Cov protein hauv lub cev puas ua puas lawm? Peb tab tom tham txog qhov amyloidosis no!

Koj puas xav tias koj nkees, qaug zog, thiab tej zaum koj poob phaus ntau dhau lawm? Qee zaum, kev hloov me me hauv peb lub cev tuaj yeem ua rau muaj tej yam loj. Hnub no peb yuav tham txog ib yam kab mob uas tshwm sim thaum ib hom protein hauv peb lub cev mus ua tsis zoo, tsis zoo li qub, thiab raug tso rau hauv peb cov kab mob tseem ceeb. Qhov no yog qhov peb hu ua amyloidosis . Tsis txhob txhawj, peb yuav tham txog qhov no yooj yim thiab hauv txoj kev uas koj tuaj yeem nkag siab.

amyloidosis yog dab tsi tiag?

Hais yooj yim xwb, amyloidosis yog ib qho mob uas cov protein amyloid (uas yog cov protein txawv txav) hauv peb lub cev sib sau ua ke, sib sau ua ke, thiab tsim cov pob me me, zoo li cov fibers hu ua fibrils, uas tso rau hauv cov kab mob tseem ceeb xws li peb lub plawv, raum, thiab siab. Thaum lawv ua li ntawd, thiab yog tias tsis kho, cov protein fibrils txawv txav no tuaj yeem ua rau peb cov kab mob puas tsuaj loj heev.

Qee zaum cov protein txawv txav no tuaj yeem sib sau ua ke hauv ib cheeb tsam me me ntawm lub cev. Qhov no hu ua localized amyloidosis . Qhov no feem ntau tuaj yeem cuam tshuam rau peb daim tawv nqaij, ib feem me me ntawm lub zais zis, lossis txoj hlab pa. Txawm li cas los xij, feem ntau cov fibrils no tau tso rau hauv tag nrho lub cev lossis hauv ntau yam kabmob thoob plaws lub cev. Qhov no hu ua systemic amyloidosis .

Muaj xov xwm zoo. Cov kws kho mob tuaj yeem tiv thaiv kev tsim cov protein tsis zoo uas ua rau muaj amyloidosis. Hauv qee hom amyloidosis, peb lub cev tiv thaiv kab mob tuaj yeem pab tshem tawm cov protein no. Qhov no tuaj yeem txo koj cov tsos mob thiab txhim kho kev noj qab haus huv ntawm cov kab mob uas cuam tshuam.

Puas muaj hom mob amyloidosis?

Yog, cov kws kho mob faib cov kab mob no raws li hom protein uas raug cuam tshuam. Cov hom tseem ceeb uas pom yog:

• AL amyloidosis : Qhov no yog thaum koj lub cev tsim cov protein saw hlau teeb ntau dhau (uas yog ib feem tseem ceeb ntawm cov tshuaj tua kab mob). Cov fibrils no feem ntau sib sau ua ke hauv lub plawv (cardiac amyloidosis) thiab raum. AL amyloidosis kuj tseem tuaj yeem cuam tshuam rau koj cov hlab ntsha, daim tawv nqaij, thiab cov kab mob zom zaub mov. Qhov no yog hom amyloidosis feem ntau.
• AA amyloidosis : Hauv qhov no, cov khoom me me ntawm cov protein serum A sib sau ua ke hauv koj cov kab mob. Qhov no tuaj yeem tshwm sim yog tias koj muaj mob o ntev, txhais tau tias yog kab mob uas ua rau mob hauv lub cev (piv txwv li, mob pob qij txha rheumatoid, mob plab hnyuv, lossis mob ntev). Qhov no tuaj yeem cuam tshuam rau koj lub raum, cov kab mob zom zaub mov, lossis lub plawv.
• ATTR amyloidosis: Hauv qhov mob no, koj lub siab tsim cov protein transthyretin ntau dhau. Cov protein transthyretin no tau tso rau hauv lub plawv thiab qee zaum hauv cov hlab ntsha. Qee hom yog los ntawm noob caj noob ces (familial amyloidosis), thaum lwm hom tshwm sim tom qab lub neej thaum ib tus neeg laus zuj zus (wild-type ATTR).

Kab mob no feem ntau tshwm sim li cas?

Kab mob Amyloidosis yeej yog ib yam kab mob uas tsis tshua muaj . Piv txwv li, txawm tias nyob hauv Tebchaws Meskas, cov kws kho mob kwv yees tias tsuas muaj 1,275 txog 3,200 tus neeg mob tshiab ntawm AL amyloidosis uas tau kuaj pom txhua xyoo. Yog li, nws tsis yog ib yam kab mob uas pom ntau.

Cov tsos mob ntawm tus kab mob no yog dab tsi?

Cov tsos mob ntawm amyloidosis tuaj yeem sib txawv ntawm ib tus neeg mus rau ib tus neeg, nyob ntawm seb hom protein txawv txav thiab qhov twg cov fibrils tau tso rau.

Xav txog seb, yog tias cov protein no tau tso rau hauv lub plawv ('(cardiac amyloidosis)'), ces cov tsos mob uas tshwm sim yog qaug zog, ua pa nyuaj, tsaus muag (qhov no tuaj yeem yog lub cim ntawm lub plawv dhia tsis zoo) lossis lub plawv tsis ua haujlwm nrog rau o ntawm ob txhais ceg.

Tsis tas li ntawd xwb, yog tias cov protein no tau tso rau hauv lub raum (renal amyloidosis), cov tsos mob xws li o ntawm ko taw thiab ceg thiab pom cov npuas hauv cov zis yuav tshwm sim.

Muaj ntau yam tsos mob uas pom tau hauv amyloidosis:

• Xav tias nkees heev.
• Poob phaus yam tsis muaj laj thawj.
• Kev qaug zog lossis loog ntawm ob txhais ceg, tsis muaj peev xwm tuav ib yam dab tsi kom raug.
• Kev xav tias tsis muaj zog hauv tes.
• Kev hloov pauv ntawm daim tawv nqaij: Qhov no txhais tau tias tej yam xws li daim tawv nqaij raug mob yooj yim thiab muaj cov xim av (purpura) nyob ib ncig ntawm lub qhov muag.

Vim li cas qhov no thiaj li muaj amyloidosis?

Amyloidosis tshwm sim thaum cov protein hauv peb lub cev tsis sib dhos thiab nplaum. Lawv sib sau ua ke, ua cov pob me me, lossis fibrils, thiab tso rau hauv cov kabmob thiab cov nqaij. Cov kws kho mob hu qhov no ua "protein misfolding disorder." Cov protein uas yuav tsum tau ua raws li qhov kev txiav txim, ua cov saw ntev, yuav sib xyaw thiab lub cev tsis tuaj yeem zom tau zoo, ua rau muaj teeb meem.

Tej yam uas ua rau qhov no yog:

• Kev Hloov Pauv ntawm Cov Gene (Kev Hloov Pauv) : Koj tuaj yeem tau txais kev hloov pauv ntawm cov gene (kev hloov pauv) uas ua rau cov protein amyloid tsis zoo. Los yog, cov kev hloov pauv ntawm cov gene no tuaj yeem tshwm sim thaum lub neej ntawm ib tus neeg, vim tsis paub yog vim li cas.
• Lwm yam mob nkeeg uas tseem ceebQee zaum amyloidosis tuaj yeem tshwm sim los ntawm ib qho mob sib cais. Qhov no yog qhov tshwm sim hauv AA amyloidosis. Qhov no feem ntau tshwm sim rau cov neeg uas muaj kev kis kab mob mus ntev lossis cov mob o ntev xws li mob pob qij txha rheumatoid.

Leej twg yuav muaj feem ntau dua rau qhov no? (Cov Yam Uas Ua Rau Muaj Kev Pheej Hmoo)

Muaj ntau yam ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm amyloidosis:

• Hnub Nyoog : Tus kab mob no feem ntau kuaj pom tias muaj rau cov neeg hnub nyoog 60 xyoo lossis laus dua .
• Txiv neej/Poj niam : Cov txiv neej muaj feem yuav muaj tus kab mob no ntau dua.
• Haiv Neeg : Tau pom tias cov neeg dub hauv Tebchaws Meskas muaj feem yuav tau txais cov noob caj noob ces uas ua rau muaj tus kab mob 'ATTR amyloidosis'. (Muaj cov ntaub ntawv tshwj xeeb me ntsis txog qhov no hauv peb lub tebchaws, tab sis feem ntau hais tias qee haiv neeg muaj feem yuav tau txais qee hom kab mob no ntau dua.)
• Lwm yam mob : Muaj mob o thiab mob ntev ua rau muaj feem yuav mob AA amyloidosis ntau ntxiv. Tsis tas li ntawd, ntawm 12% thiab 15% ntawm cov neeg uas muaj mob multiple myeloma, ib hom mob qog ntshav, mob AL amyloidosis.
• Kev ntxuav ntshav mus ntev : Cov neeg uas muaj kab mob raum ntev uas tau ntxuav ntshav ntev kuj tuaj yeem muaj qee hom amyloidosis.
• Amyloidosis hauv tsev neeg : Qee hom amyloidosis tuaj yeem tshwm sim hauv tsev neeg. Qhov no txhais tau tias lawv tuaj yeem tau txais los ntawm noob caj noob ces.

Qhov no ua rau muaj teeb meem dab tsi?

Cov amyloid deposits no tuaj yeem ua rau cov kab mob tsis ua haujlwm zoo. Cov teeb meem uas tuaj yeem tshwm sim muaj xws li:

• Ua rau lub plawv ua haujlwm tsis zoo thiab thaum kawg ua tsis tau haujlwm.
• Kab mob raum thiab thaum kawg ua tsis tau haujlwm raum .
• Neuropathy (uas ua rau tsis muaj zog thiab tsis muaj zog).

Tiam sis nco ntsoov, yog tias koj nrhiav kev kho mob nrog pab pawg kws kho mob zoo, koj tuaj yeem txo qhov muaj feem yuav muaj cov teeb meem no.

Yuav kuaj mob no li cas thiaj paub tseeb? (Kev kuaj mob)

Cov kws kho mob ua qhov kev kuaj mob kom paub seb yog cov protein uas ua rau muaj amyloidosis. Qhov no suav nrog kev rho ib daim nqaij me me los ntawm lub cev uas raug mob lossis los ntawm qhov chaw uas cov fibrils no feem ntau sib sau ua ke (piv txwv li, hauv cov rog hauv qab daim tawv nqaij ntawm koj lub plab lossis hauv koj cov pob txha).

Tsis tas li ntawd xwb, muaj lwm yam kev ntsuam xyuas uas koj ua tau:

• Kev kuaj ntshav thiab zis : Cov kev kuaj no tuaj yeem kuaj xyuas seb puas muaj cov protein tsis zoo hauv koj cov ntshav lossis zis. Lawv kuj tseem siv tau los saib seb cov kab mob ua haujlwm li cas.
• Kev kuaj duab: Cov kev kuaj no tuaj yeem pab cov kws kho mob pom qhov puas tsuaj rau cov kab mob uas raug cuam tshuam. Nyob ntawm seb cov fibrils nyob qhov twg, koj yuav xav tau echocardiogram , uas saib lub plawv, MRI , uas qhia cov duab ntxaws ntxaws ntawm cov kab mob thiab cov nqaij, lossis lwm yam kev kuaj.
• Kev kuaj mob caj ces : Yog tias koj tus kws kho mob xav tias koj muaj amyloidosis vim yog kev hloov pauv ntawm cov noob caj ces, qhov kev kuaj no yuav ua tau.

Puas muaj cov theem ntawm tus kab mob?

Yog, cov kws kho mob siv kev ntsuas amyloidosis los txiav txim siab seb tus kab mob tau kis mus deb npaum li cas thiab nws hnyav npaum li cas. Muaj ntau txoj kev ntsuas sib txawv rau ntau hom kab mob. Yuav kom ntsuas tau tus kab mob, koj tus kws kho mob yuav xav txog cov hauv qab no:

• Qhov kev puas tsuaj rau cov kab mob.
• Cov kev kuaj ntshav qhia tau tias muaj cov protein txawv txav ntau npaum li cas piv rau cov protein amyloid ib txwm muaj.
• Koj cov tsos mob thiab lawv qhov hnyav.

Nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tau nrog koj tus kws kho mob tham txog theem ntawm koj tus mob amyloidosis thiab nws yuav cuam tshuam li cas rau koj qhov kev kwv yees.

Muaj kev kho mob dab tsi?

Cov kws kho mob tswj hwm amyloidosis los ntawm kev kho qhov mob tseem ceeb. Kev kho mob tuaj yeem ua rau qeeb qeeb ntawm amyloidosis thiab tiv thaiv cov fibrils tshiab los ntawm kev tsim. Cov tshuaj kuj tseem tuaj yeem pab txo koj cov tsos mob. Hauv AL amyloidosis, thaum kev kho mob tiv thaiv cov amyloid tshiab los ntawm kev tsim, koj lub cev tiv thaiv kab mob tuaj yeem tshem tawm cov uas twb muaj lawm. Kev tshawb fawb tseem tab tom ua mus nrhiav txoj hauv kev los txhim kho cov txheej txheem ntawm kev tshem tawm amyloid ntawm koj cov kabmob.

Qee cov kev kho mob rau amyloidosis yog:

• Kev Kho Mob Siv Tshuaj Kho Mob : Kev kho mob no rhuav tshem cov hlwb plasma uas tsis zoo uas ua rau cov protein uas ua rau AL amyloidosis. Muaj coob tus neeg noj tshuaj steroid nrog rau cov tshuaj kho mob siv tshuaj kho mob.
• Kev kho mob rau cov neeg mob uas muaj teeb meem : Kev kho mob no yog tsom rau cov protein, cov noob caj noob ces, lossis cov nqaij tshwj xeeb uas ua rau muaj amyloidosis. Nws suav nrog cov tshuaj uas tiv thaiv cov protein kom tsis txhob quav tsis raug.
• Kev hloov lub cev : Yog tias lub raum, daim siab, lossis lub plawv puas tsuaj mus txog rau qhov uas lawv ua tsis tau haujlwm zoo lawm, cov kws kho mob yuav pom zoo kom hloov lub cev. Qhov no tuaj yeem yog kev kho mob rau cov kab mob amyloidosis uas tau txais los ntawm noob caj noob ces.

Ib tug neeg uas muaj mob amyloidosis yuav tsum txhawj txog dab tsi?

Koj tus kws kho mob tuaj yeem kho koj cov tsos mob, tswj kev kis tus kab mob, thiab qee zaum, txawm tias pab kho tus kab mob. Txawm li cas los xij, qee hom amyloidosis, yog tias tsis kho, tuaj yeem ua rau lub cev puas tsuaj uas ua rau tuag taus. Yog vim li cas nws thiaj li tseem ceeb heev uas yuav tsum paub txog tus kab mob thaum ntxov thiab pib kho sai sai.

Koj xav saib xyuas koj tus kheej li cas thiab?

Vim muaj ntau hom mob amyloidosis, tsis muaj ib txoj hauv kev uas haum rau txhua tus neeg los tswj tus kab mob. Nug koj tus kws kho mob seb cov kauj ruam twg yog qhov zoo rau koj.

Qhov no yuav suav nrog:

• Kev saib xyuas koj txoj kev noj qab haus huv los ntawm kev noj zaub mov zoo thiab tawm dag zog tsis tu ncua .
• Muab koj txoj kev noj qab haus huv ntawm lub hlwb tso ua ntej . Nug koj tus kws kho mob txog cov pab pawg txhawb nqa rau cov neeg uas muaj amyloidosis. Nws tuaj yeem yog ib txoj hauv kev zoo los daws qhov kev ntxhov siab thiab kev kho siab ntawm kev nyob nrog tus kab mob tsis tshua muaj, thiab txuas nrog lwm tus uas tab tom dhau los ntawm tib yam li koj.

Thaum twg koj yuav tsum mus ntsib kws kho mob?

Vim tias cov tsos mob sib txawv heev, nws yuav nyuaj rau paub thaum twg yuav tsum mus ntsib kws kho mob. Tab sis feem ntau, yog tias koj muaj cov tsos mob uas koj tsis nkag siab thiab tsis ploj mus tom qab ib pliag, koj yuav tsum mus ntsib kws kho mob. Tej zaum nws tsis yog amyloidosis, tab sis yog tias nws yog, qhov sai dua koj paub, qhov zoo dua.

Koj yuav tsum nug tus kws kho mob li cas?

Nov yog qee cov lus nug uas koj tuaj yeem nug koj tus kws kho mob:

• Kuv muaj hom amyloidosis twg?
• Vim li cas kuv thiaj mob amyloidosis?
• Kuv xav tau kev kho mob hom twg?
• Cov kev mob tshwm sim ntawm kev kho mob yog dab tsi?
• Kuv qhov kev kwv yees tom qab kho mob yog li cas?

Thaum kawg, tej yam yuav tsum nco ntsoov (Cov Lus Coj Mus Tsev)

Kab mob Amyloidosis yog ib yam kab mob nyuaj heev vim nws cuam tshuam rau txhua tus neeg sib txawv. Qee zaum, nws tuaj yeem tswj tau. Lwm qhov, nws tuaj yeem ua rau tuag taus. Qhov no tuaj yeem yog ib qho kev paub tsis meej thiab nyuaj siab. Tsis tas li ntawd, vim tias nws yog ib yam kab mob tsis tshua muaj, koj yuav xav tias koj nyob ib leeg thaum koj xav tau kev pab tshaj plaws.

Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog nco ntsoov tias koj tsis nyob ib leeg. Koj tus kws kho mob tuaj yeem piav qhia txog cov kev kho mob zoo tshaj plaws rau koj, nyob ntawm seb koj muaj hom amyloidosis li cas. Lawv kuj tseem tuaj yeem taw qhia koj mus rau cov peev txheej thiab cov pab pawg txhawb nqa uas tuaj yeem pab koj. Koj pab neeg kho mob tuaj yeem coj koj mus nrhiav kev kho mob zoo tshaj plaws thiab kev txhawb nqa uas koj xav tau los tawm tsam tus kab mob no.

Amyloidosis , cov protein, cov protein tsis zoo, kev puas tsuaj rau cov kabmob, kab mob plawv, kab mob raum, cov kab mob ntawm lub paj hlwb