Ima li vaše dijete ovaj rijedak rak? Razgovarajmo o rabdoidnom tumoru!

Mame i tate, to je veliki teret za vaše srce i nešto o čemu ne želite ni razmišljati kada vaše dijete sazna da ima rak. Ali ponekad djeca mogu razviti bolesti koje ne očekujemo. Danas ćemo govoriti o vrlo rijetkoj, brzo širećoj vrsti raka koja pogađa djecu, posebno malu djecu. To se zove rabdoidni tumor . Možda ćete se osjećati malo čudno kada čujete ovo ime, ali objasnimo ga jednostavno.

Što je rabdoidni tumor? Jednostavno rečeno...

Rabdoidni tumor je rijedak, brzorastući tip raka . Najčešći je kod male djece i dojenčadi . Kada se gledaju pod mikroskopom, ove stanice raka izgledaju slično rabdomioblastima , vrsti stanica koje stvaraju mišiće. Zato se naziva "rabdoid". Ovaj rak se može razviti u djetetovim bubrezima, mekim tkivima ili središnjem živčanom sustavu (mozak i leđna moždina). Nažalost, ovaj rak se može vrlo brzo širiti, što otežava liječenje.

Postoje li različite vrste rabdoidnog tumora?

Da, postoji nekoliko glavnih vrsta ovog raka ovisno o tome gdje se javlja. Pogledajmo koje su to.

1. Rabdoidni tumor bubrega (RTK)

Ovo je rabdoidni tumor bubrega kod djeteta. Ponekad se skraćeno naziva "(RTK)".

2. Ekstrakranijalni ili ekstrarenalni maligni rabdoidni tumori

Ova vrsta raka može se razviti u mekim tkivima djeteta i drugim organima, poput jetre, pluća i kože. Također se naziva maligni rabdoidni tumori (MRT) . "Maligni" znači kancerogen.

3. Atipični teratoidni rabdoidni tumori (ATRT)

Ova vrsta rabdoidnog raka razvija se u djetetovom središnjem živčanom sustavu, mozgu i leđnoj moždini. Kod ove vrste raka, stanice raka prvo se formiraju u djetetovom mozgu ili leđnoj moždini. Oko 50% ovih (ATRT) karcinoma razvija se u malom mozgu (koji kontrolira kretanje i ravnotežu) ili moždanom deblu ( koje kontrolira stvari poput disanja i otkucaja srca).

Tko ima najveću vjerojatnost da će razviti rabdoidne tumore?

Uglavnom pogađa dojenčad i vrlo malu djecu , posebno onu u dobi između 11 i 18 mjeseci . Odrasli imaju mnogo manju vjerojatnost da će razviti ovu bolest.

Ovo je toliko rijetko da neke studije kažu da se javlja kod manje od jedne na milijun ljudi.Kaže se da se ovaj rak javlja u malim količinama. To znači da je vrlo rijetko stanje.

Zašto se razvijaju ovi rabdoidni tumori? Koji je uzrok?

U većini slučajeva, glavni uzrok rabdoidnog raka je genetska mutacija u genu SMARCB1 . Zamislite da u našem tijelu postoji mali čuvar koji kontrolira rast stanica. Ovaj gen SMARCB1 je gen supresor tumora . Proizvodi protein koji kontrolira rast stanica. Poput prometnog policajca, sprječava prebrzo dijeljenje stanica. Dakle, ako postoji defekt, odnosno mutacija, u ovom genu SMARCB1, ta se kontrola gubi i stanice se prebrzo dijele, što dovodi do raka . Rijetko se ovi karcinomi mogu razviti i zbog mutacije u drugom genu supresoru tumora koji se zove SMARCA4. Iako neka djeca mogu naslijediti ovaj mutirani gen od svojih roditelja, većinu vremena ovi karcinomi nastaju zbog nove genetske mutacije koja se javlja bez ikakve obiteljske anamneze . To znači da čak i ako nitko u obitelji prije nije imao mutaciju, djetetove stanice mogu slučajno imati ovu mutaciju. Prilikom liječenja djeteta može se napraviti genetska procjena kako bi se pronašla ova genska mutacija.

Koji su simptomi rabdoidnog tumora?

Simptomi mogu varirati ovisno o dobi djeteta i mjestu raka . Simptomi obično počinju u području gdje rak raste. To može uključivati ​​oštećenje živaca, otežano disanje ili kvržicu u djetetovom trbuhu. Budući da se ovaj rak vrlo brzo širi, simptomi se mogu brzo pojaviti. Ostali simptomi mogu uključivati:

• Česta groznica.
• Glavobolja .
• Krv u mokraći ( hematurija ) .
• Mučnina i povraćanje .
• Otečeni limfni čvorovi.
• Stalno ljut, nemiran (Razdražljivost).
• Hrana je bezukusna .
• Neobična pospanost.
• Kod beba, veličina glave postaje veća.
• Gubitak ravnoteže ili otežano hodanje.

Ako vaše dijete ima jedan ili više ovih simptoma, vrlo je važno odmah potražiti liječničku pomoć.

Kako?Kako se dijagnosticira ovaj rabdoidni tumor?

Liječnik koji pregledava vaše dijete prvo će obaviti fizički pregled i pitati vas o simptomima vašeg djeteta. Zatim će naručiti nekoliko testova kako bi potvrdio dijagnozu. To može uključivati:

• Ultrazvučno snimanje: Ovo koristi visokoenergetske zvučne valove za stvaranje slike (sonograma) unutarnjih organa bebe.
• CT skeniranje: Ovo skeniranje koristi rendgenske zrake i računalo za stvaranje trodimenzionalne (3D) slike djetetovih mekih tkiva i kostiju.
• Magnetska rezonancija: Ova metoda koristi magnet, radiovalove i računalo za izradu detaljnih slika područja poput djetetovog mozga i leđne moždine.
• Neurološki pregled: Ovim pregledom se ispituje funkcija djetetovog mozga, leđne moždine i živaca.
• Lumbalna punkcija / Spinalna punkcija: U ovom slučaju, uzorak cerebrospinalne tekućine (CSF) uzima se iz djetetove leđne moždine i pregledava se pod mikroskopom kako bi se vidjelo ima li stanica raka.

Međutim, ovi snimci mogu pokazati rabdoidne tumore koji izgledaju poput drugih vrsta raka. Stoga liječnici često uzimaju uzorke tkiva i naručuju daljnje pretrage. Ove pretrage uključuju:

• Genetsko testiranje: Uzima se uzorak krvi ili tkiva djeteta i testira se na mutacije u genima `SMARCB1` i `SMARCA4`.
• Biopsija: U ovom postupku liječnik iglom uzima mali uzorak tumora. Patolog ga zatim pregledava pod mikroskopom kako bi vidio ima li stanica raka. Ako se pronađu stanice raka, tijekom operacije ili kasnijom operacijom može se ukloniti što je više moguće tumora.
• Imunohistokemija: Ovo je vrlo specifičan test. Koristi antitijela za traženje određenih markera/antigena u uzorku tkiva vašeg djeteta. Ovi markeri mogu pomoći u određivanju je li riječ o rabdoidnom raku ili nekoj drugoj vrsti raka.

Kako se liječi rabdoidni tumor?

Pedijatrijski onkolog preuzima vodeću ulogu u liječenju djeteta. On ili ona surađuje s timom drugih stručnjaka kako bi razvio plan liječenja koji najbolje odgovara djetetu. Nekoliko različitih tretmana može se koristiti zajedno za liječenje rabdoidnog raka. Budući da se ovaj rak tako brzo širi, studije su pokazale da korištenje više tretmana zajedno ima veću vjerojatnost da će ubiti stanice raka nego korištenje samo jednog.

• Operacija: Ako biopsija ne ukloni rak, prvi korak, ako je moguće, jest operacija uklanjanja što većeg dijela raka, a možda i cijelog.
• Kemoterapija (Chemioterapija): To uključuje davanje lijekova za zaustavljanje rasta stanica raka. Ovi lijekovi ubijaju neke stanice raka i sprječavaju diobu drugih. Međutim, ovi lijekovi ne mogu razlikovati dobre stanice od stanica raka, pa mogu uzrokovati nuspojave.
• Kemoterapija u visokim dozama s transplantacijom matičnih stanica: Kemoterapija u visokim dozama može ubiti više stanica raka. Međutim, ona također ubija zdrave stanice, poput krvotvornih stanica u koštanoj srži. Kako bi se to riješilo, dio djetetove koštane srži uzima se i pohranjuje prije primjene kemoterapije u visokim dozama. Nakon liječenja, koštana srž se vraća djetetu kako bi se zamijenile uništene stanice.
• Radioterapija: Ova metoda koristi visokoenergetske rendgenske zrake za smanjenje ili uništavanje stanica raka. Međutim, budući da radioterapija može utjecati na rast i razvoj mozga djeteta, doza se prilagođava dobi i veličini djeteta.
• Klinička ispitivanja: Liječnik također može predložiti nova klinička ispitivanja (nove vrste kemoterapije, ciljane terapije ili imunoterapijskih lijekova) za liječenje raka vašeg djeteta.

Koje su moguće nuspojave liječenja?

Liječenje raka, posebno kemoterapija, može uzrokovati nuspojave. To je zato što lijekovi koji se koriste za ubijanje stanica raka ubijaju i zdrave stanice. Međutim, većina nuspojava nestaje nakon prestanka liječenja . Možete surađivati ​​s liječničkim timom svog djeteta kako biste upravljali tim nuspojavama. Uobičajene nuspojave uključuju:

• Gubitak kose (alopecija) .
• Hrana je bezukusna.
• Zatvor.
• Proljev.
• Mučnina i povraćanje.
• Rane u grlu i ustima.
• Oticanje (edem) .
• Nesanica.
• Prekomjerni umor .
• Problemi s pamćenjem.

Mogu li se rabdoidni tumori spriječiti?

Nažalost, ove vrste raka uzrokovane su genetskim mutacijama, tako da ne postoji način da se spriječe . Međutim, ako je netko u vašoj obitelji imao rabdoidni rak ili druge vrste raka, a očekujete dijete, dobro je razgovarati sa svojim liječnikom o genetskom savjetovanju . Genetsko savjetovanje može vam pomoći da shvatite rizik od genetske bolesti kod vašeg djeteta.

Može li se rabdoidni tumor izliječiti? Kakva će biti budućnost djeteta?

Liječnik koji liječi vaše dijete može vam dati točan odgovor na ovo pitanje. Međutim,Nažalost, većina djece s malignim rabdoidnim tumorom ne preživi dulje od nekoliko godina. Međutim, ako se djetetu dijagnosticira nakon 2. godine života , prognoza može biti nešto bolja. Stopa preživljavanja kod ovog raka ovisi o nekoliko čimbenika:

• Dob djeteta.
• Gdje se rak nalazi u djetetovom tijelu.
• Je li se rak proširio na druge dijelove tijela.
• Koliki dio raka je uklonjen operacijom.
• Kako će dijete reagirati na liječenje raka.

Budući da su maligni rabdoidni tumori toliko rijetki, statistika očekivanog životnog vijeka temelji se na vrlo malom broju pacijenata. Stoga se stvarni očekivani životni vijek djeteta može razlikovati. Studije pokazuju da je petogodišnja stopa preživljavanja za rabdoidni tumor bubrega (RTK) između 20% i 25% . To znači da je između 20% i 25% ljudi kojima je dijagnosticiran RTK još uvijek živo pet godina nakon dijagnoze. Petogodišnja stopa preživljavanja za atipične teratoidne rabdoidne tumore (ATRT) je između 32% i 50%.

Normalno je osjećati veliki teret i tugu kada čujete nešto takvo. Ali zapamtite, niste sami.

Što bih trebao pitati liječnika?

Normalno je da imate mnogo pitanja kada saznate da vaše dijete ima rak. Evo nekoliko pitanja koja biste trebali postaviti u tom trenutku:

• Koju vrstu raka ima moje dijete?
• U kojem je stadiju rak mog djeteta?
• Koje testove bi moje dijete trebalo obaviti?
• Koje su mogućnosti liječenja raka kod mog djeteta?
• Kolike su šanse da ovaj tretman bude uspješan?
• U kojim kliničkim ispitivanjima moje dijete može sudjelovati?
• Kako znamo je li liječenje uspješno?

Kako se provodi praćenje tijekom i nakon liječenja?

Tijekom liječenja raka vašeg djeteta, neke od testova koji se koriste za dijagnosticiranje bolesti trebat će ponavljati. Ovi testovi se koriste za mjerenje učinkovitosti liječenja. Na temelju rezultata tih testova, vaš medicinski tim će surađivati ​​s vama kako bi odlučio koje sljedeće korake trebate poduzeti. To može uključivati ​​nastavak, promjenu ili prekid liječenja. Nakon što vaše dijete završi liječenje raka, morat će se vratiti na periodične kontrolne preglede i testove . Tijekom ovih praćenja, vaš liječnik će provjeriti je li se stanje vašeg djeteta poboljšalo ili se bolest vratila. Ovo praćenje može trajati nekoliko godina nakon liječenja.

Konačno, zapamtite... (Poruka za ponijeti kući)

Znamo da je srceparajuće čuti vijest da vaše dijete ima rak. Ali važno je zapamtiti da niste sami.Cijeli tim koji liječi vaše dijete, uključujući liječnike i medicinske sestre, ovdje je da pomogne vama i vašoj obitelji u ovom teškom trenutku. Postoje tretmani za rabdoidne tumore i postoji nada za vaše dijete . Razgovarajte s liječnikom svog djeteta o pridruživanju grupi za podršku oboljelima od raka za roditelje ili obitelji. Možete pronaći veliku utjehu i ohrabrenje dijeljenjem svoje priče i slušanjem iskustava drugih ljudi.