Èske ou pa gen pwoblèm pou w sispann senyen menm avèk yon ti koupe? Ann pale de maladi von Willebrand!

Èske pafwa ou gen yon ti koupe ki pa sispann senyen pandan yon bon bout tan? Oubyen èske ou gen senyen nan nen souvan? Petèt yon moun nan fanmi ou gen pwoblèm menm jan an? Si se wi, sa a se yon bagay ki ka enpòtan pou ou. Jodi a nou pral pale sou yon kondisyon ki ra men trè komen yo rele Maladi von Willebrand .

Ki sa ki maladi von Willebrand?

Senpleman, maladi von Willebrand se yon maladi kote san nou pa kayo byen, sa vle di pwosesis ki ede sispann senyen an febli. Sa a souvan eritye , sa vle di paran yo ka pase maladi a bay pitit yo. Men, pa enkyete w, gen yon tretman pou sa. Doktè yo ka ba w medikaman ki ede ak pwosesis kayo san sa a.

Kisa k rive yon moun ki gen maladi von Willebrand?

Yon moun ki gen maladi sa a ka senyen plis pase nòmal. Jis imajine, menm yon ti koupe oswa yon rache dan ka pran anpil tan pou senyen an sispann. Gen moun ki gen nen ki senyen souvan. Pou fanm yo, yo ka senyen anpil pandan règ, oswa yo ka senyen anpil apre akouchman.

Nan ka ki pi grav maladi a, senyen ka pafwa rive san okenn rezon aparan nan jwenti yo oswa tisi mou yo. Sa ka lakòz anflamasyon ak doulè grav. Pou lòt moun, li ka menm mennen nan anemi , ki se yon mank san .

Ki jan kondisyon sa a komen?

Anfèt, sa a se maladi senyen ki pi komen nan mond lan. Gen kèk rapò ki sijere ke li afekte anviwon 1% nan popilasyon Ameriken an. Nan lemonn antye, yo estime ke ant 23 ak 110 pou chak milyon moun ka gen maladi a. Sepandan, chif sa yo ka varye, paske gen kèk moun ki ka gen pwoblèm senyen men yo pa dyagnostike yo ak maladi von Willebrand . Gen kèk moun ki ka gen pwoblèm sa yo pandan plizyè ane, men yo pa dyagnostike yo jiskaske li twò ta.

Èske maladi von Willebrand ak emofili se menm bagay?

Wi, byenke tou de se pwoblèm kayo san, Maladi von Willebrand se yon kondisyon ki anjeneral gen mwens sentòm epi ki mwens grav pase emofili . Men, sa pa vle di li se yon bagay pou inyore.

Ki sentòm maladi von Willebrand yo ye?

Anpil moun ki gen maladi a ka pa gen okenn sentòm ditou , oubyen yo ka gen sèlman sentòm ki pa grav. Sepandan, moun ki gen maladi a ki pi grav ka fè eksperyans sentòm tankou:

• Senyen nan nen : Sa a se pa sèlman yon senyen nòmal. Li ka senyen pou plis pase 10 minit, oswa senyen nan nen an plis pase senk fwa pa ane.
• Senyen nan yon blesi: Senyen nan yon ti koupe oswa yon lòt blesi pandan plis pase 10 minit.
• Ematom: Moun ki gen maladi sa a pran ematom trè fasil. Ematom sa yo pa sèlman plat sou po a, men yo ka yon ti jan anfle epi leve tankou yon boul. Ematom sa yo kapab pi gwo pase yon pyès senk roupi tou.
• Defisyans fèAnemi akòz defisyans fè: Anemi se yon kondisyon kote kò a pa gen ase globil wouj. Anemi akòz defisyans fè rive lè kò nou pa gen ase fè pou pwodui emoglobin . Sibstans sa a, yo rele emoglobin, ede globil wouj yo pote oksijèn. Kidonk, lè nou pèdi twòp san, nou ka pèdi fè tou epi devlope kondisyon sa a.
• Senyen apre operasyon: Moun ki gen maladi sa a ka senyen anpil, menm apre yon ti operasyon, tankou rache yon dan.
• Règ abondan: Pou kèk fanm, si règ yo tèlman abondan ke yo oblije chanje sèvyèt oswa tanpon yo chak èdtan, oubyen si règ yo dire plis pase sèt jou, sa ka yon sentòm kondisyon sa a.
• Gwo senyen apre akouchman oswa yon foskouch.
• San nan poupou a: Kit ou gen san nan poupou ou oswa san apre ou fin kaka, sa ka yon siy yon lòt pwoblèm medikal. Se poutèt sa , ou ta dwe definitivman wè yon doktè .
• San nan pipi a (ematuri): Si ou remake san lè w ap pipi, sitou si san an akonpaye pa yon anvi pipi toudenkou, al di yon doktè imedyatman .

Bagay ki pi enpòtan an se si ou gen youn oubyen plizyè nan sentòm sa yo, pa inyore yo epi al wè yon doktè pou konsèy.

Ki sa ki lakòz maladi von Willebrand?

Sa a se yon maladi jenetik . Sa vle di ke maladi sa a koze pa yon chanjman (mitasyon) nan jèn nou yo. Akòz chanjman jenetik sa yo, kò nou pa ka pwodui yon pwoteyin yo rele faktè von Willebrand byen. Faktè sa yo se pwoteyin ki ede san nou kayo.

Faktè von Willebrand sa a jwenn nan plasma a (pati likid nan san nou an), plakèt (selil ki ede san kayo), ak mi veso sangen yo. Nòmalman, lè yon veso sangen domaje, plakèt yo kole nan zòn ki domaje a, fòme yon kaye san epi sispann senyen an.Faktè Von Willebrand la se sa ki ede plakèt sa yo kole byen ansanm. Kidonk, lè ou pèdi ase faktè sa a, oubyen si ou pèdi l nèt, plakèt yo pa ka kole byen ansanm. Lè sa a, li pran plis tan pou yon boul san fòme.

Pifò moun pran maladi a lè yo eritye yon jèn ki sibi mitasyon nan men youn nan paran yo . Sa a rele eritaj otozomal dominan . Gen lòt ki ka eritye jèn ki sibi mitasyon an nan men tou de paran yo . Sa a rele eritaj otozomal resesif , epi li se fòm ki pi grav nan maladi a. Yon moun ki pote jèn sa a ki sibi mitasyon an gen 50% chans pou l pase mitasyon an bay pitit li yo.

Epitou, pafwa maladi von Willebrand ka rive kòm yon konplikasyon lòt kondisyon medikal, tankou kansè , maladi otoiminitè , maladi kè, ak maladi veso sangen.

Ki jan doktè yo dyagnostike maladi von Willebrand?

Lè w wè yon doktè, premye bagay y ap mande w se sentòm ou yo. Yo ka mande w tou si gen moun nan fanmi w ki te gen sentòm oswa pwoblèm senyen ki sanble. Apre sa, yo ka fè kèk tès, tankou:

• Kontaj san konplè (CBC): Sa a mezire kantite globil wouj, diferan kalite globil blan, ak plakèt nan san ou. Li mezire tou kantite emoglobin ki nan globil wouj ou yo. Pifò moun ki gen maladi von Willebrand gen yon CBC nòmal. Sepandan, moun ki senyen anpil ka gen yon kantite emoglobin ki ba ak yon kantite globil wouj ki ba.
• Tès agregasyon plakèt: Sa teste kijan plakèt ou yo kole ansanm pou ede fòme kayo san.
• Tès tan tronboplastin pasyèl aktive (APTT): Sa a teste faktè von Willebrand ak lòt faktè koagilasyon ki ede san kayo. Si nivo faktè sa yo pi ba pase nòmal, li pran plis tan pou san an kayo.
• Tès tan protrombin (PT): Sa a mezire lòt faktè kayo san tou.
• Tès fibrinojèn:Fibrinojèn se yon lòt pwoteyin ki ede kayo san.
• Tès antijèn faktè Von Willebrand: Sa a mezire kantite pwoteyin faktè von Willebrand ki nan san ou.
• Tès kofaktè ristosetin: Sa a evalye aktivite faktè von Willebrand la.
• Tès multimè faktè Von Willebrand: Sa a egzamine estrikti faktè a.

Doktè w la ka bezwen fè plizyè tès san pou konfime dyagnostik la, paske bagay tankou nivo òmòn yo ka chanje nivo faktè von Willebrand nan san w.

Gen plizyè kalite maladi von Willebrand. Doktè yo ap fè plis tès pou yo ka konnen egzakteman ki kalite ou genyen. Kalite sa yo se:

• Tip 1: Sa a se tip ki pi komen an. Ant 60% ak 80% pasyan yo gen tip sa a. Moun sa yo gen nivo faktè von Willebrand ki ba nan san yo. Yo ka pa gen okenn sentòm. Si yo genyen, yo pa grav anpil.
• Tip 2: Nan tip sa a, faktè von Willebrand la pa fonksyone byen. Moun sa yo ka fè eksperyans senyen ki soti lejè pou rive modere. Ant 15% ak 30% pasyan yo gen tip sa a.
• Tip 3: Sa a se tip ki pi grav la. Li ra anpil tou. Li afekte ant 5% ak 10% pasyan yo. Moun sa yo gen nivo faktè von Willebrand ki ba anpil nan san yo, oswa yo pa genyen ditou. Sa ka lakòz pwoblèm senyen grav.

Ki tretman ki genyen pou maladi von Willebrand?

Doktè yo trete maladi sa a ak plizyè kalite medikaman:

• (Desmopressin): Sa a se yon òmòn. Li ogmante nivo faktè von Willebrand nan san an. Sa a se tretman ki pi komen pou maladi sa a.
• Perfusion faktè Von Willebrand: Gen moun ki resevwa faktè sa a nan yon venn pou yo sispann senyen. Tretman sa a ka bay anvan operasyon. Gen kèk moun ki gen maladi grav ki ka bezwen resevwa tretman sa a regilyèman pou kenbe nivo faktè nan san yo estab.
• (Antifibrinolitik):Medikaman sa yo fonksyone lè yo anpeche boul nan san fòme. Doktè w la ka preskri w medikaman sa yo si w ap fè operasyon dantè oswa si w ap gen anpil senyen règ.
• Grenn kontraseptif: Sa yo ede moun ki gen anpil règ. Òmòn estwojèn ki nan grenn sa yo ogmante nivo faktè von Willebrand nan san an.

Èske mwen ka diminye risk pou m devlope maladi sa a?

Sa a souvan eritye . Si paran ou yo gen maladi sa a, ou ka eritye li nan men youn oswa toude. Kidonk pa gen anyen nou ka fè pou anpeche li devlope.

Si m gen kondisyon sa a, kisa m ta dwe espere?

Doktè yo ka trete maladi von Willebrand, men yo pa ka geri l nèt . Pifò moun gen swa tip 1 oswa tip 2. Yo sèlman bezwen tretman si yo gen yon blesi oswa si yo bezwen operasyon. Moun ki gen tip 3 ka bezwen tretman medikal kontinyèl pou kontwole senyen an.

Mwen gen maladi von Willebrand. Ki jan mwen ta dwe pran swen tèt mwen?

Piske pifò moun gen sentòm ki pa twò grav, viv ak maladi sa a vle di pran kèk bagay an konsiderasyon:

• Evite aktivite ki ka lakòz blesi: Li pi bon pou rete lwen espò ki gen gwo enpak, pa egzanp, foutbòl, rugbi ak hockey.
• Di tout doktè ou yo, enkli dantis ou a, ke ou gen kondisyon sa a: apre sa, yo ka planifye kijan pou kontwole senyen an apre operasyon an.
• Pa sèvi ak aspirin oswa medikaman ki gen aspirin ladan yo.
• Pa sèvi ak medikaman anti-enflamatwa non esteroyid (AINS) , tankou ibipwofèn, sof si se yon doktè ki konnen ou gen maladi von Willebrand ki preskri ou sa.
• Evite pran sipleman nitrisyonèl ki gen vitamin E, lwil pwason, ak timerik.
• Konsidere yon idantifikasyon pou alèt medikal: Mete yon braslè tankou sa a oswa pote yon kat idantifikasyon ka ede ou jwenn swen medikal apwopriye nan yon ijans.

Kilè mwen ta dwe ale lopital ijan?

Ale lopital imedyatman nenpòt lè w ap senyen san kontwòl . Menm si se yon ti blesi, si senyen an pa sispann, asire w ou chèche konsèy medikal.

Ki kesyon mwen ta dwe poze doktè a?

Si ou gen maladi von Willebrand, ou ka gen kesyon sou kijan maladi a pral afekte lavi ou. Men kèk kesyon ou ka poze doktè ou:

• Poukisa mwen pran maladi sa a?
• Èske pitit mwen yo ka eritye maladi sa a?
• Èske sa pral vin pi mal?
• Ki tretman ki genyen pou sa?
• Ki efè segondè tretman an genyen?
• Èske mwen p ap kapab fè sèten bagay, tankou vwayaje oswa fè espò, akòz maladi sa a?

An rezime, bagay nou bezwen sonje yo se

Maladi Von Willebrand se yon pwoblèm kayo san jenetik ki trè komen. Pifò moun gen sentòm ki soti lejè pou rive modere. Yo ka gen senyen nan nen souvan, oubyen menm ti koupe ka pran anpil tan pou yo sispann senyen. Gen lòt ki gen sentòm grav. Pa egzanp, yo ka gen senyen nan jwenti yo ak doulè nan jwenti.

Gen moun ki ka pa konnen yo gen maladi a pandan plizyè ane. Si ou genyen l, li ka yon soulajman pou konnen poukisa ou gen pwoblèm senyen. Ou ka enkyete tou ke pitit ou yo ap devlope maladi a tou. Malgre ke doktè yo pa ka geri maladi a, yo ka trete li . Yo kapab reponn kesyon ou yo tou sou si pitit ou yo pral eritye li. Yo kapab ba ou enfòmasyon ou bezwen tou pou viv ak maladi von Willebrand pou li pa anpeche ou viv yon vi aktif ak nòmal. Donk, pa enkyete w, si ou konprann li epi ou jere li byen, ou ka viv byen avè l.