क्या आपको लगातार शरीर में खुजली होती है? क्या आपका शरीर लाल हो जाता है? आइए इस दुर्लभ बीमारी (सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस) के बारे में जानें।

क्या आपको भी समय-समय पर पूरे शरीर में खुजली होती है? क्या आपका चेहरा और गर्दन अचानक लाल हो जाते हैं और ऐसा लगता है जैसे आपको गर्मी लग रही हो? क्या आपको पेट दर्द, चक्कर आना और दिल की धड़कन तेज होना जैसी समस्याएं होती हैं? भले ही आपको लगता हो कि ये सब सिर्फ एलर्जी है, लेकिन कभी-कभी इसके पीछे कोई और बीमारी भी हो सकती है, जिसके बारे में हमने ज्यादा नहीं सुना है। आज हम ऐसी ही एक दुर्लभ बीमारी, सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस के बारे में बात कर रहे हैं। चिंता न करें, आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं।

सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, यह एक ऐसी बीमारी है जो हमारे शरीर में 'मास्ट सेल्स' नामक एक प्रकार की कोशिकाओं की असामान्य वृद्धि के कारण होती है। मास्ट सेल्स एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाएं हैं। इन्हें हमारे प्रतिरक्षा तंत्र के सैनिकों के समान समझें। इनका मुख्य कार्य हमें बीमारियों से बचाना और चोट लगने पर ठीक होने में सहायता करना है। लेकिन इस बीमारी में, ये मास्ट सेल्स हमारी त्वचा, अस्थि मज्जा , हड्डियों और आंतों जैसे विभिन्न अंगों में अत्यधिक और असामान्य रूप से जमा हो जाती हैं। फिर क्या होता है? किसी कारणवश, ये अतिरिक्त मास्ट सेल्स अचानक सक्रिय हो जाती हैं और शरीर में 'हिस्टामाइन' जैसे रसायनों की बड़ी मात्रा छोड़ती हैं। तभी वे लक्षण दिखाई देते हैं जिनका मैंने पहले उल्लेख किया है, जैसे कि चेहरे का लाल होना, खुजली और एक्जिमा ।

इस बीमारी का कारण क्या है?

कई लोग सोचते हैं कि क्या यह एक आनुवंशिक बीमारी है। लेकिन आमतौर पर यह आनुवंशिक बीमारी नहीं होती है। ज्यादातर मामलों में, यह KIT नामक जीन में गड़बड़ी के कारण होता है, जो हमारी मास्ट कोशिकाओं में पाया जाता है।यह एक यादृच्छिक परिवर्तन (उत्परिवर्तन) के कारण होता है। यह जीन एक प्रोटीन बनाने में मदद करता है जो कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करता है। इसलिए जब इसमें परिवर्तन होता है, तो मास्ट कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती हैं। हालांकि ये लक्षण किसी भी उम्र में दिखाई दे सकते हैं, लेकिन ये वृद्ध लोगों में, विशेष रूप से 40 से 50 वर्ष की आयु के बीच , सबसे आम हैं।

वे कारक जो लक्षणों को और बढ़ा देते हैं

इस बीमारी से पीड़ित सभी लोगों में एक जैसे लक्षण नहीं दिखते। साथ ही, लक्षणों को उत्पन्न करने वाले कारक भी हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकते हैं। हालांकि, कुछ सामान्य कारकों को नीचे दी गई तालिका में सूचीबद्ध किया गया है। इनके बारे में जानकारी रखना महत्वपूर्ण है। यह भी याद रखना महत्वपूर्ण है कि कभी-कभी लक्षण बिना किसी विशेष कारण के भी प्रकट हो सकते हैं।

इस बीमारी के मुख्य प्रकार और लक्षण क्या हैं?

सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस के पाँच मुख्य प्रकार हैं। आपका डॉक्टर आपकी जांच करेगा और बताएगा कि आपको किस प्रकार का मास्टोसाइटोसिस है।

• सुस्त प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस (आईएसएम): यह सबसे आम और कम गंभीर प्रकार है। यह रोग धीरे-धीरे बढ़ता है और अंगों को महत्वपूर्ण क्षति नहीं पहुंचाता है।
• स्मोल्डरिंग सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस (एसएसएम): यह आईएसएम से थोड़ा अधिक गंभीर होता है। इसके लक्षण अधिक गंभीर होते हैं और समय के साथ अंगों को प्रभावित कर सकते हैं।
• सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस विद एन एसोसिएटेड हेमेटोलॉजिकल नियोप्लाज्म (एसएम-एएचएन): इस मामले में, मास्टोसाइटोसिस के साथ रक्त से संबंधित कोई अन्य बीमारी (जैसे ल्यूकेमिया ) भी होती है।
• आक्रामक सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस (एएसएम): यह प्रकार तेजी से बढ़ता है और यकृत, प्लीहा और हड्डियों जैसे अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है।
• मास्ट सेल ल्यूकेमिया (एमसीएल): यह सबसे दुर्लभ और सबसे गंभीर प्रकार है। अस्थि मज्जा और रक्त में बड़ी संख्या में मास्ट कोशिकाएं मौजूद होती हैं।

आपको होने वाले लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि आपको किस प्रकार की बीमारी है और आपके शरीर में असामान्य मास्ट कोशिकाएं सबसे अधिक कहाँ केंद्रित हैं। यहाँ कुछ सामान्य लक्षण दिए गए हैं:

• खुजली, चकत्ते , चेहरे का लाल होना
• पेट दर्द, पेट फूलना, दस्त
• मतली या उलटी
• सिरदर्द और थकान
• तेज़ दिल की धड़कन
• निम्न रक्तचाप, चक्कर आना, बेहोशी
• यकृत, प्लीहा और लसीका ग्रंथियों में सूजन
• एनीमिया और रक्तस्राव की स्थितियाँ
• हड्डियों का कमजोर होना (ऑस्टियोपोरोसिस)
• मानसिक रूप से, एकाग्रता में कठिनाई, बार-बार चिंता होना या अवसाद जैसी स्थितियाँ उत्पन्न हो सकती हैं।

इस बीमारी का निदान कैसे करें? (डायग्नोसिस)

सबसे पहले आपका डॉक्टर आपसे आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा और शारीरिक परीक्षण करेगा। फिर, वे निदान की पुष्टि करने के लिए कई परीक्षणों की सलाह दे सकते हैं:

• त्वचा की बायोप्सी: प्रभावित क्षेत्र से त्वचा का एक छोटा सा टुकड़ा लिया जाता है और सूक्ष्मदर्शी के नीचे उसकी जांच की जाती है ताकि यह देखा जा सके कि उसमें कितनी मास्ट कोशिकाएं हैं।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी: एक रक्त विशेषज्ञ आपकी अस्थि मज्जा का एक छोटा सा नमूना लेने और उसकी जांच करने के लिए एक पतली सुई का उपयोग करता है।
• रक्त और मूत्र परीक्षण:कंप्लीट ब्लड काउंट (सीबीसी) का उपयोग एनीमिया जैसी अन्य स्थितियों की जांच के लिए भी किया जा सकता है।
• आनुवंशिक परीक्षण: रक्त या ऊतक के नमूने का परीक्षण यह देखने के लिए किया जाता है कि क्या पहले उल्लेखित KIT जीन में कोई परिवर्तन हुआ है।
• इमेजिंग परीक्षण: एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड और सीटी स्कैन हड्डियों की कमजोरी और यकृत और प्लीहा जैसे अंगों की सूजन का पता लगाने में मदद कर सकते हैं।
• एंडोस्कोपी या कोलोनोस्कोपी: पेट या आंतों के अंदरूनी हिस्से की जांच करने के लिए एक पतली नली का उपयोग किया जाता है जिसमें एक कैमरा लगा होता है, ताकि अल्सर जैसी किसी भी असामान्यता की जांच की जा सके।

इसके उपचार क्या हैं?

डॉक्टर आपके लक्षणों, प्रभावित अंगों और बीमारी के प्रकार के आधार पर उपचार योजना निर्धारित करेंगे।

• एंटीहिस्टामाइन: ये दवाएं त्वचा में खुजली, लालिमा और पेट की खराबी जैसी समस्याओं को नियंत्रित करने में मदद करती हैं।
• एपिनेफ्रिन: एक हार्मोन जिसका उपयोग गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया (एनाफिलेक्सिस) की स्थिति में किया जाता है।
• प्रोटॉन पंप अवरोधक: पेट के एसिड को नियंत्रित करते हैं और पेट की सूजन जैसी समस्याओं को कम करते हैं।
• मास्ट सेल स्टेबिलाइज़र: ऐसी दवाएं जो मास्ट कोशिकाओं से हिस्टामाइन के स्राव को रोकती हैं।
• स्टेरॉयड: त्वचा और श्वसन संबंधी लक्षणों में मदद कर सकते हैं।
• लक्षित चिकित्सा: ऐसी दवाएं जो रोग में शामिल किसी विशिष्ट जीन या प्रोटीन को लक्षित करती हैं। गंभीर लक्षणों वाले लोगों के लिए इनकी आवश्यकता हो सकती है।
• कीमोथेरेपी: यह उपचार उन मामलों में आवश्यक हो सकता है जहां रोग तेजी से फैल रहा है और अंगों को गंभीर नुकसान पहुंचा रहा है।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण: यह एक उपचार विकल्प है जिस पर बहुत ही दुर्लभ मामलों में विचार किया जाता है।

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