सी स्वस्थ खानपान योजना अपना सकता हूँ?
• मैं अपने लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए क्या कर सकता हूँ?
• मुझे संक्रमण के किन लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए?
• मैं आपसे दोबारा कब मिल सकता हूँ?
• मुझे किन लक्षणों के दिखने पर आपातकालीन कक्ष में जाना चाहिए?
• क्या आप परिवार के अन्य सदस्यों की भी जाँच करना चाहते हैं?

सीएफ से पीड़ित लोगों को एक-दूसरे को छूने से क्यों मना किया जाता है?

स्वास्थ्य विशेषज्ञ आमतौर पर सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) से पीड़ित लोगों को दूसरों के साथ निकट संपर्क से बचने की सलाह देते हैं। इसका कारण यह है कि सीएफ से पीड़ित लोग आसानी से उन संक्रमणों की चपेट में आ सकते हैं जिन्हें अन्य लोग आसानी से नियंत्रित कर सकते हैं। साथ ही, वे अन्य सीएफ रोगियों (जिन्हें भी ऐसे संक्रमण होते हैं जिन्हें नियंत्रित करना मुश्किल होता है) में रोगाणु फैलाने की अधिक संभावना रखते हैं। सीएफ से पीड़ित लोगों को किसी भी बीमार व्यक्ति से भी दूर रहना चाहिए।

अंततः, कुछ तो मिला (मुख्य संदेश)

किसी ऐसी बीमारी का पता चलने पर जो जीवन भर रह सकती है, थोड़ा परेशान होना स्वाभाविक है। हालांकि, नए उपचारों और सिस्टिक फाइब्रोसिस की बेहतर समझ के कारण अब आपके पास हर दिन को आराम से जीने का समय है। सीएफ से पीड़ित कई लोग अब वयस्कता तक एक संपूर्ण जीवन जीने की उम्मीद कर सकते हैं। आज सीएफ से पीड़ित बच्चे के लिए भविष्य में उपचार के और भी अधिक विकल्प उपलब्ध होने की संभावना है।

अपने प्रियजनों और भरोसेमंद चिकित्सा पेशेवरों की एक टीम बनाएं ताकि वे आपको यह समझने में मदद कर सकें कि आगे क्या होने वाला है और रोजमर्रा की जिंदगी की चुनौतियों का सामना करने में आपकी सहायता कर सकें। साथ ही, किसी भी मोड़ पर दूसरी राय लेने से न हिचकिचाएं। आप अकेले नहीं हैं, और ऐसे कई लोग हैं जो इस सफर में आपकी मदद कर सकते हैं।

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