Je li leukemija čudno stanje uzrokovano lijekovima? Razgovarajmo o sindromu diferencijacije!

Kada se vi ili netko koga poznajete liječi od bolesti poput leukemije, možete osjetiti neočekivane nuspojave. Danas ćemo govoriti o kombinaciji ozbiljnih reakcija koje se mogu pojaviti s lijekovima, posebno onima koji se daju za dvije vrste raka krvi. Liječnici to nazivaju sindromom diferencijacije . Budući da može biti prilično ozbiljno, liječnici često počinju liječiti simptome prije nego što to mogu sa sigurnošću potvrditi, što može smanjiti rizik od komplikacija opasnih po život.

Što je sindrom diferencijacije?

Jednostavno rečeno, sindrom diferencijacije je skupina teških reakcija tijela na određene lijekove koji se koriste za liječenje dvije vrste raka krvi, naime akutne promijelocitne leukemije (APL) i akutne mijeloične leukemije (AML) . Kao da neke stanice u našem tijelu "polude" s tim lijekovima i počnu odjednom oslobađati mnogo stvari. To je ono što uzrokuje svaki od simptoma.

Zamislite da je vašem prijatelju dijagnosticiran APL i da započne liječenje. U roku od nekoliko dana dobije temperaturu, ima poteškoća s disanjem i malo je natečen. U tom trenutku liječnici posumnjaju da se radi o sindromu diferencijacije.

Što su ovi diferenciacijski agenti?

Sredstva za diferencijaciju su vrsta lijekova koje liječnici koriste za liječenje APL-a. APL je osjetljiviji od drugih vrsta AML-a na lijekove koji uzrokuju sazrijevanje stanica ili diferencijaciju . Ti lijekovi pomažu stanicama raka (stadij blasta) da se razviju u normalne, zdrave bijele krvne stanice. Zato liječnici koriste ove lijekove za diferencijaciju umjesto da im izravno daju kemoterapijske lijekove.

Kao i drugi lijekovi protiv raka, ovi lijekovi pomažu u zaustavljanju ili usporavanju rasta stanica raka. Liječnici mogu koristiti ove diferencijacijske agense samostalno, u kombinaciji jedni s drugima ili u kombinaciji s kemoterapijom. Oni mogu uspješno liječiti APL. Međutim, neke osobe s APL-om mogu imati ozbiljne nuspojave od ovih lijekova.

Koji lijekovi mogu uzrokovati sindrom diferencijacije?

Ovo stanje mogu uzrokovati agensi za diferencijaciju koji se daju APL-u. Primjeri uključuju:

• All-trans-retinoična kiselina (ATRA) je oblik vitamina A.
• Arsenov trioksid (ATO) je oblik arsena.

Također, za neke osobe s AML-om, liječniciInhibitori izocitrat dehidrogenaze (IDH) su klasa kemoterapijskih lijekova. Ovi inhibitori IDH (ivosidenib) i (enasidenib) također mogu uzrokovati sindrom diferencijacije. Ne samo to, već i inhibitori FLT3 (npr. (midostaurin) , (gilteritinib) ) mogu uzrokovati ovo stanje.

Kome bi mogli biti potrebni inhibitori IDH-a?

• Ljudi kojima se rak ponovio.
• Osobe s rakom koji je teško liječiti.
• Osobe sa specifičnom genskom mutacijom (mutacija IDH1 ili IDH2).
• Oni koji ne mogu podnijeti standardnu ​​kemoterapiju.

Tko ima veću vjerojatnost da će razviti sindrom diferencijacije?

Mnogi ljudi s APL-om imaju nizak broj bijelih krvnih stanica (WBC) . Međutim, oni s visokim brojem WBC-a imaju veći rizik od razvoja sindroma diferencijacije. U tim slučajevima liječnici često propisuju lijek pod nazivom prednizon ili deksametazon kako bi smanjili rizik od ovog sindroma.

Koliko je čest sindrom diferencijacije?

Ovo je zapravo vrlo rijetko stanje . AML je najčešći tip leukemije kod odraslih, iako čini oko 1% svih karcinoma. U Sjedinjenim Državama, APL se javlja kod otprilike jedne od 250 000 osoba.

Od onih s AML-om i APL-om:

• Oko 25% pacijenata s APL-om koji su primali ATRA i ATO lijekove razvili su sindrom diferencijacije.
• Ovo stanje je zabilježeno kod 14% do 19% pacijenata s AML-om koji uzimaju inhibitore IDH-a.

Što uzrokuje ovaj sindrom diferencijacije?

Istraživači još uvijek ne znaju točno zašto neki ljudi reagiraju na liječenje APL-om na ovaj način. Rane studije sugeriraju da lijekovi protiv raka uzrokuju da stanice leukemije iznenada oslobađaju velike količine kemikalija imunološkog sustava. To se naziva sindrom oslobađanja citokina . Ova nekontrolirana upala uzrokuje niz simptoma, od blagih do teških.

Koji su simptomi sindroma diferencijacije?

Osoba s APL-om obično počinje razvijati simptome sindroma diferencijacije unutar tjedan ili dva od početka uzimanja ATRA-e i/ili arsenovog trioksida. Međutim, ako uzimate inhibitore IDH-a za AML, simptomi se mogu pojaviti malo dulje .Može nestati (ovi simptomi se mogu pojaviti bilo gdje od jednog dana do pet do šest mjeseci nakon početka korištenja lijeka).

Ovo su najčešće uočeni simptomi:

• Kašalj .
• Nakupljanje dodatne tekućine oko srca i pluća (pleuralni izljev) .
• Zatajenje bubrega .
• Nizak krvni tlak (hipotenzija) .
• Niska razina kisika u krvi (hipoksija) .
• Otežano disanje (Dispneja) .
• Oticanje (upala) ruku, stopala i vrata.
• Groznica bez razloga.
• Debljanje bez razloga.

Važno: Ako imate jedan ili više ovih simptoma, to ne znači da definitivno imate sindrom diferencijacije. Međutim, važno je odmah obavijestiti svog liječnika ako primijetite bilo koji od ovih simptoma.

Koje su moguće komplikacije sindroma diferencijacije?

Ovo stanje ponekad može dovesti do vrlo ozbiljnih situacija. Na primjer:

• Zatajenje srca .
• Zatajenje bubrega .
• Zatajenje pluća .
• Krvarenje iz pluća (plućno krvarenje) .
• Upala pluća .
• Sepsa ( teška infekcija koja se širi po cijelom tijelu).

Ako osjetite bilo koji od ovih simptoma, odmah nazovite svog liječnika . Ako imate poteškoća s disanjem ili bol u prsima, odmah nazovite 911 (ili lokalni broj za hitne slučajeve) . Osobe s APL-om obično se liječe u bolnici dok ne prođe rizik od sindroma diferencijacije.

Kako se dijagnosticira sindrom diferencijacije?

Dijagnosticiranje ovog stanja kod osobe s APL-om može biti izazovno, jer postoje mnoga druga stanja koja mogu uzrokovati slične simptome. U teškim slučajevima, liječnici mogu početi liječiti simptome čim posumnjaju na sindrom diferencijacije, čak i prije nego što mogu potvrditi da se radi o pravom uzroku.

Vaš liječnik će preporučiti nekoliko testova kako bi potvrdio stanje i isključio druga medicinska stanja. To može uključivati:

• Kompletna krvna slika (KKS) .
• Rendgenski snimak prsnog koša .
• Ehokardiogram (test koji provjerava funkciju srca).
• CT skeniranje prsnog koša .
• Bronhoskopija (test koji koristi kameru za pregled unutrašnjosti pluća).
• Ostali krvni testovi (krvne pretrage).

Postoji li lijek za sindrom diferencijacije?

U većini slučajeva, osobe s akutnom promijelocitnom leukemijom (APL) mogu se potpuno oporaviti od sindroma diferencijacije ako prime brzo i pravilno liječenje . APL je sada uglavnom izlječiva bolest. Stoga se nema čega bojati.

Kako se liječi sindrom diferencijacije?

Liječnici obično liječe simptome sindroma diferencijacije kortikosteroidima ili glukokortikoidima , poput deksametazona . U težim slučajevima, liječnik vam može preporučiti i privremeni prekid liječenja raka dok se simptomi ne slegnu.

Većina ljudi s APL-om liječi se u bolnici dok ne prođe rizik od sindroma diferencijacije. Ako ste ambulantni i sumnja se na sindrom diferencijacije, vaši liječnici mogu odlučiti da vas zadrže u bolnici preko noći radi liječenja ili promatranja. Vaš medicinski tim pomoći će vam da potvrdite dijagnozu i pravilno liječite sva stanja koja uzrokuju vaše simptome.

Što mogu učiniti kako bih smanjio/la rizik od razvoja sindroma diferencijacije?

Zapravo ne možete ništa učiniti kako biste smanjili rizik od ovog stanja. Ako uzimate kemoterapiju ili druge lijekove protiv raka, odmah obavijestite svog liječnika o svim simptomima koje osjetite . Također, budite svjesni na koje simptome trebate paziti (kao što smo gore spomenuli) i razgovarajte sa svojim liječnikom ako imate bilo kakvih nedoumica. To je najvažnije.

Kakvi su izgledi za sindrom diferencijacije?

Izgledi za sindrom diferencijacije općenito su dobri za većinu ljudi. U većini slučajeva možete nastaviti s liječenjem raka, tijekom ili nakon liječenja steroidima. Vaš medicinski tim će s vama razgovarati o vašim mogućnostima liječenja.

Kada trebate potražiti liječničku pomoć za sindrom diferencijacije?

Ako primijetite bilo kakve znakove sindroma diferencijacije tijekom liječenja raka, odmah nazovite svog liječnika . Vama ili vašem liječniku može biti teško utvrditi jesu li vaši simptomi uzrokovani liječenjem raka ili nekim drugim stanjem. Rano liječenje može pomoći u ublažavanju simptoma i smanjenju rizika od komplikacija.

Liječenje raka može biti izazovno. Međutim, može biti obeshrabrujuće saznati da samo liječenje ima nuspojave. Sindrom diferencijacije je skupina potencijalno po život opasnih reakcija na liječenje raka krvi. Međutim, može se liječiti ako se otkrije i liječi rano . Budući da se simptomi mogu brzo pogoršati, liječnici vas mogu početi liječiti prije nego što rezultati testa potvrde da imate sindrom diferencijacije. Rano liječenje može pomoći u ublažavanju simptoma i vratiti vas na put oporavka.

Poruka za ponijeti kući

• Sindrom diferencijacije je teška reakcija koja se može pojaviti zbog određenih lijekova koji se koriste za liječenje leukemija poput APL i AML.
• Mogu se pojaviti simptomi poput vrućice, otežanog disanja i oticanja tijela.
• Ako primijetite ove simptome, neophodno je odmah obavijestiti svog liječnika .
• Ako se rano dijagnosticira i liječi lijekovima poput deksametazona, često se može izliječiti.
• Nemojte se uzbuniti kada ovo čujete. Vaš liječnički tim će vam pomoći. Najvažnije je da ih obavijestite o svim promjenama, svim simptomima.

Sindrom diferencijacije, leukemija, liječenje raka, nuspojave, APL, AML, ATRA, simptomi