Volt már megmagyarázhatatlan, erős gyomorfájdalma, hányingere és sötét vizelete? Előfordul, hogy ennek oka egy ritka betegség, amelyről senki sem hallott. Mivel ilyen ritka, sokan nem tudnak róla. Ma egy ilyen betegségről, az akut májporfíriáról (AHP) beszélünk. Ne aggódjon, egyszerűen fogunk beszélni róla, olyan módon, hogy mindenki megértse.
Egyszerűen fogalmazva, mi az akut májporfíria (AHP)?
Az akut májporfíria, röviden AHP, a porfirinek, a szervezetünkben termelődő vegyi anyagok túlzott felhalmozódása által okozott állapot, amelyet a májban és a test más részein termelődő porfirinok okoznak. Ez valójában nem egyetlen betegség, hanem egy betegségcsoport. Amikor a porfirinek ilyen módon felhalmozódnak, hatással lehetnek az idegrendszerre, és számos egyéb kellemetlen tünetet okozhatnak.
Bár erre a betegségre még nincs gyógymód, a megfelelő kezelés segíthet a tünetek enyhítésében és jobb életet élni.
Miért fordul elő ez a betegség? Nézzük meg közelebbről.
Ahhoz, hogy ezt megfelelően megértsük, először tudnunk kell valami nagyon fontosról a testünkben. Ezt hívják „ hemnek ” .
A hem fontos része a vörösvértestekben található hemoglobin fehérjenek. Mint tudjuk, a hemoglobin az, ami felveszi az oxigént a tüdőből, és elosztja azt a testben. Tehát ez a hem elengedhetetlen olyan helyek működéséhez, mint a máj, az izmok és a csontvelő.
Most nézzük, amikor a testünk ezt a „hem”-et állítja elő, 8-féle enzim segíti a folyamat megfelelő lebonyolítását. Ez olyan, mintha 8-féle fűszerre lenne szükség egy étel elkészítéséhez. Ha valamilyen oknál fogva e 8 enzim bármelyikében hiány vagy gyengeség van, a „hem” előállításának folyamata félúton leáll. Ekkor az történik, hogy a korábban említett „porfirinek”, amelyek a „hem” előállításához szükséges összetevők, elkezdenek felhalmozódni a szervezetben .
Az AHP esetében a „ porfirin ” nevű vegyi anyag főként a májban halmozódik fel. Ennek a felhalmozódásnak a hatásai tünetek formájában jelentkeznek.
| Gyakran előforduló tünetek | Egy kicsit bővebben erről |
|---|---|
| Súlyos gyomorfájdalom | Ez a fő és legsúlyosabb tünet. Előfordulhat, hogy megmagyarázhatatlan, erős gyomorfájdalmat tapasztal, minden látható ok nélkül. |
| Hányinger és hányás | Ez az állapot súlyos gyomorfájdalommal járhat. |
| Sötét vizelet | A vizelet sötétbarna vagy vöröses színűvé válhat. |
| Bőrérzékenység | Bizonyos porfíria típusokban a bőr rendkívül érzékennyé válik a napfényre. |
| Idegrendszeri problémák | Súlyos állapotok, például zsibbadás, fájdalom, izomgyengeség és görcsrohamok jelentkezhetnek. |
Az AHP „rohama” általában súlyos hasi fájdalommal kezdődik. Ez napokig is eltarthat. Ilyen esetekben kórházi kezelés szükséges . Ez azt jelenti, hogy a beteget a sürgősségi osztályra kell vinni.
Ki kaphatja el ezt a betegséget? Kik vannak kitéve a kockázatnak?
Ez a betegség gyakran örökletes , azaz a szüleidtől örökölöd a betegséget okozó géneket.
De a lényeg az , hogy nem mindenkinél jelentkeznek tünetek, akinél megtalálható a betegséget okozó gén . Az AHP génnel rendelkező emberek többsége egész életében tünetmentesen maradhat.
Ez olyan, mint egy alvó oroszlán. Még ha a gén jelen is van a testben, ha nincs olyan kiváltó ok, ami felébresztené, vagy „felébresztené”, akkor problémamentesen fennmaradhat.
Szóval, mik a kiváltó okai ennek a betegségnek?
Ez egy nagyon fontos rész. Ha Önnek vagy ismerősének AHP-je van, elengedhetetlen, hogy tisztában legyen ezekkel a dolgokkal.
| Trigger | Fontos pontok |
|---|---|
| Néhány gyógyszer | Egyes fájdalomcsillapítók, nyugtatók, barbiturátok, szorongásoldók és fogamzásgátló tabletták jelentős kiváltó okok lehetnek. Ha AHP gyanúja merül fel, vagy azt diagnosztizálták Önnél, ne szedjen semmilyen gyógyszert orvossal való konzultáció nélkül. |
| Alkoholfogyasztás és dohányzás | Ezek könnyen kiválthatják a betegséget, mivel nagy nyomást gyakorolnak a májra. |
| Szigorú diéta vagy böjt | Az ételbevitel korlátozása vagy az étkezések kihagyása a hirtelen fogyás érdekében nagyon káros ezekre a betegekre. A szervezet számára szükséges kalóriák hiánya erős kiváltó ok. |
| Mentális és fizikai stressz | Olyan dolgok, mint a súlyos stressz, a műtét és a fertőzések, szintén kiválthatják a betegséget. |
Mit tegyek?
Ha a cikkben említett tünetek bármelyikét tapasztalja, különösen a súlyos, megmagyarázhatatlan gyomorfájdalmat rendszeresen , kérjük, ne feltételezze, hogy ez normális. Azonnal forduljon szakképzett orvoshoz.
Az orvos megvizsgálja Önt, és szükség esetén vizelet-, vér- és genetikai vizsgálatokat rendel el annak megállapítására , hogy fennáll-e Önnél a betegség.
A kiegyensúlyozott étrend nagyon fontos az AHP-vel élők számára. Szükség esetén orvosa táplálkozási szakértőhöz utalhatja Önt.
Otthoni üzenet
- Az akut májporfíria (AHP) egy ritka, örökletes betegség, amelyet a porfirin nevű vegyi anyag felhalmozódása okoz a májban.
- Ennek elsődleges oka egy, a „hem” előállításához szükséges enzim hiánya.
- A fő tünet az elviselhetetlen hasi fájdalom. Idegrendszeri problémákat is okozhat.
- Még ha meg is van a betegséget okozó gén, ha elkerüli a betegséget kiváltó okokat, előfordulhat, hogy nem tapasztal tüneteket.
- Egyes gyógyszerek, az alkohol, a dohányzás, a szigorú diéta és a stressz a fő kiváltó okok.
- Ha a fenti tünetek bármelyikét tapasztalja, vagy gyanítja, hogy AHP-je van, mindenképpen forduljon orvoshoz. Soha ne menjen ki egyedül gyógyszert venni.











💬 Comments (0)
No comments have been posted yet. Add your comment here for the first time.
Add meg megjegyzésedet