क्या आपके बच्चे के दिल की मुख्य रक्त वाहिका अवरुद्ध है? आइए इसके बारे में जानें (महाधमनी का संकुचन)!

क्या आपने कभी सोचा है कि हमारा नन्हा दिल कितनी अद्भुत तरीके से काम करता है? लेकिन कभी-कभी, कुछ जन्मजात समस्याओं के कारण, इस दिल की कार्यप्रणाली थोड़ी बाधित हो सकती है। कुछ शिशुओं में होने वाली ऐसी ही एक हृदय संबंधी स्थिति को महाधमनी संकुचन (Coarctation of the Aorta) कहा जाता है। हालांकि नाम थोड़ा जटिल लग सकता है, चिंता न करें। आइए इसे सरल भाषा में समझते हैं।

महाधमनी का संकुचन क्या है? सरल शब्दों में कहें तो...

सरल शब्दों में कहें तो, महाधमनी का संकुचन (Coarctation of the Aorta ) महाधमनी का सिकुड़ना या संकरा होना है। महाधमनी वह मुख्य रक्त वाहिका है जो शिशु के हृदय से ऑक्सीजन युक्त रक्त को शरीर के बाकी हिस्सों तक पहुंचाती है। यह एक जन्मजात हृदय दोष है।

कल्पना कीजिए, एक बड़ी सड़क पर बहुत सारे वाहन बहुत तेज़ी से चल रहे हैं। लेकिन अगर आप सड़क को एक जगह संकरा कर दें और केवल एक लेन में ही वाहन चलने दें तो क्या होगा? ट्रैफिक जाम हो जाएगा और ड्राइवर तेज़ी से चलने लगेंगे, है ना? यही इस स्थिति में भी होता है। महाधमनी में रुकावट के कारण रक्त का प्रवाह ठीक से नहीं हो पाता।

अक्सर, यह संकुचन (कोआर्कटेशन) महाधमनी से शरीर के निचले हिस्सों, जैसे कि पैरों तक रक्त ले जाने वाली शाखाओं के विभाजित होने से पहले होता है। इसका कारण क्या है? शिशु के शरीर के ऊपरी हिस्से, जैसे कि बाहों में रक्तचाप बढ़ जाता है, जबकि निचले हिस्से, जैसे कि पैरों में रक्तचाप कम हो जाता है। शरीर के ऊपरी और निचले हिस्सों के रक्तचाप में यह बड़ा अंतर इस बीमारी का एक प्रमुख लक्षण है। भले ही कोई अन्य लक्षण न हों, फिर भी डॉक्टर रक्तचाप में इस अंतर को देखकर संदेह कर सकते हैं।

अमेरिका के आंकड़ों के अनुसार, प्रति वर्ष जन्म लेने वाले लगभग 1,700 शिशुओं में से एक शिशु में यह स्थिति (महाधमनी संकुचन) हो सकती है। कुछ शिशुओं में इसके साथ-साथ अन्य जन्मजात हृदय रोग भी हो सकते हैं।

इस स्थिति से पीड़ित बच्चों में कौन-कौन से लक्षण दिखाई देते हैं?

ये लक्षण महाधमनी के संकुचन की मात्रा पर निर्भर करते हैं। आमतौर पर, यदि संकुचन हल्का हो, तो जन्म के एक या दो सप्ताह के भीतर लक्षण दिखने लगते हैं। हालांकि, यदि संकुचन कम गंभीर हो, तो लक्षण बच्चे के बड़े होने तक दिखाई नहीं दे सकते हैं, या हो सकता है कि वे कभी दिखाई ही न दें।

नवजात शिशुओं के लक्षण

यदि किसी नवजात शिशु को यह समस्या है, तो उसे निम्नलिखित लक्षण अनुभव हो सकते हैं:

• लगातार नींद आना और दूध पीने में अनिच्छा
• तेज़ दिल की धड़कन (तेज़ नाड़ी)
• अत्यधिक पसीना आना
• लगातार चिड़चिड़ापन, रोना
• पीली या धूसर त्वचा
• तेज़ या कठिन साँस लेना
• दूध पीने में कठिनाई

यदि किसी शिशु में महाधमनी का गंभीर संकुचन हो, तो शीघ्र निदान और उपचार न होने पर उसे सदमा लग सकता है और यह जानलेवा भी हो सकता है। हालांकि, कुछ शिशुओं में कोई लक्षण दिखाई नहीं देते क्योंकि अवरोध बहुत छोटा होता है।

छोटे बच्चों और युवा वयस्कों में लक्षण

महाधमनी संकुचन से पीड़ित बड़े बच्चों और युवा वयस्कों को निम्नलिखित लक्षण अनुभव हो सकते हैं:

• बार-बार सिरदर्द होना
• उच्च रक्तचाप
• बार-बार नाक से खून आना
• व्यायाम करते समय, दौड़ते समय या कूदते समय पैरों में दर्द होना

कुछ बच्चों में कोई लक्षण दिखाई नहीं देते। इसके बजाय, समस्या का पता सबसे पहले नियमित स्वास्थ्य जांच के दौरान उच्च रक्तचाप के रूप में चलता है।

जब किसी वयस्क को ये लक्षण दिखाई देते हैं, तो अक्सर इसका कारण पहले के उपचार के बाद महाधमनी के संकुचन का दोबारा होना होता है। वयस्क होने तक इस स्थिति का निदान न हो पाना बहुत ही दुर्लभ है।

यह स्थिति क्यों उत्पन्न होती है? इसके क्या कारण हैं?

विशेषज्ञों को अभी तक CoA का सटीक कारण नहीं पता है। हालांकि, यह माना जाता है कि इसमें एक आनुवंशिक कारक शामिल है। यानी, गर्भ में शिशु के दौरान होने वाले कुछ जीन परिवर्तन शिशु की महाधमनी के ठीक से विकसित न होने का कारण बन सकते हैं।

कभी-कभी ये आनुवंशिक परिवर्तन परिवारों में पीढ़ी दर पीढ़ी हस्तांतरित हो सकते हैं। शोध से पता चला है कि यदि आपको कोआ (CoA) है, तो आपके बच्चे को कोआ या अन्य हृदय रोग होने की संभावना उस व्यक्ति की तुलना में अधिक होती है जिसे कोआ नहीं है।

इसके अलावा, कुछ आनुवंशिक स्थितियों में महाधमनी संकुचन (CoA) विकसित होने का जोखिम अधिक होता है। उदाहरण के लिए, टर्नर सिंड्रोम नामक आनुवंशिक स्थिति के साथ पैदा होने वाले शिशुओं में न केवल महाधमनी संकुचन (Coarctation of the Aorta) होने की संभावना अधिक होती है, बल्कि अन्य जन्मजात दोष जैसे कि द्विकपाटी महाधमनी वाल्व (bicuspid aortic valve) होने की संभावना भी अधिक होती है, जो हृदय के वाल्वों में एक दोष है।

अन्य हृदय दोषों के बिना केवल `(CoA)` का कारण

आइसोलेटेड कोए का मुख्य कारण भ्रूण के विकास के दौरान डक्टस आर्टेरियोसस नामक एक छोटी रक्त वाहिका का असामान्य रूप से बंद होना है। डक्टस आर्टेरियोसस एक छोटी रक्त वाहिका है जो भ्रूण की महाधमनी को फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ती है। गर्भ में शिशु के फेफड़े काम नहीं कर रहे होते हैं, इसलिए यह वाहिनी शिशु को आवश्यक ऑक्सीजन युक्त रक्त प्राप्त करने में मदद करती है।

बच्चे के जन्म के बाद, फेफड़े काम करना शुरू कर देते हैं। फिर, चूंकि इस (डक्टस आर्टेरियोसस) की अब आवश्यकता नहीं रहती, यह कुछ दिनों के भीतर स्वतः बंद होने लगती है। हालांकि, इसके बंद होने पर, इस डक्ट के कुछ ऊतक महाधमनी (एओर्टा) के ऊतकों से जुड़ सकते हैं। ऐसे में, जब (डक्टस आर्टेरियोसस) को जबरदस्ती बंद किया जाता है, तो महाधमनी भी संकुचित (कोआर्कटेशन) हो सकती है।

इस स्थिति के कारण क्या-क्या जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं?

यदि इस स्थिति (महाधमनी का संकुचन) का लंबे समय तक इलाज न किया जाए, तो निम्नलिखित जैसी जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं:

• पूरे शरीर में उच्च रक्तचाप (हाइपरटेंशन) ।
• हृदय की मांसपेशी सामान्य से अधिक मोटी हो जाती है (बाएं निलय की अतिवृद्धि)।
• हृदय को रक्त की आपूर्ति करने वाली कोरोनरी धमनियों में प्लाक का जमाव सामान्य से पहले हो जाता है - इसे कोरोनरी धमनी रोग कहा जाता है।
• महाधमनी में असामान्य उभार (एन्यूरिज्म) या दरार (डिसेक्शन)।
• मस्तिष्क धमनीविस्फार (मस्तिष्क में रक्त वाहिका का फूलना)।
• हृदय विफलता एक ऐसी स्थिति है जिसमें हृदय ठीक से रक्त पंप करने में असमर्थ होता है।

यह (कोआ) स्थिति तब बेहद खतरनाक हो जाती है जब इसकी पहचान और उपचार न किया जाए। इसलिए, कम उम्र में ही इसकी पहचान करना और आवश्यक उपचार तथा नियमित जांच (निगरानी) करवाना बहुत महत्वपूर्ण है।

डॉक्टर इसका निदान कैसे करते हैं? (निदान)

बाल रोग विशेषज्ञ हृदय रोग विशेषज्ञ आमतौर पर इस स्थिति (महाधमनी का संकुचन) का निदान शिशु अवस्था या प्रारंभिक बाल्यावस्था में करते हैं। निदान कितनी जल्दी होगा यह लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है।

जन्म के कुछ दिनों के भीतर ही हल्के लक्षणों वाले शिशुओं की पहचान हो जाती है। हालांकि, हल्के लक्षणों वाले या बिल्कुल भी लक्षण न दिखने वाले शिशुओं की पहचान तब तक नहीं हो पाती जब तक वे बड़े होकर उच्च रक्तचाप से पीड़ित नहीं हो जाते। वयस्क अवस्था में इसकी पहचान होना बहुत ही दुर्लभ है।

शारीरिक परीक्षण के दौरान कुछ संदिग्ध लक्षणों (खतरे के संकेतों) के कारण शिशुओं और छोटे बच्चों में इस स्थिति का अक्सर निदान किया जाता है। ऐसे लक्षणों में शामिल हैं:

• बच्चे के हाथों और शरीर के ऊपरी हिस्से में रक्तचाप अधिक है, लेकिन पैरों और शरीर के निचले हिस्से में रक्तचाप कम है।
• गर्दन और कमर में नाड़ी की दर में अंतर होता है।
• जब डॉक्टर बच्चे की पीठ पर स्टेथोस्कोप रखकर सुनते हैं, तो दिल से एक विशिष्ट, कर्कश ध्वनि (जिसे 'हर्ष हार्ट मर्मर' कहते हैं) सुनाई देती है।

कुछ नवजात शिशुओं में लक्षण दिखने से पहले ही इस बीमारी का पता चल जाता है। कैसे पता चलता है? पल्स ऑक्सीमेट्री नामक एक परीक्षण से उनके रक्त में ऑक्सीजन का स्तर मापा जाता है और पता चलता है कि ऑक्सीजन का स्तर कम है। ऑक्सीजन का कम स्तर किसी गंभीर जन्मजात हृदय रोग का संकेत हो सकता है, इसलिए इन शिशुओं की जांच की जाती है ताकि पता चल सके कि वास्तव में समस्या क्या है।

इस स्थिति की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर आमतौर पर इकोकार्डियोग्राम (हार्ट स्कैन) का उपयोग करते हैं। वे शिशु की महाधमनी की आकृति और संरचना के बारे में अधिक जानने के लिए सीटी स्कैन या एमआरआई स्कैन जैसे परीक्षण भी कर सकते हैं।

क्या महाधमनी के संकुचन से संबंधित अन्य हृदय रोग भी हैं?

जी हां, CoA से पीड़ित शिशुओं में अन्य हृदय संबंधी समस्याएं भी पाई जा सकती हैं। उदाहरण के लिए, CoA से पीड़ित 45% से 75% लोगों में बाइकुस्पिड एओर्टिक वाल्व नामक स्थिति भी होती है। इसका अर्थ है कि हृदय से महाधमनी तक रक्त ले जाने वाले वाल्व में सामान्य रूप से तीन के बजाय केवल दो ही परतें होती हैं।

इतना ही नहीं, बल्कि `(CoA)` के साथ निम्नलिखित स्थितियाँ भी हो सकती हैं:

• हृदय में छेद होना - इसे `(एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट)` या `(वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट)` कहा जाता है।
• भ्रूण अवस्था के दौरान मौजूद रक्त वाहिका (डक्टस आर्टेरियोसस) अपेक्षा से अधिक समय तक खुली रहती है - इसे "पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस" कहा जाता है।
• महाधमनी चाप हाइपोप्लासिया या हाइपोप्लास्टिक बाएँ हृदय सिंड्रोम।
• हृदय के वाल्व में अकड़न - अर्थात्, महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस या माइट्रल वाल्व स्टेनोसिस।

हृदय शल्यचिकित्सक आपके शिशु के हृदय में इन सभी चीजों की जांच करते हैं और उनके अनुसार एक विशिष्ट उपचार योजना बनाते हैं। इसका अर्थ यह है कि एक से अधिक हृदय दोषों वाले शिशु का उपचार केवल एक हृदय दोष वाले शिशु के उपचार की तुलना में थोड़ा अधिक जटिल हो सकता है।

इसका उपचार क्या है?

उपचार के विकल्प आपके बच्चे की उम्र, महाधमनी के संकुचन की सीमा और क्या उसे हृदय संबंधी कोई अन्य विकार है, इस पर निर्भर करते हैं। शिशुओं और छोटे बच्चों में रक्त जमाव विकार के उपचार का सर्वोत्तम तरीका सर्जरी है। बड़े बच्चों के लिए, यदि संकुचन कम गंभीर है, तो कार्डियक कैथीटेराइजेशन, जो सर्जरी की तुलना में कम आक्रामक प्रक्रिया है, उपयुक्त हो सकती है। इसका उपयोग उन बच्चों और वयस्कों में भी किया जाता है जिन्हें पिछले उपचार के बाद संकुचन की समस्या दोबारा हो गई हो।

शल्य चिकित्सा

इस (CoA) स्थिति को ठीक करने के लिए कई मुख्य प्रकार की सर्जरी की जाती हैं:

• अंत-से-अंत तक एनास्टोमोसिस के साथ रिसेक्शन: यदि कोआर्कटेशन अपेक्षाकृत छोटा है, तो सर्जन शिशु की महाधमनी के अवरुद्ध हिस्से को काटकर शेष सिरों को फिर से जोड़ सकता है ।
• विस्तारित एंड-टू-एंड एनास्टोमोसिस के साथ रिसेक्शन:यदि शिशु की महाधमनी चाप भी अवरुद्ध है, तो सर्जन महाधमनी के अवरुद्ध भाग को काटकर अवरोही महाधमनी के निचले भाग को महाधमनी चाप में एक लंबे चीरे से जोड़ सकता है। अनुप्रस्थ महाधमनी चाप हाइपोप्लासिया और महाधमनी संकुचन होने पर शिशु के लिए यह सबसे अच्छा विकल्प है।

जन्म के बाद गंभीर लक्षण दिखाने वाले शिशुओं को सर्जरी से पहले दवा देने की आवश्यकता हो सकती है। उदाहरण के लिए:

• शिशु की धमनी नलिका (डक्टस आर्टेरियोसस) को खुला रखने के लिए प्रोस्टाग्लैंडिन (पीजीई-1) नामक दवा दी जा सकती है। इससे शिशु को आवश्यक ऑक्सीजन मिलती रहेगी और सर्जरी के लिए तैयार होने तक उसकी स्थिति स्थिर बनी रहेगी।
• आप बच्चे को ऐसी दवा भी दे सकते हैं जिससे उसके दिल को खून पंप करने में मदद मिले।

कार्डियक कैथीटेराइजेशन

यदि आपके बच्चे की महाधमनी का संकुचन कम हो गया है, या सर्जरी के बाद संकुचन फिर से हो गया है, तो डॉक्टर निम्नलिखित उपचारों का सुझाव दे सकते हैं:

• बैलून एंजियोप्लास्टी: सर्जन बच्चे की महाधमनी के संकुचित हिस्से को चौड़ा करने के लिए एक छोटे गुब्बारे का उपयोग करता है।
• स्टेंट प्लेसमेंट के साथ बैलून एंजियोप्लास्टी: सर्जन बच्चे की महाधमनी को चौड़ा करते समय, उसमें एक छोटी ट्यूब भी डालता है, जिसे स्टेंट कहा जाता है, ताकि वह फिर से अवरुद्ध न हो सके।

मुझे अपने बच्चे को डॉक्टर के पास कब ले जाना चाहिए? (पुनः जांच)

आपके बच्चे की चिकित्सा टीम आपको बताएगी कि आपको अपने बच्चे को कब लाना है। आपके बच्चे को जीवन भर जन्मजात हृदय रोग विशेषज्ञ से नियमित रूप से परामर्श लेना होगा। यह विशेषज्ञ निम्नलिखित कार्य करेगा:

• बच्चे के रक्तचाप की नियमित रूप से निगरानी करें।
• बच्चे के हृदय की कार्यप्रणाली की जांच करने और जटिलताओं के संकेतों का पता लगाने के लिए नियमित अंतराल पर स्कैन (इमेजिंग परीक्षण) करना।
• हृदय स्वास्थ्य के लिए फायदेमंद खान-पान और व्यायाम के तरीकों पर सलाह देना।
• दवाओं का निर्धारण करना और आवश्यकतानुसार उनकी खुराक में बदलाव करना।

इस बीमारी से ग्रस्त व्यक्ति कितने समय तक जीवित रह सकता है?

उन्नत निदान और उपचार विधियों के कारण, महाधमनी संकुचन से पीड़ित लोग अब कम से कम 60 वर्ष तक जीवित रह सकते हैं। पहले इस स्थिति से पीड़ित लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 35 वर्ष थी। इसलिए यह वास्तव में अच्छी खबर है।

यदि आपके शिशु को महाधमनी संकुचन (Coarctation of the Aorta) है, तो आप सोच रहे होंगे कि ऐसा क्यों हुआ। जन्मजात हृदय रोग के सटीक कारण का पता लगाना हमेशा संभव नहीं होता। लेकिन हम इतना जरूर जानते हैं कि शीघ्र निदान और उपचार से बच्चे के जीवन पर इस स्थिति के प्रभाव को काफी हद तक कम किया जा सकता है।

चिकित्सा दल आपके बच्चे की सहायता के लिए हमेशा तत्पर है। वे आपके किसी भी प्रश्न का उत्तर देने और यह समझने में आपकी सहायता करने के लिए तैयार हैं कि इस हृदय रोग (CoA) का निदान आपके बच्चे को कैसे प्रभावित करेगा। इस प्रकार की हृदय संबंधी समस्या से पीड़ित अन्य बच्चों के माता-पिता से बात करना भी आपके लिए उपयोगी हो सकता है।

ध्यान रखने योग्य महत्वपूर्ण बातें (मुख्य संदेश)

मुझे उम्मीद है कि अब आपको "महाधमनी का संकुचन" नामक स्थिति के बारे में कुछ समझ आ गई होगी। याद रखने योग्य कुछ सबसे महत्वपूर्ण बातें इस प्रकार हैं:

• यह जन्मजात हृदय दोष है; हृदय से शरीर तक रक्त ले जाने वाली मुख्य धमनी में रुकावट।
• शिशु अवस्था में लक्षण मौजूद हो सकते हैं या बाद में विकसित हो सकते हैं। यदि आप अपने शिशु में अत्यधिक नींद आना, सांस लेने में कठिनाई या स्तनपान करने में अनिच्छा जैसे लक्षण देखें, तो तुरंत चिकित्सक से परामर्श लें।
• बीमारी का शीघ्र निदान और उपचार बच्चे को सामान्य, स्वस्थ जीवन जीने की अधिक संभावना देता है।
• इस स्थिति का सफलतापूर्वक इलाज सर्जरी और अन्य उपचारों से किया जा सकता है।
• उपचार के बाद भी जीवन भर विशेषज्ञ चिकित्सा पर्यवेक्षण आवश्यक है।

डरिए मत। आज चिकित्सा विज्ञान बहुत उन्नत है। कुशल डॉक्टर मौजूद हैं जो आपके बच्चे का सर्वोत्तम इलाज कर सकते हैं। सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि आप इस बात से अवगत रहें, अपने बच्चे में होने वाले बदलावों पर ध्यान दें और समय रहते चिकित्सा सलाह लें।

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