Osjećate li čudne osjećaje u tijelu? Možda je važno znati o multiploj sistemskoj atrofiji (MSA)!

Osjećate li ikada da se stvari u vašem tijelu mijenjaju na načine koje ne možete kontrolirati? Ponekad je to kao da gubite ravnotežu dok hodate ili vam se vrti u glavi kada naglo ustanete. To su stvari na koje ponekad ne obraćamo puno pažnje, ali mogu biti i simptomi nekih rijetkih neuroloških bolesti. Danas ćemo govoriti o jednom takvom stanju koje je pomalo komplicirano, ali je vrlo važno biti svjestan. To je multipla sistemska atrofija (MSA) .

Što je točno multipla sistemska atrofija (MSA)?

Jednostavno rečeno, multipla sistemska atrofija (MSA) je rijetka neurološka bolest kod koje dijelovi našeg mozga postupno slabe, odnosno propadaju. S vremenom se funkcije i sposobnosti našeg tijela kojima upravljaju ti dijelovi mozga počinju pogoršavati. Ovo je zapravo prilično ozbiljno stanje, jer se od njega teško potpuno oporaviti.

U prošlosti se MSA nazivala mnogim različitim imenima. Možda ste čuli za imena poput 'Shy-Dragerov sindrom', 'Sporadična olivopontocerebelarna atrofija', 'Striatonigralna degeneracija'. Tek su kasnije liječnici shvatili da sva ta stanja imaju neke zajedničke značajke. Zato su ih sve spojili i dali im novo ime, 'Multipla sistemska atrofija' (MSA). Simptomi variraju ovisno o tome koji je dio mozga oštećen. Zato svaka osoba doživljava drugačiju kombinaciju simptoma.

Postoje dvije vrste MSA-a, zar ne? Koje su to?

Da, kako bi jasnije identificirali stanje MSA, liječnici su ga podijelili u dvije glavne vrste, ovisno o simptomima koji se pojavljuju:

1. MSA-C : 'C' ovdje označava 'cerebelarni'. Ovaj tip uglavnom utječe na vašu sposobnost koordinacije pokreta. To jest, gubite ravnotežu , što liječnici nazivaju i 'ataksija'. Ovo je glavni simptom ovog tipa. Istovremeno, možete primijetiti i probleme s automatskim sustavima kontrole tijela („autonomna disfunkcija“) i česte padove.

2. MSA-P : 'P' ovdje označava 'parkinsonizam'. Kod ovog tipa javljaju se simptomi slični Parkinsonovoj bolesti. Iako su ovi simptomi Parkinsonove bolesti izraženiji u ranim fazama, s vremenom se mogu pojaviti i problemi s autonomnim živčanim sustavom i simptomi 'ataksije'.

Tko je najviše pogođen ovim MSA stanjem? Koliko je često?

MSA obično pogađa odrasle osobe starije od 30 godina. Simptomi se najvjerojatnije pojavljuju između 50. i 59. godine. Može pogoditi bilo koga, bez obzira na spol.

Ali MSA je vrlo rijetko stanje . Stručnjaci kažu da postoji samo 0,6 ili 0,7 novih slučajeva na 100 000 ljudi godišnje. Ukupan broj slučajeva procjenjuje se na između 3,4 i 4,9 na 100 000. Dakle, možete vidjeti koliko je ovo rijetko.

Što se događa s tijelom kod MSA? Koji su dijelovi mozga zahvaćeni?

MSA je progresivna bolest koja zahvaća različite dijelove mozga. Simptomi ovise o dijelu mozga koji je zahvaćen. Glavna područja mozga zahvaćena MSA su:

• Bazalni gangliji : Nalaze se točno u sredini mozga. Povezuju različite dijelove mozga i pomažu im da rade zajedno. To je poput glavne kontrolne sobe mozga .
• Moždano deblo : Ono kontrolira mnoge automatske procese u našem tijelu. To jest, stvari koje se događaju automatski, a da o njima ne razmišljamo, na primjer, disanje, otkucaji srca i krvni tlak. To je ključno za preživljavanje.
• Mali mozak : Nalazi se na stražnjem dijelu glave, u podnožju. Uglavnom je odgovoran za kontrolu pokreta i održavanje ravnoteže. Također surađuje s drugim dijelovima mozga. Istraživači još uvijek uče o njegovoj punoj funkciji, ali neki dokazi upućuju na to da je uključen i u naše emocije i donošenje odluka.

Dakle, kada su ti dijelovi mozga oštećeni, funkcije koje kontroliraju ti dijelovi ne mogu se pravilno obavljati. Na primjer, ako je oštećeno „moždano deblo“, mogu se pojaviti problemi s automatskim stvarima poput krvnog tlaka.

Koji su simptomi MSA-e? Kako ih prepoznajemo?

Neki simptomi MSA zajednički su za obje vrste, a neki su specifični za svaku vrstu. Ali jedna stvar koja je zajednička za obje vrste je autonomna disfunkcija. Jednostavno rečeno, automatski kontrolni sustavi vašeg tijela prestanu funkcionirati.

Simptomi uzrokovani problemima s autonomnim živčanim sustavom:

• Ortostatska hipotenzija : To je stanje kada vam krvni tlak naglo padne, uzrokujući vrtoglavicu , pri promjeni položaja, na primjer, kada naglo ustanete iz sjedećeg položaja.
• Nemogućnost kontrole urina („urinarna inkontinencija“) i nemogućnost kontrole stolice („fekalna inkontinencija“).
• Seksualna disfunkcija, posebno kod muškaraca, odnosi se na teškoće u postizanju erekcije (erektilna disfunkcija).
• Poremećaj brzog kretanja očiju (REM) u spavanju : Slično Parkinsonovoj bolesti, kada sanjate, zapravo glumite stvari koje ste radili u snovima. Možete vrištati ili mahati rukama.
• Smanjeno znojenje (anhidroza).
• Problemi s vidom.
• Suha usta.
• Apneja u snu.
• Usporena probava i zatvor.

Uzmite u obzir da se mnogi od ovih autonomnih simptoma mogu pojaviti mjesecima, čak i godinama, prije pojave motoričkih simptoma. To se događa kod 20% do 75% pacijenata s MSA.

Mentalne i emocionalne karakteristike

Otprilike trećina ljudi s MSA-om ima problema s razmišljanjem i koncentracijom. Također imaju poteškoća s kontrolom emocija. To može dovesti do problema s mentalnim zdravljem kao što su:

• Anksioznost.
• Depresija.
• Emocionalna nestabilnost: To jest, neprimjereno plakanje i smijanje.
• Napadi panike.
• Misli o samopovređivanju ili samoubojstvu.

Značajke povezane s kretanjem

Karakteristike MSA-C (cerebelarni tip):

Ovaj tip uglavnom uključuje „ataksiju“ (gubitak ravnoteže). „Mali mozak“ je dio mozga koji igra glavnu ulogu u kontroli pokreta mišića. Dakle, kada se ta koordinacija izgubi, mogu se dogoditi stvari poput ovih:

• Nekontrolirani, kaotični pokreti udova.
• Tremor akcije : To znači da se tremor u udovima pojačava kada pokušavate nešto učiniti.
• Hodanje s neuobičajeno širokim stopalima .
• Nekontrolirano trzanje oka (nistagmus).

Karakteristike MSA-P (tip parkinsonizma):

Ova vrsta simptoma često počinje na jednoj strani tijela, a zatim se širi na obje strane. Ovi simptomi obično izgledaju ovako:

• Usporeni pokreti (bradikinezija), osjećaj kao da je tijelo beživotno .
• Osjećaj ukočenosti i ukočenosti u tijelu, što rezultira držanjem koje kao da je nagnuto prema naprijed.
• Često spoticanje prilikom hodanja.
• Mucanje pri govoru, nejasan govor .

Zašto se javlja ova MSA? Koji je razlog?

Točan uzrok MSA još nije poznat , ali stručnjaci sumnjaju da je povezan s proteinom zvanim 'alfa-sinuklein', koji se može nakupljati u raznim dijelovima našeg mozga. Sumnja se da je isti protein glavni uzrok Parkinsonove bolesti.

Proteini su esencijalne kemikalije za funkcioniranje našeg tijela. Pomažu u mnogim stvarima, poput komunikacije između različitih sustava u tijelu i transporta kemijskih spojeva. Međutim, ako se ti proteini nakupljaju na pogrešnim mjestima, mogu uzrokovati oštećenja. Stručnjaci vjeruju da je to oštećenje ono što uzrokuje postupno odumiranje moždanog tkiva kod MSA.

Znanstvenici još uvijek istražuju zašto se ovaj protein 'alfa-sinuklein' nakuplja u određenim dijelovima mozga. Također sumnjaju da određene genetske mutacije mogu promijeniti način na koji neke stanice koriste ovaj 'alfa-sinuklein'. Postoje i dokazi da se tip MSA-C nasljeđuje u obiteljima. Međutim, takva genetska veza još nije pronađena za tip MSA-P.

Najvažnije je da MSA nije zarazna bolest . Ne možete je dobiti od nekog drugog, niti je možete prenijeti na nekog drugog.

Kako sa sigurnošću znate imate li MSA? Koji se testovi rade?

Da postoji MSAJedini način da se bude 100% siguran jest pregledati moždano tkivo nakon nečije smrti, jer ne postoji način da se točno utvrdi je li se 'alfa-sinuklein' nakupio u dijelovima mozga dok je netko živ.

Dok je netko živ, liječnici sumnjaju na MSA na temelju simptoma, medicinske anamneze, obiteljske anamneze i reagira li na određene tretmane. Često je prva dijagnoza Parkinsonova bolest ili neki drugi sličan poremećaj kretanja, a dijagnoza se kasnije mijenja u MSA kada se razviju novi simptomi ili određeni lijekovi prestanu djelovati.

Postoji nekoliko ključnih značajki koje mogu razlikovati MSA od Parkinsonove bolesti:

• MSA brzo napreduje : Potrebne su godine da osoba s Parkinsonovom bolešću razvije probleme s autonomnim živčanim sustavom. Ali kod MSA-e, ovi problemi mogu početi unutar godine dana.
• Neki se simptomi pojavljuju drugačije : Simptomi autonomnog živčanog sustava, posebno, ozbiljniji su kod MSA. Međutim, stvari poput tremora mogu biti manje ozbiljne ili mogu potpuno izostati. Način na koji se simptomi šire po tijelu također može varirati.
• Liječenje ne djeluje : Levodopa je glavni lijek za Parkinsonovu bolest. Međutim, levodopa je manje učinkovita kod MSA-e. To je često glavni razlog zašto liječnici misle da bi se moglo raditi o MSA-i, a ne o Parkinsonovoj bolesti.

Koji se testovi provode za to?

Vrlo je malo testova koji izravno pomažu u dijagnosticiranju MSA. Većina testova se provodi kako bi se isključile druge bolesti i prikupilo više dokaza koji bi potkrijepili sumnju da bi se moglo raditi o MSA. Neki od njih uključuju:

• Magnetska rezonancija (MR) : Ponekad može pokazati oštećena područja mozga. To može pomoći u postavljanju točnije dijagnoze. Također je korisna u identificiranju MSA-C, jer može pokazati križni uzorak u dijelu mozga (znak "vrućeg križnog peciva"). Međutim, ovaj znak se može vidjeti i kod drugih bolesti, stoga nije dovoljno samo dijagnosticirati MSA.
• Genetsko testiranje : Ovim se testiranjem može provjeriti prisutnost genetske mutacije koja utječe na način na koji tijelo obrađuje alfa-sinuklein. Ovi testovi vjerojatnije će identificirati genetske mutacije povezane s MSA-C među Japancima.
• Biopsija kože : Neke vrste biopsije kože mogu otkriti znakove nakupljanja alfa-sinukleina u živčanom tkivu. Međutim, potrebna su daljnja istraživanja kako bi se utvrdilo je li ovo dovoljno korisno da bude standardni dio dijagnostičkog postupka.

Vaš liječnik će vam reći o drugim prikladnim testovima i kako vam oni mogu pomoći. Uzet će u obzir vašu zdravstvenu povijest, obiteljsku anamnezu i druge čimbenike kako bi donio najbolju odluku za vas.

Postoji li lijek za MSA? Može li se izliječiti?

Do sada nije pronađen definitivan lijek za MSA.Stoga je liječenje prvenstveno usmjereno na kontrolu simptoma što je dulje moguće. Liječenje simptoma MSA ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući simptome pacijenta i njihovu težinu.

Koji se lijekovi ili tretmani koriste?

Postoje mnoge vrste lijekova koji mogu pomoći u kontroli simptoma MSA-e. Vrsta lijeka koju primate ovisit će o vašim simptomima i drugim čimbenicima. Vaš liječnik je najbolja osoba koja će vam preporučiti najbolji lijek, jer će biti najbolje upućen u vaše stanje. Također će vam objasniti moguće nuspojave liječenja.

Važno: MSA je stanje koje može dijagnosticirati samo obučeni, kvalificirani liječnik. Stoga nemojte pokušavati sami dijagnosticirati ili liječiti simptome bez razgovora s liječnikom.

Postoji li način da se spriječi razvoj MSA?

Stručnjaci još ne znaju što uzrokuje MSA ili koji čimbenici doprinose tome. Stoga trenutno ne postoji način da se to spriječi ili smanji rizik .

Kakvu budućnost može očekivati ​​osoba s MSA-om?

Osobe s MSA-om obično prvo razviju simptome povezane s kretanjem. Ovo se stanje postupno pogoršava tijekom vremena. Oko polovica pacijenata treba pomoć pri hodanju tijekom tog vremena. To znači korištenje štapa ili hodalice. Otprilike pet godina nakon početka MSA-e, oko 60% pacijenata treba koristiti invalidska kolica. U roku od šest do osam godina, barem polovica pacijenata je vezana za krevet.

Kako bolest napreduje, mogu biti potrebni dodatni postupci ili intervencije kako bi se održale tjelesne funkcije i spriječile opasne komplikacije. Neki od njih uključuju:

• Traheostomija za održavanje disanja.
• Hranjenje kroz sondu (`hranjenje kroz sondu` / `enteralna prehrana`).
• Trajni kateteri ili urostomija za urinarnu inkontinenciju.
• Kolostomija za poteškoće s pražnjenjem crijeva.

Koliko dugo traje MSA?

MSA je doživotno, trajno stanje. Prosječni životni vijek s bolešću je šest do deset godina . U manje teškim slučajevima može trajati i do 15 godina. Međutim, u težim slučajevima životni vijek može biti mnogo kraći. Ovi teški slučajevi obično uključuju sljedeće simptome:

• Simptomi autonomnog živčanog sustava postaju ozbiljni prije pojave simptoma povezanih s pokretima.
• Starija dob u trenutku dijagnoze.
• Imati simptome kretanja koji uzrokuju česte padove.

Kakav je pogled na ovu situaciju?

Izgledi za MSA nisu baš dobri. Simptomi ovog stanja postupno se pogoršavaju, često ometajući tjelesne funkcije i dovodeći do fatalnih komplikacija. Komplikacije koje mogu dovesti do smrti uključuju:

• Upala pluća.
• Infekcije mokraćnog sustava (IMS) mogu uzrokovati sepsu (trovanje krvi).
• Iznenadna smrt (često noću, zbog poremećaja u načinu na koji mozak kontrolira disanje tijekom spavanja).

Kako se mogu brinuti za sebe/svoju voljenu osobu? O čemu bih trebao/trebala voditi računa?

Osobe s MSA imaju progresivne simptome. To znači da kada simptomi dosegnu određenu razinu, više nisu sposobne samostalno živjeti. Stanje također može s vremenom utjecati na vašu sposobnost razmišljanja, govora i samostalnog donošenja odluka. Zbog svih ovih čimbenika, važno je razgovarati sa svojim voljenima o svojim željama za budućnost i napraviti plan za svoju medicinsku skrb ako niste u mogućnosti donositi odluke .

Kada biste trebali posjetiti liječnika?

Mnogi rani simptomi MSA-e su stvari o kojima biste trebali razgovarati s liječnikom. To uključuje:

• Seksualni nemoral.
• Ortostatska hipotenzija (uporna vrtoglavica ili nesvjestica bez vidljivog razloga).
• Problemi sa spavanjem i apneja u snu (gušenje tijekom spavanja).

Ako vam liječnik dijagnosticira poremećaj kretanja poput Parkinsonove bolesti, važno je razgovarati s njim o svim promjenama vaših simptoma. Vaš liječnik će zakazati kontrolne preglede kako bi pratio vaše stanje i prilagodio vašu terapiju. Tijekom tih pregleda možete razgovarati o svim promjenama koje primijetite. Uobičajeno je da osobe kojima je dijagnosticirana Parkinsonova bolest kasnije promijene dijagnozu, bilo kada se pojave novi simptomi ili kada levodopa prestane pravilno djelovati.

Osobe s MSA-om često imaju i druge simptome, posebno probleme s mentalnim zdravljem. Važno je potražiti liječenje za probleme mentalnog zdravlja povezane s MSA-om, kao i za fizičke simptome. Vaš liječnik može preporučiti liječenje ili vas uputiti specijalistu za mentalno zdravlje.

Ukratko (Poruka za ponijeti)

Multipla sistemska atrofija (MSA) je ozbiljna, na kraju fatalna bolest. Nažalost, još uvijek ne postoji izravan lijek ili tretman za ovo stanje.

>

Međutim, mnogi se simptomi mogu liječiti , a postoje i načini za minimiziranje učinaka i simptoma. Liječenjem mnogi ljudi mogu godinama održavati kvalitetu života, provoditi dragocjeno vrijeme s voljenima i maksimalno iskoristiti svoje vrijeme. Stoga je važno upravljati simptomima uz odgovarajući liječnički savjet, bez izazivanja frustracije.

`Multipla sistemska atrofija, MSA, neurološka bolest, bolest mozga, simptomi Parkinsonove bolesti, poremećaji kretanja, problemi autonomnog živčanog sustava