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हाइपरअमोनिया क्या है?
सरल शब्दों में कहें तो, हाइपरअमोनिया वह स्थिति है जब आपके रक्त में अमोनिया का स्तर असामान्य रूप से अधिक हो जाता है। अमोनिया, या NH3, हमारे शरीर में प्रोटीन के पाचन के दौरान उत्पन्न होने वाला एक अपशिष्ट पदार्थ है। सामान्यतः, यह अमोनिया हमारे यकृत में जाता है और वहाँ इसका प्रसंस्करण होता है। इस प्रक्रिया को यूरिया चक्र कहते हैं। इस चक्र के माध्यम से, अमोनिया यूरिया नामक एक कम हानिकारक पदार्थ में परिवर्तित हो जाता है और मूत्र के साथ शरीर से बाहर निकल जाता है। हालांकि, यदि इस यूरिया चक्र में कोई गड़बड़ी हो जाती है, या यदि यकृत इस अमोनिया का ठीक से प्रसंस्करण करने में असमर्थ होता है, तो रक्त में अमोनिया जमा होने लगता है। रक्त में अमोनिया की यह वृद्धि हमारे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) , जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी है, के लिए बहुत हानिकारक होती है। यही कारण है कि हाइपरअमोनिया एक ऐसी स्थिति है जिसके लिए तत्काल चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है और यह जानलेवा भी हो सकती है ।इसे सबसे ज्यादा कौन विकसित कर सकता है?
इस स्थिति को हाइपरअमोनमिया कहा जाता है और यह नवजात शिशुओं, छोटे बच्चों और वयस्कों को प्रभावित कर सकती है।- वयस्कों में, इस स्थिति से पीड़ित लगभग 90% लोग लिवर सिरोसिस से ग्रस्त होते हैं।
- नवजात शिशुओं में यह समस्या जन्मजात यूरिया चक्र दोष (जन्मजात यूरिया चक्र विकार) के कारण हो सकती है। ये आनुवंशिक स्थितियां हैं।
- इसके अलावा, गंभीर लिवर फेलियर और वंशानुगत चयापचय संबंधी बीमारियों के कारण भी छोटे बच्चों में हाइपरअमोनिया हो सकता है।
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विवरण देखें →हाइपरअमोनिया के क्या कारण हैं?
इसके कई कारण हो सकते हैं। उम्र के साथ ये कारण बदल सकते हैं। लेकिन सामान्य तौर पर, दो मुख्य कारण लिवर की समस्याएं और यूरिया चक्र विकार (यूसीडी) हैं।लीवर की समस्याओं के कारण
हमारा लिवर मुख्य अंग है जो अमोनिया को यूरिया में परिवर्तित करता है। इसलिए, यदि लिवर क्षतिग्रस्त या रोगग्रस्त हो जाता है, तो वह अमोनिया को ठीक से संसाधित नहीं कर पाता है। इसी स्थिति में रक्त में अमोनिया का स्तर बढ़ जाता है। लिवर से संबंधित कुछ ऐसी स्थितियाँ हैं जो हाइपरअमोनिया का कारण बन सकती हैं:- यकृत रोग : यकृत के क्षतिग्रस्त होने पर, अमोनिया को संसाधित करने की उसकी क्षमता सीमित हो जाती है। यह गंभीर यकृत रोग में अधिक आम है, लेकिन स्थिर यकृत रोग वाले लोगों में भी, अमोनिया का स्तर कभी-कभी अचानक बढ़ सकता है, उदाहरण के लिए, यदि पेट या आंतों में कुछ गड़बड़ हो (पाचन संबंधी रक्तस्राव ) या यदि इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन हो। वयस्कों और बच्चों में अमोनिया का उच्च स्तर होने का यही मुख्य कारण है।
- हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी : यह तब होता है जब लिवर क्षतिग्रस्त हो जाता है और अमोनिया को ठीक से संसाधित नहीं कर पाता। रक्त में अमोनिया जमा हो जाता है और मस्तिष्क तक पहुँच जाता है। इससे भ्रम, भटकाव और यहाँ तक कि कोमा भी हो सकता है। यह कभी-कभी जानलेवा भी हो सकता है।
- लिवर सिरोसिस: सिरोसिस में स्वस्थ लिवर ऊतक की जगह क्षतिग्रस्त ऊतक विकसित हो जाते हैं। इससे लिवर ठीक से काम नहीं कर पाता और हाइपरअमोनिया (अत्यधिक अमोनिया का स्तर) हो सकता है। सिरोसिस एक दीर्घकालिक लिवर रोग है।
- तीव्र यकृत विफलता: यह वह स्थिति है जब यकृत अचानक काम करना बंद कर देता है। यह कई बीमारियों और स्थितियों के कारण हो सकता है। उदाहरण के लिए, कुछ दवाओं, जैसे कि एसिटामिनोफेन , के कारण होने वाली दवा-प्रेरित यकृत क्षति, संयुक्त राज्य अमेरिका में तीव्र यकृत विफलता के सभी मामलों में से 50% के लिए जिम्मेदार है। बच्चों में हाइपरअमोनमिया के 64% मामलों के लिए भी यही जिम्मेदार है।
- लिवर में रक्त प्रवाह में कमी: यदि लिवर में रक्त का प्रवाह ठीक से नहीं होता है, तो शरीर अमोनिया को लिवर तक प्रसंस्करण के लिए नहीं भेज पाता है। इसके परिणामस्वरूप, रक्त में अमोनिया जमा हो जाता है।
- रेये सिंड्रोम:यह एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। यह रक्त, मस्तिष्क और यकृत को प्रभावित करती है। आमतौर पर इससे रक्त में अमोनिया का स्तर बढ़ जाता है और ग्लूकोज का स्तर कम हो जाता है। यह सबसे अधिक उन छोटे बच्चों और किशोरों को प्रभावित करती है जो चिकनपॉक्स या फ्लू/इन्फ्लूएंजा जैसे वायरल संक्रमण से उबर रहे होते हैं और जिन्होंने इन लक्षणों के लिए एस्पिरिन ली होती है। रेये सिंड्रोम का सटीक कारण ज्ञात नहीं है। हालांकि, इस जोखिम के कारण, छोटे बच्चों और किशोरों को एस्पिरिन तब तक नहीं देनी चाहिए जब तक कि डॉक्टर द्वारा विशेष रूप से इसकी सलाह न दी जाए।
यूरिया चक्र विकारों (यूसीडी) के कारण
जैसा कि हमने पहले चर्चा की है, यूरिया चक्र वह प्रक्रिया है जिसके द्वारा विषाक्त अमोनिया यूरिया में परिवर्तित होकर मूत्र के माध्यम से शरीर से बाहर निकल जाता है। इस चक्र में कई चरण होते हैं, जिनमें से प्रत्येक चरण के लिए एक अलग प्रकार के एंजाइम की आवश्यकता होती है। ये एंजाइम हैं:- एन-एसिटाइल-ग्लूटामेट सिंथेस (एनएजीएस)
- कार्बामोइल फॉस्फेट सिंथेस (सीपीएस)
- ऑर्निथिन ट्रांसकार्बामिलेज़ (ओटीसी)
- आर्जिनिनोसक्सिनेट सिंथेस (एएस)
- आर्जिनिनोसक्सिनिक एसिड लाइयेस (एएसएल)
- आर्जिनेज (ARG1)
अन्य कारण
इसके अलावा, कई अन्य कारण भी हो सकते हैं:- गुर्दे की विफलता: यदि गुर्दे की विफलता के कारण गुर्दे यूरिया को ठीक से उत्सर्जित करने में असमर्थ हैं, तो इससे रक्त में अमोनिया जमा हो सकता है।
- कुछ रक्त विकार: हाइपरअमोनिया मल्टीपल मायलोमा और एक्यूट ल्यूकेमिया जैसे रक्त विकारों के कारण भी हो सकता है।
- कुछ संक्रमण: यूरिएस उत्पन्न करने वाले जीव जैसे कि प्रोटियस मिराबिलिस , एस्चेरिचिया कोलाई (ई. कोलाई) और क्लेबसिएलास्ट्रेप्टोकोकी जैसे जीवाणु संक्रमण, विशेष रूप से जन्मजात मूत्र पथ संबंधी विकारों वाले बच्चों में और मूत्र पथ के संक्रमण (यूटीआई) के कारण मूत्र प्रतिधारण वाले वृद्ध वयस्कों में, गंभीर हाइपरअमोनिया का कारण बन सकते हैं।
हाइपरअमोनिया के लक्षण क्या हैं?
इस स्थिति की गंभीरता और साथ ही यह किस उम्र में विकसित होती है, इसके आधार पर लक्षण काफी भिन्न हो सकते हैं।बच्चों और वयस्कों में हल्के लक्षण आम हैं
- समुद्री बीमारी और उल्टी
- पेट दर्द
- बार-बार चिड़चिड़ापन
- सिरदर्द (सिरदर्द)
- संतुलन, समन्वय और बोलने में कठिनाई (गतिभंग)
- व्यवहार में परिवर्तन
कुछ अन्य हल्के लक्षण जो केवल बच्चों को प्रभावित करते हैं
- असफलता से सफलता
- मांसपेशियों की कमजोरी (हाइपोटोनिया)
- तंत्रिका विकास संबंधी देरी
बच्चों और वयस्कों में गंभीर लक्षण
ये बहुत खतरनाक लक्षण हैं। यदि आपको इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दे, तो तुरंत डॉक्टर से सलाह लें।- भ्रम और भटकाव
- मिजाज
- अत्यधिक नींद आना
- चेतना में परिवर्तन
- बरामदगी
- तेज़ साँस लेना (हाइपरवेंटिलेशन)
- प्रगाढ़ बेहोशी
चेतावनी: यदि आपमें या आपके किसी करीबी में ये लक्षण दिखाई दें, तो कृपया तुरंत 911 पर कॉल करें या अपने नजदीकी अस्पताल के आपातकालीन विभाग में जाएँ। रक्त में अमोनिया का उच्च स्तर जानलेवा हो सकता है और इसके लिए तत्काल चिकित्सा सहायता की आवश्यकता है!
नवजात शिशुओं में लक्षण
यदि नवजात शिशु हाइपरअमोनिया से प्रभावित होता है, तो जन्म के 24 से 72 घंटों के भीतर आमतौर पर निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं:- बार-बार चिड़चिड़ापन, बार-बार रोना
- उल्टी करना
- सुस्ती
- बरामदगी
- सांस लेते समय घरघराहट की आवाज आना
- तेज़ साँस लेना (हाइपरवेंटिलेशन)
महत्वपूर्ण: यदि आपके शिशु में ये लक्षण दिखाई दें, तो अस्पताल में रहते हुए तुरंत डॉक्टर को फोन करें। यदि आप घर पर हैं, तो तुरंत 911 पर कॉल करें या उसे निकटतम अस्पताल ले जाएं। इसमें देरी नहीं करनी चाहिए।
डॉक्टर इसका निदान कैसे करते हैं?
डॉक्टर आमतौर पर रक्त में अमोनिया के स्तर की जांच करके हाइपरअमोनिया का संदेह करते हैं।- एक महीने तक के शिशुओं के लिए, यदि रक्त में अमोनिया का स्तर 80 माइक्रोमोल/लीटर (80 माइक्रोमोल/एल) से अधिक है।
- बड़े बच्चों के लिए, यदि यह 55 माइक्रोमोल/लीटर (55 माइक्रोमोल/एल) से अधिक है।
- वयस्कों में, यदि यह 30 माइक्रोमोल/लीटर (30 माइक्रोमोल/एल) से अधिक है।
इसका पता लगाने के लिए कौन से परीक्षण किए जाते हैं?
मुख्य जांच रक्त परीक्षण है जो आपके रक्त में अमोनिया के स्तर को मापता है। यदि आपके रक्त में अमोनिया का स्तर अधिक है, तो आपका डॉक्टर कारण का पता लगाने के लिए अन्य परीक्षण कर सकता है। उदाहरण के लिए, आपके लिवर और किडनी की कार्यप्रणाली की जांच के लिए रक्त परीक्षण, साथ ही मूत्र परीक्षण । क्योंकि हाइपरअमोनिया केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचा सकता है और जानलेवा हो सकता है, इसलिए आपका डॉक्टर मस्तिष्क को प्रभावित करने वाली जटिलताओं की जांच के लिए सीटी (कंप्यूटेड टोमोग्राफी) स्कैन या एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) स्कैन जैसे इमेजिंग परीक्षण भी कर सकता है।हाइपरअमोनिया के उपचार क्या हैं?
उपचार कारण पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, वयस्कों में यह यकृत रोग या हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी के कारण होता है, या नवजात शिशुओं में यह यूरिया चक्र विकार (यूसीडी) के कारण होता है। तीव्र हाइपरअमोनिया में, मुख्य लक्ष्य रक्त में अमोनिया के स्तर को कम करना और मस्तिष्क शोफ और मस्तिष्क के आसपास बढ़े हुए दबाव (इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन) जैसी विशिष्ट जटिलताओं को नियंत्रित करना है।- यदि किसी नवजात शिशु में हाइपरअमोनिया हो, तो डॉक्टर उसे प्रोटीन देना बंद कर देंगे (क्योंकि प्रोटीन के पाचन से अमोनिया उत्पन्न होता है) और इसके बजाय उसे कैलोरी प्रदान करने के लिए ग्लूकोज, एक शर्करा घोल, देंगे। वे हीमोडायलिसिस नामक प्रक्रिया का भी उपयोग करेंगे। इसमें डायलिसिस मशीन और एक विशेष फिल्टर (कृत्रिम गुर्दे की तरह) की मदद से शिशु के रक्त को साफ किया जाता है और अमोनिया को हटाया जाता है।
- आंशिक यूरिया चक्र एंजाइम की कमी (यूसीडी) वाले जिन लोगों में तनाव के कारण हाइपरअमोनिया विकसित हो जाता है, जैसे कि तनाव-प्रेरित हाइपरअमोनिया, उन्हें प्रोटीन की कमी और ग्लूकोज कैलोरी के रूप में दिए जाते हैं। हीमोडायलिसिस केवल तभी किया जाता है जब प्रारंभिक उपचार के कुछ घंटों के भीतर उनके अमोनिया का स्तर कम नहीं होता है।
- हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी का उपचार आंतों में अमोनिया के उत्पादन को कम करना है। प्राथमिक उपचार के रूप में लैक्टुलोज और लैक्टिटोल युक्त मौखिक दवाएं दी जाती हैं। ये शर्करा आंतों में अमोनिया के उत्पादन और अवशोषण को कम करती हैं।
- एल carnitine
- एल-ऑर्निथिन-एल-एस्पार्टेट
- arginine
क्या इस स्थिति से बचने के कोई तरीके हैं?
हाइपरअमोनिया के कई कारण होते हैं, इसलिए सभी स्थितियों को रोका नहीं जा सकता। हालांकि, आप कुछ प्रकार के लिवर रोगों, विशेष रूप से आहार और जीवनशैली से संबंधित रोगों को रोकने के लिए कदम उठा सकते हैं। यदि आपको लिवर रोग का खतरा है, तो आपका डॉक्टर निम्नलिखित जीवनशैली में बदलाव करने की सलाह दे सकता है:- शराब का सेवन न करना या सीमित मात्रा में करना ठीक है।
- ऐसे खाद्य पदार्थों और पेय पदार्थों से बचें जिनमें ट्रांस फैट या हाई-फ्रक्टोज कॉर्न सिरप मौजूद हो।
- लिवर को नुकसान से बचाने के लिए, डॉक्टर के पर्चे पर मिलने वाली और बिना पर्चे के मिलने वाली दवाओं का इस्तेमाल करते समय बहुत सावधानी बरतें।
- नियमित रूप से व्यायाम करना ।
- लाल मांस का सेवन सीमित करना।
इस स्थिति के ठीक होने की संभावना कितनी है?
हाइपरअमोनिया से उबरने की संभावना, यानी ठीक होने की क्षमता, कई कारकों पर निर्भर करती है:- आपके शरीर में अमोनिया का स्तर कितना अधिक है।
- अमोनिया का स्तर कितने समय से बढ़ा हुआ है?
- हाइपरअमोनिया किस कारण से होता है?
हाइपरअमोनिया की संभावित जटिलताएं क्या हैं?
यदि इस स्थिति का तुरंत इलाज न किया जाए, तो अमोनिया का बढ़ा हुआ स्तर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचा सकता है और जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकता है। ऐसी जटिलताओं में शामिल हैं:- मस्तिष्क शोफ
- मस्तिष्क के आसपास दबाव में वृद्धि (इंट्राक्रेनियल हाइपरटेंशन)
- मस्तिष्क का हर्नियेशन – यह अक्सर मस्तिष्क में सूजन और मस्तिष्क के आसपास दबाव बढ़ने के कारण होता है।
- प्रगाढ़ बेहोशी
- मौत
हमें डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?
यदि आपको या आपके किसी प्रियजन को हाइपरअमोनिया के लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत 911 पर कॉल करें या नज़दीकी अस्पताल जाएँ। इसमें देरी नहीं करनी चाहिए। यदि आपको लिवर की बीमारी है या यूरिया चक्र एंजाइम की आंशिक कमी है, तो अपनी स्थिति को नियंत्रित करने और अमोनिया के स्तर की निगरानी के लिए नियमित रूप से डॉक्टर से मिलना बहुत ज़रूरी है।हाइपरअमोनिया एक गंभीर स्थिति है जो कई कारणों से हो सकती है। यदि आपमें, आपके बच्चे में या आपके शिशु में ये लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें। यदि आपको लिवर की बीमारी है, या आपके परिवार में किसी को यूरिया चक्र विकार (यूसीडी) है, तो हाइपरअमोनिया होने के जोखिम के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। वे आपकी मदद के लिए मौजूद हैं।
अंत में, यह याद रखें।
ठीक है, तो हमने जिन बातों पर चर्चा की है, उनमें से कुछ सबसे महत्वपूर्ण बातें आपको याद रखनी चाहिए:- हाइपरअमोनिया रक्त में अमोनिया का खतरनाक रूप से उच्च स्तर है। यह हमारे मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र के लिए बहुत हानिकारक है।
- इसके कई कारण हो सकते हैं। लिवर की समस्याएं और यूरिया चक्र विकार (यूसीडी) इसके मुख्य कारण हैं।
- लक्षण स्थिति की गंभीरता और उम्र के आधार पर भिन्न-भिन्न हो सकते हैं। ये हल्के लक्षणों जैसे मतली, उल्टी और सिरदर्द से लेकर भ्रम, दौरे और कोमा जैसे गंभीर लक्षणों तक हो सकते हैं। नवजात शिशुओं के लक्षणों के प्रति विशेष रूप से सतर्क रहना चाहिए।
- यदि आपको गंभीर लक्षण हैं, तो आपको तुरंत चिकित्सा सलाह लेनी चाहिए। यह जीवन और मृत्यु का मामला हो सकता है।
- उपचार कारण पर निर्भर करता है। शीघ्र उपचार से अमोनिया का स्तर कम हो सकता है और जटिलताओं को नियंत्रित किया जा सकता है।
- हालांकि कुछ कारणों को रोका नहीं जा सकता, लेकिन स्वस्थ जीवनशैली बनाए रखने और अपने लीवर का ख्याल रखने से कुछ जोखिमों को कम किया जा सकता है।
- चाहे आपको लिवर की बीमारी हो या आपके परिवार में किसी को यूसीडी हो, नियमित रूप से मेडिकल चेकअप करवाना महत्वपूर्ण है।
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