Koj puas muaj teeb meem pom kev thaum hmo ntuj thiab? Koj lub qhov muag puas maj mam ploj zuj zus? Cia peb kawm txog 'Retinitis Pigmentosa' (RP)!

Qee zaum koj muaj teeb meem tsav tsheb thaum hmo ntuj lossis thaum lub teeb tsawg, puas yog? Los yog, koj puas tau tsoo ib tug neeg yam tsis pom lawv los rau koj? Yog tias koj tau ntsib qhov no, qhov ua rau muaj qhov muag mob hu ua 'Retinitis Pigmentosa' (RP). Tsis txhob txhawj, qhov no tsis yog ib qho mob uas tshwm sim ntau, tab sis nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum paub txog nws. Cia peb tham txog nws kom meej ntxiv.

Kab mob Retinitis Pigmentosa (RP) yog dab tsi? Vim li cas nws thiaj tseem ceeb ua luaj?

Hais yooj yim xwb, 'Retinitis Pigmentosa' (RP) yog lub npe dav dav rau ib pawg kab mob qhov muag uas tuaj yeem kis tau los ntawm ib tiam dhau ib tiam. Nws feem ntau cuam tshuam rau 'retina' hauv koj lub qhov muag.

Xav txog koj lub qhov muag zoo li lub koob yees duab qub. Daim duab hauv cov koob yees duab ntawd raug kaw rau ntawm daim zaj duab xis. Yog li ntawd, hauv koj lub qhov muag, tom qab, muaj ib daim nyias nyias uas rhiab heev rau lub teeb hu ua retina. Thaum lub teeb los ntawm cov khoom uas peb pom poob rau ntawm retina, nws hloov lub teeb ntawd mus rau hauv cov teeb liab hluav taws xob. Tom qab ntawd cov teeb liab ntawd mus rau lub hlwb thiab peb pom, 'Auj, qhov no yog qhov ntawd, qhov no yog qhov ntawd.'

Yog li ntawd, yog tias lub retina tsis ua haujlwm zoo, nws zoo li zaj duab xis hauv lub koob yees duab puas lawm. Txawm koj tsom ntsoov li cas los xij, daim duab yuav tsis tawm los meej. Ib yam li ntawd, yog tias koj muaj lub retina uas muaj mob, txawm tias koj hnav tsom iav lossis tsom iav sib cuag, nws yuav cuam tshuam rau koj qhov pom kev.

Lub retina muaj cov hlwb tshwj xeeb uas teb rau lub teeb. Cov no hu ua photoreceptor cells. Muaj ob hom no: rods thiab cones. Rods pab peb pom thaum lub teeb tsawg, tshwj xeeb tshaj yog thaum hmo ntuj. Cones pab peb pom cov xim thiab cov ntsiab lus zoo meej. Nrog rau cov hlwb no, muaj lwm hom hlwb hauv retina hu ua retinal pigment epithelium cells. Tag nrho cov hlwb no ua haujlwm ua ke thiab ua ke kom peb pom kev zoo.

Kab mob Retinitis Pigmentosa (RP) thiab lwm yam kab mob ntawm lub qhov muag uas tau txais los ntawm noob caj noob ces (IRDs) yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv cov noob caj noob ces uas ua rau cov hlwb no ua haujlwm tau zoo, hu ua kev hloov pauv caj ces . Qhov no ua rau cov hlwb maj mam qaug zog thiab tsis ua haujlwm lawm.

RP tsis yog ib yam kab mob xwb. Vim tias nws yog ib pawg kab mob, kev pom kev tuaj yeem txawv ntawm ib tus neeg mus rau ib tus neeg. Muaj ntau tus neeg muaj kev pom kev tsis meej , thiab qee tus neeg yuav poob lawv qhov kev pom kev tag nrho. Cov kev hloov pauv kev pom kev no feem ntau pib thaum yau. Tab sis qee zaum cov kev hloov pauv no tshwm sim qeeb heev uas koj yuav tsis pom lawv. Rau qee tus neeg, kev pom kev poob tshwm sim sai. Hauv qee hom RP, kev pom kev poob nres ntawm qee qib.

Qhov tseem ceeb tshaj plaws, Retinitis Pigmentosa feem ntau cuam tshuam rau ob lub qhov muag .

Cov tsos mob ntawm RP yog dab tsi? Nws cuam tshuam li cas rau koj?

Cov tsos mob ntawm 'Retinitis Pigmentosa' tsis tshwm sim sai sai. Lawv maj mam tshwm sim. Nov yog qee cov tsos mob thawj zaug:

• Teeb Meem Pom Kev Hmo Ntuj: Tej zaum koj yuav pom tias koj muaj teeb meem pom tej yam thaum hmo ntuj, tshwj xeeb tshaj yog thaum lub teeb tsaus ntuj. Qhov no yuav nyuaj thaum taug kev ntawm txoj kev thaum hmo ntuj lossis hauv tsev hauv lub teeb tsaus ntuj.
• Teeb meem pom kev thaum lub teeb tsaus ntuj: Nws tuaj yeem nyuaj rau pom tej yam kom meej, tsis yog thaum hmo ntuj xwb, tab sis kuj nyob rau hauv cov chaw xws li chav tsaus ntuj me ntsis lossis lub tsev ua yeeb yaj kiab.
• Cov qhov muag tsis pom kev hauv qhov muag pom kev: Txawm hais tias koj pom tau yam koj tab tom saib, koj yuav tsis pom tau yam nyob ib puag ncig koj, xws li lub tsheb los ntawm sab lossis ib tus neeg los ze. Qhov no yog vim li cas qee tus neeg thiaj li tsoo rau hauv tej yam tsis tau xav txog.

Nyob rau lub sijhawm ntev, tej zaum yuav muaj lwm cov tsos mob tshwm sim. Cov no suav nrog:

• Kev xav tias muaj teeb ci ntsa iab lossis teeb ci ntsa iab: Qee tus neeg yuav muaj kev xav tias muaj teeb ci ntsa iab lossis kev xav tias raug xob laim ntaus.
• Pom kev hauv qhov av (Muaj tsuas pom kev hauv nruab nrab xwb): Qhov no zoo li saib lub ntiaj teb los ntawm lub raj. Koj tsuas pom qhov ncaj nraim pem hauv ntej xwb, thiab tsis pom dab tsi nyob ib puag ncig koj.
• Photophobia - Ua rau rhiab heev lossis tsis xis nyob hauv lub teeb ci ntsa iab: Qhov muag xiav thiab nws nyuaj rau pom thaum raug tshav ntuj lossis lub teeb ci ntsa iab.
• Poob qhov muaj peev xwm pom xim: Cov xim yuav tsis zoo li ci lossis meej li yav dhau los.
• Muaj qhov muag tsis pom kev zoo heev: Hauv cov xwm txheej hnyav, qhov muag pom kev tuaj yeem txo qis heev.

Tseem Ceeb: Yog tias koj muaj ib lossis ntau yam ntawm cov tsos mob no, nws yog qhov zoo tshaj plaws mus ntsib kws kho qhov muag sai li sai tau.

Vim li cas thiaj muaj tus kab mob 'Retinitis Pigmentosa'? Dab tsi yog qhov ua rau muaj qhov no?

Qhov ua rau muaj "Retinitis Pigmentosa" (RP) thiab lwm yam "Inherited Retinal Diseases (IRDs)" yog qee qhov kev hloov pauv "(genetic mutations)" hauv peb cov noob caj noob ces . Cov noob caj noob ces no yog cov uas tsim cov cell hauv peb "(retina)" thiab ua rau lawv ua haujlwm tau zoo. Yog li, thaum muaj qee qhov yuam kev lossis kev hloov pauv hauv cov noob caj noob ces no, cov cell ntawd tsis tuaj yeem ua haujlwm tau zoo. Raws sijhawm, cov cell ntawd tuag me ntsis. Thaum ntawd yog thaum qhov muag pom kev maj mam txo qis.

Vim nws yog los ntawm noob caj ces, cov menyuam yaus tuaj yeem tau txais cov kev hloov pauv caj ces no los ntawm lawv niam lawv txiv. Tab sis nws tsis tau txhais hais tias koj yuav muaj tus mob no tsuas yog vim muaj ib tug neeg hauv koj tsev neeg muaj. Nws kuj ua tau rau koj muaj tus mob no yam tsis muaj leej twg hauv koj tsev neeg muaj. Yog vim li cas kev kuaj caj ces thiaj li tseem ceeb.

Qhov teeb meem no kis thoob plaws ntiaj teb li cas?

Raws li cov ntaub ntawv hauv Tebchaws Europe thiab Amelikas, ib tug ntawm 3,500 txog 4,000 tus neeg yuav muaj 'Retinitis Pigmentosa'. Thoob ntiaj teb, kwv yees li ob lab tus tib neeg raug kev txom nyem los ntawm tus mob no. Kuj muaj cov neeg uas muaj tus mob no hauv Sri Lanka thiab. Yog li ntawd, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum paub txog qhov no.

Cov kws kho mob kuaj mob Retinitis Pigmentosa (RP) li cas?

Yog koj xav tias koj muaj RP, koj tus kws kho mob yuav ua ntau yam kev kuaj mob sib txawv los xyuas koj. Nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum tau kuaj qhov muag tsis tu ncua.

Kev kuaj qhov muag dav nrog kev kuaj thaj chaw pom kev

Hauv qhov no, tus kws kho qhov muag lossis tus kws kho qhov muag ua cov hauv qab no:

• Lawv hais kom koj nyeem cov ntawv sau rau ntawm phab ntsa.
• Nws qhia koj kom saib ib yam khoom nrog ob lub qhov muag.
• Lub siab nyob rau hauv koj lub qhov muag tab tom raug ntsuas.
• Kev kuaj pom kev hauv thaj chaw pom kev yuav kuaj koj qhov kev pom kev sab nraud.
• Saib seb lub qhov muag ntawm koj lub qhov muag teb li cas rau lub teeb.
• Lub qhov muag raug nthuav los ntawm kev muab cov tshuaj qhov muag rau hauv lub qhov muag. Qhov no ua rau lub retina raug kuaj xyuas kom ze dua.
• Koj tuaj yeem thaij duab ntawm lub retina.

Kev kuaj mob electroretinography (ERG)

Qhov no yog ib qho kev xeem tshwj xeeb. Nws ntsuas seb koj lub retina teb li cas rau lub teeb. Nws ntsuas seb cov hlwb sib txawv hauv koj lub retina (cov rods thiab cones uas peb tau tham txog) ua haujlwm zoo npaum li cas. Nws cuam tshuam nrog kev ci ntsa iab sib txawv ntawm koj lub qhov muag. Nws yog ib feem ntawm ib pawg kev xeem hu ua ophthalmic electrophysiology tests. Cov kev xeem no kuj saib seb koj lub qhov muag thiab lub hlwb ua li cas rau qhov koj pom.

Kev kuaj mob Optical Coherence Tomography (OCT)

Qhov no yog kev kuaj mob uas tsis yog kev phais. Daim OCT scan no tuaj yeem ntsuas qhov tuab ntawm koj lub retina thiab tshuaj xyuas qhov kev noj qab haus huv ntawm nws cov khaubncaws sab nraud povtseg. Txhua yam koj yuav tsum ua yog saib ntawm lub hom phiaj, thiab lub koob yees duab tshwj xeeb yuav thaij duab sab hauv ntawm koj lub qhov muag.

Kev kuaj mob "Fundus Autofluorescence (FAF)"

Qhov no kuj yog ib qho "kev kuaj duab" uas tsis yog kev phais uas thaij duab ntawm lub qhov muag. Nws tuaj yeem muab ntau cov ntaub ntawv hais txog kev noj qab haus huv ntawm lub retina. Nws yog siv rau kev kuaj mob, kev kho mob, thiab kev saib xyuas tus kab mob.

Nrog rau cov kev kuaj no, koj tus kws kho mob kuj tseem yuav pom zoo kom kuaj noob caj noob ces thiab tus kws pab tswv yim txog noob caj noob ces.Koj tuaj yeem hais kom mus ntsib kws kho mob. Vim tias yog koj paub meej tias qhov kev hloov pauv caj ces ua rau RP, koj tuaj yeem tau txais lub tswv yim ntawm tus kab mob yuav ua li cas yav tom ntej thiab seb nws puas cuam tshuam rau lwm tus neeg hauv tsev neeg. Nws tseem ceeb heev kom tau txais qee qhov kev kho mob tshiab, piv txwv li, kev kho mob caj ces, lossis koom nrog kev sim tshuaj kho mob.

Yuav kho tus mob 'Retinitis Pigmentosa' (RP) no li cas? Yuav tswj nws li cas?

Qhov tseeb, muaj kev vam meej zoo heev hauv kev kho mob Retinitis Pigmentosa (RP) thiab lwm yam IRDs nyob rau xyoo tas los no, tshwj xeeb tshaj yog nrog kev cog lus ntawm kev kho mob tshiab xws li kev kho mob gene.

Nov yog qee txoj hauv kev los tswj RP tam sim no:

• Siv cov khoom pab pom kev tsis meej thiab cov khoom siv pab: Muaj ntau hom tshuab ua kom pom kev loj, cov tsom iav tshwj xeeb, thiab txawm tias cov khoom siv thev naus laus zis uas tuaj yeem txheeb xyuas dab tsi lossis leej twg ib yam dab tsi thaum koj taw tes rau nws.
• Kev tiv thaiv hnub: Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum hnav tsom iav dub thiab txo qhov raug lub teeb ci ntsa iab, vim qee zaum lub teeb ci ntsa iab tuaj yeem ua rau RP hnyav dua.
• Kev kho lwm yam mob uas cuam tshuam nrog: Kev kho cov mob xws li cystoid macular edema (CME) (kev sib sau ua ke ntawm cov kua dej hauv nruab nrab ntawm lub retina) uas tuaj yeem tshwm sim nrog RP.
• Kev Kho Mob Rau Kab Mob Qhov Muag: Ib txhia neeg uas muaj RP yuav muaj kab mob qhov muag. Yog tias qhov no tshwm sim, lawv tuaj yeem raug phais tshem tawm.

Cia peb kawm me ntsis txog Gene Therapy.

Lub Koom Haum FDA hauv Tebchaws Meskas tau pom zoo rau cov khoom kho mob gene hu ua voretigene neparvovec-ryzl (Luxturna®) los kho ib hom RP tshwj xeeb. Cov neeg uas muaj kev hloov pauv hauv ob daim qauv ntawm RP65 gene yuav tau txais txiaj ntsig los ntawm kev kho mob no. Txawm li cas los xij, hom RP tshwj xeeb no tsuas pom muaj nyob rau hauv cov neeg tsawg xwb.

Muaj ntau qhov kev sim tshuaj kho mob tam sim no rau kev kho mob gene rau lwm hom RP thiab IRD, yog li ntawd xav tias yuav muaj ntau txoj kev kho mob ntxiv yav tom ntej.

Rau cov neeg uas muaj RP hnyav heev, muaj cov rooj plaub uas yuav xav txog kev siv lub cuab yeej hu ua retinal prosthesis .

Puas muaj ib txoj kev los tiv thaiv kev loj hlob ntawm 'Retinitis Pigmentosa' (RP)?

Vim tias Retinitis Pigmentosa feem ntau yog los ntawm noob caj ces, nws tsis tuaj yeem tiv thaiv tau tag nrho.

Txawm li cas los xij, muaj tej yam koj ua tau kom koj ob lub qhov muag noj qab nyob zoo li sai tau:

• Mus ntsib kws kho qhov muag tsis tu ncua kom kuaj koj ob lub qhov muag. Qhov no yuav pab koj txheeb xyuas tej teeb meem thaum ntxov.
• Hnav tsom iav dub thiab tiv thaiv koj ob lub qhov muag ntawm lub teeb ci ntsa iab.
• Ua raws li kev noj qab haus huv. Noj zaub mov zoo thiab tawm dag zog kom muaj kev nyab xeeb.

Yog tias koj muaj RP, koj yuav xav tau dab tsi?

Tus kab mob Retinitis Pigmentosa tsis loj hlob zoo ib yam lossis tib lub sijhawm rau txhua tus. Qhov no yog vim muaj ntau hom noob caj noob ces sib txawv uas ua rau nws. Nyob ntawm hom noob caj noob ces, txoj kev uas tus kab mob cuam tshuam rau txhua tus neeg txawv. Yog vim li ntawd nws thiaj li tseem ceeb kom tau txais kev kuaj noob caj noob ces thiab kev sab laj txog noob caj noob ces.

Nug koj tus kws kho mob txog cov kev sim tshuaj kho mob tam sim no, cov pab pawg txhawb nqa, thiab cov khoom siv pom kev.

Kuv yuav tsum mus ntsib kws kho mob thaum twg?

Feem ntau, mus ntsib koj tus kws kho qhov muag tsis tu ncua. Tsis tas li ntawd, yog tias koj muaj cov tsos mob tshiab, lossis yog tias koj cov tsos mob hnyav zuj zus, mus ntsib koj tus kws kho mob tam sim ntawd. Piv txwv li:

• Yog koj xav tias koj qhov pom kev tsis zoo zuj zus (pom tseeb lossis pom xim).
• Yog tias koj ntsib qhov mob tshiab lossis tsis xis nyob hauv koj ob lub qhov muag.

Nco ntsoov: Muaj ntau hom kab mob Retinitis Pigmentosa, thiab tsis yog txhua hom kab mob ua rau pom kev tsis meej kiag li. Txoj hauv kev zoo tshaj plaws los tiv thaiv thiab tau txais txiaj ntsig los ntawm koj qhov kev pom kev ntau li ntau tau yog mus kuaj qhov muag tsis tu ncua thiab ua raws li koj tus kws kho mob cov lus qhia.

Hauv kev xaus lus, nco ntsoov qhov no! (Cov Lus Coj Mus Tsev)

Kab mob Retinitis Pigmentosa (RP) yog ib yam mob loj heev uas yuav tsum tau kho kom zoo. Txawm li cas los xij, yog tias koj paub txog qhov no thiab ua raws li cov kauj ruam tsim nyog, koj tuaj yeem pab koj tus kheej ua neej nyob li qub.

• Tsis txhob ntshai, nrhiav kev qhia: Yog tias koj raug kuaj pom tias muaj RP, ua tib zoo qhia txog nws. Nug koj tus kws kho mob cov lus nug.
• Kev kuaj xyuas tsis tu ncua: Mus kuaj xyuas koj ob lub qhov muag tsis tu ncua raws li koj tus kws kho qhov muag tau hais kom ua.
• Kev kuaj mob thiab kev sab laj txog noob caj noob ces: Cov no yog cov tseem ceeb heev kom nkag siab txog koj tus mob tseeb.
• Nrhiav kev pab: Tham nrog tsev neeg thiab cov phooj ywg txog qhov no. Koom nrog cov pab pawg txhawb nqa yog tias xav tau. Koj tsis yog tib leeg xwb.
• Ceev faj txog cov kev kho mob tshiab: Kev tshawb fawb txog kev kho mob tab tom nce qib. Nug koj tus kws kho mob txog cov kev kho mob tshiab thiab kev sim tshuaj.

Muaj ntau yam uas koj ua tau los tiv thaiv koj ob lub qhov muag. Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog ua qhov yog yam tsis txhob tso tseg kev cia siab.

Retinitis Pigmentosa, RP, kab mob qhov muag, tsis pom kev, dig muag hmo ntuj, kab mob caj ces, retina, pom kev zoo