Hoćemo li danas razgovarati o rijetkom tumoru zvanom feokromocitom?

Imate li ponekad iznenada visoki krvni tlak? Ili se samo znojite? Osjećate li glavobolju uz lupanje srca? Nemojte prebrzo pretpostaviti da su neke od ovih stvari ozbiljna bolest. Međutim, ako ovi simptomi potraju, posebno kod visokog krvnog tlaka koji je teško kontrolirati, dobra je ideja biti malo zabrinut. Danas ćemo govoriti o stanju koje je pomalo rijetko, ali ako se pravilno dijagnosticira, može se vrlo dobro liječiti. To se zove feokromocitom.

Što je feokromocitom? Razumijemo to jednostavno.

Jednostavno rečeno, feokromocitom je tumor koji se razvija u srednjem dijelu nadbubrežnih žlijezda, srži nadbubrežne žlijezde. Ove tumore formira posebna vrsta stanica koje se nazivaju kromafine stanice. Ove stanice proizvode i oslobađaju hormone u krvotok koji su potrebni za naš tjelesni odgovor "bori se ili bježi". Razmislite o tome, kada se iznenada uplašite ili se suočite s puno stresa, promjene koje se događaju u vašem tijelu - ubrzava vam se rad srca, znojite se, tijelo vam se trese - ovi hormoni su odgovorni za to.

Feokromocitom se obično razvija samo u jednoj nadbubrežnoj žlijezdi. Međutim, ponekad se može razviti u obje žlijezde. Moguće je imati više od jednog tumora u jednoj žlijezdi.

Važno je napomenuti da je većina feokromocitoma benigna (ne maligna) . To znači da se ne šire na druge dijelove tijela. Međutim, između 10% i 15% mogu biti kancerogeni. Ako se radi o kancerogenom stanju, opisuje se u nekoliko glavnih kategorija, ovisno o tome kako se proširilo:

• Lokalizirani feokromocitom: Tumor se nalazi samo u jednoj ili obje nadbubrežne žlijezde.
• Regionalni feokromocitom: Rak se proširio na limfne čvorove u blizini nadbubrežnih žlijezda ili na druga tkiva.
• Metastatski feokromocitom: Rak se proširio na udaljene organe poput jetre, pluća ili kostiju.
• Recidivirajući feokromocitom: Rak se vratio nakon liječenja. Može biti na istom mjestu kao i prije ili na drugom mjestu.

Što su te nadbubrežne žlijezde u našem tijelu? Koja je njihova funkcija?

Imamo dvije nadbubrežne žlijezde. Nalaze se na stražnjem dijelu trbuha, iznad bubrega, poput kapice. Dio su našeg endokrinog sustava. Svaka nadbubrežna žlijezda ima dva glavna dijela. Vanjski sloj naziva se kora nadbubrežne žlijezde, a srednji dio se naziva srž nadbubrežne žlijezde.

Naša nadbubrežna srž proizvodi skupinu hormona koji se nazivaju kateholamini. Ti hormoni kontroliraju nekoliko vrlo važnih procesa u našem tijelu:

• Otkucaji srca
• Krvni tlak
• Razina šećera u krvi (glukoza u krvi)
• Kako naše tijelo reagira na stres (reakcija "bori se ili bježi")

Glavne vrste kateholamina su:

• Dopamin
• Adrenalin (Epinefrin) `(Epinefrin / Adrenalin)`
• Norepinefrin (Noradrenalin) `(Norepinefrin / Noradrenalin)`

Kada je prisutan feokromocitom, on može osloboditi više ovih hormona, adrenalina i noradrenalina, u krvotok nego što je potrebno. Tada se počinju pojavljivati ​​razni simptomi.

Koja je razlika između feokromocitoma i paraganglioma?

To su dvije vrlo slične, rijetke vrste tumora. Oba nastaju iz istih kromafinskih stanica o kojima smo ranije raspravljali. Međutim, feokromocitom nastaje u srednjem dijelu nadbubrežne žlijezde (nadbubrežna medula), dok paragangliom nastaje na drugim mjestima izvan nadbubrežne žlijezde .

Tko najvjerojatnije razvija ovo stanje? Koliko je često?

Feokromocitom se može razviti u bilo kojoj dobi, ali je najčešći kod osoba između 30 i 50 godina. Otprilike 10% slučajeva prijavljuje se u djetinjstvu.

Ovo je vrlo rijedak tumor . Teško je točno reći koliko ljudi ima ovo stanje. Budući da neki ljudi ne pokazuju nikakve simptome, bolest može ostati nedijagnosticirana. Procjenjuje se da manje od 1% ljudi s visokim krvnim tlakom ima feokromocitom.

Koje simptome pokazuje osoba s feokromocitomom?

Simptomi feokromocitoma javljaju se kada tumor oslobađa previše hormona adrenalina (epinefrina) ili noradrenalina (norepinefrina) u krvotok. Međutim, neki tumori ne proizvode previše ovih hormona i mogu biti asimptomatski.

Najčešće uočeni simptomi su:

• Visoki krvni tlak (hipertenzija): Ovo je glavni simptom. Ponekad ga je teško kontrolirati.
• Glavobolja: Može biti jaka, iznenadna glavobolja.
• Prekomjerno znojenje bez ikakvog razloga.
• Palpitacije su osjećaj ubrzanog, nepravilnog ili lupajućeg rada srca.
• Osjećaj kao da vam se tijelo trese.

Manje uobičajeni simptomi:

• Bol u prsima i/ili trbuhu.
• Koža iznenada postaje bljeđa nego inače.
• Mučnina i/ili povraćanje.
• Proljev.
• Zatvor.
• Ortostatska hipotenzija je nagli pad krvnog tlaka pri ustajanju. To znači da osjećate vrtoglavicu kada naglo ustanete iz sjedećeg položaja.
• Gubitak težine bez ikakvog razloga.

Ovi simptomi se mogu pojaviti ili pogoršati nakon određenih događaja. Na primjer:

• Intenzivna tjelesna aktivnost.
• Tjelesna ozljeda ili teški mentalni stres.
• Porođaj.
• Dobivanje anestezije.
• Izvođenje kirurškog zahvata.
• Konzumiranje hrane bogate tiraminom (npr. crno vino, čokolada, sir).

Jesu li simptomi uvijek prisutni? Ili dolaze i odlaze?

Osoba s feokromocitomom može imati trajno visok krvni tlak ili se on može pojavljivati ​​i nestajati .

Neki ljudi mogu iskusiti "paroksizmalne napade" ili iznenadne napade simptoma. To znači da dolazi do naglog porasta krvnog tlaka, popraćenog simptomima poput jake glavobolje, ubrzanog rada srca i pretjeranog znojenja. Ovi "napadi" mogu se pojaviti nekoliko puta dnevno ili čak jednom ili dvaput mjesečno.

Važno: Ako imate bilo koji od ovih simptoma, posebno iznenadni visoki krvni tlak, glavobolju, znojenje i palpitacije, vrlo je važno potražiti liječnički savjet.

Zašto se razvija feokromocitom? Koji su uzroci?

U većini slučajeva ne može se pronaći specifičan uzrok feokromocitoma. Javlja se nasumično.

Međutim, u 25% do 35% slučajeva ovo stanje je povezano s nasljednim stanjima. Neka od glavnih su:

• Sindrom multiple endokrine neoplazije 2, tipovi A i B (MEN2A i MEN2B)
• Von Hippel-Lindauova (VHL) bolest
• Neurofibromatoza tip 1 (NF1)
• Sindrom nasljednog paraganglioma
• Carney-Stratakisova dijada [paragangliom i gastrointestinalni stromalni tumor (GIST)]
• Carneyjeva trijada (paragangliom, GIST i plućni hondrom)

Osim ovih genetskih stanja, feokromocitom se može razviti i zbog mutacija u najmanje 10 različitih gena.

Kako se dijagnosticira ova bolest? (Dijagnoza)

Feokromocitom može biti teško dijagnosticirati jer je rijedak tumor i ponekad ne uzrokuje simptome. Ponekad se tumor otkrije slučajno tijekom testa koji se radi iz drugog razloga.

Postoji nekoliko razloga zašto liječnik može posumnjati na ovu bolest:

• Tvoj/aDetaljna medicinska anamneza, posebno je li netko u obitelji prije imao feokromocitom.
• Potpuni fizički i medicinski pregled.
• Neki specifični simptomi , na primjer "paroksizmalni napadi" o kojima smo govorili i visoki krvni tlak koji se ne kontrolira uobičajenim tretmanima.

Kakve se vrste testova rade?

Liječnik može preporučiti sljedeće testove kako bi potvrdio imate li feokromocitom:

• 24-satni test urina: Ovo uključuje prikupljanje urina tijekom dana i mjerenje količine kateholamina u njemu. Također mjeri tvari koje se proizvode kada se ti hormoni razgrađuju. Ako su te razine više od normalnih, to bi mogao biti znak feokromocitoma.
• Testovi kateholamina u krvi: Mjere razinu kateholamina u krvi. Poput testova urina, oni također traže tvari nastale razgradnjom hormona.
• CT (kompjuterska tomografija): Ovo je niz rendgenskih snimaka za stvaranje detaljnih slika unutrašnjosti vašeg tijela. Vaš liječnik može preporučiti ovo kako bi se pregledale vaše nadbubrežne žlijezde.
• Magnetska rezonancija (MR - magnetska rezonancija): Ova metoda koristi magnet, radiovalove i računalo za izradu detaljnih slika unutrašnjosti tijela. Također se koristi za pregled nadbubrežnih žlijezda.

Nakon što se bolest potvrdi, mogu se napraviti daljnji testovi kako bi se utvrdilo je li tumor kancerogen (malign) ili benigni (benigni) te je li se proširio na druge dijelove tijela.

Zašto je genetsko testiranje važno?

Ako vam se dijagnosticira feokromocitom, liječnik će vjerojatno preporučiti genetsko savjetovanje i testiranje kako bi utvrdio imate li nasljedni sindrom koji vas dovodi u rizik od razvoja drugih vrsta raka.

Genetsko testiranje može se preporučiti u slučajevima poput ovih:

• Ako vi ili netko u vašoj obitelji ima simptome povezane s nasljednim feokromocitomom ili paragangliomskim sindromom.
• Ako imate tumore u obje nadbubrežne žlijezde.
• Ako postoji više od jednog tumora u jednoj nadbubrežnoj žlijezdi.
• Ako postoje simptomi povišene razine kateholamina u krvi.
• Ako se feokromocitom dijagnosticira prije 40. godine života.

Ako genetski test otkrije promjenu gena, genetski savjetnik može preporučiti da i drugi članovi vaše obitelji (oni koji su asimptomatski, ali su u riziku) obave ovaj test.

Koji su tretmani za feokromocitom?

Najbolji tretman za ovo je kirurško uklanjanje tumora, ako je moguće .

Izbor tretmana ovisi o nekoliko čimbenika:

• Veličina tumora.
• Je li tumor kancerogen (maligni) ili benigni (benigni).
• Postoje li simptomi zbog povećanja kateholaminskih hormona.
• Je li tumor ograničen na jedno mjesto ili se proširio na druge dijelove tijela? (Metastazira)
• Je li bolest dijagnosticirana prvi put ili se ponovila nakon prethodnog liječenja.

Ako imate simptome zbog povećanih hormona nadbubrežne žlijezde, vaš liječnik vam može propisati lijekove za kontrolu tih simptoma. Na primjer:

• Lijekovi za održavanje krvnog tlaka na normalnoj razini, poput alfa-blokatora.
• Lijekovi za održavanje normalne brzine otkucaja srca, poput beta-blokatora.
• Lijekovi koji blokiraju učinke hormona koje u prekomjernoj količini oslobađa nadbubrežna žlijezda.

Glavne mogućnosti liječenja feokromocitoma su:

• Kirurgija
• Radioterapija
• Kemoterapija
• Ablacijska terapija
• Terapija embolizacije
• Ciljana terapija

Zajedno ćete vi i vaš medicinski tim odrediti plan liječenja koji je najbolji za vas.

Glavne metode liječenja

• Operacija:

Ovo je glavni tretman za feokromocitom. Otprilike 90% tumora može se uspješno ukloniti kirurški .

Vaš liječnik može preporučiti operaciju uklanjanja jedne ili obje nadbubrežne žlijezde (adrenalektomija). Tijekom operacije, kirurg će pregledati okolno tkivo i limfne čvorove kako bi vidio je li se tumor proširio. Ako jest, uklonit će to tkivo, ako je moguće.

Nakon operacije, vaša krv ili urin će se testirati na razinu kateholamina. Ako se razine vrate u normalu, to znači da su sve stanice feokromocitoma uklonjene.

Ako se uklone obje nadbubrežne žlijezde, morat ćete do kraja života uzimati hormonsku terapiju kako biste nadoknadili hormone koje proizvode nadbubrežne žlijezde.

• Radioterapija:

Ovo je tretman koji se koristi za ubijanje stanica raka ili zaustavljanje njihovog rasta. To se radi na način koji što manje oštećuje zdravo tkivo.

Postoje dvije vrste radioterapije:

• Vanjska radioterapija: Zračenje se dovodi na mjesto raka iz uređaja izvan tijela.
• Interna radioterapija: Radioaktivna tvar se pakira u igle, sjemenke, žice ili katetere i ubacuje je liječnik u ili blizu mjesta raka.

Vrsta radioterapije ovisi o tome je li rak lokaliziran, regionalni, metastatski ili rekurentan. Maligni feokromocitom najčešće se liječi vanjskom radioterapijom i/ili terapijom 131I-MIBG. 131I-MIBG je radioaktivna tvar koja se veže za neke stanice raka i ubija ih.

• Kemoterapija:

Ovo koristi lijekove za ubijanje stanica raka, sprječavanje njihove diobe i razmnožavanja ili zaustavljanje rasta raka. Ovi lijekovi se obično daju intravenozno. Iako je ovo uspješan tretman, može imati nuspojave.

• Terapija ablacije:

Ovo je minimalno invazivan tretman. Koristi ekstremnu toplinu ili ekstremnu hladnoću za uništavanje tumora.

• Radiofrekventna ablacija: Radiofrekventna ablacija koristi radiovalove za zagrijavanje i uništavanje stanica raka i abnormalnih stanica.
• Krioablacija: Koristi tekući dušik ili tekući ugljikov dioksid za zamrzavanje i uništavanje stanica raka i abnormalnih stanica.

• Terapija embolizacije:

U ovom slučaju, arterija koja opskrbljuje krvlju nadbubrežnu žlijezdu je blokirana. To zaustavlja protok krvi u žlijezdu, a stanice raka koje tamo rastu umiru.

• Ciljana terapija:

Ovo koristi lijekove ili druge tvari koje specifično napadaju samo stanice raka bez oštećenja zdravih stanica. Ovaj tretman se koristi za metastatski i rekurentni feokromocitom.

Inhibitor tirozin kinaze nazvan sunitinib proučava se za metastatski feokromocitom. Ovi lijekovi inhibiraju rast tumora.

Može li se ova bolest spriječiti?

Nažalost, ne postoji način da se spriječi feokromocitom. Međutim, ako ste u riziku od razvoja ove bolesti zbog nasljednih sindroma i gena, genetsko savjetovanje može pomoći u probiru i ranom otkrivanju.

Ako je bilo koji od članova vaše uže obitelji (braća i sestre, roditelji) imao feokromocitom ili ako imate genetsku bolest poput onih o kojima smo ranije raspravljali (sindrom multiple endokrine neoplazije 2, Von Hippel-Lindauova (VHL) bolest, neurofibromatoza tip 1 (NF1), sindrom nasljednog paraganglioma, Carney-Stratakisova dijada, Carneyjeva trijada), vrlo je važno razgovarati sa svojim liječnikom o tome.

Kolika je vjerojatnost oporavka nakon liječenja? (Prognoza)

Izgledi za feokromocitom su općenito vrlo dobri ako se liječi.Već smo rekli da se otprilike 90% tumora može uspješno ukloniti kirurški.

Međutim, ako se ne liječi, ovo stanje može dovesti do ozbiljnih, čak i po život opasnih komplikacija . Na primjer:

• Kardiomiopatija
• Miokarditis
• Nekontrolirano krvarenje u mozgu (cerebralno krvarenje)
• Nakupljanje tekućine u plućima (plućni edem)

Neki pacijenti s feokromocitomom također su u riziku od moždanog udara ili infarkta miokarda.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

• Ako vam se dijagnosticira feokromocitom i razvijete bilo kakve zabrinjavajuće simptome, odmah se obratite liječniku.
• Ako imate simptome feokromocitoma, poput visokog krvnog tlaka i glavobolja, obratite se svom liječniku. Iako je feokromocitom rijedak, važno je liječiti visoki krvni tlak.
• Ako znate da netko od vaših bliskih rođaka (braća i sestre, roditelji) ima genetsku bolest poput sindroma multiple endokrine neoplazije 2 ili Von Hippel-Lindauove (VHL) bolesti, također možete imati veći rizik od razvoja feokromocitoma, stoga se obratite liječniku kako biste razgovarali o genetskom testiranju.

Koja pitanja trebam postaviti liječniku?

Ako vam je dijagnosticiran feokromocitom, možda bi bilo korisno postaviti svom liječniku sljedeća pitanja:

• Zašto sam razvio feokromocitom?
• Mogu li moja djeca i/ili rođaci razviti feokromocitom?
• Koje mogućnosti liječenja imam?
• Koje su nuspojave različitih tretmana?
• Kako mogu upravljati svojim simptomima?

Konačno, najvažnije stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Dakle, iako je feokromocitom rijedak tumor, često je benigni i lječiv . Također, može se pojaviti u obiteljima, pa ako je vama ili nekome u vašoj obitelji dijagnosticirano ovo stanje, važno je napraviti genetsko testiranje. To također može pomoći u određivanju jeste li u riziku od drugih zdravstvenih problema.

Zapamtite, ako imate bilo kakvih pitanja o riziku od razvoja feokromocitoma ili o ovoj bolesti, ne bojte se razgovarati sa svojim liječnikom. Tu su da vam pomognu. Ostanite zdravi!

feokromocitom , nadbubrežna žlijezda, kateholamini, visoki krvni tlak, glavobolja, znojenje, tumor, endokrini sustav