Rijetko stanje koje utječe na mozak: Jeste li svjesni PML-a? (Progresivna multifokalna leukoencefalopatija - PML)

Jeste li ikada čuli za stanje zvano PML (progresivna multifokalna leukoencefalopatija)? Možda vam to ime nije poznato. Razlog je taj što je PML vrlo rijetka infekcija koja utječe na naš mozak. U ovom slučaju stanice koje proizvode mijelin, zaštitni omotač oko živčanih stanica u našem mozgu, postupno se uništavaju. Mijelin je tvar koja je slična ulju. To je ono što štiti neurone u mozgu i leđnoj moždini (našem središnjem živčanom sustavu). Dakle, kada se ovaj mijelin izgubi, bijela tvar u mozgu je oštećena.

Što znači naziv PML?

Sada da vidimo što znače slova u nazivu PML. Razumijevanje ovoga dat će vam okvirnu predodžbu o bolesti.

• P — Progresivno: To znači da se bolest postupno pogoršava . To znači da se simptomi mogu s vremenom pojačavati.
• M — Multifokalno: To znači da bolest nije ograničena na jedno područje mozga, već zahvaća više područja . Kao da postoje male lezije u više područja mozga.
• L — Leukoencefalopatija: Ova riječ zvuči malo komplicirano, zar ne? Jednostavno rečeno, to znači da bolest uglavnom utječe na mijelin, odnosno bijelu tvar, u mozgu .

Dakle, PML uzrokuje oštećenje mozga. To oštećenje može dovesti do raznih neuroloških problema. Na primjer, mentalnog oštećenja, problema s vidom i poteškoća s hodanjem. Budući da je PML progresivna bolest, s vremenom se može pogoršati. Međutim, kod nekih ljudi rano liječenje može usporiti napredovanje bolesti.

Koji su rani simptomi PML-a?

Za mnoge ljude, simptomi PML-a u početku su vrlo suptilni. Također, simptomi mogu varirati ovisno o tome koji je dio mozga zahvaćen infekcijom. Zamislite to kao kada grana drveta ugine, sve ostale funkcije na toj grani prestaju raditi.

Prvi simptomi PML-a mogu uključivati:

• Nespretnost ili nedostatak koordinacije
• Teškoće s govorom ili razmišljanjem
• Osjećaj slabosti u tijelu

Kako infekcija napreduje, možete osjetiti i simptome poput:

• Demencija, gubitak pamćenja
• Gubitak govora
• Gubitak vida
• Promjene u ponašanju i osobnosti

Neki ljudi mogu osjetiti i glavobolje ili napadaje, ali to je rijetko. Nažalost, PML se obično s vremenom pogoršava iČesto može biti fatalno. Međutim, ishodi se mogu razlikovati ovisno o pacijentovom osnovnom zdravstvenom stanju i odgovoru na liječenje.

Što uzrokuje PML?

PML uzrokuje virus zvan JC virus (JCV) . Virus je dobio ime po prvom slovu imena osobe koja je prva zaražena virusom (John Cunningham). Ovaj virus je također poznat kao ljudski poliomavirus 2.

Iznenađujuće, oko 85% odraslih osoba ima JC virus u tijelu. No, stručnjaci još uvijek nisu sigurni kako se virus prenosi na ljude. Postoje neki dokazi da ga djeca mogu dobiti putem hrane ili vode. Virus je također pronađen u testovima urina. Dakle, moguće je da se može prenijeti putem urina i oralne kontaminacije.

Međutim, iako mnogi ljudi imaju JC virus u tijelu, on se ne aktivira, već jednostavno miruje. Stoga se ne javljaju nikakvi simptomi. Međutim, kod nekoga s oslabljenim imunološkim sustavom, ovaj virus može postati aktivan u tijelu i razviti se u PML. To je poput uspavanog neprijatelja koji se budi i napada nas kada smo slabi.

Tko je najviše izložen riziku od razvoja ove bolesti?

PML se obično javlja samo kod osoba s vrlo slabim imunološkim sustavom. Također možete biti u riziku od razvoja ove bolesti ako imate bilo koje od sljedećih stanja:

• HIV/AIDS infekcija
• Rakovi krvi i koštane srži, na primjer, leukemija
• Rak limfnog sustava, na primjer, limfom ili Hodgkinova bolest
• Autoimune bolesti, poput reumatoidnog artritisa, multiple skleroze (MS) ili lupusa

Također, ako ste primatelj organa i uzimate imunosupresivne lijekove kako biste spriječili odbacivanje organa od strane tijela, također možete biti u opasnosti.

Kako liječnici dijagnosticiraju PML?

Vaš liječnik će vas prvo pregledati i pažljivo saslušati vaše simptome. Zatim može potvrditi PML provođenjem nekoliko testova koji pregledavaju vaš mozak i leđnu moždinu. Možda ćete morati napraviti testove poput ovih:

• Magnetska rezonancija mozga: Ovo snimanje može snimiti lezije u bijeloj tvari mozga. To je kao kamera koja gleda unutar mozga.
• Spinalna punkcija/lumbalna punkcija: Ovo uključuje uzimanje malog uzorka cerebrospinalne tekućine (CSF), tekućine koja okružuje mozak i leđnu moždinu. To može provjeriti prisutnost JC virusa.
• Biopsija mozga: Ovo se radi vrlo rijetko. Radi se samo kada je teško potvrditi dijagnozu.

Kako se liječi PML?

Glavni fokus liječenja PML-a je jačanje imunološkog sustava. Zapamtite, bolesti nastaju kada je obrana našeg tijela oslabljena. Stoga je najvažnije ponovno ojačati tu obranu.

• Na primjer, ako imate AIDS, možete dobiti antiretrovirusnu terapiju (ART) . Ovi lijekovi djeluju tako što smanjuju količinu HIV-a u vašem tijelu. Ovaj tretman može donekle pomoći vašem imunološkom sustavu da funkcionira.
• Neki ljudi mogu imati koristi i od liječenja koje se naziva plazmaferaz . Ovo liječenje uklanja neke imunosupresivne lijekove iz krvi. Ovo liječenje također može pomoći vašem imunološkom sustavu u borbi protiv JC virusa pojačavanjem njegove funkcije.

Znanstvenici trenutno testiraju nekoliko novih lijekova za liječenje PML-a. Američka Uprava za hranu i lijekove (FDA) dala je posebno dopuštenje nekim ljudima za korištenje ovih lijekova, ali rezultati su mješoviti.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Ako znate da vam je imunološki sustav slab i osjećate da postupno razvijate simptome za koje mislite da bi mogli biti povezani s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom (PML), vrlo je važno odmah posjetiti liječnika i obaviti pregled.

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

Kada posjetite svog liječnika, možete postaviti pitanja poput ovih:

• Koliki je moj rizik od razvoja PML-a?
• Mogu li išta učiniti kako bih smanjio/la ovaj rizik?
• Na koje simptome trebam paziti kod PML-a?
• Koji su rizici uzimanja imunosupresivnih lijekova?
• Postoje li drugi tretmani za moje stanje?
• Koji su rizici i koristi trenutnih tretmana?

Postavljanjem ovih pitanja možete bolje razumjeti bolest i njezino liječenje.

Koliki je očekivani životni vijek pacijenta s PML-om?

Ovo je zaista teška tema za razgovor. PML je progresivna bolest. To znači da se simptomi s vremenom pogoršavaju. Očekivano trajanje života osobe s PML-om ovisi o težini infekcije i liječenju koje prima. Između 30% i 50% ljudi umire unutar prvih nekoliko mjeseci nakon dijagnoze. Ljudi koji žive dulje i dalje imaju simptome, a ti se simptomi pogoršavaju. Ovi simptomi mogu dovesti do ozbiljnih problema, poput gubitka govora i vida.

Međutim, nove studije su pokazale da mali broj ljudi s HIV-om zaraženom PML-om može stabilizirati svoju bolest i živjeti dulje. Prije pojave antiretrovirusne terapije (ART) za liječenje HIV infekcije, samo 10% ljudi s PML-om preživjelo je više od godinu dana. Sada, s ART-om, jednogodišnja stopa preživljavanja porasla je na 50%. U nekim slučajevima, ART može pomoći imunološkom sustavu u borbi protiv JC virusa.

Je li moguće potpuno se oporaviti od PML-a?

Osobe koje razviju PML dok uzimaju imunosupresivne lijekove mogu se oporaviti nakon prestanka uzimanja lijekova. Osobe koje su uspješno liječene ART-om također se mogu oporaviti od PML-a. Međutim, 80% osoba koje prežive PML nemaju povratak simptoma. To je zato što se novi mijelin ne proizvodi u oštećenim područjima. Trajna neurološka oštećenja su česta. Međutim, neke osobe mogu živjeti i do 15 godina nakon što PML nestane.

Koja su očekivanja za one koji se podvrgavaju plazma feelingu?

Ako su vaši simptomi PML-a započeli zbog imunosupresivnog lijeka, simptomi mogu nestati nakon što prestanete uzimati taj lijek. Također možete imati plazmaferazu kako biste uklonili neke imunosupresivne lijekove iz tijela. Cilj plazmaferaze je jačanje imunološkog sustava. Za neke ljude, plazmaferaza može usporiti napredovanje PML-a i produžiti život. Međutim, koristi ovoga još nisu u potpunosti shvaćene.

Mnogi ljudi mogu nastaviti imati simptome PML-a nakon prestanka uzimanja lijeka ili nakon plazmaferazera. Drugi mogu razviti neurološke probleme. Postoje i drugi rizici prestanka uzimanja lijeka. Stoga je važno razgovarati sa svojim liječnikom kada donosite odluke o lijekovima.

Kako mogu znati jesam li u opasnosti od razvoja progresivne multifokalne leukoencefalopatije (PML)?

Ako imate zdravstveno stanje koje slabi vaš imunološki sustav, pitajte svog liječnika o riziku od razvoja PML-a.

Povećavaju li druga medicinska stanja moj rizik od razvoja PML-a?

Osobe s bolestima poput multiple skleroze (MS) ili Crohnove bolesti također bi trebale napraviti krvni test kako bi se provjerile bolesti poput HIV-a koje povećavaju rizik od infekcije JC virusom.

Liječnici često propisuju lijek pod nazivom Natalizumab (Tysabri®) za liječenje multiple skleroze ili Crohnove bolesti. Ovaj lijek može povećati rizik od razvoja PML-a.

Čak i ako imate neaktivni JC virus i nemate simptome, možda ćete moći uzimati natalizumab. Međutim, važno je razgovarati sa svojim liječnikom o rizicima i koristima.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) je rijetka infekcija mozga uzrokovana reaktivacijom JC virusa. Većina ljudi ima JC virus u neaktivnom stanju u tijelu. Ne uzrokuje nikakvu štetu ljudima koji nemaju oslabljen imunološki sustav.

Ako imate oslabljen imunološki sustav, važno je biti svjestan simptoma PML-a i surađivati ​​sa svojim liječnikom kako biste to učinili.

Ova se bolest obično s vremenom pogoršava. Međutim, postoje tretmani koji mogu pomoći usporiti napredovanje bolesti i produžiti život. Stoga, ne gubite nadu. Najvažnije je što prije potražiti liječnički savjet.

PML , progresivna multifokalna leukoencefalopatija, JC virus, infekcije mozga, imunološki sustav, neurološke bolesti, mijelin