Koj puas kub taub hau ntau zaus yam tsis muaj laj thawj? Koj puas muaj lwm yam teeb meem nrog rau lawv? Qhov no yuav yog 'Familial Mediterranean Fever (FMF)'!

Koj puas cia li kub taub hau yam tsis tau ceeb toom ua ntej? Koj puas mob plab, mob hauv siab, lossis mob pob qij txha? Qee zaum cov tsos mob no ploj mus tom qab ob peb hnub, tab sis rov tshwm sim tom qab ib pliag? Nws yog ib qho ib txwm muaj uas yuav ntshai heev thaum qhov no tshwm sim. Hnub no peb yuav tham txog ib yam kab mob uas ua rau muaj cov tsos mob no, uas yog qhov txawv me ntsis, tab sis tseem ceeb heev uas yuav tsum paub txog.

Kab mob ua npaws hauv tsev neeg Mediterranean (FMF) yog dab tsi?

Hais yooj yim xwb, Kab mob Familial Mediterranean Fever, los yog FMF luv luv, yog ib yam mob uas los ntawm peb cov noob caj noob ces mus ib txhis. Qhov uas tshwm sim hauv qhov no yog tias, tsis muaj laj thawj pom tseeb, peb cia li kub taub hau, thiab tib lub sijhawm, muaj kev o ntawm ntau qhov ntawm lub cev. Yog xav kom meej meej, qhov no yog ib yam dab tsi uas tshwm sim vim muaj teeb meem me me hauv peb lub cev tiv thaiv kab mob. Yog vim li ntawd nws thiaj hu ua kab mob autoinflammatory .

Feem ntau nws cuam tshuam rau cov neeg nyob hauv cov teb chaws Mediterranean. Nws ua rau o ntawm cov ntaub nyias nyias hu ua 'serous membranes' (cov no npog thaj chaw xws li lub hauv siab thiab lub plab), hu ua 'serositis'. Nws kuj tseem tuaj yeem ua rau o ntawm 'synovial membranes' uas npog peb cov pob qij txha, hu ua 'synovitis'. Cov tsos mob feem ntau kav ntev li ob peb hnub thiab tom qab ntawd ploj mus.

Cov tsos mob ntawm FMF yog dab tsi?

Cov tsos mob ntawm FMF feem ntau pib thaum yau, ua ntej hnub nyoog 20 xyoo. Cov tsos mob no yuav hnyav thaum xub thawj, tab sis lawv yuav maj mam zoo dua thaum koj laus zuj zus. Thaum koj muaj tus kab mob no, koj yuav tsis muaj tsos mob rau ntau lub lis piam, ntau lub hlis, lossis txawm tias ntau xyoo. Txawm li cas los xij , kev kuaj pom thiab kho thaum ntxov tuaj yeem pab txo cov tsos mob thiab tiv thaiv cov teeb meem mus sij hawm ntev xws li amyloidosis.

Tam sim no cia peb saib seb cov tsos mob no yog dab tsi:

• Kub taub hau siab txog li 40.6 degrees Celsius (105 Fahrenheit), qee zaum nrog rau mob khaub thuas thiab tshee hnyo.
• Nws yuav los nrog mob taub hau thiab caj dab txhav.
• Mob plab thiab o (mob plab).
• Cov leeg nqaij hauv plab yuav nruj thiab yuav mob cem quav .
• Mob hauv siab , uas nce ntxiv thaum ua pa.
• Mob pob qij txha thiab o (feem ntau hauv ib qho pob qij txha).
• Kev o thiab mob hauv cov noob qes rau cov txiv neej.
• Mob nqaij , tshwj xeeb tshaj yog nyob rau hauv lub cev qis.
• Tej zaum yuav muaj qhov txhab liab thiab nce ntawm daim tawv nqaij ntawm ob txhais ceg .

Cov tsos mob no tuaj yeem tshwm sim sai sai hauv ob peb teev. Txawm li cas los xij, tsis yog txhua tus neeg yuav muaj tag nrho cov tsos mob no.Kub taub hau yog cov tsos mob feem ntau. Thaum yau, kub taub hau tej zaum yuav yog tib qho tsos mob xwb. Feem ntau tus mob yuav kav ntev li ob peb hnub.

Cov tsos mob ntawm FMF thaum ntxov

Muaj ib txhia neeg pib muaj cov tsos mob me me ob peb hnub ua ntej pib muaj tus mob kub taub hau no. Ib yam li muaj ib txhia neeg mob ua ntej "mob taub hau loj" lossis cov poj niam mob ua ntej lawv "hnoos ntshav." Peb hu cov no ua " cov tsos mob prodromal". Thaum koj mob cov no, koj yuav pom tias "Ah... tam sim no qhov teeb meem ntawd tab tom los txog".

Cov cim qhia tias muaj teeb meem no yog dab tsi?

• Kev ntxhov siab, kev tsis so
• Kev chim siab
• Mob taub hau
• Xeev siab
• Mob lub cev
• Kev mob nkeeg ( tsis muaj kev xyiv fab, tsis muaj sia nyob )

Vim li cas qhov 'FMF' no thiaj tshwm sim?

Qhov no yog vim muaj kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces 'MEFV' hauv peb lub cev. Cov noob caj noob ces 'MEFV' no pab tsim cov protein tseem ceeb heev, uas yog cov protein hu ua 'pyrin'. Peb lub cev tiv thaiv kab mob - uas yog, ib feem ntawm lub cev tiv thaiv kab mob uas ua haujlwm tawm tsam kev hem thawj xws li kev kis kab mob tam sim ntawd - vam khom cov protein 'pyrin' no. Yog li, thaum cov noob caj noob ces 'MEFV' tsis tuaj yeem ua 'pyrin' kom raug, cov protein ntawd yuav tsis tuaj yeem ua haujlwm kom raug hauv lub cev tiv thaiv kab mob. Qhov ntawd yog thaum qhov teeb meem no tshwm sim.

Muaj li ntawm 30 qhov kev hloov pauv caj ces (`variations`) uas ua rau muaj `FMF` tau raug txheeb xyuas. Ntawm cov no, feem ntau yog `V726A`, `M680I`, `E148Q`, `M694V` thiab `M694I`. Cov no feem ntau yog cov pej xeem ntawm Mediterranean thiab Middle Eastern keeb kwm. Piv txwv li:

• Cov neeg Arab
• Cov neeg Armenian
• Cov neeg Greek
• Cov neeg Iran
• Cov neeg Italis
• Cov neeg Yudais
• Cov neeg Kurd
• Cov neeg Turks

Cov tshuaj uas ua rau FMF

Txawm hais tias FMF feem ntau zoo li tshwm sim sai sai thiab tsis muaj laj thawj pom tseeb, rau qee tus neeg nws yog ua rau muaj qee yam. Rau qee tus neeg, qhov mob no tuaj yeem ua rau muaj kev ntxhov siab ntawm lub cev lossis lub hlwb. Cov neeg hais tias FMF tuaj yeem ua rau muaj los ntawm tej yam xws li:

• Kev raug rau qhov txias
• Kev tawm dag zog lossis qaug zog ntau dhau
• Kev kis kab mob tsis ntev los no
• Kev raug mob lossis phais tsis ntev los no
• Kev ntxhov siab heev (zoo li teeb meem loj hauv lub neej)
• Lub sijhawm uas cov poj niam muaj lawv lub hlis lossis ovulation

Tej yam teeb meem uas yuav tshwm sim ntawm FMF

Txawm hais tias tus kab mob FMF yuav ploj mus tom qab ob peb hnub, qhov mob o ntawm lub cev tuaj yeem cuam tshuam rau peb lub cev raws sijhawm. Yog vim li ntawd cov kws kho mob thiaj li pom zoo kom kho qhov no tas li. Thaum muaj cov txheej txheem o ntawm lub cev zoo li no, peb lub cev tiv thaiv kab mob yuav raug kev nyuaj siab heev, thiab lwm yam kab mob kuj tuaj yeem tshwm sim.

Qhov teeb meem loj tshaj plaws ntawm qhov no yog ib qho mob hu ua 'secondary amyloidosis' . Qhov no tuaj yeem ua rau lub raum tsis ua haujlwm. Yog vim li ntawd nws thiaj li tseem ceeb heev uas yuav tsum ceev faj txog qhov no.

Lwm yam teeb meem kuj tuaj yeem suav nrog:

• Splenomegaly (splenomegaly)
• Kev tsis muaj menyuam
• Lwm yam kab mob autoimmune ('Secondary autoimmune disease')

Yuav kuaj mob FMF li cas?

Tus kws kho mob kuaj mob FMF li cas? Lawv ua tej yam xws li:

• Lawv yuav ua tib zoo mloog koj cov tsos mob, lawv tshwm sim ntau npaum li cas, thiab lawv tau tshwm sim ntev npaum li cas .
• Lawv yuav nug seb puas muaj leej twg hauv koj tsev neeg tau muaj tus kab mob no thiab koj cov keeb kwm caj ces zoo li cas .
• Thaum koj mob, lawv yuav kuaj koj seb puas muaj kev o lossis khaus hauv koj lub cev .
• Thaum muaj mob , yuav kuaj ntshav seb puas muaj cov cim qhia tias mob o .
• Kev kuaj noob caj noob ces raug pom zoo kom kuaj xyuas seb puas muaj kev hloov pauv hauv MEFV gene, uas feem ntau ua rau muaj FMF.
• Lawv kuj tseem yuav saib seb koj teb li cas rau kev kho mob rau FMF.

Kev kho mob rau 'FMF'

Kev kho mob tseem ceeb rau FMF yog tshuaj colchicine uas tiv thaiv kev o. Qhov no ua haujlwm los ntawm kev txo cov haujlwm ntawm ib hom qe ntshav dawb hu ua neutrophils, uas koom nrog kev o. Colchicine tuaj yeem pab tiv thaiv lossis txo qhov zaus ntawm FMF flares, thiab txo qhov kev pheej hmoo ntawm cov teeb meem. Ntau tshaj 90% ntawm cov neeg uas muaj FMF kho tau zoo . Cov neeg feem coob yuav tsum noj cov tshuaj no txhua hnub rau tas lawv lub neej.

Txawm li cas los xij, muaj tsawg tus neeg tsis tau txais cov txiaj ntsig zoo li xav tau los ntawm colchicine, lossis lawv yuav tsis tuaj yeem noj cov tshuaj no vim muaj lwm yam kev noj qab haus huv. Rau cov neeg zoo li no, cov kws kho mob pom zoo kom siv lwm hom tshuaj. Ib txhia ntawm lawv yog:

• `Anakinra` (`Anakinra`)
• `Rilonacept`
• `Canakinumab`

Yog tias koj muaj 'FMF' yuav ua li cas?

Txawm hais tias tsis muaj tshuaj kho tau FMF los, nws tuaj yeem tswj tau zoo nrog tshuaj . Rau ntau tus neeg, qhov kub taub hau thiab mob lub cev yuav luag ploj mus tag thaum lawv pib noj tshuaj. Rau lwm tus, qhov zaus thiab zaus ntawm kev mob rov qab los raug txo qis. Txawm li cas los xij, kom cov tshuaj no ua haujlwm tau zoo, lawv yuav tsum tau noj tsis tu ncua, txawm tias thaum lawv tsis muaj tsos mob.Noj cov tshuaj no thaum koj twb mob lawm yuav tsis ua rau tus mob ploj mus tam sim ntawd. Cov tshuaj no tsuas yog tiv thaiv tus mob kom tsis txhob tshwm sim xwb.

Puas tiv thaiv tau FMF?

Muaj coob tus neeg tsis paub tias lawv muaj tus kab mob FMF uas ua rau muaj tus kab mob no. Yuav kom tau tus kab mob FMF, koj yuav tsum tau ob daim qauv ntawm tus kab mob no los ntawm koj niam thiab koj txiv. Yog tias koj tsuas muaj ib daim qauv xwb, koj yuav tsis muaj tsos mob ntawm tus kab mob FMF. Tab sis koj tuaj yeem xa tus kab mob no mus rau koj cov menyuam. Yog tias koj tus khub kuj muaj tus kab mob no, koj cov menyuam yuav muaj tus kab mob FMF. Kev kuaj noob caj noob ces tuaj yeem pab koj nrhiav seb koj puas yog tus nqa tus kab mob no.

Txij thaum ub los, muaj cov xov xwm hais tias muaj mob kub taub hau ntau zaus. Tej zaum tus kab mob no hu ua 'FMF' kuj qub heev lawm. Qee cov kws tshawb fawb xav tias tus mob no tej zaum yuav tshwm sim los ua ib txoj hauv kev los pab tiv thaiv cov kab mob loj xws li 'tuberculosis' uas tau kis thoob plaws lub sijhawm ntawd. Qhov tseeb, muaj qee qhov txiaj ntsig ntawm kev muaj mob o hauv lub cev, tab sis tsuas yog thaum nws ntau dhau lawm xwb nws thiaj li ua teeb meem. Hmoov zoo, tam sim no muaj cov tshuaj zoo los tswj tus mob no. Yog li txawm tias koj muaj 'FMF' los xij, koj tuaj yeem ua neej nyob ib txwm.

Qhov tseem ceeb tshaj plaws rau koj yuav tsum nco ntsoov! (Cov Lus Coj Mus Tsev)

Zoo, yog li tam sim no koj nkag siab zoo dua txog yam peb tau tham txog hnub no, 'FMF'. Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog tias yog koj lossis ib tug neeg hauv koj tsev neeg muaj kub taub hau yam tsis muaj laj thawj, mob plab, mob pob qij txha, thiab lwm yam, tsis txhob tsis quav ntsej tias nws tsuas yog mob khaub thuas xwb, tab sis mus ntsib kws kho mob kom paub meej tias muaj dab tsi tshwm sim. Yog tias koj paub tus kab mob thiab pib kho thaum ntxov, koj tuaj yeem tiv thaiv ntau yam teeb meem thiab ua neej nyob li qub. Nco ntsoov, nws tseem ceeb heev uas yuav tsum siv cov tshuaj uas koj tus kws kho mob sau ntawv kom raug, raws li tau qhia. Tsis txhob hnov ​​qab tham nrog koj tus kws kho mob txog txhua lo lus nug lossis kev txhawj xeeb uas koj muaj.

FMF , mob ua npaws hauv tsev neeg, kub taub hau ntau zaus, mob plab, mob pob qij txha, cov kab mob caj ces, colchicine, amyloidosis