Što je Castlemanova bolest? Razgovarajmo o tome jednostavno!

Jeste li ikada primijetili da vam se na vratu ili ispod pazuha pojavljuju ove male kvržice? Ponekad se javljaju kada imate prehladu ili gripu. Ali, ovdje se ne radi o nečemu tako jednostavnom. Ovo je rijetko, ali važno stanje o kojem treba biti svjestan. Zovemo ga Castlemanova bolest .

Jednostavno rečeno, Castlemanova bolest je stanje u kojem imunološki sustav našeg tijela postaje preaktivan . Zamislite, kada klica koja uzrokuje bolest uđe u naše tijelo, naš imunološki sustav se bori protiv nje poput vojnika koji ide u rat. Kada se bolest izliječi, taj vojnik ponovno utihne. Ali kod osobe s Castlemanovom bolešću, ovaj imunološki sustav je stalno 'uključen'. To uzrokuje dugotrajnu upalu unutar tijela, koja može oštetiti naše organe.

U ovom trenutku, naši limfni čvorovi - te male izbočine kako ih zovemo - djeluju poput filtera. Svi klice i imunološke stanice filtriraju se kroz njih. Dakle, budući da imunološki sustav neprestano radi, ovi limfni čvorovi također rade prekovremeno. Tada stanice u njima prekomjerno rastu, a limfni čvorovi otiču. Ne samo to oticanje, već kod Castlemanove bolesti postoje čak i promjene u tkivu tih limfnih čvorova.

Ovo je vrlo rijetka bolest . Na primjer, u Sjedinjenim Državama svake se godine dijagnosticira samo 4300 do 5200 novih slučajeva. Stoga liječnici još uvijek mnogo uče o tome. Međutim, ako vam se dijagnosticira ova bolest, primit ćete specifične tretmane koji su specifični za vas.

Koje su glavne vrste Castlemanove bolesti?

Postoje dvije glavne vrste ove bolesti.

Unicentrična Castlemanova bolest (UCD)

Unicentrična Castlemanova bolest (UCD) je kada se uveća samo jedan ili nekoliko limfnih čvorova u jednom dijelu tijela . Zamislite samo vaš vrat ili samo pazuhe. Oko tri četvrtine pacijenata s Castlemanovom bolešću spada u ovu kategoriju.

Multicentrična Castlemanova bolest (MCD)

Multicentrična Castlemanova bolest (MCD) je stanje u kojem su limfni čvorovi otečeni na više područja tijela, a ne samo na jednom. Preciznije, liječnici ovu vrstu MCD-a dalje dijele na:

• MCD povezan s POEMS-om: POEMS je vrlo rijedak poremećaj krvi. Ponekad se POEMS može pojaviti zajedno s MCD-om.
• MCD povezan s HHV-8: Ovaj tip je uzrokovan infekcijom virusom koji se zove Humani herpes virus-8 (HHV-8) . Ako imate HIV infekciju ili ste imunokompromitirani, veća je vjerojatnost da ćete razviti ovaj tip MCD-a.
• MCD nepoznatog uzroka (idiopatski MCD - iMCD):Ovo je najčešći tip MCD-a. 'Idiopatski' znači da točan uzrok nije poznat.

Sada ovaj iMCD s nepoznatim uzrokom također ima tri poddijela:

• iMCD povezan s TAFRO sindromom: Ponekad iMCD može biti popraćen stanjem koje se naziva TAFRO sindrom. Naziv TAFRO potječe od prvih slova njegovih simptoma. To su: trombocitopenija (nizak broj trombocita u krvi), anasarka (oticanje tijela vodom), vrućica , disfunkcija bubrega i organomegalija (povećanje slezene ili jetre).
• iMCD s idiopatskom plazmocitno limfadenopatijom (iMCD-IPL): Kod ovog podtipa, trombociti mogu biti povišeni. Vaše bijele krvne stanice također mogu proizvoditi previše antitijela.
• iMCD nije drugačije specificiran (iMCD-NOS): Točan uzrok ove vrste, nazvane iMCD-NOS, također je nepoznat i nije povezana s TAFRO-om.

Koji su simptomi Castlemanove bolesti?

Simptomi Castlemanove bolesti variraju ovisno o vrsti koju imate. U većini slučajeva, ako imate unicentričnu Castlemanovu bolest (UCD), možda nećete imati nikakve veće simptome. Otečeni limfni čvorovi mogu biti jedini znak koji primijetite. Međutim, ponekad se simptomi mogu pojaviti ako otečeni limfni čvor pritišće drugi obližnji organ.

Međutim, ako imate MCD, simptomi će vjerojatnije biti očiti. Osim otečenih limfnih čvorova, možete vidjeti simptome kao što su:

• Vrućica
• Umor (ovo može biti znak anemije)
• Znojenje noću
• Mučnina i povraćanje
• Gubitak težine bez razloga
• Oticanje stopala, gležnjeva ili trbuha
• Povećana slezena (splenomegalija) ili povećana jetra (hepatomegalija)
• Utrnulost u rukama i stopalima (periferna neuropatija)

Što uzrokuje Castlemanovu bolest?

Točan uzrok unicentrične Castlemanove bolesti (UCD) još nije poznat, ali utvrđeno je da je infekcija virusom zvanim HHV-8 faktor u razvoju multicentrične Castlemanove bolesti (MCD).

Znanstvenici još uvijek istražuju druge moguće uzroke UCD-a i iMCD-a. Na primjer, istražuju infekcije osim HHV-8, genske mutacije i autoimune odgovore .

Tko je najviše izložen riziku od razvoja ove bolesti?

Specifični faktori rizika za UCD ili iMCD još nisu identificirani. Međutim, ako imate HIV infekciju ili neko drugo stanje koje slabi vaš imunološki sustav, imate povećan rizik od razvoja MCD povezanog s HHV-8.

Castlemanova bolest može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se najčešće dijagnosticira kod osoba između 30 i 60 godina .

Koje su moguće komplikacije Castlemanove bolesti?

Castlemanova bolest povećava rizik od razvoja raka, posebno limfoma .

Također, iako vrlo rijetko, osobe s UCD-om imaju rizik od razvoja ozbiljnog stanja koje se naziva paraneoplastični pemfigus (PNP) . MCD također povećava rizik od razvoja infekcija koje mogu oštetiti vaše organe. Ovo oštećenje može biti opasno po život ako se ne liječi pravilno.

Ne brinite, vaš liječnik će stalno pratiti vaše stanje i pomoći vam da spriječite takve komplikacije kad god je to moguće.

Kako liječnici dijagnosticiraju Castlemanovu bolest?

Simptomi Castlemanove bolesti mogu biti slični simptomima drugih uobičajenih bolesti, poput gripe ili prehlade. Stoga će vaš liječnik prvo isključiti ta stanja. Zatim će napraviti testove za dijagnosticiranje Castlemanove bolesti i odrediti vrstu.

Testovi i postupci mogu uključivati:

• Laboratorijski testovi: Vaš liječnik će provjeriti vašu krvnu sliku radi abnormalnosti i drugih mikroskopskih znakova Castlemanove bolesti. Također može naručiti test na HIV . Ako imate MCD povezan s HHV-8, vaš test na HIV može biti pozitivan.
• Slikovni testovi: Testovi poput CT i PET skeniranja mogu pomoći u pronalaženju otečenih limfnih čvorova u vašem tijelu, kao i u provjeri drugih znakova Castlemanove bolesti, poput povećane jetre ili slezene.
• Biopsija limfnog čvora: Jedini način da sa sigurnošću saznate imate li Castlemanovu bolest jest biopsija. To uključuje uzimanje malog komadića tkiva iz limfnog čvora i pregled pod mikroskopom. To će utvrditi postoje li ikakvi znakovi bolesti.

Kako se liječi Castlemanova bolest?

Liječenje Castlemanove bolesti varira ovisno o vrsti koju imate.

Liječenje unicentrične Castlemanove bolesti (UCD)

Glavni tretman za UCD je kirurško uklanjanje zahvaćenih limfnih čvorova. Ponekad vam može biti potrebna radioterapija ili imunoterapija prije operacije. Ovi tretmani smanjuju izrasline u limfnim čvorovima, što ih čini lakšim za uklanjanje.

Ali ako kirurzi ne mogu ukloniti zahvaćeni limfni čvor i nemate simptome, vaš liječnik ga može pratiti umjesto da ga liječi. Ako imate simptome i ne možete se podvrgnuti operaciji, mogu vam preporučiti liječenje MCD-a.

Liječenje multicentrične Castlemanove bolesti (MCD)

MCD je malo teže liječiti od UCD-a. Budući da se širi po cijelom tijelu, obično se ne koristi operacija ili radioterapija. Umjesto toga, liječenje ovisi o tome imate li HHV-8 infekciju i koliko je bolest teška.

Vaš liječnik može koristiti tretmane kao što su:

• Kortikosteroidi: Ovi lijekovi pomažu u smanjenju upale i ublažavanju simptoma.
• Kemoterapijski lijekovi: Kemoterapijski lijekovi kontroliraju prekomjerni rast stanica u vašem limfnom sustavu. Rituksimab je lijek koji se često propisuje za MCD povezan s HHV-8.
• Imunoterapija: Ovaj tretman uključuje korištenje stvari poput monoklonskih antitijela . Ona pomažu u smirivanju imunološkog odgovora vašeg tijela. Siltuximab (Sylvant®) je jedini tretman koji je odobrila američka Agencija za hranu i lijekove (FDA) za iMCD.
• Antivirusni lijekovi: Ako imate MCD povezan s HHV-8, možda će vam trebati antivirusni lijekovi za liječenje HIV-a ili HHV-8 infekcije.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Ako primijetite kvržicu ili izraslinu u vratu, pazuhu ili preponama, odmah se obratite liječniku . Također, ako imate bilo koji od gore navedenih simptoma Castlemanove bolesti koji se ne poboljšaju nakon nekoliko tjedana, obavijestite i o njima svog liječnika.

Koliko dugo možete živjeti s ovom bolešću?

Za većinu ljudi s UCD-om, prognoza ili izgledi su vrlo dobri. Uklanjanje zahvaćenih limfnih čvorova može izliječiti bolest. Uz liječenje, UCD obično ne utječe na očekivano trajanje života.

No, izgledi za ljude s MCD-om ovise o vrsti MCD-a koji imaju i težini bolesti. Kod nekih ljudi simptomi se mogu razviti iznenada i postati opasni po život. Kod drugih simptomi mogu trajati dugo. Između 65% i 75% ljudi kojima je dijagnosticiran MCD još uvijek je živo nakon pet godina . S novim tretmanima postoji nada da će se ova situacija poboljšati.

Nema jednostavnih odgovora kada je u pitanju Castlemanova bolest. Vaše iskustvo ovisit će o vrsti Castlemanove bolesti koju imate. Dodatna stanja, poput HIV-a ili srodnih stanja, poput TAFRO-a i POEMS-a, također mogu utjecati na vaše iskustvo. U nekim slučajevima, operacija i pomno promatranje mogu biti sve što je potrebno. Ili će vam možda trebati razni tretmani tijekom života kako biste spriječili komplikacije. Pitajte svog liječnika kako će vaša dijagnoza utjecati na vaše liječenje i izglede.

Dakle, koje su najvažnije stvari koje trebamo zapamtiti iz ovoga?

• Castlemanova bolest je rijedak, ali potencijalno ozbiljan poremećaj imunološkog sustava kod kojeg naš imunološki sustav postaje preaktivan.
• Postoje dvije glavne vrste: UCD i MCD. Kod UCD-a limfni čvorovi otiču na jednom mjestu, dok kod MCD-a otiču na više mjesta.
• Simptomi variraju. Ponekad uopće nema simptoma, samo otečena kvržica. Ili se mogu pojaviti simptomi poput vrućice, umora i gubitka težine.
• Uzroci nisu uvijek jasni, ali virus HHV-8 povezan je s MCD-om. Osobe s HIV-om imaju veći rizik.
• Rano otkrivanje i pravilno liječenje često mogu dovesti do dobrih ishoda. Stoga, ako primijetite neobičnu kvržicu, oteklinu ili druge neobične simptome na tijelu, odmah potražite liječnički savjet. Najvažnije je ostati informiran i ne paničariti.

Castlemanova bolest, limfni čvorovi, limfadenopatija, imunološki sustav, UCD, MCD, HHV-8, simptomi, liječenje