Cov ntshav uas ntws los ntawm peb cov leeg zoo li tus dej uas pub txoj sia, puas yog? Cov qe ntshav liab hauv cov ntshav no nqa cov pa oxygen uas txhua lub cell hauv peb lub cev xav tau. Yog li xav txog seb yuav muaj dab tsi tshwm sim yog tias cov qe ntshav liab tseem ceeb no tam sim ntawd tawg thiab raug rhuav tshem yam tsis muaj laj thawj? Nws yog qhov txaus ntshai me ntsis. Hnub no peb yuav tham txog ib qho kab mob ntshav uas tsis tshua muaj, tab sis tseem ceeb heev uas peb txhua tus yuav tsum paub txog. Qhov no hu ua Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, lossis
PNH luv luv.
Hais yooj yim xwb, PNH yog dab tsi?
PNH yog ib yam kab mob ntshav uas tsis tshua muaj. Hauv qhov no
, cov qe ntshav liab hauv peb cov ntshav raug rhuav tshem yam tsis muaj laj thawj. Yog hais kom meej, peb
lub cev tiv thaiv kab mob rhuav tshem cov qe ntshav liab no. Qhov no yog vim cov qe ntshav liab ntawm cov neeg uas muaj tus kab mob no tsis muaj ib hom protein tshwj xeeb uas tiv thaiv lawv. Yog li ntawd, peb lub cev tiv thaiv kab mob tsis tuaj yeem paub lawv tias yog 'peb cov qe ntshav'. Thaum cov qe ntshav liab raug rhuav tshem sai sai li no, peb cov pob txha tsis tuaj yeem tsim cov qe ntshav liab tshiab tib lub sijhawm. Tom qab ntawd cov ntshav hauv lub cev txo qis. Peb hu qhov mob no
ua anemia . Tsis tas li ntawd, lwm yam txaus ntshai ntawm tus kab mob no yog
tias nws ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm cov ntshav txhaws hauv cov hlab ntsha. Tus kab mob PNH tsis cuam tshuam rau txhua tus tib yam. Ib txhia neeg muaj cov tsos mob me me heev. Lawv tuaj yeem ua neej nyob ib txwm. Tab sis rau qee tus, tus kab mob tuaj yeem hnyav dua me ntsis. Lawv yuav tsum tau noj tshuaj thiab hloov ntshav.
Dab tsi ua rau muaj tus kab mob PNH?
Qhov tseem ceeb tshaj plaws ntawm no yog tias PNH
tsis yog kab mob uas yug los. Qhov ntawd txhais tau tias nws tsis kis los ntawm niam mus rau menyuam. Thiab nws tsis yog kab mob sib kis. Nws yog ib qho kab mob tsis tshua muaj. Xav txog, hauv lub tebchaws zoo li Asmeskas, thaum muaj li ntawm 1.8 lab tus neeg mob qog noj ntshav tshiab raug kuaj pom txhua xyoo, tsuas yog 400 txog 500 tus neeg mob PNH raug kuaj pom. Kab mob no yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv ib lub noob hu ua 'PIGA' hauv cov hlwb hauv peb cov pob txha. Hais yooj yim, muaj qhov yuam kev me me hauv 'cov lus qhia' tau txais los ntawm cov pob txha, uas yog lub Hoobkas uas ua cov qe ntshav liab. Vim yog qhov yuam kev no, cov qe ntshav liab uas tau tsim tsis tau txais cov protein tiv thaiv.
Cov kws kho mob tseem tsis tau paub meej tias vim li cas cov noob 'PIGA' no thiaj hloov pauv sai sai, lossis vim li cas tsuas yog qee tus neeg thiaj li muaj cov qe ntshav liab tsis zoo no.
Koj puas muaj cov tsos mob no thiab?
Thaum cov qe ntshav liab tawg, cov xim liab hu ua hemoglobin hauv lawv raug tso tawm mus rau hauv cov ntshav. Cov khoom pov tseg no raug tshem tawm ntawm lub cev los ntawm lub raum hauv cov zis. Yog li ntawd, cov xim ntawm cov zis yuav zoo li
liab, xim av, lossis tsaus dua li qub . Txawm li cas los xij, tsis yog txhua tus neeg uas muaj PNH muaj cov xim zis sib txawv. Tsuas yog ib nrab ntawm cov neeg mob muaj cov tsos mob no. Thiab nws tshwj xeeb tshaj yog tsaus hauv cov zis uas tawm thaum hmo ntuj lossis thaum lawv sawv ntxov thawj zaug. Ntxiv rau cov tsos mob tseem ceeb no, tej zaum yuav muaj ntau lwm cov tsos mob. Cia peb saib lawv yog dab tsi.
| Cov tsos mob | Piav qhia yooj yim |
|---|
| qaug zog ntau zaus | Vim tias muaj tsawg dua cov qe ntshav liab uas nqa oxygen mus rau lub cev, koj yuav xav tias nkees heev txawm tias ua haujlwm me ntsis lawm los xij. Koj lub cev zoo li tsis muaj sia nyob. |
| Ua tsis taus pa | Thaum koj taug kev me ntsis lossis nce ntaiv, koj yuav kiv taub hau. Qhov laj thawj yog vim koj lub cev tsis tau txais cov pa oxygen uas nws xav tau. |
| Kev mob ntshav thiab los ntshav yooj yim | Tsuas yog cov xim xiav tshwm sim rau ntawm lub cev xwb. Txawm tias yog qhov txhab me me los kuj yuav tsum siv sijhawm los nres ntshav. |
| Mob taub hau ntau zaus | Mob taub hau tuaj yeem ua rau, tshwj xeeb yog vim muaj kev hloov pauv hauv cov ntshav. |
| Ntshav txhaws (Thrombosis) | Qhov no yog qhov teeb meem txaus ntshai tshaj plaws. Cov ntshav txhaws tuaj yeem tsim nyob rau hauv cov leeg ntawm ob txhais ceg, lub plab, lossis lub hlwb. |
| Cov pob liab hauv qab daim tawv nqaij | Cov pob liab me me uas tshwm sim rau ntawm daim tawv nqaij yuav yog los ntawm cov ntshav me me hauv qab daim tawv nqaij. |
| Kev tsis muaj peev xwm sib deev ntawm cov txiv neej | Thaum muaj mob hnyav, cov txiv neej yuav muaj teeb meem tso zis vim muaj teeb meem rau kev ncig ntshav. |
Leej twg yuav muaj feem kis tau tus kab mob no tshaj?
Raws li cov kws kho mob, qhov kev pheej hmoo ntawm kev tsim PNH yog siab dua me ntsis rau qee tus neeg.
- Rau cov neeg uas muaj cov pob txha tsis muaj zog: Yog tias vim li cas qee qhov laj thawj ua haujlwm ntawm cov pob txha tsis muaj zog.
- Rau cov neeg uas muaj kab mob hu ua Aplastic Anemia : Qhov no kuj yog ib qho kab mob uas cuam tshuam rau cov pob txha. Cov neeg uas muaj kab mob no muaj feem yuav mob PNH tom qab.
- Rau cov neeg Esxias: Tus kab mob no feem ntau tshwm sim rau cov neeg Esxias dua li lwm haiv neeg.
Feem ntau
cov neeg laus uas muaj hnub nyoog 30 xyoo raug kuaj pom tias muaj PNH, tab sis nws kuj tuaj yeem tshwm sim rau cov neeg hluas, suav nrog cov menyuam yaus thiab cov menyuam mos.
Yuav kuaj mob li cas?
Vim tias PNH yog ib yam kab mob tsis tshua muaj thiab
nws cov tsos mob zoo ib yam li lwm yam kab mob, qee zaum nws yuav siv sijhawm ntev los kuaj mob. Tshwj xeeb tshaj yog rau ib tus neeg uas cov xim zis tsis hloov, yog tias tus kws kho mob tsis xav tias qhov no, kev kuaj mob tuaj yeem ncua sijhawm. Txhawm rau kuaj mob, koj tus kws kho mob yuav nug koj txog koj cov tsos mob thiab keeb kwm kev kho mob ua ntej. Tom qab ntawd, nws yuav xaj ntau yam kev kuaj ntshav. Ntawm cov no,
qhov kev kuaj zoo tshaj plaws thiab raug tshaj plaws los lees paub PNH yog kev kuaj ntshav tshwj xeeb hu ua 'Flow Cytometry'. Qhov kev kuaj no tuaj yeem ntsuas tau tias muaj pes tsawg lub qe ntshav liab uas ploj lawm cov protein tiv thaiv hauv koj cov ntshav.
Cov kev kho mob rau PNH yog dab tsi?
Zoo hmoo, tam sim no muaj ntau txoj kev kho mob zoo rau kev tswj hwm PNH. Koj tus kws kho mob yuav soj ntsuam koj tus mob thiab txiav txim siab qhov kev kho mob zoo tshaj plaws rau koj.
- Cov tshuaj tiv thaiv kab mob: Cov tshuaj xws li eculizumab (Soliris) thiab ravulizumab ( Ultomiris ) ua haujlwm los ntawm kev tiv thaiv peb lub cev tiv thaiv kab mob kom tsis txhob rhuav tshem cov qe ntshav liab. Cov no kuj txo qhov kev pheej hmoo ntawm cov ntshav txhaws.
- Cov tshuaj steroids: Cov no qee zaum siv los tswj kev puas tsuaj ntawm cov qe ntshav liab.
- Cov tshuaj ua kom cov ntshav nyias:Cov no yog muab los txo qhov kev pheej hmoo ntawm cov ntshav txhaws.
- Kev ntxiv ntshav: Thaum cov ntshav hauv lub cev tsawg dhau, yuav muab ntshav rau sab nraud kom cov qe ntshav liab ntau ntxiv.
Tsis tas li ntawd xwb, muaj cov kev kho mob uas pab lub cev tsim cov qe ntshav liab ntau ntxiv sab hauv.
- Cov vitamins zoo li folic acid
- Kev loj hlob ntawm tib neeg
- Androgen, cov tshuaj hormones txiv neej
Kev hloov pob txha caj qaum tuaj yeem kho tau tag nrho PNH. Txawm li cas los xij, vim nws yog kev phais mob uas muaj kev pheej hmoo thiab nyuaj heev, cov kws kho mob tsuas yog pom zoo kom ua yog tias txhua yam kev kho mob tsis ua haujlwm.
Cov Lus Qhia Txog Kev Coj Mus Tsev
- PNH tsis yog ib yam kab mob uas muaj txij thaum yug los lossis kis tau. Nws yog ib qho kab mob ntshav tsawg heev uas tshwm sim los ntawm kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces hauv cov pob txha.
- Cov tsos mob tseem ceeb yog cov zis dub vim yog cov qe ntshav liab tawg, qaug zog heev, ua pa nyuaj , thiab muaj feem yuav ntshav txhaws.
- Yog koj tseem muaj cov tsos mob no, tsis txhob ntshai thiab mus ntsib kws kho mob sai li sai tau. Qhia rau koj tus kws kho mob txog qhov no.
- Tus kab mob no tuaj yeem kuaj tau raws li qhov tseeb los ntawm kev kuaj ntshav tshwj xeeb hu ua
Flow Cytometry . - Tam sim no muaj cov kev kho mob zoo heev los tswj tus kab mob thiab tiv thaiv cov teeb meem, yog li nws tseem ceeb heev uas yuav tsum ua raws li cov lus qhia kho mob kom raug.
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