क्या ल्यूकेमिया दवाओं के कारण होने वाली एक विचित्र स्थिति है? आइए, डिफरेंशिएशन सिंड्रोम के बारे में बात करते हैं!

जब आप या आपके किसी परिचित का ल्यूकेमिया जैसी बीमारी का इलाज चल रहा हो, तो आपको अप्रत्याशित दुष्प्रभाव हो सकते हैं। आज हम दवाओं से होने वाली गंभीर प्रतिक्रियाओं के एक समूह के बारे में बात करेंगे, खासकर उन दवाओं के बारे में जो दो प्रकार के रक्त कैंसर के लिए दी जाती हैं। डॉक्टर इसे डिफरेंशिएशन सिंड्रोम कहते हैं। चूंकि यह काफी गंभीर हो सकता है, इसलिए डॉक्टर अक्सर निश्चित रूप से पुष्टि करने से पहले ही लक्षणों का इलाज शुरू कर देते हैं, जिससे जानलेवा जटिलताओं का खतरा कम हो जाता है।

विभेदन सिंड्रोम क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, डिफरेंशिएशन सिंड्रोम कुछ दवाओं के प्रति शरीर की गंभीर प्रतिक्रियाओं का एक समूह है, जिनका उपयोग दो प्रकार के रक्त कैंसर, एक्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एपीएल) और एक्यूट मायलॉइड ल्यूकेमिया (एएमएल) के इलाज में किया जाता है। ऐसा लगता है मानो हमारे शरीर की कुछ कोशिकाएं इन दवाओं के कारण "बेकाबू" हो जाती हैं और एक साथ बहुत सारी चीजें छोड़ने लगती हैं। यही इन लक्षणों का कारण बनता है।

मान लीजिए कि आपके किसी दोस्त को एपीएल (APL) का निदान हुआ है और उसका इलाज शुरू हो गया है। कुछ ही दिनों में उसे बुखार, सांस लेने में तकलीफ और थोड़ी सूजन हो जाती है। ऐसे में डॉक्टर को शक होता है कि यह डिफरेंशिएशन सिंड्रोम है।

ये विभेदक कारक क्या हैं?

डिफरेंशिएशन एजेंट एक प्रकार की दवा है जिसका उपयोग डॉक्टर एपीएल के इलाज के लिए करते हैं। एपीएल, एएमएल के अन्य प्रकारों की तुलना में उन दवाओं के प्रति अधिक संवेदनशील होता है जो कोशिकाओं को परिपक्व या विभेदित करती हैं। ये दवाएं कैंसर कोशिकाओं (ब्लास्ट सेल चरण) को सामान्य, स्वस्थ श्वेत रक्त कोशिकाओं में विकसित होने में मदद करती हैं। इसीलिए डॉक्टर कीमोथेरेपी दवाएं सीधे देने के बजाय इन डिफरेंशिएशन दवाओं का उपयोग करते हैं।

अन्य कैंसर दवाओं की तरह, ये दवाएं कैंसर कोशिकाओं की वृद्धि को रोकने या धीमा करने में मदद करती हैं। डॉक्टर इन डिफरेंशिएशन एजेंटों का उपयोग अकेले, एक दूसरे के साथ संयोजन में, या कीमोथेरेपी के साथ संयोजन में कर सकते हैं। इनसे एपीएल का सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है। हालांकि, एपीएल से पीड़ित कुछ लोगों को इन दवाओं से गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

कौन सी दवाएं डिफरेंशिएशन सिंड्रोम का कारण बन सकती हैं?

यह स्थिति एपीएल को दिए गए विभेदन एजेंटों के कारण हो सकती है। उदाहरणों में शामिल हैं:

• ऑल-ट्रांस-रेटिनोइक एसिड (एटीआरए) विटामिन ए का एक रूप है।
• आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड (एटीओ) आर्सेनिक का एक रूप है।

इसके अलावा, एएमएल से पीड़ित कुछ लोगों के लिए, डॉक्टरआइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजिनेज (IDH) अवरोधक कीमोथेरेपी दवाओं का एक वर्ग है। ये IDH अवरोधक (इवोसिडेनिब) और (एनासिडेनिब) भी डिफरेंशिएशन सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं। इतना ही नहीं, FLT3 अवरोधक (जैसे (मिडोस्टॉरिन) , (गिल्टेरिटिनिब) ) भी इस स्थिति को उत्पन्न कर सकते हैं।

आईडीएच इनहिबिटर की आवश्यकता किसे हो सकती है?

• जिन लोगों को कैंसर दोबारा हो गया है।
• जिन लोगों को कैंसर है जिसका इलाज मुश्किल है।
• विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन (IDH1 या IDH2 उत्परिवर्तन) वाले लोग।
• जो लोग मानक कीमोथेरेपी उपचार सहन नहीं कर सकते।

किसे डिफरेंशिएशन सिंड्रोम होने की संभावना अधिक होती है?

एपीएल से पीड़ित कई लोगों में श्वेत रक्त कोशिकाओं (डब्ल्यूबीसी) की संख्या कम होती है। हालांकि, जिन लोगों में डब्ल्यूबीसी की संख्या अधिक होती है, उनमें डिफरेंशिएशन सिंड्रोम विकसित होने का खतरा अधिक होता है। ऐसे मामलों में, डॉक्टर अक्सर इस सिंड्रोम के जोखिम को कम करने के लिए प्रेडनिसोन या डेक्सामेथासोन नामक दवा लिखते हैं।

डिफरेंशिएशन सिंड्रोम कितना आम है?

यह वास्तव में एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। एएमएल वयस्कों में ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार है, हालांकि यह सभी कैंसरों का लगभग 1% है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, एपीएल लगभग 250,000 लोगों में से एक को होता है।

एएमएल और एपीएल से पीड़ित लोगों में से:

• एटीआरए और एटीओ दवाएं लेने वाले लगभग 25% एपीएल रोगियों में डिफरेंशिएशन सिंड्रोम विकसित हो गया है।
• आईडीएच इनहिबिटर लेने वाले एएमएल रोगियों में से 14% से 19% में यह स्थिति देखी गई है।

इस विभेदन सिंड्रोम का कारण क्या है?

शोधकर्ताओं को अभी तक ठीक से पता नहीं है कि कुछ लोग एपीएल उपचार पर इस तरह प्रतिक्रिया क्यों देते हैं। शुरुआती अध्ययनों से पता चलता है कि कैंसर की दवाएं ल्यूकेमिया कोशिकाओं को अचानक बड़ी मात्रा में प्रतिरक्षा प्रणाली रसायन छोड़ने के लिए प्रेरित करती हैं। इसे साइटोकाइन रिलीज सिंड्रोम कहा जाता है। यह अनियंत्रित सूजन हल्के से लेकर गंभीर तक कई तरह के लक्षण पैदा करती है।

विभेदन सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?

एपीएल से पीड़ित व्यक्ति में आमतौर पर एटीआरए और/या आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड शुरू करने के एक या दो सप्ताह के भीतर डिफरेंशिएशन सिंड्रोम के लक्षण विकसित होने लगते हैं। हालांकि, यदि आप एएमएल के लिए आईडीएच अवरोधक उपचार ले रहे हैं, तो लक्षणों के प्रकट होने में थोड़ा अधिक समय लग सकता है ।ये लक्षण अपने आप ठीक हो सकते हैं (ये लक्षण दवा का सेवन शुरू करने के एक दिन से लेकर पांच से छह महीने बाद तक कभी भी दिखाई दे सकते हैं)।

ये सबसे आम लक्षण हैं:

• खाँसी ।
• हृदय और फेफड़ों के आसपास अतिरिक्त तरल पदार्थ का जमाव (प्लूरल इफ्यूजन) ।
• वृक्कीय विफलता ।
• निम्न रक्तचाप (हाइपोटेंशन) ।
• रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम होना (हाइपोक्सिमिया) ।
• सांस लेने में कठिनाई (डिस्पनिया) ।
• हाथों, पैरों और गर्दन में सूजन (जलन) ।
• बिना कारण बुखार होना ।
• बिना किसी कारण के वजन बढ़ना ।

महत्वपूर्ण: यदि आपको इनमें से एक या अधिक लक्षण हैं, तो इसका मतलब यह नहीं है कि आपको निश्चित रूप से डिफरेंशिएशन सिंड्रोम है। हालांकि, यदि आपको इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दे, तो तुरंत अपने डॉक्टर को सूचित करना महत्वपूर्ण है।

डिफरेंशिएशन सिंड्रोम की संभावित जटिलताएं क्या हैं?

यह स्थिति कभी-कभी बहुत गंभीर परिस्थितियों को जन्म दे सकती है। उदाहरण के लिए:

• दिल की धड़कन रुकना ।
• वृक्कीय विफलता ।
• फेफड़ों की विफलता ।
• फेफड़ों से रक्तस्राव (फुफ्फुसीय रक्तस्राव) ।
• न्यूमोनिया ।
• सेप्सिस ( एक गंभीर संक्रमण जो पूरे शरीर में फैल जाता है)।

यदि आपको इनमें से कोई भी लक्षण महसूस हो, तो तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करें । यदि आपको सांस लेने में कठिनाई हो या सीने में दर्द हो, तो तुरंत 911 (या अपने स्थानीय आपातकालीन नंबर) पर कॉल करें। एपीएल से पीड़ित लोगों का आमतौर पर तब तक अस्पताल में इलाज किया जाता है जब तक कि डिफरेंशिएशन सिंड्रोम का खतरा टल न जाए।

डिफरेंशिएशन सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?

एपीएल से पीड़ित व्यक्ति में इस स्थिति का निदान करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है, क्योंकि कई अन्य स्थितियां भी समान लक्षण पैदा कर सकती हैं। गंभीर मामलों में, डॉक्टर डिफरेंशिएशन सिंड्रोम की आशंका होते ही लक्षणों का उपचार शुरू कर सकते हैं, भले ही वे इसकी पुष्टि न कर पाएं।

आपका डॉक्टर इस स्थिति की पुष्टि करने और अन्य चिकित्सीय स्थितियों को खारिज करने के लिए कई परीक्षणों की सलाह देगा। इनमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) ।
• छाती का एक्स-रे।
• इकोकार्डियोग्राम (एक परीक्षण जो हृदय की कार्यप्रणाली की जांच करता है)।
• छाती का सीटी स्कैन ।
• ब्रोंकोस्कोपी (एक परीक्षण जिसमें कैमरे का उपयोग करके फेफड़ों के अंदर देखा जाता है)।
• अन्य रक्त परीक्षण (ब्लडवर्क)।

क्या डिफरेंशिएशन सिंड्रोम का कोई इलाज है?

अधिकांश मामलों में, एक्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एपीएल) से पीड़ित लोग समय पर और उचित उपचार मिलने पर डिफरेंशिएशन सिंड्रोम से पूरी तरह ठीक हो सकते हैं । एपीएल अब काफी हद तक इलाज योग्य बीमारी है। इसलिए डरने की कोई बात नहीं है।

डिफरेंशिएशन सिंड्रोम का इलाज कैसे किया जाता है?

डॉक्टर आमतौर पर डिफरेंशिएशन सिंड्रोम के लक्षणों का इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड या ग्लूकोकॉर्टिकॉइड दवा, जैसे कि डेक्सामेथासोन , से करते हैं। गंभीर मामलों में, आपके डॉक्टर लक्षणों के कम होने तक कैंसर के इलाज को अस्थायी रूप से रोकने की सलाह भी दे सकते हैं।

एपीएल से पीड़ित अधिकांश रोगियों का इलाज तब तक अस्पताल में किया जाता है जब तक कि डिफरेंशिएशन सिंड्रोम का खतरा टल न जाए। यदि आप अस्पताल में भर्ती हैं और डिफरेंशिएशन सिंड्रोम का संदेह है, तो आपके डॉक्टर आपको रात भर अस्पताल में भर्ती रखने का निर्णय ले सकते हैं। आपकी चिकित्सा टीम आपके निदान की पुष्टि करने और आपके लक्षणों का कारण बनने वाली किसी भी स्थिति का उचित उपचार करने में आपकी सहायता करेगी।

मैं डिफरेंशिएशन सिंड्रोम विकसित होने के जोखिम को कम करने के लिए क्या कर सकता हूँ?

इस स्थिति के जोखिम को कम करने के लिए आप वास्तव में कुछ नहीं कर सकते। यदि आप कीमोथेरेपी या कैंसर की अन्य दवाएँ ले रहे हैं, तो अपने डॉक्टर को तुरंत अपने किसी भी लक्षण के बारे में बताएं । साथ ही, उन लक्षणों के बारे में जागरूक रहें जिन पर ध्यान देना चाहिए (जैसा कि हमने ऊपर चर्चा की है) और यदि आपको कोई चिंता है तो अपने डॉक्टर से बात करें। यही सबसे महत्वपूर्ण बात है।

डिफरेंशिएशन सिंड्रोम का भविष्य कैसा है?

डिफरेंशिएशन सिंड्रोम के मामले में आमतौर पर स्थिति अच्छी रहती है । अधिकतर मामलों में, आप स्टेरॉयड के साथ इलाज के दौरान या उसके बाद भी अपना कैंसर रोधी उपचार जारी रख सकते हैं। आपकी मेडिकल टीम आपसे उपचार के विकल्पों के बारे में बात करेगी।

डिफरेंशिएशन सिंड्रोम के लिए आपको चिकित्सकीय सलाह कब लेनी चाहिए?

यदि कैंसर के इलाज के दौरान आपको डिफरेंशिएशन सिंड्रोम के कोई लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करें । आपके या आपके डॉक्टर के लिए यह पता लगाना मुश्किल हो सकता है कि आपके लक्षण कैंसर के इलाज के कारण हैं या किसी अन्य स्थिति के कारण। शुरुआती इलाज से लक्षणों से राहत मिल सकती है और जटिलताओं का खतरा कम हो सकता है।

कैंसर का इलाज चुनौतीपूर्ण हो सकता है। हालांकि, यह जानकर निराशा हो सकती है कि इलाज के भी दुष्प्रभाव होते हैं। डिफरेंशिएशन सिंड्रोम रक्त कैंसर के उपचार के दौरान होने वाली संभावित जानलेवा प्रतिक्रियाओं का एक समूह है। हालांकि, अगर इसका जल्दी पता चल जाए और समय पर इलाज शुरू कर दिया जाए तो इसका इलाज संभव है । चूंकि लक्षण तेजी से बिगड़ सकते हैं, इसलिए डॉक्टर आपके परीक्षण परिणामों से डिफरेंशिएशन सिंड्रोम की पुष्टि होने से पहले ही आपका इलाज शुरू कर सकते हैं। शुरुआती चिकित्सा उपचार आपके लक्षणों को कम करने और आपको स्वस्थ होने में मदद कर सकता है।

मुख्य संदेश

• डिफरेंशिएशन सिंड्रोम एक गंभीर प्रतिक्रिया है जो एपीएल और एएमएल नामक ल्यूकेमिया के प्रकारों के लिए दी जाने वाली कुछ दवाओं के कारण हो सकती है।
• बुखार, सांस लेने में कठिनाई और शरीर में सूजन जैसे लक्षण हो सकते हैं।
• यदि आपको ये लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत अपने डॉक्टर को सूचित करना आवश्यक है।
• अगर शुरुआती दौर में ही इसका पता चल जाए और डेक्सामेथासोन जैसी दवाओं से इसका इलाज किया जाए, तो अक्सर इसे ठीक किया जा सकता है।
• यह सुनकर घबराएं नहीं। आपकी मेडिकल टीम आपकी मदद करेगी। सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि किसी भी बदलाव या लक्षण के बारे में उन्हें जरूर बताएं।

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