Fájdalmas sebek jelennek meg a bőrödön? Ez kalcifilaxia lehet!

Hallottál már a kalcifilaxia nevű betegségről? A név furcsán hangozhat. De ez egy nagyon ritka, nagyon fájdalmas és néha életveszélyes állapot. A folyamat az, hogy kalciumlerakódások halmozódnak fel a szervezet kis ereiben, elzárva azokat. Amikor ez megtörténik, leáll a véráramlás, és a bőr és az alatta lévő szövet elkezd elhalni. Olyan ez, mint egy növény, amely elszárad, ha nem kap elég vizet.

Mi a kalcifilaxia? Értsük meg egyszerűen!

Egyszerűen fogalmazva, a kalcifilaxis olyan állapot, amelyben kalciumlerakódások halmozódnak fel az erekben, elzárják a véráramlást, és a bőr, valamint az alatta lévő szövetek elhalását okozzák. Ahogyan egy vízvezeték eltömődik a szennyeződéstől, és a víz nem folyik tovább, úgy a kalciumlerakódások is felhalmozódnak a testünk apró ereiben.

Leggyakrabban ezek a kalciumlerakódások a bőrt és a bőr alatti szöveteket vérrel ellátó erekben fordulnak elő. Nagyon ritkán azonban ezek a kalciumlerakódások a testen belüli szervekben is előfordulhatnak, például a szemben, a tüdőben, az agyban, az izmokban és a belekben.

Amikor ez az állapot a bőrt érinti, hihetetlenül fájdalmas lehet. Az érintett terület fel is nyílhat, és felfekvéshez hasonló seb alakulhat ki. Ahogy a seb körüli bőr és szövet elhal, a károsodás átterjedhet. A kalcifilaxiás sebek gyógyulása hosszú időt vesz igénybe, és súlyos szövődményekhez vezethet.

Ha ez a seb elfertőződik, a fertőzés az egész testben átterjed, és az immunrendszerünk túlzottan reagálni kezd. Ezt szepszisnek nevezzük. Ez a kalcifilaxis legveszélyesebb és leghalálosabb szövődménye.

Vannak-e a kalcifilaxisnak különböző típusai?

Igen, a kalcifilaxisnak két fő típusa van, attól függően, hogyan alakul ki.

1. Urémiás kalcifilaxia

Ez a leggyakoribb típus . Gyakran előfordul olyan embereknél, akik végstádiumú vesebetegség (ESKD) miatt dialízisre szorulnak. Ez azt jelenti, hogy a veséik nem működnek megfelelően, és dialízisgéphez kell csatlakoztatni őket, hogy eltávolítsák a vérükből a salakanyagokat.

2. Nem urémiás kalcifilaxia

Ez a típus nagyon ritka . Előfordulhat vesebetegség korai stádiumában lévő embereknél, olyanoknál, akiknek a közelmúltban károsodott az egyik vagy mindkét vese, vagy (nagyon ritkán) olyanoknál, akiknek egyáltalán nincsenek vesebetegségeik.

Mennyire gyakori ez az állapot?

A kalcifilaxia egy nagyon ritka állapot.Dialízisben részesülő emberek között ez 10 000 emberből körülbelül 35-nél fordul elő (az 1%-os arány körülbelül egyharmada). Például az Egyesült Államokban több mint 1,5 millió dialízisben részesülő ember van, így évente körülbelül 2000 kalcifilaxiás esetet jelentenek. Az állapot még ritkább azokban az országokban, ahol alacsony a vesebetegség előfordulása.

De meglepő módon a nőknél nagyobb a kockázata ennek a betegségnek a kialakulására . A nők kétszer olyan valószínűek, mint a férfiaknál.

Milyen tünetei vannak ennek?

A kalcifilaxia tünetei a következők:

• Súlyos fájdalom: Ez gyakran egy nagyon fájdalmas állapot. A fájdalom már a sérülés vagy egyéb károsodás látható jelei előtt elkezdődhet. Az érintett terület érzékennyé válhat a nyomásra vagy az érintésre, ami súlyosbítja a fájdalmat.
• Bőrelváltozások (korai stádiumok): Ezek a bőr azon területei, amelyek vörösre, lilára, barnára vagy feketére változnak. Ezek az elváltozások általában hálószerűek. Lehetnek hólyagok, és az érintett bőr megvastagodhat és bőrszerűvé válhat.
• Sebek és fekélyek (késői stádium): A bőrelváltozások általában sebekké alakulnak, csillag alakban terjedve. Ezeknek a sebeknek gyakran kellemetlen szaguk van. Az elhalt bőr és a hús megfeketedhet, pörkösödhet és leválhat.
• Látási problémák, belső vérzés és izomkárosodás: Nagyon ritkán a kalciumlerakódások nemcsak a bőr alatt, hanem a test belsejében is előfordulhatnak, más problémákat okozva. Ha a kalciumlerakódások a szemben vannak, a látás romolhat. Ha a belső szervekben vannak, vérzést okozhatnak és károsíthatják az izmokat.
• Kalciumlerakódások a fő erekben és a szívben: A végstádiumú vesebetegség gyakori szövődménye a kalciumlerakódás a fő erekben és a szívbillentyűkben. Ennek kockázata megnő, ha kalcifilaxia alakul ki.

A kalcifilaxiás elváltozások két fő típusa fordul elő:

Amikor sérülések történnek, azok gyakran kétféleképpen fordulnak elő:

• Központi eloszlás: Ezek az elváltozások leggyakrabban a hasban és a combokban találhatók. Gyakoribbak a magasabb testtömegindexű (BMI) embereknél és a nőknél. Az urémiás kalcifilaxiában szenvedő betegek körülbelül 70%-ánál fordulnak elő ilyen központi eloszlású elváltozások. Nem urémiás esetekben az előfordulás körülbelül 50%. Azokban az esetekben, amikor több ilyen központi elváltozás van, a halálozás kockázata nagyobb.
• Perifériás eloszlás: Ezek a kezek és lábak végtagjain, különösen az ujjbegyeken előforduló elváltozások. Súlyos perifériás elváltozások esetén az orvosnak amputálnia kell az ujját, lábujját vagy a végtag egy részét, hogy megakadályozza a károsodás terjedését és az életveszélyes szövődmények kialakulását.

Miért fordul elő kalcifilaxia? Melyek az okai?

A kalcifilaxis pontos oka még nem ismert , de a kutatások arra utalnak, hogy egynél több tényező okozza. Ezek a tényezők együttesen okozzák a kalcifilaxist.

Ezek a tényezők a következők lehetnek:

• Túl sok mellékpajzsmirigy-hormon: Vesebetegség esetén a mellékpajzsmirigyek megpróbálják stabilan tartani a vér kalciumszintjét. Amikor ezt teszik, több hormont termelnek, amire a szervezetnek szüksége van. Ezt hiperparatireózisnak nevezik. Ez akkor is előfordulhat, ha a szervezet nem jut elegendő D-vitaminhoz vagy kalciumhoz.
• Veseelégtelenség: A nem megfelelően működő vesék megzavarják a szervezetben a kalcium és a foszfor egyensúlyát szabályozó kémiai egyensúlyt.
• Túl sok foszfor: Testünk foszfort használ különféle kémiai folyamatokhoz, és a vesék segítenek a foszforszint szabályozásában.
• Bizonyos ráktípusok: Ez leggyakrabban kalcifilaxia esetén fordul elő, amely nem kapcsolódik a vesebetegséghez.
• Trauma: Ezt sérülés, orvosi beavatkozás, például műtét vagy intravénás (IV) vonal okozhatja.

Kik vannak a leginkább kitéve ennek? (Kockázati tényezők)

Számos kockázati tényező és egészségügyi állapot társulhat a kalcifilaxishoz. Ezek a következők:

• Veseproblémák: A kalcifilaxiát kialakuló emberek túlnyomó többsége a veseelégtelenség végső stádiumában van, valamint dialízisre szorul.
• Elhízás: Ez az állapot növeli a kalcifilaxia kialakulásának kockázatát.
• Cukorbetegség: Amikor minden nap inzulint ad be, az injekció beadásának helyén a bőr károsodhat.
• Autoimmun betegségek: Például olyan betegségek, mint a lupus, a fekélyes vastagbélgyulladás és a reumatoid artritisz.
• Májbetegség: Az alkohol okozta hepatitisz, az alkoholfogyasztás okozta állapot, szintén kockázati tényező lehet.
• Warfarin: Ez a vérhígító gyógyszer megakadályozza a szervezet K-vitamin felhasználását. A K-vitamin elengedhetetlen a véralvadáshoz. A K-vitamin aktivál egy fehérjét is, amely szabályozza a kalciumlerakódásokat. Sok végstádiumú vesebetegségben szenvedő embernek nincs elegendő K-vitaminja. Emiatt a kalciumlerakódások könnyebben képződnek.
• Kortikoszteroidok: Ezeket a gyógyszereket a duzzanat és a gyulladás csökkentésére adják. Azok az emberek, akiknél kalcifilaxia alakul ki, gyakran nemrég kortikoszteroidokat szedtek.

Milyen szövődményei vannak a kalcifilaxisnak?

A kalcifilaxia a következő szövődményeket okozhatja:

• Álmatlanság
• Étvágytalanság
• Depresszió
• Súlyos fekélyek
• Fertőzések
• Amputálás
• Vérmérgezés

Hogyan diagnosztizálják ezt az orvosok?

Az orvos a beteg állapotának, tüneteinek és fizikális vizsgálatának áttekintése után gyanakodhat a kalcifilaxiára. Ez a fizikális vizsgálat magában foglalhatja a bőr vagy a bőr alatti területek vizsgálatát és az esetleges elváltozások tapintását. Kikérdezik a kórtörténetét is, és megpróbálják diagnosztizálni a kalcifilaxiát. Amint az orvos gyanítja, orvosi vizsgálatokat rendel el a további információk megszerzése érdekében.

Milyen teszteket végeznek?

Az orvos elrendelheti ezeket a vizsgálatokat:

• Bőrbiopszia:

A kalcifilaxia diagnosztizálásának legmegbízhatóbb módja egy kis minta (általában körülbelül 4-5 milliméter mély) vétele a bőrből és az alatta lévő szövetből. Az orvos általában a seb vagy bőrelváltozás széléről vesz mintát. Ezt a mintát mikroszkóp alatt vizsgálják, és bizonyos anyagokat használnak színváltozás vagy kémiai változások előidézésére a diagnózis megerősítése érdekében.

Ha már végstádiumú vesebetegségben szenved, és súlyos, fekete kéreggel járó elváltozások vannak, akkor biopszia nem feltétlenül szükséges.

• Laborvizsgálat:

A vér- és vizeletvizsgálatok segítenek a betegségek diagnosztizálásában, a betegség súlyosságának felmérésében és a legjobb kezelés meghatározásában. Az orvosok által leggyakrabban alkalmazott vizsgálatok a következők:

• Vesefunkciós tesztek: Ezek a tesztek a vizeletet elemzik, hogy megállapítsák, mennyire jól működnek a vesék.
• Ásványi és csontparaméterek: A kalcium, a foszfor, a mellékpajzsmirigyhormon és a D-vitamin elemzése meghatározhatja a betegség súlyosságát.
• Májfunkciós tesztek: Ha nem szedhet olyan gyógyszereket, amelyeket a vese szűr, a következő lehetőség a máj által szűrt gyógyszerek szedése. A májfunkciós tesztek segítenek az orvosoknak meghatározni, hogy biztonságos-e májfüggő gyógyszereket adni Önnek.
• Immunrendszeri markerek:Ez a teszt olyan jeleket keres, amelyek arra utalnak, hogy a szervezet fertőzéssel küzd. Segíthet az autoimmun betegségek kimutatásában is.
• Véralvadási markerek: Hasznos elemezni a véralvadás mértékét (vagy annak hiányát), mivel ez belső vérzés vagy más problémák lehetőségét is feltárhatja.

• Képalkotó vizsgálatok:

Az orvos képalkotó vizsgálatokat, például röntgent vagy csontsűrűség-vizsgálatot rendelhet el, de ezek nem gyakoriak. A képalkotó vizsgálatokat leggyakrabban akkor végzik, ha más vizsgálatok nem adnak olyan választ, amely segíthet a diagnózis felállításában.

Hogyan kezelik ezt? (Kezelés)

Mivel a kutatók még mindig nem teljesen értik a kalcifilaxist, korlátozott útmutatás áll rendelkezésre a legjobb kezelésről. Jelenleg nincs gyógymód erre az állapotra, de ha a kezelés sikeres, a tünetek elmúlhatnak.

Az orvosok általában a következő dolgokra összpontosítanak:

Sebkezelés

A legfontosabb a fertőzés megelőzése és a sebgyógyulás elősegítése. Ez magában foglalhat számos fejlett kezelést, például:

• Hiperbárikus oxigénterápia: Ez egy légmentesen záródó kamrába helyezik, amely 100%-os oxigént tartalmaz (a normál, körülbelül 20%-os oxigénkoncentráció helyett). A kamrában a nyomás is valamivel magasabb a normálisnál. Ez egy nagyon hatékony módja a sebgyógyulás elősegítésének.
• Sebtisztítás: Ez az elhalt vagy elhaló szövetek eltávolítása a sebből. Ez segít megelőzni a fertőzést és elősegíti a seb gyógyulását. Súlyos esetekben műtétet igényelhet.
• Bőr- és szövetátültetés: Azokban az esetekben, amikor sok szövet veszett el, a test más részeiből vett oltványok segíthetnek a seb helyreállításában és gyógyulásában.
• Antibiotikumok: Ezek a gyógyszerek segítenek megállítani a bakteriális fertőzéseket.

Fájdalomcsillapítás

A kalcifilaxia egy rendkívül fájdalmas állapot . Megnehezítheti a pihenést és a test gyógyulását. Az orvosok általában opioid fájdalomcsillapítókat írnak fel kalcifilaxia esetén.

Nátrium-tioszulfát

Ezt a gyógyszert vénán (IV) adják be Önnek. Segíthet eltávolítani a kalciumlerakódásokat az erekből vagy más szövetekből.

Csont- és ásványianyag-problémák kezelése

A vér ásványianyag-tartalmának megfelelő szinten tartása és egyensúlyban tartása nagyon fontos a szövődmények és problémák megelőzése érdekében. Ez magában foglalja a mellékpajzsmirigyhormon szintjének túl alacsony vagy túl magas szintre csökkenése megakadályozását is. Bizonyos esetekben műtétre lehet szükség egy vagy több mellékpajzsmirigy eltávolításához.

Dialízis

Ez egy olyan kezelés, amely eltávolítja a salakanyagokat a vérből, amikor a veséi nem működnek megfelelően.

Táplálkozási menedzsment

Nagyon fontos megelőzni az alultápláltságot vagy a tápanyaghiányt, amely vesebetegségek és kapcsolódó állapotok esetén előfordulhat.

Gyógyszeres kezelés

Fontos, hogy átnézze az összes szedett gyógyszerét, hogy elkerülje a lehetséges mellékhatásokat és problémákat. Ez különösen fontos, ha warfarint vagy más, a kalcifilaxia kockázatát növelő gyógyszereket szed.

Vannak-e a kezelésnek mellékhatásai?

Az orvosod tudja a legjobban elmagyarázni a lehetséges szövődményeket és mellékhatásokat. Mivel a kalcifilaxia egy kevéssé ismert állapot, a szövődmények és mellékhatások kiszámíthatatlanok lehetnek, és személyenként nagymértékben változhatnak.

Néhány lehetséges mellékhatás és szövődmény a következő:

• Fertőzések: Ez olyan fertőzésekre utal, amelyek orvosi beavatkozásokkal, dialízissel vagy műtéttel összefüggésben fordulhatnak elő, nem pedig a kalcifilaxia okozta sebek fertőzéseire.
• A nátrium-tioszulfát mellékhatásai: Ezek közé tartozik a hányinger, hányás, folyadékegyensúly-zavarok, alacsony vérnyomás és a vér savasságával kapcsolatos problémák. Az orvosoknak tisztában kell lenniük ezekkel a problémákkal, különösen szívbetegségben szenvedőknél. Sok esetben ezek a gyógyszer adagjának megváltoztatásával vagy a mellékhatások kezelésével kezelhetők.

Nem lehetne ezt megakadályozni?

Mivel a kutatók nem teljesen értik a kalcifilaxia okait, nehéz megelőzni az állapotot. Az orvosok azonban gyakran javasolják a kockázati tényezők minimalizálását, például a kalcium- és foszfátszint normális szinten tartását.

Mi történik, ha kalcifilaxiám van? Mi a jövő?

Sajnos a betegség hiányos ismerete miatt a kalcifilaxia kilátásai általában negatívak. Sok kalcifilaxiában szenvedő ember elveszíti a járásképességét, és idejének nagy részét kerekesszékben vagy ágyban tölti.

A kalcifilaxiában szenvedők körülbelül fele nem éli túl az egy évet. A szepszis a vezető halálok.

A betegség jellegétől függően azonban az egyéves túlélés esélye növekedhet vagy csökkenhet. Íme a feltételek és az esélyek:

• Nem urémiás kalcifilaxia (nem végstádiumú vesebetegséggel összefüggő):Azoknál a betegeknél, akiknél végstádiumú vesebetegség nélkül alakul ki kalcifilaxia, kisebb a valószínűsége az egy éven belüli halálozásnak. Nem urémiás kalcifilaxia esetén az egy éven belüli halálozás kockázata 25% és 45% között van. Urémiás kalcifilaxia esetén a halálozás kockázata 45% és 80% között van.
• Fekélyek és sebek: A kalcifilaxia utolsó szakaszában a bőrelváltozások fekélyekké és sebekké alakulnak. Minél később diagnosztizálják, annál rosszabb a kilátás. A fekélyes vagy sebekkel küzdő embereknek csak körülbelül 20%-a éli túl a hat hónapot.
• Sebtisztítás (az elhalt szövetek eltávolítása): Bizonyítékok vannak arra, hogy az ilyen típusú sebkezelés növeli a túlélést. Azoknál, akik sebtisztításon estek át, az egyéves túlélési arány valamivel több mint 61% volt, szemben azoknál, akik nem.

Mióta tart ez a helyzet?

A kalcifilaxia egy krónikus, élethosszig tartó állapot, amelyre jelenleg nincs gyógymód . Bizonyos esetekben azonban a betegség a kezelés után remisszióba kerülhet. A kutatók nem tudják, mennyi ideig tartható fenn a remisszió.

Hogyan gondoskodjak magamról?

Kalcifilaxia esetén nagyon fontos , hogy a lehető legpontosabban betartsa orvosa utasításait . Különösen ügyeljen a sebek ellátására, tartsa tisztán a sebeket és fekélyeket, és védje őket a fertőzésektől. Beszéljen orvosával az elfogyasztott ételekről, a szedett gyógyszerekről, valamint az új táplálékkiegészítőkről vagy otthoni gyógymódokról is, amelyeket fontolgat.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Beszéljen orvosával ezekben az esetekben:

• Ha úgy gondolja vagy tudja, hogy fennáll a kalcifilaxis kialakulásának kockázata, az rendben van.
• Ha már tudod, hogy ebben a betegségben szenvedsz.
• Ha új, fájdalmas foltokat vagy területeket észlel.
• Ha bőrszínének változását észleli.
• Ha bármilyen elváltozást észlel a bőrén vagy a bőr alatti szövetekben.

Orvosa a legjobb információforrás a kockázati tényezőivel, a figyelendő tünetekkel és az orvosi segítségnyújtás szükségességével kapcsolatban. Ő képes korán felismerni a kalcifilaxist, ami segíthet a kezelésben.

Mikor kell mennem a sürgősségire?

Kalcifilaxia esetén orvosa tájékoztatja Önt arról, hogy mikor kell felhívnia a rendelőjét sebkezeléssel kapcsolatban, vagy mikor kell sürgős orvosi segítséget kérnie. A legfontosabb dolgok, amelyekre figyelni kell, a fertőzés jelei vagy a seb körüli problémák. Ezek a következők:

• A seb körüli duzzanat vagy bőrpír rendben van.
• Ha melegséget érez, amikor megérinti a seb körüli területet.
• Ha folyadék szivárog a sebből és/vagy kellemetlen szagot áraszt.
• Ha fekete kéreg képződik a seben.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosnak?

Néhány kérdés, amit feltehetsz az orvosodnak:

• Milyen típusú kalcifilaxiám van?
• Mi a legjobb kezelés számomra?
• Tudna nekem olyan forrásokat ajánlani, amelyek segíthetnek a betegségem során?
• Milyen kilátásai vannak valakinek az én helyzetemben?

Otthoni üzenet

A kalcifilaxis nehezen érthető, mivel korlátozott mennyiségű kutatás és információ áll rendelkezésre róla. Az orvosoddal való beszélgetés segíthet jobban megérteni a problémát, és tudni, mire számíthatsz. A kalcifilaxis egy összetett, nehezen kezelhető állapot lehet, de vannak olyan kezelési lehetőségek, amelyek segíthetnek. Ha stresszesnek érzed magad emiatt, egy tanácsadóval való beszélgetés segíthet az érzéseid kezelésében. Ne feledd, nem vagy egyedül, és fontos, hogy megfelelő orvosi tanácsot és támogatást kapj.

` Kalcifilaxia, vesebetegség, bőrbetegség, vérerek, kalcium, dialízis, sebek