Koj tus me nyuam puas mob tas li? Tej zaum nws yog XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Cia peb tham!

Txawm hais tias qee zaum peb xav tias nws yog ib qho ib txwm rau peb cov menyuam yaus mob ntau zaus, rau qee tus menyuam qhov no tuaj yeem yog qhov teeb meem loj me ntsis. Tshwj xeeb tshaj yog tias ib tug tub hluas raug kev txom nyem los ntawm cov kab mob bacterial tas li, nws yuav yog vim muaj ib qho mob caj ces tsis tshua muaj. Hnub no peb yuav tham txog qhov mob zoo li no.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yog dab tsi?

Zoo, yog li XLA (X-linked agammaglobulinemia) yog dab tsi? Hais yooj yim, nws yog ib qho mob caj ces . Peb lub cev muaj ib pab tub rog tseem ceeb heev los tawm tsam kab mob, thiab qhov ntawd yog peb lub cev tiv thaiv kab mob. Ib hom cell tshwj xeeb hauv lub cev no hu ua B-cells . Cov B-cells no yog cov uas ua cov protein hu ua antibodies los tawm tsam kab mob thaum peb lub cev mob. Cov antibodies no ua haujlwm zoo li cov tub rog tiv thaiv peb lub tebchaws.

Ib tug neeg uas muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) tsis tsim cov B-cells no kom raug. Los yog lawv tsim tsawg heev ntawm lawv. Yog li, yuav ua li cas thaum koj tsis tuaj yeem tsim cov tshuaj tiv thaiv? Koj mob yooj yim heev thiab mob ntau zaus. Tsis tas li ntawd, cov ntaub so ntswg hauv peb lub cev uas cuam tshuam nrog lub cev tiv thaiv kab mob, xws li cov qog ntshav , tonsils, thiab adenoids, tsis loj hlob zoo, thiab qee zaum lawv tsis tsim txhua. Qhov mob no feem ntau pom hauv cov tub hluas . Peb yuav tham txog qhov laj thawj rau qhov no tom qab.

Tus mob no, hu ua XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), kuj paub los ntawm lwm lub npe:

• Bruton tus kab mob agammaglobulinemia
• Kab mob agammaglobulinemia txij thaum yug los
• Hypogammaglobulinemia

Txawm li cas los xij, lub npe Hypogammaglobulinemia kuj siv rau lwm yam mob zoo sib xws. Ntawd yog CVID (Common Variable Immunodeficiency) . CVID (Common Variable Immunodeficiency) feem ntau tsis hnyav npaum li XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), thiab feem ntau raug kuaj pom thaum laus. Txawm li cas los xij, cov menyuam yaus uas muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) raug kuaj pom ua ntej hnub nyoog ib xyoos lossis thaum tseem hluas heev.

Qhov txawv ntawm XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) thiab SCID (Severe Combined Immunodeficiency) yog dab tsi?

Tam sim no tej zaum koj yuav xav paub seb qhov no puas yog XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) lossis tus mob hnyav ua ke uas koj yuav tau hnov ​​​​​​txog hu ua SCID (Severe Combined Immunodeficiency) . Tsis yog, muaj qhov sib txawv me ntsis ntawm ob qho no. Hauv XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) , cov B-cell uas peb tau tham txog ua ntej feem ntau raug cuam tshuam. Hauv SCID (Severe Combined Immunodeficiency) , cov T-cell raug cuam tshuam.Lwm hom cell tiv thaiv kab mob tseem ceeb hu ua T-cells (qee zaum B-cells kuj tuaj yeem raug cuam tshuam). Ob qho tib si yog cov mob caj ces uas ua rau lub cev tiv thaiv kab mob tsis muaj zog thiab feem ntau ua rau muaj kab mob. Tab sis qhov sib txawv tseem ceeb ntawm ob qho tib si yog hom cell uas raug cuam tshuam.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) muaj pes tsawg zaus?

Tus mob no hu ua XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yeej tsis tshua muaj . Qhov ntawd txhais tau tias nws tsis yog ib yam kab mob uas ntau tus neeg muaj. Txawm li cas los xij, raws li peb tau hais ua ntej, nws feem ntau tshwm sim rau cov tub hluas . Raws li kev suav lej, kwv yees li ib ntawm ob puas txhiab (200,000) tus tub hluas yug los muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

Cov tsos mob ntawm XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yog dab tsi?

Vim tias cov menyuam yaus uas muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) tsis tau loj hlob zoo, lawv cov qog ntshav hauv lub cev, cov tonsils, thiab cov adenoids feem ntau me me lossis tsis muaj . Qhov no ua rau lawv yooj yim kis kab mob ntau zaus txij li thaum lawv tseem hluas. Piv txwv li:

• Mob ntsws (Bronchitis) : Qhov no yog kev kis kab mob ntawm lub ntsws, cov hlab uas mus rau lub ntsws.
• Kab mob pob ntseg (Otitis media) : Kab mob rau pob ntseg nruab nrab.
• Sinusitis : Kev kis kab mob ntawm cov sinuses nyob ib ncig ntawm lub qhov ntswg.
• Mob ntsws (Pneumonia) : Ib qho kab mob hnyav uas cuam tshuam rau lub ntsws.
• Kev kis kab mob ntawm txoj hnyuv : Tej yam xws li mob plab thiab raws plab.

Tiam sis nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum nco ntsoov tias cov menyuam yaus uas muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) feem ntau tsis yooj yim kis tus kab mob viral (piv txwv li, Cytomegalovirus (CMV) , RSV (Respiratory Syncytial Virus) , lossis cov kab mob fungal . Lawv feem ntau raug cuam tshuam los ntawm cov kab mob bacterial.

Dab tsi ua rau muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Raws li peb tau hais ua ntej lawm, XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yog ib yam kab mob caj ces . Qhov no txhais tau tias ib tug me nyuam tau txais nws los ntawm leej niam, leej txiv, lossis ob leeg. Peb muaj ib tug noob hu ua BTK noob hauv peb lub cev. Cov noob no qhia peb lub cev kom ua B-cells. Peb paub tias B-cells ua cov tshuaj tiv thaiv thiab tawm tsam cov kab mob.

Yog li, yog tias muaj kev hloov pauv lossis kev hloov pauv hauv BTK gene no, B-cells tsis tuaj yeem ua tau zoo. Tom qab ntawd, qhov tshwm sim yog tias tus neeg uas tsis muaj qhov kev hloov pauv gene ntawd tsis tuaj yeem tawm tsam cov kab mob li lawv ua. Yog vim li cas lawv thiaj mob txhua lub sijhawm, thiab qee zaum txawm tias muaj cov kab mob loj uas tuaj yeem ua rau tuag taus.

'X-linked' yog dab tsi?

Tam sim no cia peb saib seb 'X-linked' txhais li cas. Peb txhua tus tau txais peb cov noob caj noob ces los ntawm ob leeg niam txiv. Cov noob caj noob ces no nyob rau ntawm cov khoom hu ua chromosomes . Cov noob caj noob ces no qhia peb lub cev yuav ua li cas los tsim cov protein uas lawv xav tau kom ua haujlwm. Feem ntau, txawm tias muaj kev hloov pauv hauv ib qho noob caj noob ces, lwm daim qauv (ib qho los ntawm lwm tus niam txiv) tseem nyob ruaj khov, yog li lub cev tuaj yeem ua haujlwm raws li nws yuav tsum tau ua.

Txawm li cas los xij, cov txiv neej cov chromosomes sib deev tsis zoo ib yam. Lawv muaj ib qho X chromosome thiab ib qho Y chromosome . Yog li, yog tias muaj kev hloov pauv hauv ib lub noob ntawm X chromosome no, tsis muaj lwm daim qauv los them rau nws. Lub noob BTK uas peb tau tham txog nyob ntawm X chromosome no. Yog vim li cas nws thiaj hu ua 'X-linked'. Yog li ntawd, yog tias ib tug tub hluas muaj kev hloov pauv hauv BTK noob ntawm nws lub X chromosome, nws yuav tsim XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

Cov ntxhais muaj ob lub X chromosomes. Txawm hais tias lawv muaj qhov kev hloov pauv uas ua rau XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ntawm ib qho ntawm lawv cov X chromosomes, lub BTK gene ntawm lwm lub X chromosome tseem ua haujlwm zoo, yog li lawv tuaj yeem tsim cov B-cells tsim nyog. Yog li lawv tsis kis tus kab mob, tab sis lawv tuaj yeem yog cov neeg nqa khoom . Qhov ntawd txhais tau tias lawv tuaj yeem nqa lub gene yam tsis qhia cov tsos mob.

Cov yam ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yog dab tsi?

Txog tam sim no, tib qho kev pheej hmoo uas paub tias ua rau muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yog keeb kwm tsev neeg ntawm tus mob no . Qhov no txhais tau tias nws yog los ntawm noob caj noob ces.

Cov ntxhais puas muaj peev xwm muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) tau?

Yog lawm, tsis tshua muaj , tus menyuam ntxhais kuj tuaj yeem muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Tab sis kom qhov ntawd tshwm sim, ob leeg niam txiv yuav tsum nqa X chromosome nrog BTK gene hloov pauv. Ntawd yog, niam yog tus nqa thiab txiv kuj muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Feem ntau, cov menyuam ntxhais tuaj yeem yog tus nqa ntawm qhov kev hloov pauv caj ces no. Tom qab ntawd, txawm tias lawv tsis muaj tus kab mob, lawv tuaj yeem xa cov gene no mus rau lawv cov menyuam. Yog tias cov menyuam ntawd yog cov tub, lawv yuav muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

Tej yam teeb meem uas yuav tshwm sim ntawm XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yog dab tsi?

Qee qhov teeb meem uas tuaj yeem tshwm sim nrog XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yog:

• Kab mob ntsws ntev ntev : Kev kis kab mob ntsws ntau zaus tuaj yeem ua rau lub ntsws puas tsuaj mus ntev.
• Kev kis kab mob mus rau lwm qhov ntawm lub cev : Piv txwv li, kev kis kab mob tuaj yeem kis mus rau cov ntshav (sepsis) lossis lub hlwb (meningitis).
• Kuj tseem muaj kev xav tias yuav muaj kev pheej hmoo ntawm qee hom mob qog noj ntshav , tab sis kev tshawb fawb ntxiv tau ua rau qhov no.

Yuav kuaj mob XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) li cas?

Tus kws kho mob tuaj yeem ua ntau qhov kev kuaj ntshav kom paub seb koj lossis koj tus menyuam puas muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Yog tias cov kev kuaj ntshav no qhia tau tias koj cov B-cell lossis cov tshuaj tiv thaiv kab mob qis, koj tus kws kho mob mam li ua qhov kev kuaj noob caj noob ces . Qhov no nrhiav kev hloov pauv hauv BTK gene hauv koj cov DNA .

Yuav kho tus kab mob XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) li cas?

Tu siab kawg li, tsis muaj tshuaj kho tau XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Txawm li cas los xij, muaj cov kev kho mob uas tuaj yeem pab tiv thaiv cov teeb meem loj. Cov kev kho mob tseem ceeb yog:

• Kev Kho Mob Hloov Tshuaj Tiv Thaiv Kab Mob (RIgG) : Qhov no suav nrog kev muab cov tshuaj tiv thaiv kab mob los ntawm cov neeg pub dawb uas noj qab nyob zoo rau hauv cov hlab ntsha (IV). Kev kho mob no raug muab tsawg kawg ib hlis ib zaug . Qhov no pab tswj cov tshuaj tiv thaiv kab mob qis hauv lub cev rau qee qhov.
• Kev Kho Mob Thaum Ntxov : Thaum twg koj lossis koj tus menyuam raug xav tias muaj kev kis mob, koj tus kws kho mob yuav pib kho cov kab mob bacterial nrog cov tshuaj tua kab mob . Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum pib kho thaum ntxov.
• Tsis txhob txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob uas muaj sia : Cov neeg uas muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yuav tsum tsis txhob txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob uas muaj sia . Cov tshuaj tiv thaiv kab mob no tuaj yeem ua rau muaj mob hnyav thiab tuaj yeem ua rau tuag taus. Piv txwv li suav nrog tshuaj tiv thaiv MMR (qaug dab peg, mob qog, mob rubella) , tshuaj tiv thaiv mob qhua pias - varicella, thiab tshuaj tiv thaiv kab mob polio noj . Yog li ntawd, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum tham nrog koj tus kws kho mob txog qhov no thiab paub kom meej.

Ib tug neeg uas muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yuav tsum xav li cas?

Cov neeg uas muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yuav tsum tau noj tshuaj rau tas lawv lub neej . Qhov no yog los txo lawv txoj kev pheej hmoo ntawm kev muaj kab mob. Lawv yuav tsum tswj hwm kev sib raug zoo nrog lawv tus kws kho mob thiab nrhiav kev kho mob sai li sai tau thaum muaj mob tshwm sim. Koj lossis koj tus menyuam uas muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yuav ncua ntau hnub kawm ntawv thiab ua haujlwm vim muaj mob ntau dua li cov pej xeem feem ntau.

Cov neeg uas muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yuav muaj sia nyob ntev npaum li cas?

Nws yog ib qho zoo tiag tiag uas, nrog kev tsim cov txheej txheem kho mob , cov neeg uas muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) hauv cov tebchaws tsim kho xws li Asmeskas nyob mus txog hnub nyoog laus . Txawm li cas los xij, hauv cov tebchaws tsim kho, nws tseem nyuaj heev rau kev kuaj mob thiab tau txais kev kho mob. Yog li ntawd, feem ntau, lub neej ntev ntawm cov menyuam yaus uas muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) hauv cov tebchaws no tuaj yeem txo qis. Tab sis hauv Sri Lanka, tam sim no muaj kev kho mob zoo rau cov mob zoo li no.

Puas tiv thaiv tau XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Yog tias koj txhawj xeeb txog XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), uas txhais tau tias ib tug neeg hauv koj tsev neeg muaj tus mob no, koj tuaj yeem mus ntsib kws kho mob thiab kuaj xyuas caj ces . Qhov no tuaj yeem pab koj nrhiav paub txog cov mob caj ces uas koj tuaj yeem kis mus rau koj tus menyuam. Yog tias koj yog tus nqa cov noob hloov pauv uas ua rau XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), thaum koj muaj menyuam, muaj 50% feem pua ​​​​​​uas tus menyuam ntawd yuav tau txais cov noob hloov pauv. Yog tias tus menyuam ntawd yog tub, nws tuaj yeem tsim XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Yog tias koj muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), koj cov ntxhais yuav yog cov nqa. Tus kws pab tswv yim caj ces lossis tus kws kho mob uas tau xaj qhov kev kuaj yuav muab cov lus qhia ntxiv rau koj txog qhov no.

Kuv yuav saib xyuas kuv tus kheej li cas?

Txoj kev zoo tshaj plaws los saib xyuas koj tus kheej nrog XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yog qhov tseem ceeb rau koj txoj kev noj qab haus huv . Mus ntsib koj tus kws kho mob raws sijhawm. Kawm paub txog cov cim qhia ntawm kev kis kab mob. Nug koj tus kws kho mob seb yuav ua li cas yog tias koj muaj cov tsos mob ntawm kev kis kab mob.

Kuv yuav tsum mus ntsib kws kho mob thaum twg?

Nws yog qhov zoo tshaj plaws los tham nrog kws kho mob hauv cov xwm txheej zoo li no:

• Yog koj tus menyuam mob tom qab tau txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob (piv txwv li, tshuaj tiv thaiv MMR, tshuaj tiv thaiv mob qhua pias).
• Yog tias koj tus menyuam feem ntau kis tau cov kab mob bacterial .
• Yog tias koj kuj tau kis tus kab mob ntau zaus (vim qhov no tuaj yeem yog tus mob zoo li CVID, uas kuj cuam tshuam rau cov neeg laus).

Tus kws kho mob yuav qhia tau rau koj seb qhov no puas yuav tsum tau tshawb xyuas ntxiv.

Kuv yuav tsum nug kuv tus kws kho mob li cas?

Tej zaum nws yuav pab tau rau koj nug cov lus nug zoo li no thaum koj mus ntsib koj tus kws kho mob:

• Kuv yuav tsum saib xyuas cov tsos mob ntawm kev kis kab mob li cas?
• Kuv yuav tsum ua li cas yog tias kuv xav tias kuv lossis kuv tus menyuam muaj tus kab mob?
• Cov kev xaiv kho mob yog dab tsi?
• Kuv lossis kuv tus menyuam xav tau kev kho mob ntau npaum li cas?

Nws yog ib qho ib txwm muaj rau cov menyuam yaus uas mob ntau zaus. Tab sis yog tias koj tus menyuam tau txais cov kab mob bacterial ntau zaus, tej zaum yuav muaj lwm yam tom qab nws. Tham nrog koj tus kws kho mob txog txhua yam kev txhawj xeeb uas koj muaj. Kev kuaj mob thiab kho mob thaum ntxov yog txoj hauv kev zoo tshaj plaws kom tau txais cov txiaj ntsig zoo tshaj plaws.

Yog tias koj muaj XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) - ib qho mob caj ces uas koj lub cev tsis tsim cov B-cell kom raug - ua raws li koj tus kws kho mob cov lus qhia kom meej. Nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum paub txog cov cim ntawm kev kis kab mob kom koj thiaj li tau txais kev kho mob sai li sai tau.

Cov yam tseem ceeb tshaj plaws uas yuav tsum nco ntsoov hauv tsab xov xwm no

Zoo, yog li ntawm no yog ob peb yam koj yuav tsum nco ntsoov los ntawm qhov peb tau tham txog XLA (X-Linked Agammaglobulinemia):

• XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yog dab tsi?Ib qho mob caj ces tsis tshua muaj uas feem ntau cuam tshuam rau cov tub hluas .
• Qhov no yog thaum lub cev B-cell tsis loj hlob zoo , ua rau cov tshuaj tiv thaiv kab mob txo qis thiab muaj cov kab mob ntau zaus .
• Tej yam xws li tonsils thiab adenoids tuaj yeem ntsws lossis ploj mus.
• Txawm hais tias tsis muaj kev kho mob tshwj xeeb rau qhov no los xij, nws tuaj yeem tswj tau zoo nrog kev kho mob tas mus li (RIgG) thiab kev kho mob tshuaj tua kab mob sai.
• Nws tsis zoo rau muab cov tshuaj tiv thaiv kab mob uas muaj sia rau cov neeg no.
• Yog koj tus menyuam tub feem ntau mob hnyav heev, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas koj yuav tsum nrhiav kev pab kho mob tam sim ntawd. Kev kuaj mob thaum ntxov thiab kev kho mob yuav pab tau koj tus menyuam kom ua neej nyob li qub.

Vam tias cov ntaub ntawv no yuav pab tau koj. Yog tias koj muaj lus nug dab tsi, tsis txhob yig nrog koj tus kws kho mob hauv tsev neeg tham!

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