Želite li i vi znati više o ovoj rijetkoj bolesti? Razgovarajmo o EGPA (eozinofilnoj granulomatozi s poliangiitisom) jednostavnim riječima!

Imate li čestu astmu? Ili ste netko tko pati od teških alergija? Onda bi vam ono što ću reći moglo biti vrlo važno. Jer danas ćemo govoriti o prilično čudnoj i vrlo rijetkoj bolesti koja je ponekad povezana s takvim stanjima. Ova bolest se naziva EGPA . Prije je bila poznata kao Churg-Straussov sindrom . Ako vam se naziv čini malo predugačkim, ne brinite, shvatimo ga jednostavno.

Što je EGPA (eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom)?

Ovo dugo ime može biti malo zbunjujuće, ali podijelimo ga na dijelove i shvatimo. Tada je puno lakše.

1. Eozinofilni

Jednostavno rečeno, eozinofilija znači da imate veći broj od normalnog broja vrste bijelih krvnih stanica koje se nazivaju eozinofili u krvi. Razmislite o tome na ovaj način, eozinofili su poput malih čuvara u našem tijelu, pomažu našem imunološkom sustavu . Ali kod nekoga s EGPA-om, broj eozinofila ponekad se može udvostručiti ili čak premašiti normalan broj. To znači da imunološki sustav radi prekovremeno.

2. Granulomatoza

Granulomatoza je stanje u kojem imunološke stanice stvaraju male kvržice u tkivima tijela kada postoji upala ili oteklina. Te kvržice nazivamo granulomima . To je ujedno i zadatak imunološkog sustava. To je kao da okružuje problematično područje i pokušava spriječiti njegovo širenje.

3. Poliangiitis

Poliangiitis je dugotrajna upala mnogih krvnih žila u tijelu, posebno malih i srednjih (poli znači mnogo). To je stanje koje pripada većoj skupini bolesti koje se nazivaju vaskulitis . Angiitis je drugi naziv za vaskulitis.

Dakle, sve to zajedno, EGPA je rijetko stanje uzrokovano abnormalnim funkcioniranjem imunološkog sustava koje počinje astmom ili alergijama, dovodi do povećanja eozinofila, stvaranja granuloma i na kraju upale krvnih žila.

Kako ovo EGPA stanje utječe na moje tijelo?

Kada postoji stalna upala krvnih žila, nazvana vaskulitis , stijenke krvnih žila postaju slabe. To može uzrokovati njihovo istezanje i izbočenje poput balona - što nazivamo aneurizmom . Ili te oslabljene krvne žile mogu puknuti i prokrvariti u tijelo.

Druga stvar je da upala može uzrokovati oticanje krvnih žila, njihovo ožiljavanje i sužavanje iznutra. Što se tada događa? Protok krvi je oslabljen, ponekad čak i potpuno blokiran. To lišava tijelo kisika i hranjivih tvari potrebnih za pravilno funkcioniranje.

Budući da poliangiitis utječe na male krvne žile u cijelom tijelu, simptomi se mogu pojaviti bilo gdje u tijelu. Međutim, najčešće utječe na dišni sustav , odnosno pluća. Također može utjecati na bubrege, crijeva, srce i živce.

Koji su simptomi EGPA-e?

Ova bolest nazvana EGPA ne pojavljuje se iznenada. Simptomi se pojavljuju postupno, tijekom mnogo godina, u nekoliko faza. Pogledajmo koje su to faze.

Faza 1: Uobičajeni simptomi koji se vide u ranim fazama

Tijekom tog vremena možete osjetiti stvari poput:

• Astma s početkom u odrasloj dobi: Čak i netko tko nikada prije nije imao astmu može razviti novu astmu sa simptomima poput kašlja, piskanja i otežanog disanja.
• Peludna groznica: Kihanje, svrbež nosa i začepljenost nosa mogu potrajati.
• Kronični sinusitis: Osjećaj težine i pritiska u glavi zbog upale sinusnih šupljina.
• Nosni polipi: Male, nekancerogene izrasline koje se formiraju unutar nosa.
• Opća bol u tijelu: Osjećaj kao da vas bole zglobovi, bole vas mišići.
• Vrućica, malaksalost i umor: Samo osjećaj boli i umora.

Druga faza: Simptomi povećanih eozinofila

Kako bolest napreduje, eozinofili o kojima smo govorili počinju se nakupljati u raznim tkivima tijela, posebno u plućima. To se naziva eozinofilni infiltrati . To može dovesti do novih simptoma:

• Bol u prsima i povećane teškoće s disanjem.
• Palpitacije srca.
• Osip ili mrlje na koži.
• Simptomi probavnog sustava: stvari poput bolova u trbuhu, proljeva.

Treća faza: Simptomi vaskulitisa

Vaskulitis , upala krvnih žila, obično je posljednja faza bolesti. Može uzrokovati teške simptome kao što su:

• Znakovi unutarnjeg krvarenja: Krv u stolici, krv u kašlju i mrlje promjene boje ispod kože.
• Simptomi uzrokovani upalom ili oštećenjem živaca: utrnulost udova, trnci, slabost, bol u živcima.
• Simptomi srčanih bolesti: nepravilan rad srca, nesvjestica, kratkoća daha, oticanje (edem) .

Ovo je poliangiitis.Stanje može utjecati i na bubrege, ali većinu vremena se javlja bez simptoma.

Zašto nastaje ovaj EGPA? Koji je razlog?

Zapravo, ovaj EGPA uzrokovan je kvarom našeg vlastitog imunološkog sustava . Zamislite, što se ovdje događa je kao da vojnici koji bi trebali štititi naša tijela napadaju svoja. Upala u vašim krvnim žilama, stvaranje onih granuloma o kojima smo ranije govorili, porast eozinofila - sve se to događa jer je imunološki sustav preaktivan i reagira nepravilno.

Međutim, istraživači još uvijek ne mogu točno shvatiti zašto se to događa.

Bolesti koje uključuju dugotrajnu upalu imunološkog sustava ponekad se nazivaju autoimunim bolestima . Uobičajena značajka takvih bolesti je da se antitijela proizvode protiv određenih stanica u tijelu i napadaju ih. To može biti jedan od uzroka EGPA-e.

Istraživači su nekoliko drugih bolesti poput EGPA grupirali u jednu skupinu. Sve one imaju specifično antitijelo koje se naziva ANCA . Ova skupina naziva se ANCA-povezani vaskulitis (AAV) . Međutim, samo 40% ljudi s EGPA ima ovo ANCA antitijelo. To znači da to nije jedini uzrok.

Čini se da je porast eozinofila zaseban uzrok simptoma koji prethode vaskulitisu. Kada se eozinofili nakupljaju u tkivima, uzrokuju upalu i oštećuju tkiva. Ovo povećanje eozinofila snažno je povezano s astmom i alergijama. Osobe s astmom imaju 34 puta veću vjerojatnost da će razviti EGPA od drugih.

Koje su ozbiljne komplikacije koje se mogu pojaviti zbog EGPA-e?

Ako se ova bolest ne liječi pravilno, može uzrokovati ozbiljna oštećenja vaših organa i tkiva. Evo nekoliko primjera:

• Pleuralni izljev: Nakupljanje tekućine oko pluća.
• Perikardijalni izljev: Nakupljanje tekućine oko srca.
• Periferna neuropatija: Oštećenje perifernih živaca.
• Kronična bolest bubrega.
• Kronično respiratorno zatajenje.
• Kongestivno zatajenje srca.

Najvažnije je dijagnosticirati i liječiti bolest prije nego što se pojave takve komplikacije.

Kako se dijagnosticira EGPA?

Dijagnosticiranje EGPA-e može biti malo nezgodno jer možete imati različite simptome u različito vrijeme. Može proći neko vrijeme dok vi i vaš liječnik sve to shvatite. Također, simptomi EGPA-e mogu biti slični simptomima mnogih drugih bolesti.

Međutim, liječnik može posumnjati na EGPA ako imate nekoliko ovih stanja:

• Povijest astme ili peludne groznice.
• Krvni test pokazuje povišen broj eozinofila.
• Slikovni testovi pokazuju eozinofilne infiltrate.
• Biopsija tkiva pokazuje znakove granuloma i/ili vaskulitisa.

Koji je tretman za ovu EGPA bolest? Nema se čega bojati, zar ne?

Da, definitivno postoji tretman za ovo stanje koji se zove EGPA. Ne brinite! Glavno je brzo dijagnosticirati bolest i započeti liječenje.

Obično se prvo daju visoke doze kortikosteroida kako bi se smanjila upala i eozinofili . Kada ovi lijekovi kontroliraju simptome, kažemo da je bolest u remisiji . To znači da su simptomi nestali. Zatim liječnik postupno smanjuje dozu lijeka. Mnogi ljudi trebaju nastaviti uzimati kortikosteroide u niskoj dozi kako bi održali ovu remisiju.

Ponekad sami kortikosteroidi možda neće biti dovoljni ili ćete možda morati nastaviti uzimati visoke doze kortikosteroida kako biste izbjegli nuspojave. U takvim slučajevima, liječnik vam može propisati dodatne lijekove.

Ti dodatni lijekovi uključuju imunosupresore i biološke lijekove . Mepolizumab je prvi biološki lijek koji je odobrila američka Agencija za hranu i lijekove (FDA) za EGPA. Drugi biološki lijek , benralizumab, također je pokazao obećavajuće rezultate u nedavnim kliničkim ispitivanjima. Ovo novo istraživanje otvorilo je nove mogućnosti liječenja za osobe s EGPA.

Kakav će biti život s EGPA-om? (Prognoza)

EGPA je liječiva, ali ne i izlječiva bolest. Većina ljudi može kontrolirati svoje simptome lijekovima i ući u remisiju. To znači da simptomi nestaju. Međutim, ako prekinete liječenje, simptomi se mogu vratiti (recidiv) . Stoga će vaš liječnik pratiti vaše stanje do kraja života.

Je li moguće dugo živjeti s EGPA-om?

Uz učinkovito liječenje, možete živjeti normalnim životom s EGPA-om. U uznapredovalim stadijima bolesti, komplikacije poput zatajenja organa mogu utjecati na vaš životni vijek. Međutim, liječenje često može zaustaviti ili preokrenuti zatajenje organa. Uz liječenje, petogodišnja stopa preživljavanja za EGPA je veća od 80%.

Postoji li način da se spriječi razvoj EGPA-e?

Budući da još uvijek ne znamo točno zašto se EGPA razvija, ne znamo ni kako je spriječiti. Međutim, rana dijagnoza i liječenje mogu pomoći u sprječavanju pogoršanja stanja . Pažljivim praćenjem simptoma i njihovim prijavljivanjem liječniku možete spriječiti ozbiljne komplikacije EGPA.

Kako se trebam brinuti o sebi dok živim s EGPA-om?

Ovo je vrlo važno pitanje. Lijekovi koji se daju za EGPA, posebno kortikosteroidi i imunosupresivi , smanjuju imunitet . To znači da je veća vjerojatnost da ćete se razboljeti, a ako se i razbolite, oporavak će trajati dulje.

• Stoga morate biti oprezniji nego inače kako biste izbjegli uobičajene bolesti . Budite posebno oprezni kada idete na mjesta s puno ljudi i mjesta gdje se nalaze bolesni ljudi.
• Često dobro perite ruke.
• Jedite zdravu prehranu.
• Uzmite si onoliko vremena koliko vam je potrebno za spavanje.
• Kada se kortikosteroidi uzimaju dugotrajno, mogu se pojaviti nuspojave poput visoke razine šećera u krvi (poput dijabetesa), debljanja, stanjivanja kostiju (poput osteoporoze) i promjena raspoloženja . Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome i naučite kako ih liječiti. Odmah obavijestite svog liječnika ako imate bilo kakve nove simptome.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) je vrsta vaskulitisa, a također je vrlo rijetka i teško ju je dijagnosticirati. Možete imati niz simptoma koji se čine nepovezanima jedni s drugima. Može proći neko vrijeme dok vaš liječnik ne shvati što oni znače i odluči koje liječenje vam je potrebno.

Dobra je vijest da se EGPA može dobro kontrolirati liječenjem . Međutim, morat ćete unijeti neke promjene u svoj svakodnevni život. Život s kroničnim stanjem za koje mnogi ljudi nikada nisu čuli ponekad može biti usamljen. U takvim trenucima može biti korisno povezati se s mrežama podrške drugih koji žive s EGPA-om. Nikada ne odustajte od nade, slijedite prave liječničke savjete i i vi možete živjeti dobar život.

EGPA , Churg-Straussov sindrom, eozinofilna granulomatoza, poliangiitis, astma, alergija, vaskulitis, eozinofil