Neked is jelentkeznek ezek a furcsa tünetek? Ismerjük meg egyszerűen a Behçet-kórt!

Hallottál már a Behçet-kórról? A név talán furcsán hangzik. De valójában egy összetett, de kezelhető állapot, amely testünk számos különböző részét érintheti. Szóval, beszéljünk róla ma részletesen, nagyon egyszerűen, mintha egy barátunkkal beszélgetnénk.

Mi a Behçet-kór?

Egyszerűen fogalmazva, a Behçet-kór a testünkben lévő erek krónikus gyulladása . Az orvosok „vaszkulitisznek” is nevezik. Ez egy olyan állapot, amelyben az erek megduzzadnak, vörösek és fájdalmasak lesznek. Mind a nagy ereket (artériákat), mind a kis ereket (vénákat) érintheti. Ezt a betegséget néha „Selyemút-betegségnek” is nevezik, mert a történelem során gyakori volt a Selyemút mentén fekvő területeken.

Kinél nagyobb a valószínűsége ennek a betegségnek a kialakulásának?

A Behçet-kór a világon bárkit érinthet. Azonban egyes országokban gyakoribb. Például gyakoribb Törökország északi részén, a Földközi-tenger menti országokban, a Közel-Keleten és Kelet-Ázsiában. Kevésbé gyakori olyan országokban, mint az Egyesült Államok. A tünetek általában 20 és 30 éves kor között kezdenek jelentkezni. Azonban bármely életkorban előfordulhat. Bár kezdetben azt gondolták, hogy a férfiakat és a nőket egyaránt érinti, egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a férfiaknál valamivel nagyobb valószínűséggel alakul ki ez a betegség .

Milyen tünetei vannak ennek a betegségnek? Hogyan érezzük magunkat?

Ez a legfontosabb dolog. A Behçet-kór tünetei személyenként változhatnak. Ez azt jelenti, hogy az Ön tünetei nem feltétlenül egyeznek meg egy másik személy tüneteivel. Van azonban néhány főbb, gyakori tünet.

Szájsebek

Ez az első tünet, amit sokan észrevesznek . Olyan, mint a szájban általában előforduló afta, de nagyobbak, gyakoribbak és fájdalmasabbak . Egyes embereknél ezek a szájnyálkahártya-fekélyek bármilyen más tünet megjelenése előtt kialakulhatnak. Megjelenhetnek az ajkakon, a nyelven és az arc belső oldalán.

Képzeld el, hogy folyamatosan szájfekélyeid vannak, annyira fájnak, hogy még enni-inni sem tudsz, és még gyógyszer bevétele után is néhány nappal később visszatérnek. Ez egy ilyen helyzet.

nemi szerveken fellépő sebek

A szájsebekhez hasonlóan a nemi szerveken is előfordulhatnak sebek. Ezek fájdalmasak is lehetnek. Férfiaknál a herezacskón, nőknél a szeméremtesten is előfordulhatnak. Azonban nem olyan gyakoriak, mint a szájsebek.

Szemgyulladás

A szemgyulladás szintén a betegség súlyos tünete. Ez vörösséget, fájdalmat, homályos látást, fényérzékenységet és könnyező szemeket okozhat. Megfelelő kezelés hiányában teljes látásvesztéshez vezethet.Van rá esély. Jelentések szerint ez a fajta szemkárosodás különösen gyakori olyan országokban, mint a Közel-Kelet és Japán.

Bőrproblémák

A bőrproblémák is gyakoriak. Előfordulhatnak pattanásszerű hólyagok és vörös csomók (erythema nodosum). Ezek a dudorok fájdalmasak tapintásra. Máskor bőrfekélyek alakulhatnak ki. Ezek közül néhány felületi, míg mások mélyek lehetnek. Egy másik szokatlan jellemző, hogy ha a bőrt megkarcolják vagy megszúrják, a terület kipirosodik, és néhány napon belül egy kis hólyag jelenik meg . Az orvosok ezt „pozitív pathológiai tesztnek” nevezik.

Ízületi fájdalom

Az ízületi fájdalom is gyakori ezeknél a betegeknél. Különösen a bokát, a térdet, a könyököt és a csípőt érinti. Az ízületek duzzadtak, vörösek lehetnek, és tapintásra fájdalmasak. Általában azonban kevés maradandó károsodást okoz az ízületekben.

Vénagyulladás

A vérerekben fellépő gyulladás vérrögképződést, elzáródást vagy akár az erek teljes elzáródását okozhatja. Ez mind a bőrhöz közeli felszíni vénákat, mind a test mélyén található mély vénákat érintheti. Előfordul, hogy testünk legnagyobb vénája, a vena cava is érintett lehet, ami súlyos egészségügyi problémákhoz vezethet. Ezeket az érproblémákat gyulladás okozza, nem pedig a véralvadási rendszer hibája.

Agyi érintettség

Ez a betegség néha az agyat is érintheti. Pontosabban az agyat borító hártyákat (agyhártyákat). Ilyenkor olyan tünetek jelentkezhetnek , mint a láz, a súlyos fejfájás, a nyakmerevség, a mozgáskoordináció nehézsége járás közben . Néha szélütés is előfordulhat. Ez akkor fordul elő, amikor az agyban lévő ér elzáródik vagy megreped.

A gyomor-bél traktus (GI) jellemzői

Problémák jelentkezhetnek az emésztőrendszerben, azaz a belekben is. Gyomorgörcsöket és véres székletet tapasztalhat. Ennek oka a szájban és a nemi szerveken, valamint a belekben lévő sebek. Ezek a belek sebei kissé veszélyesek, mert vérzést vagy bélrepedést okozhatnak.

Hatások más szervekre

Bár nagyon ritka, a betegség más szerveket is érinthet, például a tüdőt, a veséket és a nagy ereket (aorta).

Miért fordul elő Behçet-kór? Mi a kiváltó ok?

A betegség pontos oka még nem ismert . A tudósok még kutatják. Az egyik elmélet szerint ez egy „autoimmun rendellenesség” lehet. Egyszerűen fogalmazva, ez azt jelenti, hogy a saját immunrendszerünk, az a rendszer, amely megvéd minket a betegségektől, tévesen megtámadja a saját egészséges sejtjeinket.Ez a támadás okozza a fent említett gyulladásos állapotokat. Bizonyos génmarkerek, mint például a „(HLA-B5)” és a „(HLA-B51”), megfigyelhetők egyes, ebben a betegségben szenvedőknél. Azonban nem mindenkinél alakul ki Behçet-kór, akinél ezek a génmarkerek jelen vannak. Ezért a gének önmagukban nem tekinthetők a kiváltó oknak. A kutatók azt is hiszik, hogy azoknál az embereknél, akik genetikailag hajlamosak erre a betegségre, az a vélemény is fennáll, hogy ez a betegség fertőzés (bakteriális vagy vírusos) következtében alakulhat ki . Ez azt jelenti, hogy mind genetikai, mind környezeti tényezők befolyásolhatják.

Kinek nagyobb a kockázata ennek a betegségnek a kialakulására?

Vannak, akiknél nagyobb a kockázata ennek a betegségnek a kialakulásának, mint másoknál:

• Azok az emberek, akik olyan területeken élnek , ahol ez a betegség gyakori (pl. Törökország, Közel-Kelet).
• 20 és 40 év közötti emberek.
• Bizonyos specifikus génekkel (HLA-B5 vagy HLA-B51) rendelkező emberek
• Férfiak (a férfiak nagyobb kockázatnak vannak kitéve a betegség kialakulására, mint a nők).

Hogyan diagnosztizálják ezt a betegséget pontosan? (Diagnózis)

Nincs egyetlen laboratóriumi vizsgálat a Behçet-kór diagnosztizálására. Az orvosok a tünetek alapján diagnosztizálják a betegséget. Főként a következőket keresik:

• A szájfekélyek gyakori (általában évente több mint háromszori) kiújulása.
• Ezenkívül a következő jellemzők közül legalább kettőnek jelen kell lennie :
• Sérülések a nemi szervek területén.
• A szemek gyulladása .
• Bőrproblémák.
• Pozitív pathogenikus teszt – Ez azt jelenti, hogy a bőrszúrás vagy -szúrás után néhány napon belül vörös, hólyagos kiütés jelenik meg. Ez képet ad az immunrendszer működéséről.

A betegség pontos diagnosztizálásához ki kell zárni a Behçet-kórhoz hasonló szájnyálkahártya-fekélyeket okozó egyéb betegségeket. Például a „(szisztémás lupus)”, a „(Crohn-betegség)” (a belek gyulladásos állapota) és más típusú „(vaszkulitisz)”. Orvosa vérvizsgálatot rendelhet el ezen egyéb betegségek kizárása érdekében.

Ez egy örökletes betegség?

Nincs egyértelmű bizonyíték arra, hogy a Behçet-kór örökletes . A legtöbb eset véletlenszerűen fordul elő, családi előzmények nélkül. Bár az esetek nagyon kis százalékát ugyanazon család több tagjánál is jelentették, nincs egyértelmű örökletes minta.

Milyen kezelési módok vannak erre? (Kezelés)

Erre a betegségre még nincs gyógymód . Számos gyógyszer azonban segíthet a tünetek kezelésében:

• Kortikoszteroidok (pl. prednizon): Ezek a fő kezelési módok. Ezek a gyógyszerek csökkentik a gyulladást és az immunrendszer túlműködését .
• Kolhicin (Colcrys®): Ez segít a szájsebek, a nemi szervek sebeinek és néha az ízületi fájdalmaknak.
• Egyéb immunszuppresszáns gyógyszerek : Ilyenek például a metotrexát (Trexall®, Rasuvo®), az azatioprin (Imuran®, Azasan®), ciklofoszfamid (Cytoxan®, Neosar®) és ciklosporin (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Súlyosabb esetekben anti-TNF (Tumor Necrosis Factor) biológiai szerek, például infliximab (Remicade®), etanercept (Enbrel®) és tocilizumab (Actemra®) is használatosak.

Fontos: Ezek az immunszuppresszív gyógyszerek csökkenthetik a szervezet betegségekkel szembeni védekezőképességét , ami növeli a további fertőzések kialakulásának kockázatát.

• Apremilast (Otezla®) : Ez egy szájon át szedhető tabletta. Behçet-kórban szenvedő betegek szájnyálkahártya-fekélyeinek kezelésére engedélyezett.

Az Ön állapotának súlyosságától függően orvosa megpróbálhatja a tüneteket olyan dolgokkal kontrollálni, mint a szemcseppek, szájvizek és bőrkenőcsök, mielőtt ezeket a gyógyszereket használná.

Milyen reményed lehet, miközben ezzel a betegséggel élsz?

A Behçet-kór krónikus betegség . Ez azt jelenti, hogy a kezelés ellenére időnként eltűnhet, majd újra megjelenhet. Ez megnehezíti a kezelés pontos megmondását. Sok betegnek élete során időnként szembe kell néznie ezekkel a tünetekkel. A legtöbb ember azonban normális, teljes életet élhet .

Hogyan lehet sikeresen megbirkózni ezzel a betegséggel?

Többféleképpen is lehet segíteni, ha valaki együtt él ezzel a betegséggel:

• Egyensúly a pihenés és a testmozgás között : A rendszeres testmozgás jó közérzetet biztosít a testednek, csökkenti az ízületi fájdalmat és más problémás területeket. Emellett, ha időt szánsz a pihenésre, amikor a tünetek súlyosak, az jót tesz a mentális egészségednek, és csökkentheti a tünetek hatását.
• Megosztott tapasztalatok és közösség : Ez azt jelenti, hogy olyan embereket kell találni és velük beszélgetni, akiknek hasonló a betegségük. Ez nehéz lehet, mivel a betegség ritka. De az orvosod segíthet megtalálni azokat, akiknek hasonló tapasztalataik voltak.

Lehet ez a betegség halálos kimenetelű?

A betegség halálozási aránya körülbelül 5%.A halál fő okai a bélperforáció, a szélütés és az aneurizmák rupturája. Bár a Behçet-kór nem közvetlenül halálos, számos egészségügyi problémát és betegséget okozhat a szervezetben, amelyek közül sok fájdalmas. A betegség azonban sikeresen kezelhető és normális életet élhet . Különösen akkor, ha rendszeresen mozog, pihen, és beszélget másokkal, akik ugyanezen mennek keresztül.

Végül is, emlékezz ezekre a dolgokra!

A Behçet-kór bonyolult és kellemetlen állapot lehet. De ne feledje:

• Ez egy kezelhető betegség.
• Ha ezeket a tüneteket tapasztalja, azonnal forduljon orvoshoz .
• Megfelelő kezeléssel és életmódváltással megpróbálhatsz normális életet élni .
• Ne szenvedj egyedül, keress támogató csoportokat vagy más betegeket .

Remélem, hasznosnak találtad ezt az információt. Vigyázz magadra!