Histiositose (Histiocytosis): Is Jou Witbloedselle Die Oorsaak? Kom Ons Leer Meer!

Weet jy dat sommige selsoorte in ons liggaam soms op 'n effens ander manier begin optree? So 'n seldsame toestand is wat bekend staan as Histiositose. Miskien is jy 'n bietjie bang as jy dit hoor, maar moenie bekommerd wees nie. Kom ons praat hieroor op 'n eenvoudige, verstaanbare manier.

Wat is Histiositose (Histiocytosis)? In eenvoudige terme...

Jy het mos witbloedselle in jou liggaam. Onder daardie witbloedselle is daar 'n spesiale tipe sel genaamd Histiosiete. Hulle is soos die verdedigingstroepe van ons liggaam. Hulle is diegene wat veg teen allerhande kieme (Patogene) wat siektes veroorsaak – dit wil sê, dinge soos virusse, bakterieë, swamme – en help om ons immuunstelsel behoorlik te laat funksioneer.

Maar, soms begin hierdie histiosiet-selle abnormaal, dit wil sê gemuteer, ontwikkel. Wat dan gebeur, is dat hierdie abnormale histiosiet-selle te veel vermeerder en in verskillende dele van ons liggaam ophoop. Wanneer dit so oormatig ophoop, kan probleme met ons immuunstelsel ontstaan. Die belangrikste is dat daar inflammasie, dit wil sê 'n swelling-agtige toestand (sien inflammasie), in die weefsels van die liggaam kan ontstaan. Hierdie inflammasie kan soms ook ons organe beskadig.

Hierdie oormatige, abnormale histiosiet-selle kan in jou limfknope (ons noem dit ook kliere), vel, bene, longe, lewer, milt of enige ander plek in die liggaam ophoop. Soms affekteer dit slegs een deel van die liggaam. Ons noem dit 'n 'enkelsisteem'-toestand. Ander kere kan dit verskeie dele van die liggaam affekteer. Dit word 'n 'multisisteem'-toestand genoem.

Die belangrikste is dat Histiositose nie kanker is nie. Maar, dit kan soms soos kanker optree en simptome toon wat soortgelyk is aan kanker. Daarom is dit 'n toestand wat spesiale aandag vereis. Omdat die simptome van hierdie toestand verskil en die erns van die toestand wissel, kan die vroeë opsporing van Histiositose soms 'n uitdaging wees.

Wat is die hoofsoorte Histiositose (Histiocytosis)?

Nou verstaan jy seker wat Histiositose is. Daar is eintlik meer as 100 soorte hiervan. Maar daar is drie hoofsoorte wat ons algemeen sien en waaroor ons praat. Kom ons kyk daarna.

1. Langerhans-sel Histiositose (Langerhans cell histiocytosis - LCH):

• Dit is die mees algemene tipe van Histiositose.
• Dit affekteer meestal jong kinders. Dink daaraan, dit kan 5 tot 9 uit elke miljoen kinders affekteer.
• Meestal is dit nie so ernstig nie, dit kan selfs so eenvoudig wees dat dit asimptomaties is. Maar, dit is ook belangrik om te onthou dat dit in sommige gevalle ernstig kan word en lewensgevaarlik kan wees.

2. Erdheim-Chester-siekte (Erdheim-Chester disease - ECD):

• Hierdie tipe affekteer hoofsaaklik volwassenes.
• Dit is ook 'n uiters seldsame toestand.
• Net soos LCH, kan ECD ook van 'n ligte vlak tot 'n ernstige vlak vorder wat lewensgevaarlik kan wees.

3. Rosai-Dorfman-siekte (Rosai-Dorfman disease - RDD):

• Net soos LCH, affekteer RDD meestal kinders, maar kan ook volwassenes affekteer.
• Dit is ook baie skaars. Ongeveer een uit tweehonderdduisend mense word met hierdie siekte gediagnoseer.
• Die hoof tipe hiervan is 'klassieke RDD'. Dit behels die swelling van jou limfknope.
• Die ander tipe is 'ekstranodale RDD'. Dit affekteer ander organe buiten die limfknope. Dit beteken dat die oormatige histiosiet-selle in die vel, bene of ander plekke kan ophoop.

Hoe skaars is Histiositose (Histiocytosis) hierdie siekte?

Ja, soos ek reeds genoem het, is Histiositose regtig 'n seldsame groep siektes. Om presies te wees, as ons die ernstige, kankeragtige soorte in ag neem, verteenwoordig dit minder as 1% van alle kankers wat in sagte weefsel en limfknope gediagnoseer word. So jy kan dink hoe selde dit gesien word.

Wat is die simptome van Histiositose (Histiocytosis)?

Kom ons kyk nou watter tipe simptome met Histiositose geassosieer word. Hierdie simptome kan van persoon tot persoon verskil. Die rede hiervoor is die spesifieke organe of weefsels waar die oormatige histiosiet-selle ophoop, en die mate van skade wat aan daardie weefsels aangerig is.

Die volgende simptome kan voorkom (dit is nie almal nie, daar kan ook ander wees):

• Veluitslae: Veral by klein babas in die area van die kopvel (ons noem dit 'kroonskurf') of in die luierarea.
• Koors.
• Moegheid.
• Hoofpyn.
• Hoes of kortasem.
• Onverklaarbare gewigsverlies.
• Beenpyn.
• Geswelde limfknope (dit is wat ons bedoel met 'kliere wat opkom').
• Visieveranderinge of uitpeulende oë.
• Gereelde urinering en oormatige dors.
• Velsknoppe (kan selfs op die ooglede voorkom).
• Moeilikheid om te konsentreer of te onthou.
• Probleme met liggaamsbalans en koördinasie.

Hoe ontstaan die simptome? Afhangende van waar histiosiete ophoop!

Hierdie simptome word gemanifesteer afhangende van waar die histiosiet-selle in die liggaam ophoop. Die belangrikste plekke van ophoping verskil volgens die tipe Histiositose.

Langerhans-sel Histiositose (LCH) moontlike geaffekteerde areas:

• Bene
• Vel
• Limfknope
• Lewer
• Milt
• Mond
• Longe
• Sentrale Senuweestelsel (dit wil sê, die brein en rugmurg)

Erdheim-Chester-siekte (ECD) moontlike geaffekteerde areas:

• Lang bene (veral in die bene)
• Oë
• Sentrale Senuweestelsel
• Longe
• Hart
• Bloedvate
• Niere
• Organe agter die buik (ons noem dit 'retroperitoneum')

Rosai-Dorfman-siekte (RDD) moontlike geaffekteerde areas:

• Limfknope (veral in die nek, maar kan ook op ander plekke voorkom)
• Vel
• Sagte weefsels
• Boonste lugweg
• Bene
• Retroperitoneum (organe agter die buik)
• Oë

Wat veroorsaak Histiositose (Histiocytosis)?

Wetenskaplikes kan eintlik nog nie presies sê wat die oorsaak van Histiositose is nie. Maar, hulle het bevind dat genetiese mutasies hiermee verband kan hou.

Eenvoudig gestel, elke sel in ons liggaam het genetiese materiaal, dit wil sê 'n stel instruksies. Hierdie instruksies bepaal hoe daardie selle moet optree. Dus, wanneer veranderinge, dit wil sê mutasies, in hierdie stel instruksies voorkom, begin die selle abnormaal optree. Byvoorbeeld, 'n genetiese mutasie kan veroorsaak dat 'n sel soos 'n histiosiet homself onbeheerd kopieer en versprei.

Die identifisering van hierdie geenmutasies het navorsers in staat gestel om nuwe behandelings vir Histiositose te vind. Hierdie behandelings werk deur skadelike selveranderinge te voorkom wat histiosiet-selle toelaat om onbeheerd te groei.

Hoe word Histiositose (Histiocytosis) gediagnoseer?

As jy 'n vermoede van Histiositose het, sal jou dokter eers 'n fisiese ondersoek doen en na jou mediese geskiedenis vra. Daarna sal die tipe toetse wat nodig is, bepaal word op grond van jou simptome en die organe wat vermoedelik deur oormatige histiosiet-ophoping beskadig is.

Die volgende toetse kan gedoen word:

• Beeldingsprosedures:
• Jou dokter sal dalk 'n spesiale skandering genaamd 'n FDG PET/CT-skandering bestel. Dit kan help om gewasse regdeur die liggaam op te spoor.
• Daarbenewens kan toetse soos CT-skandering, MRI-skandering, beenskandering, ultraklankskandering, X-strale of 'n eggokardiogram (hartskandering) ook nodig wees.

• Laboratoriumtoetse:
• Jou dokter sal jou bloed- of urinemonsters ondersoek vir tekens van Histiositose.
• Jou bloedseltellings sal nagegaan word. Hulle sal ook kyk of daar spesiale hormone of proteïene is wat aanduidings van jou orgaanfunksie kan gee. Want as 'n orgaan nie behoorlik funksioneer nie, kan dit beteken dat oormatige histiosiete in daardie orgaan opgehoop het.

• Biopsie:
• Dit behels dat 'n dokter 'n weefselmonster neem en dit onder 'n mikroskoop ondersoek om te bepaal of jy Histiositose het.
• Dit kyk ook na spesifieke geenmutasies wat met Histiositose verband hou.
• As dit soms nie moontlik is om weefsel deur 'n biopsie te verkry nie, kan die genetiese materiaal in jou bloed ondersoek word. Dit word 'n 'vloeistofbiopsie' genoem.

Watter behandelings is beskikbaar vir Histiositose (Histiocytosis)?

Die metode van behandeling vir Histiositose hang af van baie faktore. Om presies te wees:

• Die ernstigheidsgraad van jou simptome.
• Of jy een letsel of veelvuldige letsels het (die abnormale weefsel-ophopings word letsels genoem).
• Waar hierdie letsels in die liggaam geleë is.
• Of hierdie gewasagtige formasies kankeragtig of nie is.

Op grond van hierdie faktore sal dokters die behandeling bepaal. Die volgende behandelingsmetodes is beskikbaar:

• Oorweging en waarneming: As jou Histiositose-toestand nie te ernstig is nie, en jy nie beduidende simptome het nie, sal jou dokter dalk aanbeveel om bloot die toestand te monitor.
• Chirurgie: As histiosiet-selle slegs in een deel van die liggaam opgehoop het, kan daardie deel chirurgies verwyder word.
• Bestralingsterapie: Dit behels die gebruik van 'n masjien om hoë-energie strale na die letsels te rig. Hierdie strale vernietig die abnormale selle en verminder die groei van gewasagtige formasies. Bestralingsterapie kan ook help om simptome te verlig.
• Chemoterapie (soms 'chemo' genoem): Dit behels die toediening van chemikalieë in jou bloedstroom om oormatige histiosiet-selle wat deur die liggaam versprei is, te vernietig. Dokters beveel 'chemo' aan as histiosiet-selle deur die liggaam versprei is.
• Kortikosteroïede: Medikasie soos prednisoon behoort tot hierdie kategorie. Dit kan die inflammasie (swelling) wat met Histiositose gepaardgaan, verminder. Hierdie medikasie kan alleen gegee word of in kombinasie met ander behandelings soos 'chemo'.
• Immunoterapie: Dit werk deur jou eie immuunstelsel te versterk om abnormale, skadelike selle soos histiosiete te herken en te vernietig.
• Gerigte terapie: Dit is 'n spesiale behandeling. Dit word gebruik vir Histiositose-toestande wat verband hou met spesifieke geenmutasies.

Kan Histiositose (Histiocytosis) heeltemal genees word?

Dit is moeilik om 'Ja' of 'Nee' te sê, want dit hang af van die toestand. Baie mense met Histiositose bereik 'n toestand van 'langdurige remissie'. Dit beteken dat hulle geen simptome of tekens van die siekte het nie.

Sommige soorte Histiositose, veral wanneer histiosiet-selle slegs op een plek in die liggaam voorkom, kan heeltemal deur chirurgie genees word. Jou dokter sal vir jou datums vir opvolgbesoeke gee om te monitor of die siekte herhaal.

Maar, as die tipe Histiositose wat jy het nie heeltemal genees kan word nie, sal die dokter vir jou 'n behandelingsplan aanbeveel om die toestand te bestuur.

Wat is die prognose vir hierdie toestand?

Jou prognose hang af van baie faktore. Vir sommige mense verdwyn Histiositose spontaan sonder enige behandeling. Byvoorbeeld, ongeveer 40% van mense met RDD herstel sonder behandeling. Net so, as LCH by kinders slegs een deel van die liggaam affekteer (ons noem dit 'gelokaliseerde LCH'), genees dit ook meestal spontaan.

In ander gevalle egter, by kinders en volwassenes, vereis Histiositose intensiewe behandeling en noukeurige monitering. In meer ernstige gevalle kan Histiositose orgaanskade veroorsaak en selfs lewensgevaarlik wees.

Daarom is dit die beste om jou dokter te vra oor die prognose wat uniek is aan jou diagnose.

Kan Histiositose (Histiocytosis) voorkom word? Hoe kan die risiko verminder word?

Om die waarheid te sê, die toestand van Histiositose kan nie voorkom word nie. Jy kan egter hulp kry om jou simptome deur behandeling te bestuur.

Maar daar is een ding. Om op te hou rook kan die risiko van longverwante LCH (Langerhans-sel Histiositose) verminder. Deur op te hou rook of nie te rook nie, kan jy ook jou reaksie op behandeling verbeter. As jy hulp nodig het om op te hou rook, kan jy jou dokter vra oor beskikbare verwysingsprogramme vir rookstaking.

Watter vrae moet ek my dokter vra?

As jy met Histiositose gediagnoseer word, is dit normaal om baie vrae te hê. Dit is baie belangrik om alles met jou dokter te bespreek en 'n goeie begrip van jou toestand te kry. Hier is 'n paar vrae wat jy kan vra:

• Watter tipe Histiositose het ek?
• Sal ek behandeling benodig?
• Watter behandelingsopsies beveel u aan?
• Watter newe-effekte kan ek van die behandeling verwag?
• Wat is die moontlike uitkomste van die behandeling?
• Kan my toestand heeltemal genees word?

Die Kernboodskap

Eenvoudig gestel, Histiositose is die naam vir 'n groep seldsame bloedsiektes wat veroorsaak word deur die oormatige ophoping van histiosiete, 'n tipe witbloedsel, in weefsels. Sommige hiervan kan baie eenvoudig en asimptomaties wees, terwyl ander so ernstig kan wees dat dit lewensgevaarlik is.

By elke persoon met Histiositose hoop oormatige histiosiete in die weefsels op en veroorsaak inflammasie. Maar, simptome, behandelings en die prognose (uitkoms) kan selfs onder mense met dieselfde tipe Histiositose baie verskil.

Jou dokter is die beste persoon om jou te help om jou diagnose en die faktore wat daartoe uniek is, te verstaan. Moet dus nooit bang wees om vrae te vra om jou diagnose en behandelingsplan behoorlik te verstaan nie. Bespreek alles wat in jou gedagtes is met jou dokter.