Önnek is szűkültek az erei a tüdejében? Beszéljünk a pulmonális artériás hipertóniáról (PAH)!

Néha légszomjat érez? Vagy szokatlanul fáradtnak érzi magát még rövid távolság séta közben is? Észrevette már, hogy az ujjbegyei és az ajkai elkékülnek, mellkasi szorító érzéssel vagy fájdalommal együtt? Ne tekintse ezeket normális dolognak. Mert néha ezek mögött a tünetek mögött olyan egészségügyi állapot állhat, amely figyelmet igényel. Az egyik ilyen állapot a pulmonális artériás hipertónia (PAH) . Bár a név kissé ijesztően hangozhat, beszéljünk róla egyszerűen és úgy, hogy megértse.

Mi a pulmonális artériás hipertónia (PAH)? Egyszerűen fogalmazva...

Egyszerűen fogalmazva, a pulmonális artériás hipertónia (PAH) egy olyan állapot, amelyben a tüdőben lévő kis erek (pulmonális artériák) beszűkülnek. Képzeljen el egy eldugult vízvezetéket, amelyen a víz nehezen tud áramlani. Amikor ezek az erek beszűkülnek, a vér nem tud megfelelően áramlani a tüdőben. Ez azt okozza, hogy a nyomás az erekben, vagyis a vérnyomás túl magas lesz . Ezek az erek szállítják az oxigénszegény vért a szívből a tüdőbe, ahol megtisztul.

Mi történik ilyenkor? A szív jobb oldalának a szokásosnál keményebben kell dolgoznia, hogy a vért a tüdőbe pumpálja. Olyan ez, mintha egy nehéz súlyt emelnénk és hegyet másznánk. Amikor a szívnek idővel ezt a plusz terhet kell cipelnie, fokozatosan gyengülni kezd. Ha nem kezelik megfelelően, ez az állapot, a PAH, számos problémát okozhat nemcsak a szívben és a tüdőben, hanem az egész testben is.

Ne feledje, hogy a PAH csak egy specifikus formája a pulmonális hipertónia nevű tágabb kategóriának. A pulmonális hipertónia a tüdő ereiben bármilyen okból megnövekedett nyomás.

Hogyan hat a PAH a szervezetre?

A pulmonális artériás hipertónia (PAH) elsősorban a szív jobb oldalára gyakorol nyomást. Ez azért van, mert a szívnek ez a része oxigénszegény vért pumpál a tüdőbe. Idővel ez a magas nyomás jobb oldali szívelégtelenséghez vezethet.

Ráadásul a PAH lelassítja a véráramlást a szív és a tüdő között. Ez azt jelenti, hogy kevesebb vér jut a tüdőbe, hogy friss oxigénhez jusson. Ennek eredményeként kevesebb oxigén jut el a test többi szervéhez és szövetéhez. Valójában testünk minden részének oxigénre van szüksége a túléléshez. Ha nem jut eleget, problémák merülhetnek fel.

Mennyire súlyos ez a PAH-nak nevezett állapot?

A pulmonális artériás hipertónia (PAH) egy nagyon súlyos, néha életveszélyes állapot . Ha azonban korán diagnosztizálják és azonnal kezelik, hosszabb és jobb életet élhet. Ezért fontos odafigyelni a tünetekre.

Kit érint leginkább a PAH?

A PAH bármilyen korú felnőtteket érinthet. Azonban gyakoribb a nőknél , akiknél általában 30 és 60 év között diagnosztizálják. Azt is megállapították, hogy a 65 év feletti férfiaknál, akiknél PAH alakul ki, nagyobb a betegség kialakulásának kockázata.

Ez az állapot kisbabákat is érinthet. Amikor újszülötteknél fordul elő, újszülöttkori perzisztáló pulmonális hipertóniának (PPHN) nevezzük.

Mennyire gyakori a PAH?

Más típusú pulmonális hipertónia típusokhoz, például a szívbetegség vagy tüdőbetegség okozta pulmonális hipertóniahoz képest a PAH nem túl gyakori állapot . Még egy olyan országban is, mint az Egyesült Államok, évente mindössze 500-1000 új PAH-esetet diagnosztizálnak. A nyugati országokban az előfordulás körülbelül 25/millió.

Milyen tünetei vannak a pulmonális artériás hipertónia (PAH)-nak?

A PAH korai szakaszában előfordulhat, hogy semmilyen tünetet nem tapasztal. A legtöbb ember csak a betegség előrehaladtával kezd tüneteket tapasztalni. Ezen tünetek némelyike ​​a következő:

• Az ujjbegyek vagy az ajkak kék elszíneződése: Mintha a vér oxigénhiányban szenvedne.
• Mellkasi fájdalom vagy szorító érzés: Mintha valaki szorítaná a mellkasodat.
• Szédülés vagy ájulás: Ez akkor fordulhat elő, ha az agy vérellátása csökken.
• Fáradtság: Rendkívüli fáradtságérzet , nem csak fáradtság.
• Verekedő vagy dobogó szívverés.
• Légszomj: Ez idővel fokozódik. Már a kisebb feladatok elvégzése is okozhat légszomjat.
• Duzzanat (ödéma): A duzzanat először a lábakban és a bokákban kezdődhet, majd átterjedhet a hasra és a nyakra.

Kezelés nélkül ezek a PAH-tünetek idővel súlyosbodnak. Előfordulhat, hogy még a legalapvetőbb napi feladatokat sem tudja elvégezni anélkül, hogy levegőt kellene vennie vagy pihennie kellene.

Melyek a pulmonális artériás hipertónia (PAH) okai?

A PAH fő oka a tüdő ereinek nyálkahártyájának károsodása. Azonban nem mindig világos, hogy mi okozza ezt a károsodást.

Olyan esetek, amikor nem találnak okot (idiopátiás PAH)

Néha nem találunk konkrét okot . Mi, orvosok , „idiopátiás” pulmonális artériás hipertóniának nevezzük. Olyan, mint egy rejtély.

Ismert okok

Máskor azonban egyértelmű okok vannak. A PAH ismert okai közé tartozik:

• Néhány egészségügyi állapot:
• Veleszületett szívbetegség
• Glikogéntárolási betegségek
• HIV- fertőzés
• Májbetegség
• Autoimmun betegségek, mint például a lupus
• Portális hipertónia (megnövekedett nyomás a májhoz vezető erekben)
• Pulmonális kapilláris hemangiomatózis (a tüdő kapillárisainak rendellenes növekedése)
• Tüdővénás elzáródás (tüdővénák elzáródása)
• Schistosomiasis (parazita okozta fertőzés)
• Szkleroderma (a bőr és a kötőszövet megvastagodása)

• Genetikai mutációk:
• Leggyakrabban ez a BMPR2 gén mutációjának köszönhető. Ez a gén szabályozza a sejtek számát a testünk egyes szöveteiben. Tehát, amikor ez a gén mutálódik, a tüdő kis ereiben lévő sejtek túlságosan megnőhetnek. Amikor ezek a sejtek megtelnek, az erek nyílásai összeszűkülnek.
• A PAH családon belül is előfordulhat. Örökletes PAH-nak nevezzük. Az ebben a betegségben szenvedők körülbelül 80%-ánál mutáció található a BMPR2 génben.
• Vannak, akik hordozzák ezt a megváltozott gént, de soha nem alakul ki náluk PAH.
• Néhány embernél kialakulhat PAH, még akkor is, ha a családjukban senki sem szenved tőle egy genetikai mutáció miatt. Ezt sporadikus PAH- nak nevezik.

• Néhány gyógyszer és gyógynövény:
• Néhány fogyókúrás tabletta , mint például a régi „fen-fen” gyógyszer, ma már betiltott, de évekkel a használat után is okozhat PAH-t.
• Rekreációs drogok , például kokain és metamfetamin.

Hogyan diagnosztizálják a pulmonális artériás hipertóniát (PAH)?

A PAH diagnosztizálása nehézkes lehet, mivel a PAH tünetei sok más betegség tüneteihez hasonlóak. Orvosa fizikális vizsgálatot fog végezni, és megbeszéli Önnel a tüneteit és a kórtörténetét. Számos vizsgálatot fog elvégezni (beleértve a képalkotó vizsgálatokat és a vérvizsgálatokat), hogy megállapítsa, van-e Önnek pulmonális hipertóniája, és ha igen, milyen típusú.

Orvosa pulmonológushoz vagy kardiológushoz is utalhatja Önt. Ezek a szakorvosok speciális vizsgálatokat végeznek a szív és a tüdő működésének ellenőrzésére. Megállapítják, hogy PAH-ja vagy más típusú pulmonális hipertónia van-e. Azt is felmérik, hogy milyen súlyos az állapota.

A PAH-ra léteznek specifikus kezelések, amelyek más típusú pulmonális hipertónia esetén nem állnak rendelkezésre. Ezért az orvosi csapatának a lehető legtöbbet kell tudnia arról, hogy mi történik a tüdejében és a szívében. Ez az információ segít nekik kidolgozni az Ön számára legmegfelelőbb kezelési tervet.

Milyen teszteket használnak a PAH diagnosztizálására?

Orvosi csapata tesztek kombinációját fogja használni más betegségek kizárására és a PAH diagnosztizálására.

Ha orvosa a fizikális vizsgálat után PAH-ra gyanakszik, az első vizsgálat, amit elrendel, egy transthoracalis echokardiográfia lesz. Ez a vizsgálat a szív általános szerkezetét és működését értékeli.

Egyéb tesztek lehetnek:

• Vérvizsgálatok: Ellenőrzik a szervfunkciókat, a hormonszinteket, és azonosítják az alapbetegségeket. Különösen fontosak az olyan vizsgálatok, mint a teljes anyagcsere-panel és a teljes vérkép .
• Mellkasi CT-vizsgálat: Más állapotok, például vesebetegség ellenőrzésére és kizárására. (Talán az eredeti cikkben a vesebetegségnek tüdőbetegségnek kellett volna lennie. A mellkasi CT-vizsgálat a tüdőt és a mellkasi szerveket vizsgálja. Tegyük fel, hogy a tüdő állapotát vizsgáljuk.
• Mellkasröntgen: Annak megállapítására, hogy a szíve vagy a tüdőartériái nagyobbak-e a normálisnál.
• Szív MRI: Felméri a szív jobb kamrájának állapotát (ez a szív kamrája, amely a vért a tüdőbe pumpálja).
• Poliszomnográfia (PSG): Az alvási apnoe kimutatására szolgál, amely súlyosbíthatja a PAH-t. A PSG egy olyan alvásvizsgálat, amelyet egy éjszaka alatt végeznek.
• Tüdőfunkciós tesztek: Nézze meg, milyen jól működnek a tüdejei.
• Pulmonális ventiláció/perfúzió (VQ) vizsgálat: A tüdőben lévő vérrögök kimutatására szolgál. Ez a vizsgálat kizárhatja a krónikus tromboembóliás pulmonális hipertónia nevű állapotot.
• Jobb szívfél katéterezése: A tüdő ereiben lévő nyomást méri (pulmonális artériás nyomás). Ez a teszt elengedhetetlen a PAH végleges diagnosztizálásához.
• Hatperces sétateszt: Nézd meg, mennyi testmozgást bírsz el, és mennyi oxigén kering a véredben mozgás közben.

Beszéljen orvosával arról, hogy milyen vizsgálatokra van szüksége, és hogyan kell felkészülni rájuk.

Milyen kritériumok alapján diagnosztizálható a pulmonális artériás hipertónia?

A pulmonális hipertónia diagnózisát az orvosok a tüdő ereiben lévő nyomás mérésével állítják fel. A diagnosztikai kritériumok a következők : nyugalmi állapotban a tüdőartériás nyomás meghaladja a 20 higanymillimétert (20 Hgmm). Ezt az értéket jobb szívfél katéterezéssel mérik.

Milyen kezelési módok vannak a pulmonális artériás hipertónia (PAH) kezelésére?

A PAH kezelésének fő célja a betegség progressziójának kontrollálása és a jobb életminőség biztosítása. A PAH-ra nincs univerzális kezelés. Kezelőorvosa Önnel együttműködve határozza meg az Ön egyedi igényeinek leginkább megfelelő kezelést.

A PAH kezelési terve a következőket tartalmazhatja:

• Ballonos pitvari szeptosztómia (BAS): Ezt az eljárást általában veleszületett szívhibával küzdő csecsemőknél végzik, de néha PAH-ban szenvedő felnőtteknél is alkalmazzák. A szeptosztómia segít csökkenteni a szív jobb oldalán lévő nyomást, lehetővé téve, hogy több oxigén keringjen a vérben. Tüdőátültetés áthidalójaként is elvégezhető.
• Kalciumcsatorna-blokkolók: Ezek a gyógyszerek segítenek csökkenteni a vérnyomást a tüdő ereiben és az egész testben.
• Diuretikumok: Más néven "vízhajtók", ezek a gyógyszerek segítenek eltávolítani a felesleges folyadékot a szervezetből és csökkentik a duzzanatot.
• Oxigénterápia: Erre a kezelésre akkor lehet szükség, ha nincs elég oxigén a vérében. A plusz oxigén segíthet pihenés, alvás vagy testmozgás közben.
• Pulmonális értágítók: Ezek a gyógyszerek segítik a tüdő ereinek (pulmonális artériák) ellazulását és kitágulását. Ez csökkenti a szív terhelését és enyhíti a tüneteket.

Súlyos PAH-ban szenvedő betegeknél a tüdőtranszplantáció lehet az utolsó lehetőség. Ez a műtét egy vagy két új tüdőt adhat. A szív-tüdő transzplantáció szintén új szívet adhat.

Milyen gyógyszereket adnak PAH esetén?

A PAH kezelésére szolgáló gyógyszerek különböző formákban kaphatók:

• Szájon át szedhető gyógyszerek: Ezek a gyógyszerek segítenek ellazítani a tüdő ereit, és megakadályozni azok szűkületét. Ezek a gyógyszerek segíthetnek abban is, hogy fizikailag aktív maradjon.
• Belélegzett gyógyszerek: Légzési nehézségek kezelésére.
• Hordozható infúziós pumpa: Ez segíthet az erek megnyitásában és a véráramlás fokozásában. Ez javíthatja a tüneteket.
• Intravénás (IV) gyógyszerek: Nyissa ki az ereket és enyhítse a tüneteket, például a mellkasi fájdalmat és a légzési nehézséget.

Íme néhány gyógyszer, amelyet az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) jóváhagyott a PAH-betegek számára:

• Ambriszentán (szájon át)
• Boszentán (szájon át)
• Epoprosztenol (intravénás)
• Iloproszt (belélegzés)
• Macitentan (szájon át)
• Riociguat (szájon át)
• Szelexipag (szájon át)
• Szildenafil (szájon át)
• Tadalafil (szájon át)
• Treprostinil (orális, inhalációs, pumpás, IV)

A PAH gyógyszerek mellékhatásai

A PAH kezelésére használt gyógyszerek néhány gyakori mellékhatása a következő:

• Szédülés vagy ájulásérzés.
• Melegségérzet az arcban, a nyakban vagy a kezekben (kipirulás).
• Emésztőrendszeri tünetek, mint például puffadás, hányinger, hányás és hasmenés.
• Fejfájás (fejfájás).
• Alacsony vérnyomás (hipotenzió) .
• A lábak és a bokák duzzanata (pedálödéma) .
• Bőrkiütés.
• Felső légúti pangás érzése.

Bizonyos gyógyszereknek további mellékhatásai is lehetnek. Beszéljen orvosával a mellékhatások kezeléséről. Bizonyos esetekben orvosának módosítania kell a gyógyszer adagolását.

Teljesen gyógyítható a pulmonális artériás hipertónia (PAH)?

Bár a jelenlegi gyógyszerek képesek kontrollálni a PAH progresszióját, nem tudják visszafordítani a már bekövetkezett károsodást . A kutatók azonban új gyógyszereket vizsgálnak, amelyekről úgy gondolják, hogy visszafordíthatják a PAH-t. Az ilyen gyógyszerek képesek helyreállítani a tüdő ereit bélelő endothelsejtek károsodását.

Beszéljen orvosával, hogy többet megtudjon a PAH kezelésével kapcsolatos legújabb kutatásokról és klinikai vizsgálatokról.

Milyen tényezők növelik a pulmonális artériás hipertónia (PAH) kialakulásának kockázatát?

Számos tényező növeli a PAH kialakulásának kockázatát:

• Kötőszöveti betegség .
• Down-szindróma .
• Pulmonális hipertónia családi előfordulása.
• HIV- fertőzés.
• Fogyókúrás gyógyszerek, például „fen-fen” (dexfenfluramin és fentermin) használata.
• Illegális drogok (utcai drogok) használata.

Ha a családjában valaki PAH-ban szenved, kérdezze meg orvosát a genetikai vizsgálatokról. Ha Önnél PAH-t diagnosztizálnak, érdemes megkérni a családját, hogy ők is fontolják meg a genetikai vizsgálatok elvégzését.

Hogyan előzhető meg a pulmonális artériás hipertónia (PAH)?

A PAH bizonyos kockázati tényezőit (például a genetikai mutációkat) nem tudjuk befolyásolni. Azonban a tiltott drogoktól való távoltartás csökkentheti nemcsak a PAH, hanem számos más egészségügyi probléma kockázatát is. Beszéljen orvosával is, mielőtt bármilyen fogyókúrás gyógyszert szedne.

A kockázati tényezőitől függően orvosa javasolhat megelőző szűréseket a PAH kimutatására.

Milyen kilátások várnak a pulmonális artériás hipertóniában (PAH) szenvedőkre?

A kezelés fejlődésének köszönhetően a PAH-ban szenvedők hosszabb ideig élnek, mint valaha. A várható élettartam számos tényezőtől függ, beleértve az állapot súlyosságát és a diagnózis korai felismerését. Beszéljen orvosával az adott állapotáról.

A legfontosabb, hogy folytassa a kezelést, és gondosan kövesse orvosa utasításait. Van néhány dolog, amit megtehet a túlélési esélyei javítása érdekében:

• Készítsen vészkészletet. Bizonyos kellékeket és információkat mindig magánál kell tartania. Kérdezze meg orvosát, hogy mit tegyen a készletébe, és soha ne induljon el otthonról nélküle.
• Szerezd be a szezonális oltásokat az orvosod ajánlása szerint. Nagyon fontos, hogy megvédd magad az influenzától és a tüdőgyulladástól.
• Járjon el minden kontrollvizsgálatra. A rendszeres ellenőrzések elengedhetetlenek a tüdő- és szívműködés ellenőrzéséhez, valamint a kezelés előrehaladásának méréséhez.
• A gyógyszereit pontosan az orvos által előírt módon, minden nap ugyanabban az időben szedje. Ne változtassa meg a gyógyszerek szedésének módját orvosa tanácsa nélkül.

Milyen életmódbeli változtatásokra van szükségem?

Kövesse orvosa tanácsait az életmódbeli változtatásokkal kapcsolatban. Általánosságban elmondható, hogy íme néhány fontos tipp:

• Kerülje a pezsgőfürdőket, a szaunákat és a nagy tengerszint feletti magasságba való utazást.
• Fontolja meg a fogamzásgátlást. A terhesség veszélyes lehet a PAH-ban szenvedők számára. Beszéljen orvosával, ha terhességet tervez, vagy ha teherbe eshet.
• Mozogjon és maradjon aktív amennyit csak lehetséges. Beszéljen orvosával arról, hogy mely gyakorlatok biztonságosak az Ön számára, és mennyi testmozgást kell végeznie naponta. Kérdezze meg orvosát, mielőtt új edzésprogramba kezdene.
• Kövessen szívbarát étrendet. Ez magában foglalja az alacsony telített zsír-, transzzsír- és nátriumtartalmú ételeket.
• Hagyja abba a dohányzást és a dohánytermékek használatát. Kerülje a passzív dohányzást is.
• Kérjen segítséget, ne próbálja meg egyedül végigcsinálni a PAH-val járó utat. Kérdezze meg kezelőorvosát a támogató csoportokról és az erőforrásokról.

Mikor kell felhívnom az orvosomat?

Hívja orvosát, ha az alábbi kérdések bármelyike ​​felmerül Önben:

• Ha a pulzusszám meghaladja a 120 ütést percenként (gyors pulzusszám).
• Ha a légúti fertőzés vagy a köhögés rosszabbodik.
• Ha gyakran szédül vagy ájul.
• Ha mellkasi fájdalmat vagy kellemetlen érzést tapasztal fizikai aktivitás közben.
• Ha extrém fáradtságot tapasztal, vagy csökken a szokásos feladatok elvégzésének képessége.
• Hányinger vagy étvágytalanság.
• Nyugtalanság vagy zavartság.
• Ha a légszomja rosszabbodik, különösen akkor, ha ébredés után légszomjat érez.
• Ha a boka, a láb vagy a has duzzanata rosszabbodik.
• Légzési nehézség normál tevékenység vagy nyugalmi állapot közben.
• Súlygyarapodás (napi 2 font vagy heti 5 font).

Mikor kell mennem a sürgősségi ellátó egységbe (ETU) ?

Ha ezek közül bármelyik jelentkezik Önnél, menjen a sürgősségire, vagy hívja a helyi segélyhívó számot:

• Ha a pulzusszám (120-150 ütés percenként) nem csökken.
• Ájulás, ami eszméletvesztést okoz.
• Az intravénás vagy infúziós pumpa okozta szövődmények (például fertőzés, katéter kimozdulása, oldat szivárgása, vérzés, az intravénás pumpa meghibásodása).
• Ha a légszomj pihenés után sem múlik el.
• Hirtelen és súlyos mellkasi fájdalom.
• Hirtelen és súlyos fejfájás.
• A karok vagy lábak hirtelen gyengesége vagy bénulása.

Végül egy üzenet, amit érdemes megjegyezni

A pulmonális artériás hipertónia (PAH) egy életet megváltoztató diagnózis. Ha Önnek vagy egy szeretett személyének újonnan diagnosztizálták ezt a betegséget, szánjon időt arra, hogy tájékozódjon a betegségről és arról, mire számíthat. Kérdezze meg kezelőorvosát a PAH működését és a kezelések lehetséges hatásait ismertető forrásokról.

Az egyik legértékesebb erőforrás, amivel rendelkezhetsz, mások támogatása. Ne próbáld meg egyedül kezelni ezt az állapotot. Ha a családod és a barátaid nincsenek a közeledben, kérdezd meg orvosodat a támogató csoportokról és a közösségi forrásokról.

Ha szeretteit ezzel a betegséggel diagnosztizálták, tegyen meg mindent, hogy támogatást érezzen, és segítsen neki kapcsolatba lépni másokkal. A betegség bizonyos szempontból elszigeteltséghez vezethet, de közelebb is hozhat minket egymáshoz. Használja ki ezt az időt egy olyan közösség építésére, amely segíthet Önnek vagy szeretteinek a továbblépésben.

` Pulmonális artériás hipertónia, PAH, pulmonális hipertónia, légszomj, szívbetegség, tüdőbetegség, tünetek