Jeste li svjesni rijetkog stanja u vašem srcu: Ebsteinove anomalije?

Naše srce je zaista nevjerojatan organ, zar ne? Ali ponekad, zbog određenih promjena koje se događaju pri rođenju, mogu se pojaviti manji problemi s funkcioniranjem srca. Danas ćemo govoriti o rijetkom srčanom oboljenju koje nema mnogo ljudi. To se zove Ebsteinova anomalija. Iako naziv može zvučati pomalo zastrašujuće, shvatimo ga jednostavno.

Dakle, što je Ebsteinova anomalija?

Jednostavno rečeno, Ebsteinova anomalija je srčano stanje koje je prisutno pri rođenju . Također se naziva "kongenitalno", što znači da je prisutno pri rođenju. "Anomalija" znači nešto neobično ili neočekivano. U ovom stanju , uglavnom je zahvaćen trikuspidalni zalistak, jedan od četiri zaliska u našem srcu.

Razmislite o tome, postoje stvari poput vrata između komora našeg srca koja pomažu krvi da teče samo u jednom smjeru. To nazivamo zaliscima. Trikuspidalni zalistak je jedan od njih. Ovo stanje prvi je put opisao 1866. godine njemački liječnik Wilhelm Ebstein. Zato je i dobilo ime po njemu.

Što se događa s trikuspidalnim zalistkom kod Ebsteinove anomalije?

Dvije glavne promjene mogu se vidjeti na trikuspidalnom zalistku osobe s ovim stanjem:

1. Zalistak nije pravilno oblikovan (deformiran): Listići, zaklopci koji se otvaraju i zatvaraju sa svakim otkucajem srca, nisu normalnog oblika. Ponekad se čak mogu i zalijepiti za stijenku srca.

2. Položaj ventila je drugačiji: Ovaj ventil se nalazi niže nego što bi inače trebao biti.

Zbog ovih problema, zalistak se ne zatvara pravilno, što uzrokuje curenje krvi natrag u gornji desni atrij. Liječnici to nazivaju regurgitacijom. Kako krv nastavlja teći unatrag, desni atrij se postupno povećava. S vremenom, desna strana srca može oslabiti i dovesti do zatajenja srca . To nije srčani udar, već nemogućnost srca da pravilno pumpa krv.

Tko je najviše pogođen ovom situacijom?

Mnogi ljudi s Ebsteinovom anomalijom imaju i druge srčane probleme. Oko 94 posto ljudi s Ebsteinovom anomalijom ima rupu u stijenci između dvije gornje srčane komore (atrija). To se naziva defekt atrijskog septuma (ASD) ili otvoreni foramen ovale (PFO).

Također, neki defekti mogu se vidjeti u drugim srčanim zaliscima i komorama na lijevoj strani.

Koliko je česta Ebsteinova anomalija?

Ovo je vrlo rijetko stanje . Pogađa otprilike jedno od dvjesto tisuća novorođenčadi. Među prirođenim srčanim manama, javlja se u manje od 1%.

Koji su simptomi Ebsteinove anomalije?

Simptomi ovog stanja mogu varirati od osobe do osobe, od blagih do teških, ovisno o stupnju deformacije zaliska.

Ako je stanje teško, simptomi se obično pojavljuju pri rođenju ili u prvih nekoliko mjeseci života . Kod malih beba ponekad:

• Koža može postati plava zbog nedostatka kisika u krvi (cijanoza) .
• Rani znakovi zatajenja srca mogu uključivati:
• Ubrzano disanje.
• Otežano disanje.
• Debljanje je vrlo česta pojava.
• Oticanje (edem) u nogama, trbuhu ili oko očiju.

Zamislite, ako novorođenče nastavi plavjeti i ima poteškoća s disanjem, liječnici bi posumnjali u takvo stanje.

Ako je stanje blago, možda uopće nećete imati simptome ili se simptomi mogu pojaviti u odrasloj dobi. Kada se simptomi pojave kod odraslih, možete primijetiti stvari poput:

• Plava promjena boje kože (posebno usana i noktiju).
• Nepravilan rad srca (aritmija).
• Ako dođe do zatajenja srca:
• Bol u prsima.
• Vrtoglavica ili nesvjestica.
• Osjećaj umora cijelo vrijeme.
• Teškoće s disanjem, posebno prilikom vježbanja.
• Oticanje nogu ili trbuha.

Što uzrokuje Ebsteinovu anomaliju?

Iskreno, liječnici još uvijek ne mogu točno reći zašto se ovo stanje javlja . Vjeruje se da ga uzrokuje kombinacija genetskih (tj. nasljednih) i okolišnih čimbenika. Ali koji su to čimbenici, nije sa sigurnošću utvrđeno.

Kako se dijagnosticira ovo stanje? (Dijagnoza)

Kada posjetite liječnika, pitat će vas o vašim simptomima i provjeriti vam puls i krvni tlak. Također mogu napraviti neke pretrage kako bi vidjeli koliko dobro vaše srce radi, kao što su:

• Snimanje srca:
• Rendgenski snimak prsnog koša: Ovom snimkom se može provjeriti je li srce uvećano.
• Magnetna rezonanca srca: Ova snimka može dati jasnije i detaljnije slike srčanih zalistaka i komora.
• Ehokardiogram: Ovo je poput ultrazvuka srca. Omogućuje liječniku da vidi oblik srčanih zalistaka i komora te kako oni funkcioniraju. Može jasno pokazati abnormalnosti zalistaka kod Ebsteinove anomalije.
• Elektrokardiogram (EKG): Mjeri električnu aktivnost srca. Može otkriti nepravilne otkucaje srca (aritmije).
• Test opterećenja vježbanjem:U ovom slučaju, bit ćete stavljeni na traku za trčanje ili bicikl i snimit će vam se EKG. To se radi kako bi se vidjelo kako vaše srce radi kada ste pod stresom.
• Holter monitor: Ovo je mali uređaj koji se nosi 24 do 48 sati. Tijekom tog vremena bilježi svaki otkucaj srca. To vašem liječniku može dati dobru predodžbu o tome kako se vaš otkucaj srca i ritam mijenjaju tijekom dana.

Kako se liječi Ebsteinova anomalija?

Liječenje ovisi o tome koliko su vaši simptomi ozbiljni.

• Ako su simptomi blagi ili ih nema: Vaš liječnik će redovito pratiti vaše srce kako bi utvrdio ima li ikakvih promjena. Možda vam neće biti potrebno nikakvo liječenje.
• Ako imate simptome zatajenja srca ili nepravilnog rada srca (aritmije):
• Za kontrolu tih stanja mogu se davati lijekovi .
• Ako imate uvećano srce ili anamnezu nepravilnog rada srca, možda će vas zamoliti da ograničite tjelesnu aktivnost . Trebali biste točno slijediti upute svog liječnika.

• Ako su simptomi jaki: operacija trikuspidalne valvule je najbolja opcija. To dugoročno može poboljšati funkciju valvule.
• Pokušaj popravka korištenjem vlastitog tkiva zaliska je najprikladniji tretman.
• Ako je oštećenje preozbiljno za popravak, možda će biti potrebno zamijeniti ventil . To se može učiniti mehaničkim ventilom ili ventilom iz biološkog tkiva. Međutim, ako se ugradi mehanički ventil, morat ćete uzimati lijekove za razrjeđivanje krvi do kraja života.

Ponekad se istovremeno s operacijom trikuspidalne valvule mogu izvesti i druge operacije srca. Na primjer, zatvaranje otvora između gornjih srčanih komora (popravak ASD-a) ili liječenje nepravilnog otkucaja srca (liječenje aritmije). Liječenje nepravilnog otkucaja srca uključuje katetersku ablaciju ili implantaciju pacemakera.

Vrlo rijetko, transplantacija srca može biti potrebna ako svi drugi tretmani ne uspiju.

Može li se Ebsteinova anomalija spriječiti?

Budući da liječnici ne znaju točno kako se ovo stanje javlja, trenutno ne postoji način da se to spriječi .

Kako će se život dalje odvijati u ovoj situaciji? (Izgledi)

Izgledi za ljude s Ebsteinovom anomalijom uvelike se razlikuju od osobe do osobe.Neke bebe ne prežive ovo stanje. Međutim, druge žive dugim, normalnim životom bez ikakvog liječenja. Općenito, izgledi su bolji za one s blažim oblicima stanja.

Čak i nakon operacije, neki srčani problemi mogu potrajati. Studije su pokazale da se očekivano trajanje života može neznatno smanjiti nakon operacije. Jedna studija (koja je proučavala ljude koji su operirani između 1972. i 2006.) pokazala je da je 20 godina nakon operacije 65% ljudi barem jednom bilo hospitalizirano zbog srčanih bolesti, a 76% ih je još uvijek bilo živo.

Ali ovo je važno: S naprednim kirurškim tehnikama i naknadnom njegom dostupnom danas, ishodi za one koji se danas podvrgnu operaciji vjerojatno će biti puno bolji.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Ako imate Ebsteinovu anomaliju, odmah obavijestite svog liječnika ako se simptomi pogoršaju ili ako se pojave novi simptomi . Budite svjesni sljedećeg:

• Ako koža postaje sve plavičastija.
• Ako osjećate da vaše tijelo gubi snagu.
• Ako osjećate kao da vam se tijelo puni vodom (oticanje).
• Ako je otkucaj srca ubrzan.

Najvažnija poruka koju treba ponijeti kući

Ebsteinova anomalija je rijetka, kongenitalna srčana man. Posljedice ovog stanja uvelike se razlikuju od osobe do osobe. Ako se dijagnosticira u djetinjstvu, stanje je obično blago. Oni koji prežive do odrasle dobi često imaju blaži oblik stanja. Međutim, s vremenom mogu razviti i probleme poput nepravilnih otkucaja srca (aritmija) i zatajenja srca. Ako se to dogodi, možda će biti potrebna operacija za popravak ili zamjenu trikuspidalnog zaliska, kao i liječenje drugih povezanih srčanih problema.

Najvažnije je redovito ići na preglede kako biste otkrili sve promjene u radu srca i što prije dobili učinkovito liječenje ako je potrebno. Ne brinite, liječnici su tu da vam pomognu.

Ebsteinova anomalija, bolest srca, trikuspidalna valvula, kongenitalne srčane mane, zatajenje srca, operacija srca, simptomi