Van egy csomó a testeden? Lehet, hogy ez epithelioid szarkóma? Derítsük ki biztosan!

Teljesen normális, ha egy kicsit szorongsz, amikor egy kis csomót vagy daganatot látsz valahol a testeden, igaz? Ilyenkor sok minden eszedbe jut. "Mi ez? Veszélyes?" Ilyen és ehhez hasonló kérdések jutnak eszedbe. Ma egy nagyon ritka ráktípusról fogunk beszélni, amely ilyen csomók formájában jelentkezhet. Ezt epithelioid szarkómának hívják. Bár a név kissé furcsán hangozhat , érdemes tudni róla.

Mi az epithelioid szarkóma? Pontosabban…

Egyszerűen fogalmazva, az epithelioid szarkóma (ES) egy nagyon ritka ráktípus, amely a lágyrészszarkómáknak nevezett rákos megbetegedések csoportjába tartozik. A „lágyrész” a testünkben található dolgokra utal, mint az izmok, a zsírszövet, az erek és az idegek. Tehát ez a rák ilyen helyeken alakul ki.

Gyakran csomóként kezdődik az alkaron, a kézen, az ujjakon, a lábszáron vagy a talpon . Azonban a test bármely részén kialakulhat. Néha egynél több csomó is kialakulhat. Egyes embereknél fekélyek is kialakulnak a bőrön, ahol a csomók vannak.

A legjobb az egészben, hogy az epithelioid sarcoma egy nagyon lassan növekvő rák . Gondoljunk csak bele, egyes embereknél hónapokig, akár évekig is fennállhat ez a ráktípus tünetek nélkül. Ez azt jelenti, hogy a szervezetben is növekedhet anélkül, hogy tudnánk róla.

Ezt epiteliális szarkómának is nevezik. Két fő típusa van: disztális és proximális. Nézzük meg ezt is.

Vannak ennek bármilyen típusai? Mik azok?

Igen, ahogy korábban említettük, az epithelioid szarkóma két fő típusa létezik.

• Disztális típus: Ez a leggyakoribb típus . A „disztális” azt jelenti, hogy a test közepétől távol van. Ez azt jelenti, hogy ez a típus leggyakoribb olyan területeken, mint a kezek, a lábak, a karok elülső része és a lábszárak alsó része .

• Proximális típus: Ez a legritkább típus . A „proximális” azt jelenti, hogy közelebb van a test közepéhez. Tehát ez a proximális epithelioid szarkóma (PES) olyan helyeken alakulhat ki, mint a mellkas, a gyomor, a hónalj, a nemi szervek (azaz a pénisz vagy a szeméremtest), illetve a fej és a nyak .

Általában ez a proximális típus egy kicsit nagyobb, mint a disztális.Agresszív. Ez azt jelenti, hogy egy kicsit gyorsabban terjedhet és rosszabbodhat. Emiatt a kezelése egy kicsit nehezebb lehet.

Milyen gyakori az epithelioid sarcoma? Kiknél a legnagyobb a kockázata a betegségnek?

Ez valójában egy nagyon ritka rák. Gondoljunk csak bele, több mint 50 típusú lágyrészszarkóma létezik. Mindegyikük együttvéve a felnőtteknél előforduló összes rák körülbelül 1%-át teszi ki. És ez az epithelioid szarkóma is egy nagyon kis szám, a lágyrészszarkómák körülbelül 1%-a. Ez azt jelenti, hogy nagyon-nagyon ritka.

Szakértők szerint még egy olyan országban is, mint Amerika, jelenleg kevesebb mint 1000 ember szenved ebben az epithelioid szarkómában. Tehát el lehet képzelni, milyen ritka ez.

Általában,

• A disztális típusú ES – a leggyakoribb típus – a tinédzsereket és a fiatal felnőtteket érinti leginkább.
• A proximális típusú ES – a ritka, valamivel súlyosabb típus – leggyakrabban idősebb felnőtteknél fordul elő.

Mik a tünetei? Hogyan ismerhető fel?

A korai stádiumban az epithelioid szarkóma nem okozhat tüneteket. Ez azt jelenti, hogy előfordulhat, hogy nem vesz észre semmi bajt vele. Azonban, ahogy a daganat növekszik, a következő tüneteket tapasztalhatja:

• Egy új csomó vagy duzzanat jelenik meg. Ez lehet kicsi vagy nagy.
• A bőr felszínén, ahol a csomó található, fekélyek alakulnak ki , hasonlóan egy kis vágáshoz vagy sebhez.
• Fájdalom érezhető. De ez csak akkor fordul elő, ha a daganat kicsit nagyobb, és nyomja a környező izmokat vagy idegeket. Nem mindenki tapasztal fájdalmat.
• Olyan érzés, mintha egy régóta ott lévő csomó egyre csak nőne .

Fontos: Ha a testeden bárhol hasonló új csomót vagy duzzanatot észlelsz, vagy ha úgy érzed, hogy egy meglévő nagyobb lesz, mindenképpen fordulj orvoshoz . Lehet, hogy valami egyszerű dologról van szó, de a legjobb, ha kivizsgáltatod.

Miért történik ez? Mik az okai?

Őszintén szólva, az orvosok még mindig nem tudják biztosan megmondani, hogy pontosan mi okozza az epithelioid szarkómát. A kutatások azonban kimutatták, hogy összefüggésben áll egy SMARCB1 nevű gén rendellenességével . Ez a gén utasítja a szervezetünket fehérjék előállítására. Ez a génmutáció általában az élet során következik be. Ez azt jelenti, hogy a legtöbb esetben nem veleszületett betegség .

A legtöbb lágyrészszarkómához hasonlóan az epithelioid szarkómák is gyakran egyértelmű ok nélkül alakulnak ki. Általában azonban egy korábbi rákbetegség után diagnosztizálják őket.A kialakulásának kockázata valamivel magasabb azoknál, akik sugárterápián estek át.

Ezenkívül a szakértők azt találták, hogy bizonyos családi rákos szindrómákban szenvedőknél kissé megnőhet az epithelioid szarkóma kialakulásának kockázata. Ezen állapotok némelyike ​​a következő:

• Gardner-szindróma
• 1-es és 2-es típusú neurofibromatózis
• Retinoblasztóma
• Li-Fraumeni-szindróma
• Tuberózus szklerózis komplex
• Werner-szindróma
• Gorlin-szindróma

Ez egy kicsit bonyolult, de jó tudni. Ha ebben a betegségben szenved, további tanácsért forduljon orvosához.

Ez a betegség átterjedhet az egész testre?

A legtöbb esetben az epithelioid szarkóma nem terjed (metasztatizálódik) más helyekre. Vagyis ott marad, ahol elindult. Azonban néha, különösen az agresszívabb típusok, mint például a proximális típus, átterjedhet. Ha ez megtörténik, akkor valószínűleg a nyirokcsomókba, a tüdőbe és a csontokba terjed.

Hogyan ismerhető fel ez? (Diagnózis)

Az orvos számos vizsgálatot fog végezni annak megállapítására, hogy epithelioid szarkómáról van-e szó. A legfontosabbak a következők:

• Fizikális vizsgálat : Az orvos megvizsgálja Önt, ellenőrzi például a csomó helyét és méretét.
• Biopszia: Ez a legfontosabb vizsgálat . A csomó egy nagyon kis darabját veszik ki, és mikroszkóp alatt vizsgálják. Csak ezután tudjuk biztosan megmondani, hogy rákos-e, és ha igen, milyen típusú.
• Vérvizsgálatok rák kimutatására: Néhány rákos marker megtalálható a vérben.
• MRI-vizsgálat (mágneses rezonancia képalkotás): Ez a vizsgálat egyértelműen kimutatja a daganat helyét, méretét és azt, hogy áttétet-e a környező szövetekre.
• CT-vizsgálat (komputertomográfia – CT-vizsgálatok): Ez a vizsgálat a daganatot is megvizsgálhatja, és megállapíthatja, hogy a rák átterjedt-e más területekre, például a tüdőre.
• PET-vizsgálat (pozitronemissziós tomográfia): Ez segít megtalálni a szervezet azon területeit, ahol a rákos sejtek aktívak.

Lehetséges, hogy nem kell elvégeznie az összes vizsgálatot. Kezelőorvosa fogja eldönteni, hogy mely vizsgálatok szükségesek az Ön állapota alapján.

Mi a kezelés?

Kezelőorvosa számos tényező alapján választ ki egy kezelési tervet, beleértve a daganat méretét, helyét, hogy a rák átterjedt-e más területekre, a szervezet gyógyulási képességét és az Ön preferenciáit.

Sebészet

Az epithelioid sarcoma fő és leggyakoribb kezelése a daganat műtéti eltávolítása . Ha a rák átterjedt a közeli nyirokcsomókra, a sebész azokat is eltávolíthatja.

Sugárterápia

Ez egy másik gyakori rákkezelési módszer. Nagy energiájú röntgensugarakat használ a rákos sejtek elpusztítására. Az orvosok ezt a kezelést alkalmazhatják a daganat zsugorítására a műtét előtt. Vagy a műtét után megmaradt rákos sejtek elpusztítására is használható.

Kemoterápia

Ha a rák átterjedt a test más részeire, orvosa kemoterápiát javasolhat. Ez speciális gyógyszerek beadását jelenti a rákos sejtek elpusztítására. Ezeket a gyógyszereket gyakran intravénásan adják be. De tabletták, folyadék, bőrre kenhető krém vagy injekció formájában is beadhatók.

Célzott gyógyszeres terápia

Ez egy viszonylag új kezelés. Olyan gyógyszerek adását foglalja magában , amelyek csak azokat a géneket és fehérjéket célozzák meg , amelyek a rákos sejtek növekedését és osztódását szabályozzák. Ez azt jelenti, hogy az egészséges sejtek kisebb valószínűséggel károsodnak. Erre többféle gyógyszer létezik. Kezelőorvosa az Ön állapota alapján egy adott kezelési tervet fog kidolgozni Önnek. A tazemetostat egy olyan gyógyszertípus, amelyet epithelioid sarcoma kezelésére használnak. Segít a műtéttel teljesen el nem távolítható rákos sejtek kezelésében.

Megelőzhető ez?

A szomorú az, hogy mivel az epithelioid szarkóma általában minden látható ok nélkül alakul ki, nincs módunk megakadályozni a kialakulását . Ez azt jelenti, hogy nehéz azt mondani, hogy „ha ezt megteszed, nem fog megtörténni”.

Mi történik, ha epithelioid szarkóma alakul ki? Gyógyítható?

Normális, ha félelmet érzel, amikor ezt hallod. Az epithelioid sarcoma azonban kezelhető betegség , különösen , ha korán felfedezik . Az orvosod néhány vizsgálatot fog végezni, hogy megállapítsa a daganat méretét, és hogy átterjedt-e más területekre. Ezután kidolgoz egy Önnek megfelelő kezelési tervet.

Lehetséges, hogy egy orvoscsoport kezeli Önt. Köztük van:

• Háziorvosa ( az orvos, aki általában ellátja Önt).
• Onkológusok: Ide tartoznak az ortopéd onkológusok, az onkológiai sebészek, valamint a kemoterápiát és sugárterápiát alkalmazó orvosok.
• Bőrgyógyászok: Bőrproblémák esetén.
• Patológusok: Azok, akik átnézik a vér- és biopsziás vizsgálati eredményeit, és részleteket közölnek.
• Terapeuták: Olyan emberek, akik segítenek megbirkózni az ilyen betegségekkel járó stresszel és félelmekkel.

Az epithelioid sarcoma teljes gyógyításának egyetlen módja a daganat teljes eltávolítása műtéttel . Azonban nem mindig lehetséges a teljes eltávolítása.

Ha a sebész nem tudja teljesen eltávolítani a daganatot, az orvos gyakran kezelések kombinációját javasolja az állapotának kontrollálása érdekében. Mivel az epithelioid sarcoma egy lassan növekvő rák, sok ember, aki ebben a betegségben szenved, hosszú, boldog életet élhet .

Számos kutatási jelentés foglalkozik a betegség túlélési arányával. Mivel azonban nagyon ritka betegségről van szó, a statisztikák nagyon eltérőek. Egyes jelentések szerint az ötéves túlélési arány 25% és 92% között mozog. Ez számos tényezőtől függ, például a betegség jellegétől és a kezelésre adott választól.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Ha szokatlan csomót vagy duzzanatot észlel a testén bárhol, ne hagyja figyelmen kívül. Mindenképpen forduljon orvoshoz. Az epithelioid sarcomában szenvedőknél leggyakrabban az alkaron, a kézen, az ujjakon, a lábszáron vagy a talpon alakulnak ki csomók. De ne feledje, hogy ezek a daganatok a test bármely részén kialakulhatnak.

Milyen kérdéseket kell feltenni az orvosnak?

Ha Önnek vagy egy szeretett személyének epithelioid szarkómát diagnosztizálnak, íme néhány kérdés, amit feltehet orvosának:

• Hol van a daganat?
• Csak egy daganatom van? Vagy vannak más is?
• Átterjedt a rák a test más részeire?
• Milyen kezelést ajánl?
• Mennyi ideig fog tartani a kezelésem?
• Hogyan fogom magam érezni a kezelés alatt? (például mellékhatások)
• Vannak olyan helyek, ahol többet megtudhatok erről? (például megbízható weboldalak, könyvek)

Teljesen normális, ha félelmet, dühöt és frusztrációt érzel, amikor ilyen diagnózist kapsz. Beszélj orvosoddal arról, hogy mire számíthatsz a kezelés előtt, alatt és után. Hasznos lehet egy tanácsadóval vagy terapeutával is beszélni. Ők segíthetnek megbirkózni az összetett érzelmekkel, amelyeken ilyenkor keresztülmész. Ha lehetséges, csatlakozz egy támogató csoporthoz olyan emberekkel, akik ugyanazon mennek keresztül, mint te. Ez segíthet abban, hogy kevésbé érezd magad egyedül.

Otthoni üzenet

• Az epithelioid sarcoma egy nagyon ritka, agresszív lágyrészrák .
• Gyakran csomók a végtagokbanKiütésként jelentkezhet, néha bőrsérülésekkel.
• A tünetek a korai stádiumban nem feltétlenül jelentkeznek .
• A SMARCB1 nevű gén hibájához kapcsolódik, de a pontos ok még nem ismert.
• A fő kezelési mód a műtét . Sugárterápiát, kemoterápiát és célzott gyógyszereket is alkalmaznak.
• Nehéz megelőzni , de ha időben felismerik, kezelhető .
• Ha új csomót észlel a testén, azonnal forduljon orvoshoz.
• Ne félj, ne ess pánikba, és kövesd a megfelelő orvosi tanácsokat . Nem vagy egyedül, vannak orvosok és szeretteid, akik segíthetnek.

Ne feledd, ez a cikk csak általános tájékoztatásul szolgál. Ha bármilyen aggályod van, a legjobb, ha orvoshoz fordulsz.