Jeste li čuli za ovu bolest? Razgovarajmo o tome što je mikroskopski poliangiitis (MPA)!

Pozdrav! Danas ćemo razgovarati o stanju o kojem se rijetko čuje, ali može biti vrlo važno. Naziva se mikroskopski poliangiitis, ili na engleskom `(Microscopic Polyangiitis)`, ili skraćeno `(MPA)`. Iako naziv može zvučati malo komplicirano, pokušajmo ga jednostavno razumjeti. Ne brinite, ovdje sam da vam objasnim.

Što je točno ovaj MPA?

Jednostavno rečeno, MPA je rijetka bolest kod koje vrlo male krvne žile u našem tijelu oteknu ili, kako to liječnici nazivaju, upale se. To oticanje krvnih žila obično se naziva vaskulitis . Zamislite, u našem tijelu postoji mnogo tankih vena koje prenose krv poput vodovodnih cijevi. Kada takve vene oteknu iznutra, krv koja teče kroz njih je začepljena. Što se tada događa? Naši važni organski sustavi, odnosno dijelovi tijela koji se trebaju hraniti tim krvnim žilama, mogu biti oštećeni. Područja koja najčešće zahvaća MPA su:

• Bubrezi
• Pluća
• Živčani sustav (stvari poput naših živaca)
• Koža
• Zglobovi (mjesto gdje se naše kosti spajaju)

Dobro je znati da postoji još jedna vrsta vaskulitisa koja ima slične simptome kao MPA, a zove se granulomatoza s poliangiitisom (GPA). Prije se nazivala Wegenerova granulomatoza. Liječenje obje bolesti vrlo je slično.

Dakle, što je točno taj 'vaskulitis'?

Vaskulitis, kao što sam već spomenuo, je oticanje krvnih žila. Kada se to dogodi, stijenke tih krvnih žila mogu oslabiti. Ponekad mogu oslabiti i nabubriti se poput balona – liječnici to nazivaju aneurizmom. Drugi put, stijenke tih krvnih žila mogu postati vrlo tanke i puknuti. To uzrokuje curenje krvi u okolno tkivo. Baš kao što se vodovodna cijev začepi ugruškom, vaskulitis uzrokuje sužavanje krvnih žila, a ponekad i potpuno začepljenje. Budući da krv ne može teći kroz njih, organi koji primaju kisik i druge hranjive tvari iz te krvne žile su oštećeni. MPA uglavnom utječe na male i srednje krvne žile .

Tko najvjerojatnije razvija ovaj MPA?

Ovo je zapravo vrlo rijetka bolest . Prema statistikama, kaže se da između 13 i 19 od svakih milijun ljudi (deset stotina tisuća) razvije ovu bolest. To znači da je vrlo rijetka, zar ne? Ova bolest se može razviti kod bilo koga, bilo koje dobi , i nema razlike između muškaraca i žena , oboje je mogu razviti podjednako.

Zašto je stvoren ovaj MPA?

Liječnici još nisu pronašli specifičan uzrok za razvoj MPA.Ovo nije rak, nije zarazna bolest i nije bolest koja se obično nasljeđuje. Međutim, istraživanja su uglavnom otkrila da je za to odgovoran naš vlastiti imunološki sustav . Jednostavno rečeno, imunološki sustav, koji je poput vojnika koji bi trebao štititi naše tijelo od bolesti, pogrešno počinje napadati vlastite krvne žile . Tada te krvne žile oteknu, uzrokujući oštećenje organa. Nije li to nesretno?

Koji su simptomi MPA? Kako ga prepoznajemo?

Budući da MPA može utjecati na više organskih sustava, simptomi su vrlo raznoliki . Neće svi iskusiti iste simptome. Neki ljudi mogu iskusiti uobičajene simptome kao što su:

• Stalni osjećaj umora, osjećaj tromosti
• Vrućica
• Apetit
• Gubitak težine

Osim toga, mogu se pojaviti specifični simptomi ovisno o zahvaćenom organu. Na primjer:

• Ako su zahvaćena pluća: Otežano disanje ili iskašljavanje male količine krvi.
• Ako je zahvaćen živčani sustav: neobični osjećaji poput utrnulosti u udovima, kasnijeg gubitka osjeta u tim područjima ili smanjene snage u udovima.
• Ako zahvati kožu: Osip na koži, tj. mrlje slične ekcemu .
• Ako su zahvaćeni mišići i zglobovi: bol u tim područjima.

Važno je da čak i ako MPA ošteti bubrege, u ranim fazama možda neće pokazivati ​​nikakve simptome! Pacijent to možda neće shvatiti sve dok funkcija bubrega nije ozbiljno oštećena. Zato je apsolutno neophodno da liječnici naprave test urina u svakom slučaju " vaskulitisa" .

Jedan ili više ovih simptoma mogu se pojaviti zajedno.

Kako liječnici dijagnosticiraju MPA?

Dijagnosticiranje MPA je poput tajne istrage. Liječnici prikupljaju informacije iz mnogo različitih izvora. Kada se posumnja na bolest, oni rade sljedeće:

• Pitaju vas o vašoj medicinskoj povijesti: koje simptome imate i koliko dugo ih imate.
• Provodi se fizički pregled: kako bi se utvrdilo koji su dijelovi tijela zahvaćeni i kako bi se isključile druge bolesti koje mogu imati slične simptome.
• Krvne pretrage : kako bi se utvrdilo koji su organi u tijelu zahvaćeni, posebno „antineutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA)“Kako bi se provjerilo ima li antitijela u krvi. Ako je ovaj `(ANCA)` test `pozitivan`, to je dobar dokaz za sumnju da je `(MPA)` bolest prisutna. Međutim, ovaj test krvi sam po sebi ne može dokazati da je `(MPA)` prisutan, niti može točno reći koliko je bolest aktivna.
• Testovi urina: Provjerite ima li u urinu viška proteina ili crvenih krvnih stanica (ovo je vrlo važno znati ako su zahvaćeni bubrezi).
• Slikovni testovi: rendgenske snimke, kompjuterizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MR) mogu se napraviti kako bi se pronašle abnormalnosti u područjima poput pluća.

Nakon što se posumnja na MPA, uzima se mali komadić tkiva iz zahvaćenog organa i pregledava (biopsija) . To je jedini način da se potvrdi imate li vaskulitis. Međutim, biopsija se radi samo ako postoje abnormalnosti koje se pojavljuju na temelju medicinskih testova, skeniranja ili fizičkog pregleda.

Koji su tretmani za MPA? (Liječenje)

Glavni cilj liječenja MPA je kontrola našeg imunološkog sustava, koji ne funkcionira ispravno. Imunosupresivni lijekovi su glavni lijekovi koji se za to koriste. Postoji nekoliko vrsta ovih lijekova, ali svaki lijek ima nuspojave, pa ih treba koristiti samo uz liječnički savjet.

• Ako je MPA teško zahvatio vitalne organske sustave , kortikosteroidi se obično daju uz drugi imunosupresivni lijek, poput ciklofosfamida (Cytoxan®) ili rituksimaba (Rituxan®).
• Ako bolest nije jako teška , prvo se može koristiti lijek pod nazivom " metotreksat " zajedno s "kortikosteroidima".

Glavni cilj liječenja je zaustaviti svu štetu uzrokovanu MPA i dovesti bolest do točke u kojoj je potpuno pod kontrolom. To se naziva "remisija". Kada se čini da se bolest poboljšava, liječnici postupno smanjuju dozu kortikosteroida i na kraju pokušavaju potpuno prekinuti njihovu primjenu. Ako se koristi ciklofosfamid, daje se samo dok se ne postigne remisija (obično tri do šest mjeseci). Zatim se, radi održavanja remisije, prelazi na drugi imunosupresiv, metotreksat, azatioprin (Imuran®) ili mikofenolat mofetil (Cellcept®). Duljina ovog održavanja može varirati od osobe do osobe. U većini slučajeva to je najmanje godinu ili dvije.Ovi se lijekovi daju, a zatim liječnici pokušavaju smanjiti dozu i prekinuti liječenje. Razmislite o tome, neki od lijekova koji se koriste za ove tretmane koriste se i za druge bolesti. Na primjer, lijekovi pod nazivom "(azatioprin)" i "(mikofenolat mofetil)" daju se kako bi se spriječilo odbacivanje organa od strane tijela nakon transplantacije organa. Lijekovi pod nazivom "(metotreksat)" također se daju za bolesti poput reumatoidnog artritisa i psorijaze. Lijekovi pod nazivom "(ciklofosfamid)" i "(metotreksat)" također se daju u visokim dozama za neke vrste raka, a u to vrijeme se nazivaju i "(kemoterapija)". Ali ne bojte se , daju se za "vaskulitis" u dozama koje su 10 do 100 puta niže od doza koje se daju za rak. Ovdje glavna funkcija ovih lijekova nije ubijanje stanica raka, već kontrola aktivnosti imunološkog sustava. Rituksimab je lijek u klasi lijekova koji se nazivaju biološki agensi. Djeluje ciljajući određeni dio imunološkog sustava. Nedavna istraživanja su pokazala da je Rituximab jednako učinkovit kao i ciklofosfamid u liječenju teškog MPA.

Budući da ovi lijekovi slabe imunološki sustav , postoji rizik od razvoja ozbiljnih infekcija. Osim toga, postoje nuspojave svojstvene svakom imunosupresivnom lijeku. Stoga je izuzetno važno biti stalno pod liječničkim nadzorom zbog nuspojava prilikom korištenja ovih lijekova. Čak i ako se lijek u početku dobro podnosi, situacija se s vremenom može promijeniti. Stoga je vrlo važno nastaviti slijediti liječničke savjete i podvrgnuti se potrebnim testovima. Ponekad, čak i nakon prestanka uzimanja lijeka, morate biti oprezni zbog dugoročnih nuspojava.

Kakvi su izgledi za oporavak pacijenata s MPA? (Prognoza)

Budući da je MPA rijetka bolest, teško je dati točnu statistiku o oporavku. Međutim, u prosjeku, više od 80% ljudi s MPA ne osjeća posljedice bolesti nakon pet godina. Ti rezultati variraju ovisno o težini bolesti. MPA može sporo napredovati i iako je ozbiljna bolest, većina pacijenata se vrlo dobro oporavlja . Ranim početkom liječenja i pod strogim liječničkim nadzorom, oštećenje organa može se svesti na minimum. Čak i oni s najtežim slučajevima MPA mogu postići razdoblje remisije ako rano započnu liječenje i čine ono što im liječnici kažu. Čak i nakon razdoblja remisije, MPA se i dalje može vratiti. To se naziva "recidiv". To se događa kod oko 50% ljudi s MPA. Ovaj recidiv može biti sličan simptomima koje ste imali kada vam je prvi put postavljena dijagnoza ili može biti drugačiji. Kako biste smanjili rizik od teškog recidiva,Ako razvijete bilo kakve nove simptome, važno ih je odmah prijaviti svom liječniku. Također je važno redovito posjećivati ​​liječnika radi krvnih pretraga i slikovnih testova. Liječenje recidiva isto je kao i za nekoga tko je nedavno dijagnosticiran s bolešću. Mnogi ljudi s MPA mogu ponovno ući u remisiju.

Dakle, koje su najvažnije stvari koje treba zapamtiti iz onoga o čemu smo razgovarali?

U redu, puno smo pričali o ovom `(MPA)`. Najvažnije stvari koje morate zapamtiti iz svega ovoga su sljedeće:

• (MPA) je rijetka, ali potencijalno ozbiljna bolest kod koje male krvne žile u tijelu otiču zbog poremećaja u radu imunološkog sustava.
• Najčešće zahvaća bubrege, pluća, živce, kožu i zglobove . Iako su bubrezi posebno pogođeni, u početku možda neće biti nikakvih simptoma .
• Iznimno je važno rano dijagnosticirati bolest i započeti liječenje.
• Liječenje uključuje lijekove koji potiskuju imunološki sustav. Redovito medicinsko praćenje i testiranje su neophodni prilikom njihove upotrebe.
• Čak i ako bolest nestane (remisija), može se vratiti (recidiv) . Stoga budite svjesni novih simptoma.
• Uvijek otvoreno razgovarajte sa svojim liječnikom , postavljajte pitanja i dijelite svoje osjećaje. To je najbolje što možete učiniti.

Nadam se da će vam ove informacije biti korisne. Ako imate bilo kakvih nedoumica u vezi s bilo kojim simptomima, ne zaboravite potražiti liječnički savjet.