क्या आपको या आपके परिवार के किसी सदस्य को कभी ऐसा लगा है कि मामूली चोट लगने पर भी बेकाबू होकर खून बहता है? या फिर हल्की सी चोट लगने पर भी शरीर पर बड़े-बड़े नीले धब्बे पड़ जाते हैं? इन बातों को सामान्य न समझें। क्योंकि ये हीमोफीलिया नामक बीमारी का लक्षण हो सकता है। चिंता न करें, आज हम सब कुछ सरल शब्दों में समझाएंगे।
सरल शब्दों में कहें तो, हीमोफिलिया क्या है?
हीमोफीलिया एक आनुवंशिक स्थिति है जो हमारे रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया को प्रभावित करती है। सामान्यतः, चोट लगने पर कुछ समय बाद रक्तस्राव रुक जाता है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि हमारे रक्त में मौजूद विशेष प्रोटीन ( जिन्हें थक्का जमाने वाले कारक कहा जाता है) मिलकर रक्त का थक्का बनाते हैं। हालांकि, हीमोफीलिया से पीड़ित लोगों में रक्त का थक्का जमाने में सहायक इन प्रोटीनों में से एक की कमी होती है। यही कारण है कि चोट लगने पर रक्तस्राव आसानी से नहीं रुकता।
यह कोई संक्रामक रोग नहीं है। यह एक आनुवंशिक स्थिति है, जिसका अर्थ है कि यह पीढ़ी दर पीढ़ी हस्तांतरित होती है।
हीमोफिलिया के दो मुख्य प्रकार हैं।
| हीमोफिलिया का प्रकार | विवरण |
|---|---|
| हीमोफिलिया ए | यह सबसे आम प्रकार है। लगभग 80% हीमोफीलिया रोगियों में यही प्रकार पाया जाता है। यह रक्त के थक्के जमने के लिए आवश्यक प्रोटीन फैक्टर VIII की कमी के कारण होता है। रोग की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि यह फैक्टर किस हद तक कम हुआ है। |
| हीमोफिलिया बी | यह कुछ हद तक दुर्लभ है। लगभग 20% मरीज़ इस प्रकार के होते हैं। यह रक्त के थक्के जमने के लिए आवश्यक फैक्टर IX की कमी के कारण होता है।यह कारकों की मात्रा के आधार पर हल्का, मध्यम या गंभीर हो सकता है। |
इसके अलावा, हीमोफिलिया सी नामक एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार भी है। यह फैक्टर XI की कमी के कारण होता है।
हीमोफीलिया के लक्षण क्या हैं?
स्थिति की गंभीरता के आधार पर लक्षण भिन्न-भिन्न हो सकते हैं। कभी-कभी बिना किसी स्पष्ट कारण के भी रक्तस्राव हो सकता है। इन लक्षणों को आसानी से पहचाना जा सकता है, विशेषकर छोटे बच्चों में।
छोटे बच्चों और शिशुओं में दिखने वाले लक्षण:
- जन्म के समय सिर में रक्तस्राव: कुछ शिशुओं के जन्म के समय सिर के अंदर रक्तस्राव हो सकता है।
- चलना शुरू करते समय जोड़ों में सूजन: यदि आपका बच्चा चलना या रेंगना शुरू करते ही उसके घुटने और कोहनी जैसे जोड़ों में सूजन और नीलापन आ जाए, तो आपको चिंतित होना चाहिए।
- मामूली चोट से भी बड़े नीले धब्बे: एक छोटी सी टक्कर भी शरीर पर बड़े, गहरे नीले धब्बे पैदा कर सकती है।
- बार-बार नाक से खून आना और मसूड़ों से खून आना: दांत निकलते समय या दांत ब्रश करते समय मसूड़ों से बार-बार खून आना।
- पेशाब या मल में खून आना ।
हल्के हीमोफीलिया से पीड़ित व्यक्ति वयस्क होने तक कोई लक्षण नहीं दिखा सकता है। कभी-कभी इस स्थिति का पता तब चलता है जब दांत निकालने जैसी किसी छोटी प्रक्रिया के दौरान अत्यधिक रक्तस्राव होता है।
यह बीमारी कैसे होती है?
यह थोड़ा जटिल लग सकता है, लेकिन इसे समझना आसान है। हीमोफीलिया एक आनुवंशिक रोग है। इसका मतलब है कि यह जीन में खराबी के कारण होता है, जो माता या पिता दोनों में से किसी एक से मिलता है।
- मां से बेटे में: हीमोफीलिया का कारण बनने वाला दोषपूर्ण जीन एक्स क्रोमोसोम पर होता है। एक लड़के (बेटे) को मां से एक एक्स क्रोमोसोम और पिता से एक वाई क्रोमोसोम मिलता है। इसलिए, यदि मां इस बीमारी की वाहक है, यानी उसके एक एक्स क्रोमोसोम पर यह दोष है, तो 50% संभावना है कि उसके बेटे को उससे दोषपूर्ण एक्स क्रोमोसोम मिलेगा। यदि ऐसा होता है, तो बेटे को हीमोफीलिया हो जाएगा।
- महिलाएँ (बेटियाँ) वाहक बन जाती हैं: एक लड़की को दो एक्स गुणसूत्र मिलते हैं (एक माँ से, एक पिता से)। भले ही उसे माँ से दोषपूर्ण एक्स गुणसूत्र मिले, लेकिन आमतौर पर उसे यह बीमारी नहीं होती क्योंकि उसे पिता से स्वस्थ एक्स गुणसूत्र मिलता है। फिर भी, वे इस बीमारी की वाहक बन जाती हैं। इसका मतलब है कि वे इस बीमारी को अपने बच्चों में फैला सकती हैं।
- यदि पिता को हीमोफीलिया है: हीमोफीलिया से पीड़ित पिता अपने बेटों को यह रोग कभी नहीं दे सकते, क्योंकि बेटे अपने पिता से केवल वाई गुणसूत्र ही प्राप्त करते हैं। हालांकि, उनकी सभी बेटियां उनसे दोषपूर्ण एक्स गुणसूत्र प्राप्त करती हैं, इसलिए वे सभी बेटियां इस रोग की वाहक होंगी।
कभी-कभी, किसी बच्चे में स्वतः उत्परिवर्तन के कारण यह बीमारी विकसित हो सकती है, भले ही परिवार में किसी को भी हीमोफिलिया न हो।
इस बीमारी का निदान कैसे करें? (डायग्नोसिस)
इस स्थिति का निदान आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद हो जाता है। इसका निदान पारिवारिक इतिहास देखकर या शिशु में असामान्य रक्तस्राव होने पर किया जा सकता है। शिशु के जन्म के बाद गर्भनाल से रक्त का नमूना लेकर भी इसकी जांच की जा सकती है।
यदि आपको या आपके बच्चे को ये लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत डॉक्टर से मिलें। डॉक्टर सबसे पहले आपसे पूछेंगे कि क्या आपके परिवार में किसी को यह समस्या है। फिर वे कुछ रक्त परीक्षण करेंगे।
- रक्त के थक्के जमने की जांच: ये जांच इस बात की पड़ताल करती हैं कि आपका रक्त कितनी जल्दी और कितनी अच्छी तरह से जमता है।
- फैक्टर एसे: यदि कोई समस्या पाई जाती है, तो यह परीक्षण यह निर्धारित कर सकता है कि आपको किस प्रकार का हीमोफिलिया है (ए या बी) और यह कितना गंभीर है।
| रोग की गंभीरता | सामान्य स्तरों की तुलना में रक्त के थक्के जमने के कारक का स्तर |
|---|---|
| हल्का | 5% से 40% |
| मध्यम | 1% से 5% |
| गंभीर | 1% से भी कम |
इसके उपचार क्या हैं?
घबराने की कोई बात नहीं है, आज हीमोफीलिया के लिए बहुत प्रभावी उपचार उपलब्ध हैं। इसका मुख्य उद्देश्य शरीर में रक्त के थक्के जमने की क्षमता को बहाल करना है, जिसकी कमी हो चुकी है।
- रक्त के थक्के बनने के कारक का प्रतिस्थापन: यह मुख्य उपचार है। हीमोफिलिया ए के लिए फैक्टर VIII को नसों के माध्यम से दिया जाता है और हीमोफिलिया बी के लिए फैक्टर IX को नसों के माध्यम से दिया जाता है। यह अस्पताल में किया जा सकता है, या आपको घर पर इसे करने का प्रशिक्षण दिया जा सकता है।
- हार्मोन थेरेपी:डेस्मोप्रेसिन एक दवा है जिसका उपयोग हल्के हीमोफिलिया ए के इलाज के लिए किया जाता है। यह शरीर को फैक्टर VIII स्रावित करने के लिए उत्तेजित करके काम करती है। यह इंजेक्शन या नेज़ल स्प्रे के रूप में उपलब्ध है।
- एंटीकोएगुलेंट्स: ये दवाएं रक्त के थक्के को बहुत जल्दी घुलने से रोककर काम करती हैं। इनका उपयोग दांत निकालने जैसी स्थितियों में किया जाता है।
- फिजियोथेरेपी: जोड़ों में बार-बार रक्तस्राव होने से उनकी गतिशीलता कम हो सकती है। फिजियोथेरेपी जोड़ों की कार्यक्षमता को बहाल करने में मदद कर सकती है।
हीमोफिलिया के कारण होने वाली संभावित जटिलताएं
यदि उचित उपचार न मिले तो कुछ जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं, विशेष रूप से हीमोफिलिया के गंभीर मामलों में।
- जोड़ों को नुकसान: घुटनों, कोहनियों और टखनों जैसे जोड़ों में बार-बार रक्तस्राव होने से वे स्थायी रूप से विकृत, दर्दनाक और हिलने-डुलने में मुश्किल हो सकते हैं।
- मस्तिष्क में रक्तस्राव: यह सबसे खतरनाक जटिलता है। सिर में चोट लगने के परिणामस्वरूप या कुछ गंभीर मामलों में बिना किसी स्पष्ट कारण के भी मस्तिष्क में रक्तस्राव हो सकता है। इससे स्थायी विकलांगता या मृत्यु भी हो सकती है। यदि आपको सिर में गंभीर चोट लगी है, तो तुरंत अस्पताल के आपातकालीन विभाग (ETU) में जाएँ।
- सांस लेने में कठिनाई: यदि गले के क्षेत्र में रक्तस्राव हो रहा है, तो सूजन के कारण सांस लेने में कठिनाई हो सकती है।
समय पर और उचित उपचार से इनमें से कई जटिलताओं को रोका जा सकता है। इसलिए, अपने डॉक्टर के निर्देशों का ठीक से पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है।
यदि आप गर्भधारण करने की योजना बना रहे हैं और आपके परिवार में हीमोफीलिया का इतिहास है, तो आप आनुवंशिक परामर्श ले सकते हैं। इससे आपको यह पता लगाने में मदद मिल सकती है कि क्या आप वाहक हैं और आपके बच्चे को इसका कितना जोखिम है। इसके अलावा, इन-विट्रो फर्टिलाइजेशन जैसी विधियों के माध्यम से एक स्वस्थ भ्रूण का चयन करके उसे आपके गर्भाशय में प्रत्यारोपित करना भी संभव है।
मुख्य संदेश
- हीमोफिलिया एक आनुवंशिक रोग है जो रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया को प्रभावित करता है और पीढ़ी दर पीढ़ी हस्तांतरित होता है। यह एक संक्रामक रोग नहीं है।
- यदि आपको मामूली चोट से अत्यधिक रक्तस्राव, बार-बार नील पड़ना या जोड़ों में सूजन जैसे लक्षण दिखाई दें , तो तुरंत चिकित्सा सलाह लें ।
- आज इस बीमारी के लिए बहुत प्रभावी उपचार उपलब्ध हैं। उचित उपचार से आप सामान्य जीवन जी सकते हैं।
- यदि आपके सिर पर गंभीर चोट लगती है, तो तुरंत अस्पताल की आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) में जाना आवश्यक है।
- यदि आपके परिवार में हीमोफीलिया का इतिहास रहा है, तो बच्चे पैदा करने की योजना बनाने से पहले आनुवंशिक परामर्श लेना बुद्धिमानी होगी।
💬 Comments (0)
अभी तक कोई टिप्पणी पोस्ट नहीं की गई है। पहली बार यहां अपनी टिप्पणी जोड़ें.
अपनी टिप्पणी जोड़ें