Ritka szívbetegségben szenved a babája? Ismerkedjen meg egyszerűen az Ebstein-anomáliával.

Állandóan fáradtnak érzi magát a kicsi? Úgy tűnik, nehezen lélegzik? Előfordul, hogy a bőre elkékül? Bár ezek gyakran normálisak lehetnek, néha veleszületett szívprobléma is okozhatja őket. Ma egy ilyen ritka, de fontos szívbetegségről fogunk beszélni. Ez az Ebstein-anomália.

Mi is pontosan az Ebstein-anomália?

Egyszerűen fogalmazva, ez egy veleszületett szívbetegség. Vagyis a szív egy olyan rendellenessége, amely még a méhben alakul ki. A szívünknek négy kamrája van, két felső és két alsó kamrája. Ezen kamrák között billentyűk találhatók, amelyek ajtóként működnek. Ezek szabályozzák a vér áramlását csak egy irányban.

Az Ebstein-anomália főként a tricuspidalis billentyűt érinti, amely a szív jobb oldalán, a felső kamra (jobb pitvar) és az alsó kamra (jobb kamra) között helyezkedik el. Ebben az állapotban két fő dolog történik:

1. A billentyű helytelenül van elhelyezve: Ez a trikuszpidális billentyű sokkal alacsonyabban helyezkedik el, mint amilyennek normális esetben lennie kellene, a jobb alsó kamrában.

2. A billentyűszárnyak nem megfelelően alakultak ki: A billentyűszárnyak rendellenes alakúak. Néha akár a szívfalhoz is tapadhatnak.

Gondoljunk csak bele, mi történik, ha egy ajtó nem záródik be rendesen. Ugyanígy, mivel ez a szelep nem záródik be rendesen, a vér, amit az alsó kamrából kellene pumpálni, visszaszivárog a felső kamrába.

Emiatt a szív jobb oldalán található felső kamra megnagyobbodik. Emellett az alsó kamrában, amelynek billentyűje alacsonyabban helyezkedik el, kevesebb hely marad a megfelelő működéshez. Idővel a szívnek ez a megnagyobbodott jobb oldala gyengülhet, és akár szívelégtelenséghez is vezethet.

Az „Ebstein-anomáliában” szenvedő gyermekeknél gyakran más szívbetegségek is fennállnak. A leggyakoribb a szív két felső kamrája közötti falon lévő lyuk. Ezt „(pitvari sövénydefektusnak - ASD )” nevezik.

Milyen tünetei vannak ennek az állapotnak?

A tünetek skálája igen széles. Előfordul, hogy ha a betegség nagyon súlyos, a tünetek a születést követő néhány napon belül jelentkezhetnek. Ha azonban a betegség nem olyan súlyos, akkor serdülőkorig egyáltalán nem jelentkezhetnek tünetek.

Miért történik ez? Mi az oka?

Valójában gyakran nehéz megtalálni ennek a konkrét okát. Az orvosok azonban úgy vélik, hogy a genetikai változások szerepet játszhatnak. Az is feltételezés, hogy bizonyos gyógyszerek, például a lítium vagy a benzodiazepinek terhesség alatti szedése is kis kockázatot jelenthet. Ezek azonban még kutatási szakaszban vannak.

Hogyan állapítja meg ezt az orvos? (Tesztelés)

Ha gyermekénél ezek a tünetek jelentkeznek, az orvos először gondosan megvizsgálja a gyermeket. Ezután több vizsgálatot is elrendelhet a szívműködés pontos meghatározására.

• Echokardiográfia: Ez a legfontosabb vizsgálat. A méhen belüli ultrahangvizsgálathoz hasonlóan részletes képet készít a szívről. Megmutatja, hol helyezkednek el a billentyűk, milyen az alakjuk, hogy szivárog-e vissza a vér, mennyit, és mekkorák a szívkamrák.
• Elektrokardiogram (EKG): Ez a szív elektromos aktivitását méri. Ez segít a szabálytalan szívverések (aritmiák) kimutatásában.
• Szív MRI: Ez a vizsgálat tisztább, háromdimenziós képeket készít a szívről és a billentyűkről. Ez nagyon fontos például műtét előtt.
• Stresszteszt: Idősebb gyermekeknél EKG-t végeznek futópadon járás közben. Ez segít látni, hogyan reagál a szív a terhelésre.
• Holter monitor: Ez egy kis eszköz, amelyet 24-48 órán át viselnek a testen. A nap folyamán rögzíti a pulzusszámot, és a napközben előforduló szabálytalan szívverések észlelésére szolgál.

Milyen kezelések vannak erre?

A kezelés a betegség súlyosságától és a gyermek tüneteitől függ.

Gyógyszeres kezelés

Ha a tünetek nem súlyosak, az orvos dönthet úgy, hogy figyelemmel kíséri a gyermek állapotát. Ha szívelégtelenség jelei mutatkoznak, gyógyszereket adhat a szív jobb működésének elősegítésére vagy a felesleges folyadék eltávolítására a szervezetből. Ha a szívverés szabálytalan, vannak gyógyszerek annak szabályozására is.

Sebészet

Ha a tünetek súlyosak, vagy a szív fokozatosan gyengül, műtétre lehet szükség.

• Billentyűjavítás: A sebészek elsődleges választása mindig a gyermek saját billentyűjének javítása és rögzítése. A gyermek saját szöveteinek felhasználásával a billentyűszárnyakat úgy állítják be, hogy megfelelően működjenek.
• Bütykcsere: Ha a billentyű helyrehozhatatlanul károsodik, egy műbillentyűt ültetnek be a helyére. Ez készülhet fémből (mechanikus billentyű) vagy állati szövetből (biológiai billentyű). Fémbillentyű beültetése esetén élete végéig vérhígítókat kell szednie.
• Egyéb eljárások: A műtét során a szívben lévő lyukat (ASD) be lehet zárni, és a szív azon részét, amely a szabálytalan szívverést okozza (katéter abláció), kezelni lehet.

Mik azok a különleges dolgok, amikre figyelni kell?

Egy ilyen állapotú gyermeknek élethosszig tartó kardiológusi megfigyelésre van szüksége. A műtét után is elengedhetetlen a klinikákon végzett kontrollvizsgálatok az ütemezett időpontokban.

Ha gyermeke ilyen tünetekkel küzd, figyeljen a következő tünetekre:

• Ha a bőr gyakrabban kékül el.
• Ha a gyermek aktivitása, futása, játéka csökken.
• Ha duzzanat van a testben.
• Ha úgy érzed, hogy gyorsabban ver a szíved.

Ha bármilyen ilyen elváltozást észlel, azonnal értesítse orvosát .

Bizonyos esetekben, például a fogzás előtt, az orvos antibiotikumok szedését javasolhatja a gyermekeknek a szívfertőzések megelőzése érdekében. Mindig pontosan kövesse az orvos utasításait.