Cia peb kawm txog ib qho mob tsis tshua muaj uas ua rau koj lub cev tiv thaiv kab mob tawm tsam koj (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

Koj puas tau xav tias koj lub cev qaug zog zuj zus? Qee zaum, peb lub cev tiv thaiv kab mob, uas kho peb lub cev, tuaj yeem ua rau peb mob. Ib qho mob hnyav thiab tsis tshua muaj yog Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, lossis luv luv (HLH). Qhov tshwm sim yog tias cov hlwb uas zoo li peb lub cev tiv thaiv kab mob loj zuj zus thiab tawm tsam peb cov kab mob. Yog hais meej meej, nws zoo li tus neeg zov uas tsis paub nws tsev neeg.

Lo lus "(HLH)" txhais li cas tiag? Cia peb nkag siab yooj yim xwb, puas yog?

Peb lub cev tiv thaiv kab mob yog ib qho txheej txheem zoo kawg nkaus. Nws zoo li ib pab tub rog uas tiv thaiv peb lub teb chaws. Lub cev no tiv thaiv peb ntawm cov yeeb ncuab xws li cov kab mob, cov kab mob, thiab cov kab mob uas los ntawm sab nraud. Ntau lub hlwb, cov protein, cov kab mob hauv lub cev, thiab cov nqaij ua haujlwm ua ke rau qhov no. Txawm li cas los xij, thaum ib tus neeg uas muaj '(HLH)' tau txais kev kis kab mob, lub cev tiv thaiv kab mob no raug txhawb nqa ntau dhau. Tom qab ntawd, es tsis txhob tawm tsam kev kis kab mob, cov hlwb tshiab tsim pib tawm tsam peb lub cev. Qhov no ua rau peb mob hnyav dua. Qhov tseeb, qhov mob '(HLH)' no tuaj yeem ua rau tuag taus .

Muaj ob hom tseem ceeb ntawm cov `(HLH)` no, puas yog?

Yog, `(HLH)` muaj ob hom tseem ceeb:

1. Thawj Zaug (HLH) (ua los ntawm caj ces) : Qhov no yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv caj ces. Qhov no txhais tau tias ib tug neeg yug los muaj qhov xav tau nws. Cov tsos mob feem ntau pib tshwm sim hauv ob peb xyoos thawj zaug ntawm lub neej. Tsis tshua muaj, cov tsos mob tshwm sim tom qab laus. Qhov no qee zaum hu ua "Tsev Neeg HLH" (Familiar HLH).

2. Kab mob thib ob (HLH) (ua los ntawm lwm yam mob) : Qhov no tshwm sim thaum koj lub cev tiv thaiv kab mob raug cuam tshuam los ntawm lwm yam mob uas koj twb muaj lawm. Piv txwv li, nws tuaj yeem ua los ntawm tej yam xws li mob qog noj ntshav, kev kis kab mob (tshwj xeeb tshaj yog tus kab mob Epstein-Barr), lossis cov kab mob autoimmune. Kab mob thib ob (HLH) feem ntau tshwm sim ntau dua li kab mob thawj zaug (HLH).

Leej twg yuav muaj feem ntau dua los tsim cov '(HLH)' no?

`(HLH)` Nws tuaj yeem tshwm sim rau txhua tus neeg txawm tias muaj hnub nyoog li cas los xij. Txawm li cas los xij, feem ntau pom nws hauv cov menyuam yaus thiab cov menyuam mos . Txawm li cas los xij, qhov ntawd tsis tau txhais hais tias cov neeg laus tsis tuaj yeem tshwm sim.

Qhov teeb meem no feem ntau tshwm sim li cas?

HLH yog ib yam mob tsis tshua muaj . Nws nyuaj rau hais tias muaj pes tsawg tus neeg muaj nws, vim tias qee zaum nws tuaj yeem kuaj tsis raug lossis kuaj tsis tau zoo. Kwv yees li 75% ntawm cov neeg uas kuaj pom tias muaj HLH muaj HLH theem ob. Tsuas yog 25% muaj HLH thawj zaug, uas yog kwv yees li ib ntawm 50,000 tus neeg thoob ntiaj teb.

Cov tsos mob ntawm '(HLH)' yog dab tsi?

Cov tsos mob ntawm (HLH) yuav txawv ntawm ib tus neeg mus rau ib tus neeg, thiab lawv tuaj yeem sib txawv nyob ntawm qhov hnyav ntawm tus kab mob. Nov yog qee cov tsos mob feem ntau:

• Kub taub hau uas tsis ploj mus txawm tias noj tshuaj tua kab mob los xij.
• Mob pob khaus ntawm daim tawv nqaij.
• Lub siab loj (hepatomegaly).
• Kev loj hlob ntawm tus po (splenomegaly).
• Cov qog ntshav o (mob ua pob).

Xav txog qhov no: Yog tias tus menyuam qhov kub taub hau tsis poob qis li ob peb hnub, thiab yog tias nws tsis zoo dua txawm tias tom qab noj tshuaj lawm los xij, nws yuav yog ib qho cim ntawm '(HLH)'. Yog li ntawd, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum nrhiav kev pab kho mob yog tias nws tseem muaj.

Ntxiv rau qhov no, lwm cov tsos mob yuav tshwm sim:

• Anemia txhais tau tias tsis muaj ntshav txaus.
• Cov ntshav platelet qis ('Thrombocytopenia').
• Tsis muaj zog, tsis muaj zog.
• Mob taub hau me ntsis los yog kiv taub hau.
• Kev chim siab tas li thiab tsis muaj zog.
• Mob taub hau .
• Daim tawv nqaij daj ntseg.
• Mob daj ntseg.

Txawm li cas los xij, kuj muaj cov tsos mob loj heev uas tuaj yeem ua rau tuag taus . Yog tias koj pom cov no, koj yuav tsum mus rau tsev kho mob tam sim ntawd :

• Ua pa nyuaj (ua tsis taus pa).
• Qaug dab peg .
• Los ntshav hauv qhov muag ('Retinal hemorrhages').
• Poob siab.
• Coma.

Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog mus ntsib kws kho mob yam tsis ncua yog tias koj muaj ib qho ntawm cov tsos mob no, tshwj xeeb tshaj yog cov uas yuav ua rau tuag taus. Kev kuaj mob thaum ntxov thiab kev kho mob yog txoj hauv kev zoo tshaj plaws los ua kom tau txiaj ntsig zoo tshaj plaws.

Vim li cas qhov '(HLH)' no thiaj tshwm sim? Cov laj thawj yog dab tsi?

Hais yooj yim xwb, '(HLH)' yog tshwm sim los ntawm lub cev tiv thaiv kab mob ua haujlwm ntau dhau lossis ua haujlwm tsis zoo. Raws li peb tau tham ua ntej, muaj ob hom '(HLH)', thiab qhov ua rau txhua yam txawv. Tab sis ob qho tib si, ob hom hlwb tiv thaiv kab mob, hu ua 'histiocytes' thiab 'T cell', raug tsim ntau dhau thiab es tsis txhob tawm tsam tus yeeb ncuab xws li tus kab mob los ntawm sab nraud, lawv tawm tsam peb lub cev. Cov tsos mob ntawm '(HLH)' tshwm sim vim tias cov hlwb ntshav dawb no tsis muaj cov lus qhia hauv lawv cov DNA kom ua lawv txoj haujlwm kom raug.

Ua rau muaj tus kab mob thawj zaug (HLH):

Thawj qhov "(HLH)" yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv caj ces. Muaj ntau cov noob caj ces uas cuam tshuam rau qhov no:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Cov noob caj noob ces no yog cov uas qhia peb cov hlwb kom tsim cov protein. Cov protein no pab peb lub cev tiv thaiv kab mob kom rhuav tshem cov neeg txawv teb chaws xws li cov kab mob thiab cov kab mob thiab ua rau peb noj qab nyob zoo. Txawm li cas los xij, yog tias muaj kev hloov pauv hauv ib qho ntawm cov noob caj noob ces no, cov hlwb yuav tsis tau txais cov lus qhia tiav los ua cov protein no. Ces cov protein uas tau tsim tsis tiav, lossis lawv ua tsis tau lawv txoj haujlwm kom zoo hauv lub cev. Cov kev hloov pauv noob caj noob ces no tau txais los ntawm ob leeg niam txiv thaum cev xeeb tub. Qhov no hu ua "autosomal recessive pattern."

Ua rau muaj tus mob thib ob (HLH):

Qhov thib ob '(HLH)' yog ib qho mob uas tau txais los. Qhov no txhais tau tias nws tsis yog ib qho kev mob caj ces uas muaj thaum yug los, thiab tsis tas yuav muaj keeb kwm tsev neeg. Nws yog tshwm sim los ntawm kev teb tsis zoo ntawm lub cev tiv thaiv kab mob. Kev tshawb fawb tseem tab tom ua mus kom paub seb vim li cas qhov no tshwm sim.

Qee zaum, qhov mob thib ob "HLH" tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev mob nkeeg. Cov mob no suav nrog:

• Kev kis tus kab mob Epstein-Barr (EBV).
• Lwm yam kab mob bacterial, viral thiab fungal.
• Kev ua rau lub cev tiv thaiv kab mob tsis muaj zog.
• Ib qho mob autoimmune.
• Ib tug kab mob autoinflammatory.
• Cov kab mob rheumatological (piv txwv li, mob pob qij txha idiopathic rau cov menyuam yaus).
• Cov teeb meem metabolic.
• Mob qog noj ntshav (piv txwv li, non-Hodgkin lymphoma).

Cov kws kho mob kuaj mob li cas '(HLH')?

Yog tias tus kws kho mob xav tias koj muaj HLH, lawv yuav kuaj koj lub cev ua ntej. Tom qab ntawd lawv yuav xaj ntau qhov kev kuaj mob kom paub ntau ntxiv txog koj cov tsos mob. Tus kws kho mob yuav saib cov qauv kuaj mob hauv qab no:

• Ua npaws.
• Lub qhov zis loj dua.
• Cov qe ntshav liab, cov qe ntshav dawb, lossis cov platelets qis hauv cov ntshav (cytopenia).
• Muaj ib hom rog hu ua triglyceride ntau hauv cov ntshav (hypertriglyceridemia) lossis muaj ib hom protein (fibrinogen) tsawg uas pab kom cov ntshav khov (hypofibrinogenemia).
• Kev puas tsuaj lossis kev puas tsuaj ntawm cov qe ntshav hauv cov pob txha pob txha ('hemophagocytosis').
• Txo cov haujlwm ntawm T cell hauv cov ntshav.
• Muaj cov ferritin ntau ntxiv hauv cov ntshav (ferritinemia).
• Cov theem ntawm 'soluble interleukin-2 receptor (sCD25)' hauv cov ntshav nce ntxiv.

Yog tias koj muaj tsawg kawg yog tsib yam ntawm cov tsos mob no, koj tus kws kho mob yuav xav tias HLH.

Kev ntsuam xyuas los txheeb xyuas `(HLH)`:

Qee qhov kev kuaj mob uas tuaj yeem pab kuaj mob '(HLH' yog:

• Kev kuaj noob caj noob ces (tshwj xeeb yog tias xav tias muaj tus kab mob thawj zaug (HLH).
• Kev suav cov ntshav tag nrho.
• Kev kuaj ntshav ntxiv kom paub seb muaj 'ferritin', 'triglycerides' npaum li cas, cov cim qhia tias muaj kab mob, thiab seb cov ntshav txhaws li cas.
• Kev kuaj mob siab.
• Kev kuaj mob pob txha.

Cov kev kho mob rau `(HLH)` yog dab tsi?

Muaj ntau txoj kev kho mob rau (HLH). Cov no yuav txawv nyob ntawm hom kab mob, nws qhov hnyav, thiab tus neeg mob tus mob:

• Cov tshuaj kho mob (tshuaj tua kab mob los yog tshuaj tua kab mob).
• Cov tshuaj siv los txo qhov kev ua haujlwm ntawm lub cev tiv thaiv kab mob (cov tshuaj immunosuppressants lossis cytokine inhibitors).
• Kho lossis tswj cov mob uas tseem ceeb (piv txwv li, kev siv tshuaj kho mob qog noj ntshav).
• Kev hloov ntshav.

Muaj ib yam tshuaj tshiab hu ua 'Emapalumab (Gamifant®).' Nws yog ib yam 'gamma-blocking antibody.' Nws tau txais kev pom zoo rau kev siv rau cov menyuam mos thiab cov neeg laus uas muaj '(HLH)'.

Yog tias cov tshuaj lossis kev tswj hwm tus kab mob tsis ua haujlwm, cov kws kho mob yuav xav txog kev hloov pauv hlwb hlwb allogeneic. Qhov no suav nrog kev hloov koj cov hlwb hlwb uas tsis ua haujlwm (los ntawm koj cov pob txha) nrog cov hlwb hlwb noj qab haus huv los ntawm tus neeg pub dawb. Qhov no feem ntau ua ntej los ntawm kev siv tshuaj kho mob siab lossis kev siv hluav taws xob los tua cov hlwb hlwb tsis zoo. Cov txheej txheem no muaj kev pheej hmoo heev, thiab muaj ntau yam kev phiv . Yog li koj tus kws kho mob yuav piav qhia txhua yam rau koj kom koj tuaj yeem txiav txim siab txog koj txoj kev noj qab haus huv.

Puas muaj ib txoj kev los tiv thaiv kev tsim ntawm `(HLH)`?

Qhov tseeb tiag, peb ua tsis tau dab tsi los tiv thaiv kom tsis txhob muaj tus kab mob "(HLH)", vim tias tej yam ua rau peb tsis tswj tau. Txawm li cas los xij, muaj tej yam uas peb ua tau los tiv thaiv peb tus kheej ntawm tej yam xws li kev kis kab mob uas ua rau muaj tus kab mob "(HLH)" thib ob:

• Noj zaub mov kom zoo thiab tawm dag zog tsis tu ncua.
• Nyob deb ntawm cov neeg uas muaj kab mob viral.
• Hnav cov khoom siv tiv thaiv kom tsis txhob raug mob.
• Yog tias muaj cov qhov txhab, ntxuav kom huv si kom tiv thaiv kev kis kab mob.
• Kev tswj hwm zoo ntawm cov mob uas twb muaj lawm.

Kev kwv yees ntawm (HLH) yog dab tsi?

Yog tias tus kab mob no raug kuaj pom thiab kho thaum ntxov , qhov tshwm sim zoo lossis zoo nkauj yuav tshwm sim, nyob ntawm seb cov tsos mob hnyav npaum li cas. Txawm li cas los xij, yog tias tsis kho, "HLH" yuav ua rau tuag taus . Nws tuaj yeem ua rau lub cev tsis ua haujlwm thiab tuag tau hauv ob peb lub hlis.

Koj tus kws kho mob yuav piav qhia txog kev kuaj mob thiab kev kho mob rau koj cov tsos mob, nrog rau cov kev pheej hmoo thiab cov kev mob tshwm sim ntawm kev kho mob.

Muaj ntau tus neeg uas txheeb xyuas tias muaj tus kab mob (HLH) nrhiav kev txhawb nqa rau lawv tus kheej thiab lawv tsev neeg. Qhov no txhais tau tias tham nrog tus kws pab tswv yim txog kev noj qab haus huv ntawm lub hlwb , tus kws pab tswv yim txog caj ces, lossis tus neeg ua haujlwm pabcuam hauv zej zog kom npaj yuav ua li cas nrog tus kab mob no, cov kev pheej hmoo yog dab tsi, thiab cov txiaj ntsig yuav yog dab tsi.

Puas kho tau '(HLH)' kom zoo tag nrho?

Yog tias kho thiab saib xyuas zoo, tus mob "(HLH)" yuav ploj mus. Txawm li cas los xij, nws kuj tuaj yeem rov qab los yog tias nws rov tshwm sim dua. Ib txhia neeg tau tiv thaiv kom tsis txhob rov tshwm sim ntawm "(HLH)" los ntawm "(Kev hloov hlwb ntawm cov noob qes)" thiab zam kom tsis txhob muaj teeb meem loj rau lub neej. Kev tshawb fawb ntxiv tau ua rau qhov no.

Kuv yuav tsum mus ntsib kws kho mob thaum twg?

Yog koj muaj cov tsos mob ntawm '(HLH)', mus ntsib kws kho mob tam sim ntawd . Tsis txhob ncua sij hawm, vim tias kev kuaj mob thiab kho mob thaum ntxov yog txoj hauv kev zoo tshaj plaws los kho kom zoo. Yog tias koj muaj cov tsos mob hnyav xws li ua pa nyuaj, tsis nco qab, lossis qaug dab peg, koj yuav tsum mus rau chav kho mob ceev tam sim ntawd .

Kuv yuav tsum nug tus kws kho mob li cas?

• Kuv yuav tsum tau ua cov kev ntsuam xyuas twg?
• Koj pom zoo kom muaj kev kho mob dab tsi?
• Cov kev mob tshwm sim ntawm kev kho mob yog dab tsi?
• Kuv lub neej cia siab li cas?

Kev nrhiav pom tias koj lossis ib tus neeg koj hlub muaj ib qho mob uas tsis tshua muaj, uas ua rau tuag taus tuaj yeem ua rau koj ntxhov siab thiab mob heev. Kev tham nrog tus kws pab tswv yim txog kev noj qab haus huv ntawm lub hlwb , tus kws pab tswv yim txog caj ces, lossis koj tus kws kho mob tuaj yeem pab tau zoo heev. Lawv tuaj yeem pab koj kawm paub ntau ntxiv txog yuav ua li cas thiaj li daws tau qhov mob, yuav ua li cas saib xyuas koj tus kheej thiab koj tsev neeg, thiab txog kev kho mob thiab qhov tshwm sim. Yog tias koj muaj lus nug thaum lub sijhawm nyuaj no, thov kev pab los ntawm cov neeg ze koj lossis koj pab neeg kho mob.

Qhov tseem ceeb tshaj plaws uas yuav tsum nco ntsoov (Cov Lus Coj Mus Tsev)

(HLH) yog ib qho mob hnyav tab sis tsis tshua muaj tshwm sim los ntawm kev ua haujlwm tsis zoo ntawm peb lub cev tiv thaiv kab mob. Hauv qhov no, peb lub cev cov hlwb tawm tsam peb. Muaj ob hom tseem ceeb: thawj hom (HLH) uas yog los ntawm cov caj ces, thiab hom thib ob (HLH) uas yog los ntawm lwm yam kab mob.

Cov tsos mob sib txawv, tab sis koj yuav tsum ceev faj yog tias koj kub taub hau tas li, mob tawv nqaij, lossis daim siab/ncej loj. Yog tias koj muaj cov tsos mob hnyav xws li ua pa nyuaj lossis qaug dab peg, nrhiav kev kho mob tam sim ntawd.

Kev kuaj mob thiab kev kho mob thaum ntxov yog qhov tseem ceeb. Cov kev xaiv kho mob sib txawv nyob ntawm hom kab mob. Qee zaum, nws yuav tsum tau siv cov khoom xws li kev hloov noob hlwb.

Txawm hais tias tsis muaj txoj hauv kev tseeb los tiv thaiv qhov no, kev ua raws li cov cwj pwm kev noj qab haus huv dav dav tuaj yeem txo qhov kev pheej hmoo ntawm kev mob qog noj ntshav thib ob (HLH). Hauv qhov xwm txheej zoo li no, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum muaj lub siab tawv thiab tau txais kev txhawb nqa tsim nyog. Koj tsis nyob ib leeg, tsis txhob yig thov kev pab.

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