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रैबडॉइड ट्यूमर क्या है? सरल शब्दों में कहें तो...
रैबडॉइड ट्यूमर एक दुर्लभ और तेजी से बढ़ने वाला कैंसर है। यह आमतौर पर छोटे बच्चों और शिशुओं में पाया जाता है। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर ये कैंसर कोशिकाएं रैबडोमायोब्लास्ट्स (एक प्रकार की मांसपेशी बनाने वाली कोशिका) के समान दिखती हैं। इसीलिए इसे "रैबडॉइड" कहा जाता है। यह कैंसर बच्चे के गुर्दे, कोमल ऊतकों या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी) में विकसित हो सकता है। दुर्भाग्य से, यह कैंसर बहुत तेजी से फैल सकता है, जिससे इसका इलाज मुश्किल हो जाता है।क्या रैबडॉइड ट्यूमर के विभिन्न प्रकार होते हैं?
जी हां, इस कैंसर के कई मुख्य प्रकार हैं, जो इस बात पर निर्भर करते हैं कि यह शरीर के किस हिस्से में होता है। आइए देखते हैं वे क्या हैं।1. गुर्दे का रैबडॉइड ट्यूमर (आरटीके)
यह एक बच्चे में गुर्दे का रैब्डोइड ट्यूमर है। इसे कभी-कभी संक्षेप में (RTK) भी लिखा जाता है।2. एक्स्ट्राक्रेनियल या एक्स्ट्रा रीनल मैलिग्नेंट रैबडॉइड ट्यूमर
इस प्रकार का कैंसर बच्चे के कोमल ऊतकों और अन्य अंगों, जैसे कि यकृत, फेफड़े और त्वचा में विकसित हो सकता है। इसे मैलिग्नेंट रैबडॉइड ट्यूमर (MRT) भी कहा जाता है। "मैलिग्नेंट" का अर्थ है कैंसरयुक्त।3. एटिपिकल टेराटॉइड रैबडॉइड ट्यूमर (एटीआरटी)
इस प्रकार का रैबडॉइड कैंसर बच्चे के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में विकसित होता है। इस प्रकार के कैंसर में, कैंसर कोशिकाएं सबसे पहले बच्चे के मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में बनती हैं। इनमें से लगभग 50% (एटीआरटी) कैंसर सेरिबेलम (जो गति और संतुलन को नियंत्रित करता है) या ब्रेनस्टेम ( जो सांस लेने और हृदय गति जैसी चीजों को नियंत्रित करता है) में विकसित होते हैं।रैबडॉइड ट्यूमर विकसित होने की सबसे अधिक संभावना किसे होती है?
यह मुख्य रूप से शिशुओं और बहुत छोटे बच्चों को प्रभावित करता है, विशेषकर 11 से 18 महीने की उम्र के बच्चों को। वयस्कों में इस बीमारी के होने की संभावना बहुत कम होती है।यह इतनी दुर्लभ घटना है कि कुछ अध्ययनों के अनुसार यह दस लाख लोगों में से एक से भी कम लोगों में होती है।यह कैंसर बहुत कम मात्रा में होता है। यानी यह एक बेहद दुर्लभ बीमारी है।
ये रैबडॉइड ट्यूमर क्यों विकसित होते हैं? इसका कारण क्या है?
रैबडॉइड कैंसर का मुख्य कारण अक्सर SMARCB1 जीन में आनुवंशिक उत्परिवर्तन होता है। कल्पना कीजिए कि हमारे शरीर में एक छोटा सा रक्षक है जो कोशिकाओं की वृद्धि को नियंत्रित करता है। यह SMARCB1 जीन एक ट्यूमर सप्रेसर जीन है। यह एक प्रोटीन बनाता है जो कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करता है। एक ट्रैफिक पुलिस की तरह, यह कोशिकाओं को बहुत तेजी से विभाजित होने से रोकता है। इसलिए, यदि इस SMARCB1 जीन में कोई दोष, यानी उत्परिवर्तन होता है, तो यह नियंत्रण समाप्त हो जाता है और कोशिकाएं बहुत तेजी से विभाजित होने लगती हैं, जिससे कैंसर हो जाता है । दुर्लभ मामलों में, ये कैंसर SMARCA4 नामक एक अन्य ट्यूमर सप्रेसर जीन में उत्परिवर्तन के कारण भी विकसित हो सकते हैं। हालांकि कुछ बच्चे अपने माता-पिता से यह उत्परिवर्तित जीन विरासत में प्राप्त कर सकते हैं, लेकिन ज्यादातर मामलों में ये कैंसर बिना किसी पारिवारिक इतिहास के होने वाले एक नए आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होते हैं । इसका मतलब है कि भले ही परिवार में किसी को भी पहले यह उत्परिवर्तन न हुआ हो, बच्चे की कोशिकाओं में संयोग से यह उत्परिवर्तन हो सकता है। बच्चे का इलाज करते समय, इस जीन उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए आनुवंशिक मूल्यांकन किया जा सकता है।रैबडॉइड ट्यूमर के लक्षण क्या हैं?
बच्चे की उम्र और कैंसर के स्थान के आधार पर लक्षण अलग-अलग हो सकते हैं । लक्षण आमतौर पर उस क्षेत्र में शुरू होते हैं जहां कैंसर बढ़ रहा होता है। इनमें तंत्रिका क्षति, सांस लेने में कठिनाई या बच्चे के पेट में गांठ शामिल हो सकते हैं। चूंकि यह कैंसर बहुत तेजी से फैलता है, इसलिए लक्षण जल्दी दिखाई दे सकते हैं। अन्य लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:- बार-बार बुखार आना।
- सिरदर्द ।
- मूत्र में रक्त आना ( हेमट्यूरिया ) ।
- समुद्री बीमारी और उल्टी ।
- सूजी हुई लसीका ग्रंथियां।
- लगातार गुस्सा आना, बेचैनी (चिड़चिड़ापन)।
- खाना बेस्वाद है ।
- असामान्य उनींदापन।
- शिशुओं में सिर का आकार बड़ा हो जाता है।
- संतुलन बिगड़ना या चलने में कठिनाई होना।
कैसे?इस रैबडॉइड ट्यूमर का निदान कैसे किया जाता है?
आपके बच्चे की जांच करने वाला डॉक्टर सबसे पहले शारीरिक परीक्षण करेगा और आपसे बच्चे के लक्षणों के बारे में पूछेगा। इसके बाद वे निदान की पुष्टि के लिए कई परीक्षण करवाएंगे। इनमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:- अल्ट्रासाउंड स्कैन: इसमें शिशु के आंतरिक अंगों की तस्वीर (सोनोग्राम) बनाने के लिए उच्च ऊर्जा वाली ध्वनि तरंगों का उपयोग किया जाता है।
- सीटी स्कैन: इसमें एक्स-रे और कंप्यूटर का उपयोग करके बच्चे के कोमल ऊतकों और हड्डियों की त्रि-आयामी (3डी) छवि बनाई जाती है।
- एमआरआई स्कैन: इसमें बच्चे के मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी जैसे क्षेत्रों की विस्तृत तस्वीरें बनाने के लिए चुंबक, रेडियो तरंगों और कंप्यूटर का उपयोग किया जाता है।
- तंत्रिका संबंधी परीक्षण: इसमें बच्चे के मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका कार्यप्रणाली की जांच की जाती है।
- लम्बर पंक्चर / स्पाइनल टैप: इसमें बच्चे की रीढ़ की हड्डी से सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (सीएसएफ) का एक नमूना लिया जाता है और माइक्रोस्कोप के नीचे उसकी जांच की जाती है ताकि यह देखा जा सके कि उसमें कोई कैंसर कोशिकाएं हैं या नहीं।
- आनुवंशिक परीक्षण: बच्चे के रक्त या ऊतक का एक नमूना लिया जाता है और उसमें SMARCB1 और SMARCA4 जीन में उत्परिवर्तन की जांच की जाती है।
- बायोप्सी: इस प्रक्रिया में, डॉक्टर सुई की मदद से ट्यूमर का एक छोटा सा नमूना लेते हैं। फिर एक पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे इसकी जांच करके यह देखता है कि इसमें कैंसर कोशिकाएं हैं या नहीं। यदि कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो सर्जरी के दौरान या बाद में की जाने वाली सर्जरी में जितना संभव हो उतना ट्यूमर निकाल दिया जाता है।
- इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री: यह एक अत्यंत विशिष्ट परीक्षण है। इसमें एंटीबॉडी का उपयोग करके बच्चे के ऊतक के नमूने में कुछ विशिष्ट मार्कर/एंटीजन की पहचान की जाती है। ये मार्कर यह निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं कि यह रैबडॉइड कैंसर है या किसी अन्य प्रकार का कैंसर।
रैबडॉइड ट्यूमर का इलाज कैसे किया जाता है?
बाल रोग विशेषज्ञ बच्चे के इलाज में मुख्य भूमिका निभाते हैं। वे अन्य विशेषज्ञों की एक टीम के साथ मिलकर बच्चे के लिए सबसे उपयुक्त उपचार योजना तैयार करते हैं। रैबडॉइड कैंसर के इलाज के लिए कई अलग-अलग उपचारों का एक साथ उपयोग किया जा सकता है। चूंकि यह कैंसर बहुत तेजी से फैलता है, इसलिए अध्ययनों से पता चला है कि केवल एक उपचार के बजाय कई उपचारों का एक साथ उपयोग करने से कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने की संभावना अधिक होती है ।- सर्जरी: यदि बायोप्सी से कैंसर नहीं निकलता है, तो पहला कदम, यदि संभव हो, तो सर्जरी द्वारा कैंसर के जितना संभव हो उतना भाग, संभवतः पूरा का पूरा, निकालना है।
- कीमोथेरेपी (कीमो): इसमें कैंसर कोशिकाओं की वृद्धि को रोकने के लिए दवाएं दी जाती हैं। ये दवाएं कुछ कैंसर कोशिकाओं को मार देती हैं और अन्य को विभाजित होने से रोकती हैं। हालांकि, ये दवाएं अच्छी कोशिकाओं और कैंसर कोशिकाओं के बीच अंतर नहीं कर पातीं, इसलिए इनके दुष्प्रभाव हो सकते हैं।
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ उच्च खुराक की कीमोथेरेपी: उच्च खुराक की कीमोथेरेपी अधिक कैंसर कोशिकाओं को नष्ट कर सकती है। हालांकि, यह अस्थि मज्जा में रक्त निर्माण करने वाली कोशिकाओं जैसी स्वस्थ कोशिकाओं को भी नष्ट कर देती है। इस समस्या से निपटने के लिए, उच्च खुराक की कीमोथेरेपी देने से पहले बच्चे की अस्थि मज्जा का कुछ हिस्सा निकालकर सुरक्षित रख लिया जाता है। उपचार के बाद, नष्ट हुई कोशिकाओं को बदलने के लिए अस्थि मज्जा को बच्चे को वापस दे दिया जाता है।
- विकिरण चिकित्सा: इसमें कैंसर कोशिकाओं को सिकोड़ने या नष्ट करने के लिए उच्च ऊर्जा वाली एक्स-रे का उपयोग किया जाता है। हालांकि, विकिरण चिकित्सा बच्चे के विकास और मस्तिष्क के विकास को प्रभावित कर सकती है, इसलिए खुराक बच्चे की उम्र और कद के अनुसार समायोजित की जाती है।
- नैदानिक परीक्षण: डॉक्टर आपके बच्चे के कैंसर के इलाज के लिए नए नैदानिक परीक्षणों (कीमोथेरेपी, लक्षित चिकित्सा या इम्यूनोथेरेपी दवाओं के नए प्रकार) का सुझाव भी दे सकते हैं।
इस उपचार के संभावित दुष्प्रभाव क्या हैं?
कैंसर के इलाज, खासकर कीमोथेरेपी से, दुष्प्रभाव हो सकते हैं। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं स्वस्थ कोशिकाओं को भी नष्ट कर देती हैं। हालांकि, इलाज बंद होने के बाद अधिकांश दुष्प्रभाव दूर हो जाते हैं । आप अपने बच्चे की चिकित्सा टीम के साथ मिलकर इन दुष्प्रभावों को नियंत्रित कर सकते हैं। सामान्य दुष्प्रभावों में शामिल हैं:- बाल झड़ना (एलोपेसिया)
- खाना बेस्वाद है।
- कब्ज़।
- दस्त।
- समुद्री बीमारी और उल्टी।
- गले और मुंह में छाले।
- सूजन (एडिमा)
- अनिद्रा।
- अत्यधिक थकान ।
- स्मृति संबंधी समस्याएं।
क्या रैबडॉइड ट्यूमर को रोका जा सकता है?
दुर्भाग्यवश, ये कैंसर आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होते हैं, इसलिए इन्हें रोकने का कोई तरीका नहीं है । हालांकि, यदि आपके परिवार में किसी को रैबडॉइड कैंसर या अन्य कैंसर हुआ है, और आप गर्भवती हैं, तो अपने डॉक्टर से आनुवंशिक परामर्श लेना अच्छा विचार है। आनुवंशिक परामर्श से आपको यह समझने में मदद मिल सकती है कि आपके बच्चे में आनुवंशिक स्थिति होने का कितना जोखिम है।क्या रैबडॉइड ट्यूमर का इलाज संभव है? बच्चे का भविष्य कैसा होगा?
आपके बच्चे का इलाज कर रहे डॉक्टर इस सवाल का सटीक जवाब दे सकते हैं। हालांकि,दुर्भाग्यवश, घातक रैब्डोइड ट्यूमर से पीड़ित अधिकांश बच्चे कुछ ही वर्षों से अधिक जीवित नहीं रह पाते हैं। हालांकि, यदि बच्चे में 2 वर्ष की आयु के बाद इस बीमारी का पता चलता है, तो रोग का पूर्वानुमान थोड़ा बेहतर हो सकता है। इस कैंसर में जीवित रहने की दर कई कारकों पर निर्भर करती है:- बच्चे की उम्र।
- बच्चे के शरीर में कैंसर कहाँ है?
- क्या कैंसर शरीर के अन्य हिस्सों में फैल गया है?
- सर्जरी द्वारा कैंसर का कितना हिस्सा हटाया गया?
- बच्चा कैंसर के इलाज पर कैसी प्रतिक्रिया देगा।
ऐसी बातें सुनकर गहरा बोझ और उदासी महसूस होना स्वाभाविक है। लेकिन याद रखिए, आप अकेले नहीं हैं।
मुझे डॉक्टर से क्या पूछना चाहिए?
जब आपको पता चलता है कि आपके बच्चे को कैंसर है, तो कई सवाल मन में आना स्वाभाविक है। उस समय पूछने के लिए कुछ सवाल इस प्रकार हैं:- मेरे बच्चे को किस प्रकार का कैंसर है?
- मेरे बच्चे के कैंसर की स्टेज क्या है?
- मेरे बच्चे को कौन-कौन से परीक्षण करवाने चाहिए?
- मेरे बच्चे के कैंसर के इलाज के क्या-क्या विकल्प हैं?
- इस उपचार के सफल होने की क्या संभावना है?
- मेरे बच्चे के लिए कौन-कौन से नैदानिक परीक्षण उपलब्ध हैं जिनमें वह भाग ले सकता है?
- हमें कैसे पता चलेगा कि उपचार सफल रहा है?
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