Nehezen üríti ki a babáját? Beszéljünk a Hirschsprung-kórról.

Teljesen normális, ha az apróságok miatt is aggódunk, nem igaz? A szülők különösen aggódnak a baba evése, ivása, fürdése és székletürítése (mi ezt „ pisilésnek ” hívjuk) miatt. Tehát, ha a baba két napja, vagy körülbelül 48 órája nem kakilt, vagy ha a hasa szokatlanul duzzadt és kemény, ez nagyon fontos lesz az Ön számára. Ma egy olyan állapotról beszélünk, amellyel egyes babák születnek, a Hirschsprung-kórról.

Mi a Hirschsprung-kór?

Egyszerűen fogalmazva, a Hirschsprung-kór egy veleszületett állapot, amellyel a baba születik (azaz veleszületett állapot). A betegség a székletürítés lelassulását vagy teljes leállását okozza a baba vastagbelének (colon) egy részében. Az orvosok néha „veleszületett megacolonnak” nevezik.

Gondoljunk csak bele, amikor eszünk, meg kell emésztenünk az elfogyasztott ételt, és salakanyagként ki kell ürítenünk. Ahhoz, hogy ez a folyamat megfelelően menjen végbe, a beleinkben lévő izmoknak össze kell húzódniuk és ellazulniuk. Ezt idegsejtek jelzik. Egy Hirschsprung-kóros csecsemőnél a vastagbél végén, a végbélnyílás közelében található idegsejtek nem fejlődtek ki megfelelően. Ezeket a speciális idegsejteket „ideglécsejteknek” nevezik.

Tehát, amikor a széklet áthalad a baba belein, és eléri azt a területet, ahol az idegsejtek nem működnek megfelelően, elzáródik, és nem tud átjutni. Ekkor fordul elő székrekedés. Ha ezt az állapotot nem kezelik azonnal, súlyos szövődményekhez vezethet . Ezért nagyon fontos, hogy erről tisztában legyünk.

Milyen gyakori ez a betegség?

A Hirschsprung-kór nem egy túl gyakori betegség. Körülbelül minden 5000 születésből egyet érint. Fiúknál háromszor-négyszer gyakoribb, mint lányoknál.

Milyen tünetei vannak ennek a betegségnek?

Néhány babánál bélelzáródás léphet fel születéskor a Hirschsprung-kór miatt. Ha a baba születését követő 48 órán belül nem ürített székletet , az a betegség egyik fő jele lehet. Ezért fontos, hogy tisztában legyünk vele.

Az újszülötteknél megfigyelhető egyéb tünetek a következők:

• Hasi puffadás: A baba hasa úgy érezheti, mintha tele lenne gázzal, és tapintásra keménynek tűnhet.
• Székrekedés: A székletürítés nagyon nehézkes, vagy több napig nem történik meg.
• Hányás: A hányás néha sárga vagy zöld lehet.
• Hasmenés: Egyes csecsemőknek hasmenésük lehet székrekedés helyett.
• Étvágytalanság és fogyás: Előfordulhat, hogy a baba nem akar tejet inni, ezért nem fog megfelelően hízni.
• Növekedési retardáció.

Ha a baba ezen tünetek közül egyet vagy többet tapasztal, a legjobb, ha azonnal orvoshoz fordul.

Miért fordul elő a Hirschsprung-kór?

Amikor a magzat a méhben van, azok a neurális taréjsejtek, amelyekről korábban beszéltünk, a baba vékonybelének tetejétől egészen a végbélnyílásig terjednek. A Hirschsprung-kórban szenvedő csecsemőknél azonban ezek az idegsejtek valahol a vastagbélben megállnak a növekedésükben. Az orvosok még mindig nem tudják pontosan, hogy miért történik ez.

Azonban az esetek kevesebb mint 20%-ában ez a betegség generációról generációra öröklődik a családokban. Ez azt jelenti, hogy lehetséges, hogy genetikai mutációnak köszönhető.

Milyen kockázati tényezők járulnak hozzá e betegség kialakulásához?

Ha a családban valaki, például egy szülő vagy testvér, szenved a betegségben, fennáll annak a kockázata, hogy a baba is megfertőződik vele. Ezenkívül a következő állapotokban szenvedő csecsemőknél is nagyobb a kockázata a Hirschsprung-kór kialakulásának:

• Ha veleszületett szívbetegsége van.
• Ha Down-szindrómája van.

Milyen lehetséges szövődményei lehetnek ennek a betegségnek?

A Hirschsprung-kórban szenvedő csecsemők körülbelül 40%-ánál alakul ki enterokolitisz nevű állapot. Ez a baba vékony- és vastagbelének gyulladását és fertőzését okozza. Bár ez egyes csecsemőknél enyhe lefolyású, másoknál olyan súlyos is lehet, hogy életveszélyes. Súlyos enterokolitisz esetén a baba lázas lehet, és hirtelen súlyos hasmenése lehet.

Fontos: Ha a Hirschsprung-kórt nem kezelik megfelelően, súlyos, életveszélyes állapotokhoz vezethet, mint például:

>

* Vastagbélelzáródás: Ebben az esetben a táplálék mozgása a baba vastagbelében teljesen leáll.

* Mérgező megacolon: Ez egy ritka, de életveszélyes állapot. A baba vastagbele rendkívüli mértékben megduzzad és kitágul. A gázok és a széklet nem tud átjutni a megduzzadt beleken, és elzáródik. Ez megnöveli a bélben a nyomást, lehetővé téve a baktériumok bejutását a véráramba. Ez életveszélyes állapotokhoz, úgynevezett „enterokolitiszhez” és „szepszishez” vezethet. Egyes súlyos esetekben lyuk („perforáció”) alakulhat ki a bélben.

Egyéb lehetséges szövődmények a következők:

• Gyakori akaratlan székletürítés.
• Hasmenés.
• Láz.
• Alultápláltság.
• Súlyos székrekedés.
• Hasi puffadás.
• Hányás.

Ezért nagyon fontos, hogy a tünetek észlelésekor a lehető leghamarabb forduljon orvoshoz.

Hogyan diagnosztizálják a Hirschsprung-kórt?

Amikor orvoshoz viszi a babáját, az első dolga, hogy megtapogatja a baba hasát. Ellenőrzik, hogy van-e duzzanat, fájdalom és székletdugulás. Ezután ellenőrzik a végbelet, hogy van-e székletlerakódás.

Ezenkívül az orvos elvégezhet egy vagy több ilyen vizsgálatot:

• Röntgen: A has röntgenfelvételével ellenőrizhető a bélrendszer elzáródása.
• Kontrasztanyagos beöntés: Ennek során az orvos egy vékony csövet, úgynevezett katétert helyez be a baba végbélnyílásán keresztül. Egy biztonságos folyadékot, úgynevezett kontrasztanyagot juttatnak a csövön keresztül a bélbe. Ezután röntgenfelvételt készítenek, hogy lássák, hogyan mozog a folyadék a belekben. Ez segíthet pontosan megállapítani, hogy van-e elzáródás vagy szűkület a bélben.
• Biopszia: Ez a legfontosabb vizsgálat a diagnózis megerősítésére. Az orvos egy speciális eszközzel egy kis darab szövetet távolít el a baba vastagbelének (végbél) végéből. Ezután egy patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja a szövetet, hogy lássa, jelen vannak-e a korábban említett idegsejtek. Ez a vizsgálat nem fájdalmas a baba számára, és nincs szükség érzéstelenítésre.

Hogyan kezelik és kezelik a Hirschsprung-kórt?

A Hirschsprung-kórnak nincs gyógymódja. A műtét azonban sikeresen kezelhető. Két fő műtéti típus létezik: az áthúzó beavatkozás és a sztómaműtét.

Áthúzási eljárás

Ez a leggyakoribb és legjelentősebb műtét a Hirschsprung-kór esetében. A műtét során a sebész eltávolítja a baba vastagbelének azt a részét, amelyből hiányoznak az idegsejtek, és a belek egészséges részét közvetlenül a végbélnyíláshoz köti. Ez a műtét laparoszkóposan (néhány apró bemetszésen keresztül) vagy hagyományosan is elvégezhető. A baba a műtét után gyorsan felépül.

Sztóma műtét

Néhány csecsemőnél sztómaműtétre lehet szükség a hasi áthúzási eljárás előtt vagy azzal egy időben. Ez lehet kolosztómia (a vastagbél műtétje) vagy ileosztómia (a vékonybél műtétje).

Ennél az eljárásnál a sebészek a vastagbél vagy a vékonybél egy részét a baba hasának bőréhez rögzítik. A baba végbélnyílása helyett a baba széklete egy „sztómának” nevezett nyíláson keresztül távozik. Egy „sztómazsákot” rögzítenek a baba testéhez a széklet összegyűjtésére. Ez általában átmeneti. Később egy másik műtét során eltávolítják, ezzel befejezve az „áthúzó eljárást”.

További kezelések

A műtét mellett ezek a kezelések is hasznosak lehetnek:

• Bélgazdálkodás: Olyan módszer, amely gyógyszereket és/vagy beöntéseket használ a baba egészséges székletürítési szokásainak fenntartására.
• Szakrális idegstimuláció: A sebész egy kis eszközt ültet be az alsó hátba, hogy segítsen szabályozni a bél- és hólyagműködést.
• Biofeedback: Ez egy terápiás technika, amely megtanít minket a testi funkciók – például a bélmozgás – kontrollálására, amelyekről nem is tudunk.

Milyen lehetséges szövődmények vagy mellékhatások lehetnek a hüvelyi műtét után?

A Hirschsprung-kórban szenvedő csecsemők általában gyorsan felépülnek a „kihúzóműtét” után. Egyes csecsemők azonban a felépülés után is a következő problémákat tapasztalhatják:

• Széklet inkontinencia.
• Székrekedés.
• Bélfertőzés (enterokolitisz).

Ha ezek a problémák felmerülnek, a baba sebésze és esetleg egy gasztroenterológus is segít kezelni őket.

Milyen gyorsan gyógyul meg a baba a kezelés után?

Ha minden jól megy, a baba a műtét után néhány napon belül sokkal jobban fogja érezni magát. Ne feledje, hogy bár a Hirschsprung-kór nem gyógyítható teljesen, a műtét nagyon sikeres eredményeket hozhat.

Milyen a helyzet a műtét után?

A műtét után egyes csecsemőknél továbbra is fennállhat a székrekedés, az inkontinencia és a bélfertőzések. Hosszú távú orvosi felügyelet és megfelelő kezelés mellett azonban a legtöbb gyermek normális életet élhet súlyos székrekedés és a bélmozgás szabályozásának nehézségei nélkül.

Megelőzhető a Hirschsprung-kór?

Sajnos senki sem tudja megelőzni a Hirschsprung-kórt. Ha Önnek, vagy a családjában valakinek előfordult már, érdemes lehet genetikai tanácsadóval konzultálnia, mielőtt családot alapít.

Hogyan segíthetek gyermekemnek megbirkózni a Hirschsprung-kórral?

A műtét után számos kezelés segíthet a gyermeknek a betegség kezelésében:

• Táplálkozási tanácsadás: Kérhet tanácsot egy táplálkozási szakértőtől arról, hogy mely ételek alkalmasak gyermeke számára, és mit kell tennie a székrekedés megelőzése érdekében.
• Szakemberek és ápolók folyamatos felügyelete: Fontos a gasztroenterológus és az erre képzett ápoló felügyelete.
• Biofeedback / medencefenék rehabilitáció: Ezek segítenek javítani a bélműködést.
• Pszichológus vagy szociális munkás támogatása: A gyermek és a család pszichológiai támogatást kaphat, amely segít nekik megbirkózni ezzel a kihívással.

Mindig beszéljen gyermeke orvosával. Ők segítenek kiválasztani a legjobb étrendet és kezelési lehetőségeket gyermeke számára.

Mikor kell tájékoztatnom az orvost a babám Hirschsprung-kórjáról?

A műtét után, különösen az első évben, a csecsemőknél bélfertőzés (enterokolitisz) alakulhat ki. Ha a baba a következő tünetek bármelyikét mutatja, azonnal értesítse az orvost:

• Rektális vérzés.
• Hasmenés.
• Láz.
• Hasi puffadás.
• Hányás.

Ne feledd, csak azért, mert a babád Hirschsprung-kórral születik, nem jelenti azt, hogy nem élhet boldog, egészséges életet. Az állapot műtéttel kezelhető. A műtét előtti időszak azonban nagyon stresszes lehet számodra. Normális, ha szomorúságot és félelmet érzel egy újszülöttel kapcsolatban. Kérj segítséget a családodtól és a barátaidtól. Hagyd, hogy segítsenek a házimunkában és a főzésben. Így időt tölthetsz a babáddal és pihenhetsz egy kicsit.

Otthoni üzenet

• A Hirschsprung-kór egy olyan állapot, amellyel egyes csecsemők születnek, és ami székletürítési nehézségeket okoz, mivel a vastagbélben lévő idegsejtek nem fejlődnek megfelelően.
• Ha a babádnak a születést követő 48 órán belül olyan tünetei vannak, mint a székletürítés hiánya, puffadás vagy hányás, azonnal fordulj orvoshoz.
• A betegség biopsziával igazolható.
• A fő kezelési mód a sztómaáthúzás. Előfordulhat, hogy ideiglenesen sztómaműtétet is végeznek.
• A kezelés után a legtöbb csecsemő normális, egészséges életet élhet. Azonban folyamatos orvosi felügyelet szükséges.
• Nincs egyedül ezen az úton. Kérjen támogatást orvosaitól és családjától.

Mielőbbi gyógyulást kívánok a babádnak!

Hirschsprung -kór, Hirschsprung-kór, csecsemőkori székrekedés, veleszületett megacolon, bélsebészet, gyermekgyógyászat, áthúzási eljárás, sztóma