Koj tus menyuam lub plawv sab laug puas tsis muaj zog? Cia peb tham txog Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)

Thaum koj tus kws kho mob qhia koj tias koj tus menyuam mos muaj mob plawv loj heev, nws nyuaj piav qhia txog qhov koj xav li cas. Nrog rau qhov kev ntshai, kev poob siab, thiab kev tu siab, lo lus nug "Yuav ua li cas rau peb tus menyuam?" rov qab los hauv koj lub siab. Nws yog lub sijhawm nyuaj heev. Tab sis qhov tseem ceeb tshaj plaws thaum lub sijhawm zoo li no yog kom paub txog qhov mob no. Hnub no peb yuav tham txog Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS), ib qho mob plawv loj thiab tsis tshua muaj uas tshwm sim los ntawm kev yug los. Hauv tsab xov xwm no, peb yuav tham txog qhov no yooj yim, hauv txoj kev uas koj tuaj yeem nkag siab.

Kab mob plawv sab laug Hypoplastic (HLHS) yog dab tsi tiag?

Hais yooj yim xwb, Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) yog ib yam mob uas tshwm sim thaum sab laug ntawm lub plawv tsis loj hlob zoo thaum tus menyuam loj hlob hauv plab. Qhov no yog ib yam kab mob plawv uas yug los. Lo lus "hypoplastic" txhais tau tias "tsis tau loj hlob txaus."

Peb lub siab zoo li ib lub tsev me me uas muaj plaub chav. Ob chav nyob rau sab saud thiab ob chav nyob rau hauv qab. Cov seem ntawm sab laug ntawm lub plawv ntawm tus menyuam mos uas muaj HLHS, tshwj xeeb yog:

• Sab laug ventricle: Qhov no yog lub chamber tseem ceeb ntawm lub plawv. Nws nqus cov ntshav huv, muaj oxygen mus rau tag nrho lub cev. Hauv HLHS, nws me heev thiab tsis tau loj hlob.
• Aorta: Cov hlab ntsha tseem ceeb uas nqa cov ntshav los ntawm lub plawv sab laug mus rau lwm qhov ntawm lub cev. Qhov no feem ntau kuj nqaim thiab me.
• Cov qhov rooj mitral thiab aortic: Cov no zoo li cov qhov rooj. Lawv tsuas pub cov ntshav ntws mus rau ib qho kev taw qhia xwb. Hauv HLHS, cov qhov rooj no tej zaum yuav tsis loj hlob zoo lossis tej zaum yuav kaw tag.

Vim tias cov feem loj no tsis loj hlob zoo, sab laug ntawm lub plawv tsis tuaj yeem tso cov ntshav oxygen txaus mus rau lwm qhov ntawm lub cev. Qhov no yog ib qho mob hnyav heev. Qee zaum, yuav muaj ib lub qhov me me hauv phab ntsa ntawm ob lub chav sab saud ntawm lub plawv, hu ua atrial septal defect .

Qhov txawv ntawm qhov no thiab lub plawv noj qab nyob zoo yog dab tsi?

Hauv lub plawv uas noj qab nyob zoo, ob sab xis thiab sab laug ua haujlwm ua ke. Xav txog tias sab xis coj cov ntshav uas tsis muaj oxygen los ntawm lub cev thiab xa mus rau lub ntsws kom tau txais oxygen. Cov ntshav uas muaj oxygen ntau los ntawm lub ntsws rov qab mus rau sab laug ntawm lub plawv. Tom qab ntawd lub twj tso kua mis muaj zog ntawm sab laug (lub plawv sab laug) tso cov ntshav ntawd mus rau lwm qhov ntawm lub cev.

Tiamsis rau ib tug menyuam mos uas muaj HLHS, sab laug ntawm lub plawv tsis muaj zog heev. Yog li nws ua tsis tau txoj haujlwm ntawd. Yog li ntawd, yuav ua li cas? Sab xis ntawm lub plawv yuav tsum ua ob txoj haujlwm ntawm nws tus kheej . Qhov ntawd txhais tau tias sab xis ntawm lub plawv yuav tsum tso ntshav mus rau lub ntsws, thaum tseem tso ntshav mus rau lwm qhov ntawm lub cev.

Qhov no tshwm sim li cas? Thaum tus menyuam mos nyob hauv plab, muaj kev sib txuas ib ntus ntawm ob lub hlab ntsha tseem ceeb hauv lub plawv. Nws hu ua ductus arteriosus.Zoo li ib txoj kev luv luv. Txoj kev luv luv no yog qhov tseem ceeb rau tus menyuam uas muaj HLHS kom muaj sia nyob tom qab yug los. Vim tias cov ntshav ntws los ntawm lub raj no mus rau lub cev. Feem ntau, lub raj no kaw ob peb hnub tom qab tus menyuam yug los. Tab sis yog tias lub raj no kaw rau tus menyuam uas muaj HLHS, tsis muaj txoj hauv kev rau cov ntshav ntws mus rau lub cev. Yog li ntawd, yog tias qhov mob no tsis raug kho, tus menyuam tsuas muaj ob peb hnub xwb kom muaj sia nyob.

Koj yuav paub li cas yog tias koj tus menyuam muaj tus mob no? Cov tsos mob yog dab tsi?

Yog tias tus menyuam mos muaj HLHS, qee zaum cov tsos mob tsis pom thaum xub thawj. Tab sis cov tsos mob no tuaj yeem tshwm sim hauv ob peb teev lossis ob peb hnub. Nws yog ib qho tseem ceeb heev rau cov niam txiv kom paub txog qhov no.

Vim li cas qhov no thiaj tshwm sim rau cov menyuam mos? Yog vim li cas?

Lo lus nug no nyob hauv txhua tus niam txiv lub siab. Nws yog ib qho ib txwm xav tias, "Vim li cas qhov no thiaj tshwm sim rau peb tus menyuam? Peb puas tau ua qee yam tsis raug?"

Tiam sis qhov tseeb yog, feem ntau, tsis muaj qhov ua rau muaj HLHS . Qhov ntawd yog, nws tsis yog ib yam dab tsi uas yog los ntawm niam lossis txiv. Qee zaum, cov yam ntxwv caj ces tuaj yeem ua lub luag haujlwm. Qhov ntawd yog, qee qhov kev hloov pauv caj ces hauv tsev neeg yuav ua rau muaj kev pheej hmoo ntau ntxiv. Cov menyuam mos uas muaj lwm yam mob caj ces, xws li Turner syndrome lossis trisomy 18, kuj muaj kev pheej hmoo rau HLHS.

Cov kws kho mob kuaj mob no li cas thiaj paub tseeb?

Zoo hmoo, nrog rau cov thev naus laus zis niaj hnub no, tus kab mob no tuaj yeem kuaj pom ua ntej tus menyuam yug los, uas yog, thaum cev xeeb tub . Yog tias pom muaj qhov tsis zoo hauv lub plawv thaum lub sijhawm kuaj ultrasound ua ntej yug menyuam, koj tus kws kho mob yuav xa koj mus rau tus kws tshwj xeeb thiab hais kom koj ua fetal echocardiogram . Qhov no tso cai rau koj pom cov qauv thiab kev ua haujlwm ntawm tus menyuam lub plawv kom meej meej.

Yuav kuaj mob tom qab yug tus me nyuam tas, tus kws kho mob yuav saib cov tsos mob ntawm tus me nyuam thiab mloog lub hauv siab nrog lub stethoscope kom paub seb puas muaj lub suab plawv tsis zoo (lub plawv dhia tsis meej). Tom qab ntawd, yuav muaj ntau yam kev kuaj mob kom paub meej tias tus me nyuam muaj mob, xws li:

• X-ray hauv siab: Kev siv X-ray hauv siab tuaj yeem xyuas qhov loj thiab cov duab ntawm lub plawv thiab lub ntsws.
• Echocardiogram: Qhov no yog qhov kev kuaj tseem ceeb tshaj plaws. Nws zoo li kev thaij duab ntawm lub plawv. Cov chav plawv, cov qhov valve, thiab cov hlab ntsha pom tseeb. Qhov no yog qhov lees paub tias muaj HLHS.
• Electrocardiogram (EKG): Ib qho kev kuaj uas ntsuas qhov ua haujlwm hluav taws xob ntawm lub plawv.
• Kev ntsuas pa oxygen hauv cov ntshav: Muab ib lub cuab yeej me me zoo li clip tso rau ntawm tus menyuam tus ntiv tes lossis pob ntseg los ntsuas qhov oxygen hauv cov ntshav. Tus nqi no qis rau cov menyuam mos uas muaj HLHS.

Puas muaj kev kho rau tus mob no? Puas cawm tau tus menyuam?

Yog, qhov no yog ib qho mob hnyav heev, tab sis muaj kev kho mob. Tab sis qhov no tsis yog ib qho mob uas tuaj yeem kho tau nrog tshuaj. Txhawm rau cawm tus menyuam txoj sia, yuav tsum tau ua ntau yam kev phais mob uas muaj ntau theem .

Kauj Ruam Ib: Kev Ruaj Ntseg Tus Menyuam

Ua ntej phais, tus me nyuam yuav tsum tau ruaj khov. Kauj ruam thawj zaug yog kom lub ductus arteriosus , uas yog cov hlab ntsha 'luv luv' uas peb tau tham txog, qhib. Ib yam tshuaj hu ua prostaglandin raug muab rau hauv cov hlab ntsha. Lwm yam tshuaj kuj tseem siv tau los pab tus me nyuam lub plawv dhia, thiab lub tshuab ua pa kuj siv tau los pab tus me nyuam ua pa.

Kauj Ruam Ob: Kev Phais Mob Peb Theem

Lub hom phiaj tseem ceeb ntawm cov kev phais no yog kom hla dhau sab laug uas tsis muaj zog thiab muab sab xis uas muaj zog ntawm lub plawv (lub plawv sab xis) ua haujlwm ntawm kev thawb cov ntshav mus rau tag nrho lub cev. Nws zoo li hloov cov ntshav mus rau lwm qhov kev taw qhia kiag li.

1. Kev phais Norwood: Qhov no ua tiav hauv ob lub lis piam thawj zaug ntawm tus menyuam yug los. Qhov no yog kev phais mob nyuaj heev thiab loj heev. Ntawm no, cov kws phais:

• Lub aorta uas tsis tau loj hlob zoo raug kho dua tshiab.
• Ib lub raj tshwj xeeb (shunt) raug ntxig rau hauv kom xa cov ntshav los ntawm lub plawv sab xis mus rau lub ntsws ncaj qha.
• Ua li no, lub plawv "tubular system" raug hloov kho kom lub ventricle sab xis tuaj yeem tso ntshav mus rau tag nrho lub cev thiab lub ntsws.

2. Kev phais Glenn (Kev phais ob sab ntawm Glenn shunt): Qhov no ua thaum tus menyuam muaj hnub nyoog ntawm 4 thiab 6 lub hlis . Ntawm no:

• Lub raj (shunt) uas tau ntxig rau thaum lub sijhawm phais thawj zaug raug tshem tawm.
• Cov ntshav uas tsis muaj oxygen txaus los ntawm sab saud ntawm lub cev (los ntawm cov leeg ntshav hu ua superior vena cava) txuas ncaj qha mus rau lub ntsws.
• Qhov no txo ​​qhov hnyav ntawm sab xis ventricle, vim tias tam sim no nws tsis tas yuav tso ntshav los ntawm lub cev sab saud, nws mus ncaj qha rau lub ntsws.

3. Kev kho mob Fontan: Qhov no yog theem kawg. Nws ua tiav ntawm hnub nyoog 18 lub hlis thiab 4 xyoos . Ntawm no:

• Cov ntshav uas tsis muaj oxygen txaus los ntawm qhov qis ntawm lub cev (los ntawm cov leeg ntshav hu ua inferior vena cava) txuas ncaj qha rau lub ntsws.
• Tom qab phais mob no, tag nrho cov ntshav uas tsis muaj oxygen los ntawm lub cev yuav mus ncaj qha rau hauv lub ntsws. Lub plawv sab xis tsuas yog yuav tsum tau tso cov ntshav huv, muaj oxygen ntau los ntawm lub ntsws mus rau tag nrho lub cev.

Tom qab peb qhov kev phais no tiav lawm, tus menyuam lub cev cov ntshav ncig pib ua haujlwm tshiab kiag li.

Cov teeb meem ntawm kev kho mob yog dab tsi?

Txawm hais tias cov kev phais no cawm tau txoj sia los xij, lawv nyuaj heev thiab tuaj yeem muaj kev pheej hmoo thiab teeb meem. Teeb meem tuaj yeem tshwm sim thaum lub sijhawm phais thiab tom qab phais.

• Lub plawv sab xis qaug zog vim yog lub nra hnyav uas nws yuav tsum ris.
• Ntshav ntws los ntawm cov hlab ntsha hauv lub plawv.
• Cov kab mob siab.
• Lub plawv dhia tsis zoo li qub.
• Ntshav txhaws.
• Kev kis kab mob.
• Nyuaj noj mov.
• Qaug dab peg.
• Cov teebmeem rau lub raum.

Tus kws kho mob yuav tham txog txhua yam kev pheej hmoo no nrog koj kom meej. Pab neeg kho mob yuav saib xyuas tus menyuam ze ze thaum lawv mus txog qhov no.

Puas yog kev hloov plawv yog ib qho kev xaiv zoo?

Muaj tej lub sij hawm, yog tias tus me nyuam lub plawv mob heev lossis yog tias cov kws kho mob xav tias tus me nyuam yuav tsis muaj sia nyob tom qab phais, lawv yuav pom zoo kom hloov lub plawv . Tab sis lawv yuav tsum tos kom txog thaum lub plawv uas sib haum xeeb siv tau. Tsis tas li ntawd, tom qab hloov lub plawv, tus me nyuam yuav tsum noj tshuaj tiv thaiv kab mob rau tas lawv lub neej.

Yog tias ib tug me nyuam muaj tus mob no, peb cov niam txiv yuav tsum paub dab tsi?

Txoj kev taug kev no nyuaj heev, tab sis nrog kev saib xyuas thiab kev saib xyuas kho mob kom zoo, cov menyuam yaus uas muaj HLHS tuaj yeem ua lub neej zoo.

• Kev saib xyuas mob mus tas li: Tom qab phais mob, tus menyuam yuav tsum mus ntsib kws kho mob plawv mus tas li. Lawv yuav tsum tau kuaj mob tsawg kawg ib xyoos ib zaug.
• Cov Tshuaj: Ntau tus menyuam yuav tsum tau noj cov tshuaj kho mob plawv thoob plaws lawv lub neej.
• Tshuaj tua kab mob ua ntej lwm yam kev phais: Ua ntej lwm yam kev phais, xws li rho hniav, koj yuav tsum noj tshuaj tua kab mob kom tiv thaiv kev kis kab mob plawv (endocarditis).
• Kev Ua Si: Tej zaum koj tus menyuam yuav tsum tau txwv kev ua si. Feem ntau tsis pom zoo kom ua tej yam uas siv zog heev, xws li kev sib tw kis las. Nug koj tus kws kho mob kom tau lus qhia txog qhov no.
• Koj txoj kev noj qab haus huv ntawm lub hlwb: Txoj kev no ua rau cov niam txiv nkees heev. Nws tuaj yeem ua rau ntxhov siab. Yog li, tham txog koj txoj kev xav nrog koj tus txiv/tus poj niam thiab tsev neeg. Nrhiav kev pab tswv yim yog tias tsim nyog. Tsuas yog thaum koj muaj zog koj thiaj li yuav saib xyuas koj tus menyuam tau zoo.