Tudtál erről a betegségről, ami egyszerre érinti a tüdődet és a veséidet? Beszéljünk a Goodpasture-szindrómáról!

Előfordul, hogy tartós köhögése van? Előfordul, hogy a köhögés véressé teszi a nyálát? Vagy nehezen lélegzik, esetleg fáradt, és kevesebb vizeletet termel? Ezek komolyabb betegség jelei lehetnek. Ma egy ilyen ritka állapotról fogunk beszélni, amelyre érdemes odafigyelni.

Mi a Goodpasture-szindróma?

Egyszerűen fogalmazva, a Goodpasture-szindróma egy ritka, de potenciálisan életveszélyes autoimmun betegség . Az „autoimmun” azt jelenti, hogy szervezetünk védekező rendszere, az immunrendszer, tévesen támadni kezdi saját egészséges sejtjeinket és szöveteinket.

Ebben a betegségben az immunrendszerünk megtámad egy kollagén nevű fehérjét. A kollagén olyan, mint egy építőelem a testünkben. A kollagén segít megőrizni a bőrünk, izmaink, inak, szalagjaink és csontjaink erejét.

Tehát, ha Goodpasture-szindrómája van, a szervezet által termelt fehérjék egy része, amelyeket antitesteknek nevezünk, a tüdőben és a vesékben található kollagénhez kötődik. Amikor ez megtörténik, gyulladás kezdődik ezeken a területeken, és a szövet lassan lebomlik. Kezelés nélkül súlyos vesegyulladáshoz (glomerulonefritisz) vezethet, ami veseelégtelenséghez vezethet. Emellett erős tüdővérzés is előfordulhat (tüdővérzés). Sok esetben a betegség okozta halál fő oka a tüdővérzés.

Ennek egy másik elnevezése:

• Glomeruláris bazálismembrán-ellenes (anti-GBM) betegség
• Goodpasture-betegség

Mennyire gyakori ez?

Ez egy nagyon ritka betegség. Az orvosok szerint évente 100 000 emberből mindössze egy-két új esetet jelentenek. Tehát el lehet képzelni, milyen ritka.

Milyen tünetek jelentkeznek?

A Goodpasture-szindróma egy „(pulmonális-vese)” állapot. Ez azt jelenti, hogy mind a tüdő, mind a vesék egyszerre érintettek. Az elsőként megjelenő tünetek gyakran a tüdővel kapcsolatosak. Ezek a következők:

• Légzési nehézség (dyspnoe): Nem csak lépcsőzéskor, hanem nyugalmi állapotban is.
• Mellkasi fájdalom : Mellkasi fájdalom légzés vagy köhögés esetén.
• Köhögés : Tartós, néha fájdalmas köhögés.
• Légzés közben zaj hallatszik a mellkasból : Ez lehet egy bugyborékoló hang, mintha valami beszorulna a mellkasba.
• Nagyon fáradtnak érzem magam.`(fáradtság)`: Olyan gyengeség érzése, hogy semmit sem tudsz tenni.
• Orrvérzés (epistaxis).
• Vérköpés : Ez egy olyan jel, ami sok embert megijeszt, és azonnali orvosi ellátást igényel.
• Sápadtság : A bőr a vérkeringés hiánya miatt sápadttá válik.

A vesével kapcsolatos tünetek később is jelentkezhetnek. Ezek a következők:

• A vörösvértestek számának csökkenése a vérben, azaz vérszegénység .
• Vér a vizeletben (hematuria): A vizelet vörösre vagy sötétbarnára változhat.
• Kevesebb vizeletürítés a szokásosnál.
• Magas vérnyomás .
• Hányinger és hányás : Ez étvágytalansággal is előfordulhat.

Mi okozza ezt?

A Goodpasture-szindróma akkor alakul ki, amikor az immunrendszerünk által termelt antitestek megtámadják a vesékben található glomeruláris bazális membránban (GBM) található kollagént. Ez a GBM a glomerulusok, a vesék apró vérszűrő egységeinek része. Ezek az antitestek a tüdő léghólyagocskáiban található kollagént is megtámadják. Ez a tüdőszövet pusztulásához vezet, vérzéshez és a légzés megnehezüléséhez.

Még nem ismert pontosan, hogy az immunrendszer miért támadja meg a saját kollagénjét. Lehetséges, hogy környezeti tényezők és génjeink is szerepet játszanak az állapotban. Tanulmányok kimutatták, hogy a betegségben szenvedőknél szoros összefüggés mutatkozik egy humán leukocita antigén (HLA) DR15 nevű genetikai markerrel. Ez egy olyan fehérje, amely segít az immunrendszernek megkülönböztetni a saját szöveteinket az idegen anyagoktól.

Ez a betegség néha fertőzés, például megfázás vagy influenza után jelentkezhet. Ezenkívül:

• Ha dohányzol .
• Ha kokainhoz hasonló drogokat szív be.
• A betegség kialakulásának kockázata nagyobb, ha fémpornak vagy szénhidrogén vegyi anyagoknak, például metánnak és propánnak van kitéve.

Kit érint ez a leginkább?

A Goodpasture-szindróma bármely korban előfordulhat, de leggyakrabban a fiatalabbaknál, tíz és harminc év közöttieknél, majd a 60-as és 70-es éveikben járó embereknél fordul elő.

Hogyan történik a diagnózis?

Amikor orvoshoz fordul, megkérdezik a tüneteit, és fizikális vizsgálatot végeznek. Ezenkívül a következő vizsgálatokat is elvégezhetik a Goodpasture-szindróma megerősítésére:

• Vérvizsgálatok : Ezek ellenőrzik a becsült glomeruláris filtrációs rátát (eGFR), amely a vesék működését méri.
• VizeletvizsgálatokVizeletvizsgálat: Ez a vizsgálat a vizeletben lévő vér vagy a magas fehérjeszint (proteinuria) kimutatását célozza.
• Képalkotó vizsgálatok : Mellkasröntgen vagy CT-vizsgálatot végeznek a tüdőkárosodás ellenőrzésére.
• Bronchoszkópia : Ebben az eljárásban az orvos egy vékony, hosszú csövet (bronchoszkópot) helyez be egy kamerával és fénnyel az orrán vagy a száján keresztül, hogy ellenőrizze a tüdőben lévő károsodást.
• Vesebiopszia : Ebben az esetben egy kis darab szövetet vesznek a veséből, és mikroszkóp alatt vizsgálják, hogy megerősítsék a vesebetegség jelenlétét.

Gyógyítható a Goodpasture-szindróma?

Igen, ez gyógyítható, ha a betegséget helyesen diagnosztizálják, és a kezelést időben megkezdik.

Hogyan kezelik?

A Goodpasture-szindróma kezelése a betegség súlyosságától függ. Ha az állapot nem túl súlyos, az orvosok olyan gyógyszereket írhatnak fel, mint:

• Kortikoszteroidok : Például olyan gyógyszerek, mint a prednizon. Ezek segítenek megállítani a tüdővérzést.
• Immunszuppresszív gyógyszerek : Olyan gyógyszerek, mint a ciklofoszfamid. Ezek megakadályozzák, hogy az immunrendszer megtámadja a saját szöveteit.
• Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (antihipertenzív szerek): Ezek segítenek a vérnyomás szabályozásában és a vesék károsodásának csökkentésében.

Ezenkívül az orvosok plazmaferézisnek nevezett kezelést is alkalmaznak. Ez magában foglalja a vérvételt a kar vénájából egy tűn keresztül, majd a vér folyékony részét, az úgynevezett plazmát elválasztják a vérsejtektől. A káros anti-GBM antitestek ebben a plazmában találhatók. Ezután eltávolítják a plazmát, és egy egészséges személy plazmáját visszaadják a vérsejtekhez, majd visszaadják Önnek. Egyszerűen fogalmazva, eltávolítja a káros antitesteket a szervezetből.

Mennyi idő alatt gyógyul meg a kezelés után?

Körülbelül 6-12 hónapig kell immunszuppresszív gyógyszereket szednie. Sok esetben előfordulhat, hogy több héten keresztül minden nap plazmaferézist kell végeznie.

Mi fog történni ezután?

Kezelés nélkül a Goodpasture-szindróma életveszélyes tüdővérzéshez és veseelégtelenséghez vezethet. Ha azonban a betegséget korán felismerik és megkezdik a kezelést, az eredmény általában jó. A szervezet csak rövid ideig – néhány héttől körülbelül két évig – termeli ezeket a káros antitesteket. A relapszusok vagy kiújulások nagyon ritkák.

Ennek legsúlyosabb szövődménye a veseelégtelenség. Ha ez bekövetkezik, dialíziskezelésre van szükség a vér szűréséhez.Veseátültetés szükséges.

Mit is mondhatnék az életemről?

A Goodpasture-szindrómában szenvedők körülbelül 80%-ának ötéves túlélési aránya 80%. Ez akkor érvényes, ha a betegséget korán diagnosztizálják és megfelelően kezelik.

Megelőzhető ez?

Lehetséges, hogy nem lehet teljesen megelőzni. Azonban csökkentheti a kockázatot bizonyos dolgok elkerülésével:

• Szénhidrogének, azaz olyanok, mint a metán, propán, benzin, kerozin és kátrány.
• Fémpor.
• Kokain.
• Hajfestékek.

Hogyan tudok gondoskodni magamról?

Ha Goodpasture-szindrómája van, érdemes ezeket a dolgokat tenni:

• Hagyja abba teljesen a dohányzást. Kerülje az olyan helyeket, ahol mások dohányoznak (azaz kerülje a „passzív dohányzásnak” való kitettséget).
• Végezzen testmozgást legalább napi 30 percig.
• Próbáld meg csökkenteni a stresszt .

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Ha vért köhög fel, légzési nehézségei vannak, csökkent a vizeletürítés, vagy a fent felsorolt ​​​​egyéb tünetek bármelyikét tapasztalja, azonnal forduljon orvoshoz. A korai felismerés nagymértékben növeli a gyógyulás esélyeit. Kezelés nélkül maradandó vesekárosodást, sőt halálos tüdőproblémákat is okozhat.

Milyen kérdéseket kell feltenni az orvosnak?

Amikor orvoshoz fordul, a következő kérdéseket teheti fel:

• Honnan tudhatom biztosan, hogy Goodpasture-szindrómám van?
• Mennyire súlyos az állapotom?
• Milyen kezeléseket ajánl?
• Mit tehetek a veséim egészségének megőrzése érdekében?
• Nefrológushoz vagy pulmonológushoz kellene fordulnom?
• Tudna mondani egy olyan támogató csoportról, amely segíti az ezzel a betegséggel küzdő embereket?

Melyek a Goodpasture-szindróma három fő jellemzője (triásza)?

Az orvostudományban a „triász” három fő tünetet jelöl, amelyek egy adott betegséget írnak le. A Goodpasture-szindróma három fő tünete a következő:

• Vérzés a tüdőből.
• A vesék gyulladásának gyors növekedése.
• Az úgynevezett „anti-GBM antitestek” jelenléte a szervezetben.

Ez a betegség nagyon lehangoló és magányos lehet, különösen mivel a pontos oka még mindig ismeretlen. Megakadályozhatja a mindennapi tevékenységeket, és akár munkahelyet is váltani kell, ha fémporral, benzinnel vagy kátránnyal dolgozol.

Végül, amire emlékezni kell

Tehát a Goodpasture-szindrómától kell tartani, de ha korán felismeri a tüneteket, gyorsan orvoshoz fordul, és megkezdi a kezelést, nagyon jó eredményeket érhet el. Legyen tisztában a testében bekövetkező változásokkal. Ha valami furcsát érez, fontos, hogy orvoshoz forduljon, ne tekintse azt jelentéktelen dolognak. Nem vagy egyedül, és az orvosok segíthetnek Önnek.

` Goodpasture-szindróma, anti-GBM betegség, tüdővérzés, vesebetegség, autoimmun betegségek, légzési nehézség, vér a vizeletben