क्या आपके बच्चे के शरीर पर कोई अजीब सी गांठ बन गई है? आइए, रैबडोमायोसारकोमा के बारे में बात करते हैं।

अपने शरीर पर या अपने बच्चे के शरीर पर कोई असामान्य चीज, जैसे गांठ या सूजन देखकर डर लगना स्वाभाविक है। ऐसे समय में हम कई बातें सोचते हैं। आज हम एक ऐसे कैंसर के बारे में बात करने जा रहे हैं जो शायद ऐसा ही हो, लेकिन थोड़ा दुर्लभ है। यह है रैबडोमायोसारकोमा। हालांकि इसका नाम थोड़ा जटिल लग सकता है, चलिए इसे सरल भाषा में समझते हैं।

रैबडोमायोसारकोमा क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, रैबडोमायोसारकोमा एक प्रकार का कैंसर है जो हमारे शरीर के कोमल ऊतकों में विकसित होता है। यह आमतौर पर उन मांसपेशियों को प्रभावित करता है जो हमारे कंकाल से जुड़ी होती हैं (जिन्हें कंकाल की मांसपेशियां कहा जाता है)। यह बच्चों और युवा वयस्कों में सबसे आम है , लेकिन यह वयस्कों को भी प्रभावित कर सकता है। अनुमान है कि संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल 400 से 500 लोगों में इस बीमारी का पता चलता है। इसका मतलब है कि यह एक बहुत ही दुर्लभ कैंसर है। रैबडोमायोसारकोमा कई प्रकार का होता है। कुछ प्रकार बहुत आक्रामक होते हैं, यानी वे तेजी से फैलते हैं और उनका इलाज करना मुश्किल होता है। अच्छे इलाज से, कभी-कभी यह बीमारी पूरी तरह से ठीक हो जाती है (जिसे रिमिशन कहा जाता है)। हालांकि, कभी-कभी कैंसर दोबारा हो सकता है (जिसे कैंसर का पुनरावर्तन कहा जाता है)।

इस बीमारी के मुख्य प्रकार क्या हैं?

रैबडोमायोसारकोमा के कई मुख्य प्रकार हैं। आइए देखते हैं कि वे क्या हैं:

1. भ्रूण रब्डोमायोसारकोमा (Embryonal Rhabdomyosarcoma)

यह सबसे आम प्रकार है। यह वयस्कों की तुलना में बच्चों में अधिक होता है। यह आमतौर पर सिर और गर्दन के आसपास के क्षेत्रों में होता है। उदाहरण के लिए, मस्तिष्क और आंख के सॉकेट (जहां आंख धंसी हुई होती है) को ढकने वाली झिल्लियों में। इसके कुछ उपप्रकार भी हैं। कुछ मूत्राशय और योनि जैसे खोखले अंगों में विकसित हो सकते हैं (जिन्हें "बोट्रियोइड रैब्डोमायोसारकोमा" कहा जाता है)। एक अन्य उपप्रकार बच्चे के अंडकोष (शुक्राणुओं) के आसपास विकसित हो सकता है (जिसे "स्पिंडल सेल रैब्डोमायोसारकोमा" कहा जाता है)।

2. एल्वियोलर रैबडोमायोसारकोमा (एल्वियोलर रैबडोमायोसारकोमा)

इस प्रकार का रोग आमतौर पर 20 से 35 वर्ष की आयु के बड़े बच्चों और युवा वयस्कों में देखा जाता है। यह सबसे अधिक हाथों, पैरों या धड़ पर होता है। यह एल्वियोलर प्रकार बहुत गंभीर होता है और तेजी से फैलता है । यह विकसित होने के तुरंत बाद फैलना शुरू हो जाता है।

3. प्लीमॉर्फिक रैबडोमायोसारकोमा (प्लीमॉर्फिक रैबडोमायोसारकोमा)

इस प्रकार का रोग आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों में देखा जाता है। हालांकि यह शरीर के किसी भी हिस्से में विकसित हो सकता है, लेकिन यह सबसे अधिक पैरों पर दिखाई देता है । यह हाथों, छाती, पेट और सिर और गर्दन के कुछ हिस्सों पर भी विकसित हो सकता है।

रैबडोमायोसारकोमा के लक्षण क्या हैं?

इस बीमारी के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि कैंसर कहाँ स्थित है । उदाहरण के लिए, यदि किसी बच्चे के कान में इस तरह का ट्यूमर है, तो उसे कान में दर्द और कान से तरल पदार्थ निकलने जैसे लक्षण हो सकते हैं। यदि आँख के पीछे ट्यूमर विकसित होता है, तो आँख सूजी हुई और उभरी हुई दिखाई दे सकती है। यहाँ कुछ अन्य उदाहरण दिए गए हैं:

• हाथ या पैर की मांसपेशी के मामले में: एक गांठ या सूजन जिसके साथ दर्द होता है।
• पेट संबंधी (`(पेट)`): पेट में ऐंठन , कब्ज, उल्टी ।
• मूत्राशय और मूत्रमार्ग: मूत्र में रक्त आना (हेमाट्यूरिया), पेशाब करने में कठिनाई।
• नाक गुहा: नाक से खून बहने (एपिसटैक्सिस) और साइनस संक्रमण (साइनस संक्रमण ) के समान लक्षण।
• योनि संबंधी: शिशु की योनि से कुछ गांठ जैसी चीज बाहर निकल रही हो।
• वृषण गांठें: बच्चे के अंडकोष के आसपास तेजी से बढ़ने वाली गांठ।

महत्वपूर्ण: ये लक्षण कभी-कभी कम गंभीर स्थितियों के कारण भी हो सकते हैं। नाक से खून आना, उल्टी होना और शरीर में गांठें होना हमेशा रैब्डोमायोसारकोमा के कारण नहीं होते हैं। हालांकि, यदि आपको या आपके बच्चे को ये लक्षण हैं, या ये लक्षण बने रहते हैं या बिगड़ते हुए प्रतीत होते हैं, तो आपको निश्चित रूप से डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए ।

इस बीमारी के कारण क्या हैं?

रैबडोमायोसारकोमा हमारे मांसपेशीय कोशिकाओं (अपरिपक्व मांसपेशीय कोशिकाओं) में आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है, जिससे वे कैंसरग्रस्त हो जाती हैं और तेजी से विभाजित होकर ट्यूमर बनाती हैं। कुछ आनुवंशिक उत्परिवर्तन, जैसे कि PAX/FOX01 संलयन जीन, कुछ प्रकार के रैबडोमायोसारकोमा का कारण बन सकते हैं। इसके अलावा, कुछ वंशानुगत स्थितियों वाले लोगों को इस बीमारी के होने का खतरा अधिक होता है। इनमें से कुछ स्थितियां इस प्रकार हैं:

• ली-फ्राउमेनी सिंड्रोम
• बेकविथ-वीडेमैन सिंड्रोम
• न्यूरोफाइब्रोमैटॉसिस
• कोस्टेलो सिंड्रोम
• कार्डियोफैसिओक्यूटेनियस सिंड्रोम (Cardiofasciocutaneous syndrome)

रैबडोमायोसारकोमा का निदान कैसे किया जाता है?

जब आप या आपका बच्चा डॉक्टर के पास जाते हैं, तो वे सबसे पहले आपके लक्षणों के बारे में पूछेंगे। वे यह भी पूछेंगे कि क्या आपके परिवार में किसी को ऊपर बताई गई कोई आनुवंशिक बीमारी है, क्योंकि इससे आपको बीमारी होने के जोखिम का अंदाजा लग सकता है। इसके बाद वे शारीरिक परीक्षण करेंगे ताकि बीमारी के किसी भी लक्षण, जैसे गांठ और सूजन, का पता लगाया जा सके। इसके अलावा, वे बीमारी का निदान करने में मदद के लिए निम्नलिखित परीक्षण भी कर सकते हैं:

• सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन) या एमआरआई स्कैन (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग स्कैन)
• पीईटी स्कैन (पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) स्कैन)
• अस्थि स्कैन
• लम्बर पंक्चर (एक परीक्षण जिसमें रीढ़ की हड्डी से थोड़ी मात्रा में तरल पदार्थ निकाला जाता है)
• अस्थि मज्जा बायोप्सी
• बायोप्सी (जांच के लिए ट्यूमर से ऊतक का एक छोटा टुकड़ा लेना)
• विशेष ऊतक परीक्षण जैसे कि इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री
• साइटोलॉजी परीक्षण

क्या इसका पता रक्त परीक्षण से लगाया जा सकता है?

नहीं, रैबडोमायोसारकोमा का निदान करने के लिए कोई सीधा रक्त परीक्षण नहीं है। हालांकि, निदान के बाद आपके कैंसर विशेषज्ञ रक्त परीक्षण करवा सकते हैं। उदाहरण के लिए, यह देखने के लिए कि क्या रोग अस्थि मज्जा तक फैल गया है, कंप्लीट ब्लड काउंट (सीबीसी) किया जा सकता है। उपचार के दौरान भी रक्त परीक्षण किए जाते हैं ताकि यह देखा जा सके कि आपका शरीर उपचार पर कैसी प्रतिक्रिया दे रहा है।

रैबडोमायोसारकोमा जोखिम समूह

जब बच्चों में रैबडोमायोसारकोमा विकसित होता है, तो कैंसर विशेषज्ञ रोग को जोखिम समूहों में वर्गीकृत करते हैं। यह वर्गीकरण तीन मुख्य कारकों पर आधारित है: 1. ट्यूमर का चरण: डॉक्टर इसे निर्धारित करने के लिए टीएनएम स्टेजिंग सिस्टम नामक प्रणाली का उपयोग करते हैं। टी ट्यूमर के आकार और स्थान को दर्शाता है, एन यह दर्शाता है कि क्या कैंसर लिम्फ नोड्स में फैल गया है, और एम यह दर्शाता है कि क्या कैंसर शरीर के अन्य भागों में फैल गया है। 2. नैदानिक ​​समूह: यह बायोप्सी या सर्जरी के बाद निर्धारित किया जाता है। उदाहरण के लिए, यदि ट्यूमर को बायोप्सी या सर्जरी द्वारा पूरी तरह से हटाया जा सकता है, तो इसे समूह I में वर्गीकृत किया जाता है। ये समूह 1 से 4 तक होते हैं। 3. आनुवंशिक परिवर्तन: क्या PAX/FOX01 फ्यूजन जीन उत्परिवर्तन मौजूद है। इन जोखिम श्रेणियों को कम जोखिम, मध्यम जोखिम और उच्च जोखिम कहा जाता है। आपके बच्चे की चिकित्सा टीम इस जोखिम श्रेणी का उपयोग उपचार की योजना बनाने, उपचार के बाद कैंसर के दोबारा होने की संभावना का अनुमान लगाने और उपचार के बाद क्या उम्मीद करनी है (पूर्वानुमान) निर्धारित करने के लिए करती है।

इस जोखिम श्रेणी को निर्धारित करने की प्रक्रिया थोड़ी जटिल है। हो सकता है कि आपको इसमें इस्तेमाल की गई सारी जानकारी तुरंत समझ में न आए। इसलिए, अपने बच्चे की चिकित्सा टीम से स्पष्टीकरण मांगने में संकोच न करें । वे आपको सब कुछ समझाने में खुशी-खुशी मदद करेंगे।

रैबडोमायोसारकोमा के उपचार क्या हैं?

रोग के प्रकार के आधार पर उपचार के विकल्प भिन्न होते हैं। क्योंकि रैबडोमायोसारकोमा एक दुर्लभ बीमारी है, यदि आपको या आपके बच्चे को यह स्थिति है,अपने डॉक्टर से पूछें कि क्या आप किसी क्लिनिकल ट्रायल में भाग ले सकते हैं । कैंसर विशेषज्ञ आमतौर पर इन उपचारों का उपयोग करते हैं:

• शल्य चिकित्सा
• विकिरण चिकित्सा
• कीमोथेरेपी (कीमोथेरेपी)

क्या रैब्डोमायोसारकोमा पूरी तरह से ठीक हो सकता है?

जी हां, कभी-कभी उपचार से रैबडोमायोसारकोमा ठीक हो सकता है । इसे रोग का "उपचार" कहा जाता है। इसका अर्थ है कि लक्षण गायब हो जाते हैं और जांच में कोई कैंसर कोशिकाएं नहीं पाई जाती हैं। अधिकतर मामलों में, यह उपचार स्थायी होता है, लेकिन कभी-कभी रैबडोमायोसारकोमा दोबारा हो सकता है। सामान्य तौर पर, वयस्कों में बच्चों की तुलना में इस बीमारी से पूरी तरह ठीक होने की संभावना कम होती है ।

रैबडोमायोसारकोमा से पीड़ित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा कितनी होती है?

रैबडोमायोसारकोमा से पीड़ित व्यक्ति कितने समय तक जीवित रहेगा, इसका कोई सटीक आंकड़ा नहीं है। हालांकि, शोधकर्ता रैबडोमायोसारकोमा के निदान के पांच साल बाद जीवित रहने वाले लोगों के प्रतिशत पर नज़र रखते हैं। यह जीवित रहने की दर कई कारकों पर निर्भर करती है, जिनमें बीमारी का प्रकार, जोखिम समूह और उपचार के बाद बीमारी का दोबारा होना शामिल है । कुल मिलाकर, इस बीमारी से पीड़ित 70% बच्चे निदान के पांच साल बाद जीवित रहते हैं। वयस्कों के लिए, पांच साल की जीवित रहने की दर लगभग 20% है।

आपकी स्थिति चाहे जो भी हो, यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि ये उत्तरजीविता दरें उन लोगों के अनुभवों पर आधारित अनुमान हैं जिनका रैबडोमायोसारकोमा का इलाज हुआ है। यदि आपको या आपके बच्चे को यह बीमारी है, तो भविष्य के बारे में जानना स्वाभाविक है। ऐसे में, इस बारे में बात करने के लिए आपकी चिकित्सा टीम सबसे उपयुक्त है ।

मैं अपने बच्चे और खुद की देखभाल कैसे कर सकती हूँ?

कैंसर आपके दैनिक जीवन पर गहरा प्रभाव डाल सकता है। रैबडोमायोसारकोमा भी इसका अपवाद नहीं है। यदि आपको या आपके बच्चे को यह बीमारी है, तो आप बहुत तनावग्रस्त और थका हुआ महसूस कर सकते हैं। इस दौरान आपकी मदद के लिए कुछ सुझाव नीचे दिए गए हैं:

• उपशामक देखभाल पर विचार करें: कैंसर के लक्षणों और उपचारों से निपटना कठिन हो सकता है। उपशामक देखभाल एक ऐसा उपचार है जो लक्षणों को कम करने से लेकर भावनात्मक सहारा प्रदान करने तक, जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाने में मदद करता है।
• चाइल्ड लाइफ स्पेशलिस्ट से बात करें: कैंसर किसी बच्चे की जिंदगी को पूरी तरह बदल सकता है। यह उन्हें दोस्तों और रोजमर्रा की गतिविधियों से दूर कर सकता है। कैंसर से जूझ रहे बच्चे के लिए यह जीवन बहुत अकेलापन भरा हो सकता है, क्योंकि उनके दोस्त इस अनुभव को समझ नहीं सकते। चाइल्ड लाइफ स्पेशलिस्ट विशेष रूप से प्रशिक्षित स्वास्थ्यकर्मी होते हैं जो बच्चों को चिकित्सा संबंधी अनुभवों से निपटने में मदद करते हैं।
• एक ब्रेक ले लो:कैंसर का इलाज और कैंसर से पीड़ित बच्चे की देखभाल करना बहुत थका देने वाला हो सकता है। यदि आप इलाज करवा रहे हैं, तो जब भी आपको आराम की आवश्यकता हो, आराम करने की कोशिश करें, न कि केवल तभी जब आपके पास समय हो। यदि आप रैबडोमायोसारकोमा से पीड़ित बच्चे की देखभाल कर रहे हैं, तो अपने डॉक्टर से राहत देखभाल कार्यक्रमों और सेवाओं के बारे में पूछें।
• कैंसर से उबरने के बारे में सोचें: रैबडोमायोसारकोमा का इलाज के बाद दोबारा होने की संभावना रहती है। अगर आपको या आपके बच्चे को कैंसर के दोबारा होने की आशंका है, तो अपने डॉक्टर से कैंसर से उबरने में मदद करने वाली सेवाओं के बारे में पूछें।

मुझे अपने कैंसर विशेषज्ञ से कब संपर्क करना चाहिए?

यदि आप या आपका बच्चा इलाज करवा रहे हैं, तो इलाज के दुष्प्रभाव अपेक्षा से अधिक गंभीर होने पर अपने डॉक्टर से संपर्क करें । आपकी स्थिति के आधार पर, आपके डॉक्टर ने आपको उन लक्षणों के बारे में विशेष निर्देश दिए होंगे जो यह संकेत दे सकते हैं कि आपका रैबडोमायोसारकोमा फैल रहा है या दोबारा हो रहा है। अपनी किसी भी चिंता के बारे में उनसे बात करने में संकोच न करें।

मुझे अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

रैबडोमायोसारकोमा एक दुर्लभ बीमारी है। हो सकता है कि आपको इसके बारे में ज्यादा जानकारी न हो। चाहे आपको यह बीमारी हो या आपके बच्चे को, भविष्य में क्या होगा, इस बारे में आपके मन में कई सवाल हो सकते हैं। ऐसे समय में आप ये कुछ सवाल पूछ सकते हैं:

• मुझे/मेरे बच्चे को किस प्रकार का रैबडोमायोसारकोमा है?
• जोखिम समूह का वर्गीकरण क्या है?
• आप कौन से उपचार सुझाते हैं?
• इस उपचार के दुष्प्रभाव क्या हैं?
• क्या कोई ऐसे नैदानिक ​​परीक्षण हैं जिनमें हम भाग ले सकते हैं?
• मेरे बच्चे की बीमारी का पूर्वानुमान क्या है?
• आपके पास कौन-कौन सी सहायता सेवाएं हैं जो हमारी मदद कर सकती हैं?

अंत में, क्या याद रखना चाहिए

रैबडोमायोसारकोमा एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का कैंसर है। विशेषज्ञ अभी भी यह नहीं जानते कि यह ठीक-ठीक क्यों होता है। यदि आपको या आपके बच्चे को रैबडोमायोसारकोमा है, तो आप शायद इस बात से निराश होंगे कि आपको ठीक-ठीक पता नहीं है कि यह क्यों हुआ। आपकी चिकित्सा टीम यह समझती है। हालांकि वे यह नहीं समझा सकते कि आपको या आपके बच्चे को रैबडोमायोसारकोमा क्यों हुआ है, वे निदान, संभावित उपचार और नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग लेने की क्षमता जैसी बातों के बारे में बता सकते हैं। वे आपको सहायता समूहों और विशेष देखभाल जैसी सुविधाओं को खोजने में भी मदद कर सकते हैं। चिंता न करें, आप अकेले नहीं हैं। रैबडोमायोसारकोमा, कैंसर, बचपन का कैंसर, कोमल ऊतक कैंसर, कैंसर के लक्षण, कैंसर के उपचार, आनुवंशिक रोग।