A kicsinek négy összetett szívproblémája van? (Fallot-tetralógia) - Beszéljünk erről!

A Fallot-tetralógia, röviden ToF, egy olyan állapot, amelyben négy rendellenesség fordul elő együtt a baba szívében születéskor. Ezek a problémák megnehezítik a baba szíve számára, hogy elegendő oxigéndús vért pumpáljon a test többi részébe. Tudod, mennyire fontos az oxigén ahhoz, hogy minden a testünkben megfelelően működjön. Normális, ha félelmet érzel, amikor erről az állapotról hallasz, de beszéljünk róla részletesebben, hogy jobban megérthesd.

Miért olyan különleges ez a „(Fallot-tetralógia)”? Mi történik a szívben?

Egyszerűen fogalmazva, egy egészséges szívben a vér egy bizonyos útvonalon halad. Vagyis az oxigénhiányos vér a tüdőbe jut, oxigént vesz fel, majd visszatér a szívbe, hogy eloszoljon a testben. De a „Fallot-tetralógiában” szenvedő csecsemő szívében fennálló négy szerkezeti probléma miatt az oxigénhiányos vér egy része egyenesen a testbe kerül ahelyett, hogy a tüdőbe kerülne. Ez a fő probléma.

Most pedig nézzük meg, hogy melyek ezek a négy szívproblémák:

1. Kamrai sövénydefektus (VSD) : Képzelje el, hogy a szívének két fő kamrája van, egy jobb oldalon, egy bal oldalon. Amikor VSD alakul ki a kettő közötti falban, a jobb kamrában lévő oxigénszegény vér (kék vér) összekeveredik a bal kamrában lévő oxigéndús vérrel (vörös vér). Ez nem jó, mert a szervezetnek tiszta, oxigéndús vérre van szüksége.

2. Tüdőartéria-szűkület : A szív jobb kamrájából a tüdőbe oxigénszegény vért szállító fő ér (a tüdőartéria) és billentyűje (a billentyű) beszűkül. Ez olyan, mint egy vízvezeték eltömődése. Ez csökkenti a tüdőbe jutó vér mennyiségét minden szívveréskor. Ez korlátozza a vérhez juttatható oxigén mennyiségét.

3. A testbe vért szállító fő ér rossz helyen van („Felülső aorta”) : Az „(aorta)” a legnagyobb véredény, amely oxigéndús vért szállít a testünkben. Normális esetben ez a szív bal alsó kamrájához kapcsolódik. De a „(VSD)” esetén ez az „(aorta)” mindkét kamra felett helyezkedik el, mindkettőbe nyílik. Emiatt mind az oxigénszegény, mind az oxigéndús vér elkezd áramlani ezen az „(aortán)” keresztül a testbe. Őszintén szólva, a tüdőbe jutó vér egy része, hogy oxigénhez jusson, közvetlenül a testbe kerül.

4. A szív jobb alsó kamrájának falának megnagyobbodása („kamrai hipertrófia”) : A fent említett problémák, különösen a tüdőbe vért szállító ér szűkülete miatt a szív alsó kamrájának („(jobb kamra)”) keményen kell dolgoznia a vér pumpálásában. Ahogyan egy izom megnő, amikor súlyt emelünk, úgy a kamra falában lévő izomréteg is megnő az idő múlásával. Ez tovább zavarhatja a szív működését.

Amikor ez a négy probléma együttesen jelentkezik, kialakul a „Fallot-tetralógia” néven ismert állapot.

Mennyire gyakori ez az állapot? Kinél nagyobb a valószínűsége a kialakulásának?

A Fallot-tetralógia valójában ritka betegség.Az amerikai statisztikák szerint ez körülbelül minden 2000. újszülöttnél fordul elő. A veleszületett szívbetegségek („(Congenital Heart Disorders)”) között azonban ez egy meglehetősen gyakori állapot. Ez az állapot valamivel gyakoribb a fiúgyermekeknél. Az orvosok azt is megfigyelték, hogy a „(ToF)” más kromoszóma-szövődményekkel, például „(Down-szindrómával)” rendelkező csecsemőknél is előfordulhat.

Nagyon ritkán, egyes embereknél felnőttkorban problémák alakulhatnak ki, ha gyermekkorban nem kezelik őket.

Hogyan diagnosztizálják az orvosok a Fallot-tetralógiát?

Orvosa ezt az állapotot a terhesség alatt vagy a baba születése után észlelheti. Leggyakrabban a baba születése utáni első néhány hétben vagy hónapban diagnosztizálják.

Prenatális tesztek

Ha a terhesség alatti rutinszerű ultrahangvizsgálat bármilyen rendellenességet mutat a szívben, az orvos elvégezhet egy speciális vizsgálatot, amelyet magzati echokardiográfiának neveznek. Ez a terhesség 18. és 22. hete között végezhető el, hogy tisztán lássa a baba szívének szerkezetét, és megállapítsa, vannak-e problémák.

Vizsgálatok a baba születése után

A baba születése után, amikor az orvos megvizsgálja a babát és meghallgatja a szívét, szokatlan hangot („szívzörej”) hallhat. Ez egy gyakori tünet a „(ToF)”-mal diagnosztizált csecsemőknél.

Ezenkívül számos további vizsgálatot végeznek a helyzet megerősítésére:

• Pulzoximetria : Ez egy nagyon egyszerű, fájdalommentes vizsgálat. Mielőtt hazavinné a babát, egy kis érzékelőt helyeznek a baba karjára vagy lábára, hogy megmérjék a vér oxigénszintjét. Az alacsony oxigénszint a pulzoximetria (ToF) nevű állapot jele lehet.
• Echokardiográfia (más néven echokardiográfia) : Ez egy olyan vizsgálat, mint egy ultrahang. Hanghullámokat használ a baba szívének szerkezetének, beleértve a billentyűit és a véráramlását, tisztán látására.
• Mellkasröntgen vagy szív CT-vizsgálat : Ez néha a szív rendellenes, „csizma alakú” megjelenését mutathatja. Ez a ToF egyik jellemzője.
• Elektrokardiogram (EKG) : Ez a szív elektromos aktivitását vizsgálja. Kimutathatja a szívritmus bármilyen rendellenességét, vagy azt, hogy a szívkamrák túl sokat dolgoznak-e.
• Szívkatéterezés : Ez egy kissé bonyolultabb vizsgálat. Csak szükség esetén végzik el. Egy kis csövet (katétert) vezetnek a láb vagy a kar egyik erén keresztül a szívbe, hogy megmérjék a szívben lévő nyomást, vérmintákat vegyenek, és tisztábban lássák a szerkezetet.

Felnőttnél vagy valamivel idősebb gyermeknél a diagnózis felállításakor a fent említett vizsgálatok, például az EKG és a szívkatéterezés alkalmazhatók.

Hogyan kezelik ezt az állapotot (Fallot-tetralógia)?

A „(ToF)” típusú csecsemők fő kezelési módjai a gyógyszeres kezelés és a műtét . Első lépésként az orvosok gyógyszereket, például „(béta-blokkolókat)” adhatnak a babának a tünetek enyhítésére és a vérkeringés javítására. Plusz oxigént is adhatnak.

A négy szívprobléma korrekciójára irányuló műtétet általában a baba születése után három és hat hónap között végzik el. A műtét után a vér áramlása a szívben normalizálódik.

Milyen sebészeti lehetőségek vannak?

A kezelési lehetőségek a baba állapotától függően változhatnak. Előfordul, hogy ha a baba nagyon kicsi vagy nagyon gyenge, nehéz lehet egy nagyobb műtétet azonnal elvégezni. Ilyen esetekben egy egyszerű műtétet („(palliatív műtét)”) lehet elvégezni a tünetek ideiglenes enyhítésére, amíg a baba egy kicsit idősebb és erősebb nem lesz. Csak ezután lehet elvégezni a „(teljes javítást)”.

Több fő sebészeti beavatkozás létezik:

• Teljes javítás : Ebben az eljárásban a sebész kitágítja a beszűkült billentyűt és a tüdőbe vért szállító átjárót. Emellett a szív két alsó kamrája közötti rést (VSD) egy tapasszal lezárják.
• BTT shunt eljárás : Ez a korábban említett ideiglenes műtét. Egy kis csövet (shuntot) helyeznek a baba karartériája (kulcscsont alatti artéria) és a tüdőartéria (tüdőartéria) közé. Ez lehetővé teszi, hogy több vér áramoljon a tüdőbe.
• Katéterezési eljárás : Előfordul, hogy egy stentet műtét nélkül is be lehet helyezni a szívbe egy katéteren keresztül, hogy a jobb kamra nyitva maradjon. Használható a baba nyitott ductus arteriosusának (a tüdőartériát és az aortát összekötő cső) elzáródásának megakadályozására is.

Felnőtteknek szóló műtétek

Nagyon ritkán előfordul, hogy egyesek műtét nélkül túlélik a gyermekkort és megérik a felnőttkort. A szakemberek azt javasolják, hogy ezeknek az embereknek teljes műtéten menjenek keresztül a jövőbeni szövődmények megelőzése és a hirtelen halál kockázatának csökkentése érdekében.

Ebben az eljárásban a felnőttkori veleszületett szívbetegségre (VSD) szakosodott sebész egy tapasszal zárja le a hibát, megnyitja a jobb pitvart, és megjavítja vagy kicseréli a pulmonális billentyűt. A tüdőartériát, amely mindkét tüdőt vérrel látja el, megtágítják. Néha egy csövet helyeznek a jobb pitvar és a tüdőartéria közé a véráramlás javítása érdekében.

A legtöbb felnőttnek, aki szívhiba miatt műtéten esik át, nincs szüksége további sebészeti beavatkozásra, de továbbra is rendszeres kontrollvizsgálaton kell részt vennie egy veleszületett rendellenességgel diagnosztizált kardiológusnál.

Milyen szövődmények léphetnek fel a műtét után?

A Fallot-tetralógia műtét után néha (és néha egy idő után is) szövődmények léphetnek fel. De ne aggódjon, az orvosok mindig figyelnek erre.

• Elektromos zavarok: A VSD-t lezáró folt néha zavarhatja a szív felső üregeiből (pitvarok) az alsó üregekbe (kamrákba) érkező elektromos jeleket. Ez pacemakerrel korrigálható. Korrigált ToF esetén fennáll az aritmia (szabálytalan szívverés) kockázata mind a szív felső, mind az alsó üregében. Syncopális epizód esetén ellenőrizni kell ezt.
• Maradó kamrai sövénydefektus : Előfordulhat, hogy kis szivárgás van a VSD lezárására használt tapasz körül.
• Aneurizma : A billentyű javítására használt tapasz a billentyű gyenge pontjainak kidudorodását és aneurizma (lufiszerű dudor a vérerekben) kialakulását okozhatja. Nagyobb a kockázata az aneurizma kialakulásának a felszálló aortában is.
• Shunt problémák : A kezdeti ideiglenes műtét során elhelyezett shunt miatt olyan problémák jelentkezhetnek, mint a szűkület (stenosis), a magas vérnyomás a tüdőartériában és a szív bal oldalán a túlzott terhelés.
• Szivárgó billentyűk : A vér visszafelé szivároghat a tüdő, az aorta vagy a szív jobb oldalán (tricuspidalis artériás artériás billentyűkön keresztül. Néha tüdőbillentyű-beültetésre (billentyűcsere) lehet szükség.

Mire számíthat az ember, ha ezzel az állapottal él?

Habár a Fallot-tetralógia műtéte után a szív véráramlása normalizálódik, van még néhány dolog, amire Önnek vagy gyermekének figyelnie kell:

• Szívfertőzés kockázata : Az endocarditis kockázata valamivel magasabb. Ezért nagyon oda kell figyelni a fogászati ​​egészségére. Orvosa antibiotikumok szedését javasolhatja a fertőzés megelőzése érdekében a fogászati ​​kezelés során.
• Lassú fejlődés : A Fallot-tetralógiában szenvedő csecsemőknél lassú növekedés és súlygyarapodás tapasztalható. Fizioterápiára, beszédterápiára vagy foglalkozásterápiára lehet szükségük.
• Terhességi kockázatok : Az idősebb nőknek terhesség előtt speciális szívvizsgálaton kell részt venniük. A vetélés kockázata kissé magasabb lehet a szokásosnál.
• Gyógyszeres korlátozások : Felnőttként előfordulhat, hogy szívbetegsége esetén csak bizonyos gyógyszereket és fogamzásgátló módszereket kell szednie.

Mi a jövője a `(ToF)` státusznak?

Az orvostudomány fejlődésével a „(Fallot-tetralógiában)” szenvedő csecsemők jövője sokkal jobb, mint korábban volt. A sebészeti kezelés nagyon sikeres a szív szerkezeti és véráramlási hibáinak korrigálásában. A tapasztalt veleszületett szívsebész által végzett felnőtteknél a műtét sikerességi aránya is nagyon magas.

Manapság a legtöbb csecsemő, akinél Fallot-tetralógiát műtenek, aktív életet él. Előfordulhatnak azonban bizonyos korlátozások a megerőltető tevékenységek, például a versenysportok esetében. A Fallot-tetralógia műtét utáni hosszú távú túlélési arány nagyon jó. A műtéten átesett emberek többsége a 30-as éveit éli meg. Ha azonban nem végzik el a műtétet, a Fallot-tetralógiában szenvedőknek csak körülbelül egyharmada él 10 évig.

Néhány felnőttnél, akik gyermekkorukban Fallot-tetralógia miatt műtéten estek át, felnőttkorban olyan problémák alakulhatnak ki, amelyek gyógyszeres kezelést, orvosi kezelést vagy további műtétet igényelnek. Ezért fontos, hogy a felnőttek konzultáljanak kardiológusukkal, mielőtt a test más részén műtétet végeznének.

Tehetek valamit, hogy a babám jobban legyen?

Amíg a babád műtétre vár, segíthetsz neki, amikor „tet-rohamai” vannak (amikor elkékül és nehezen lélegzik). Amikor légzési nehézségei vannak, helyezd guggoló helyzetbe, térdét a mellkasához szorítva . Ez a pozíció fokozza a tüdő vérellátását, ami segíthet a babának jobban lenni.

Az is nagyon fontos, hogy a baba elegendő folyadékot igyon, és ne terhelje túl magát.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Ha a babádnak súlyos „tet-rohama” van, ami azt jelenti, hogy elkékül és légzési nehézségei vannak, azonnal vigye a legközelebbi kórház sürgősségi osztályára . Felnőttként, ha ájulásérzést, szédülést, légzési nehézséget vagy mellkasi fájdalmat érez, szintén a sürgősségire kell mennie.

Azoknak a felnőtteknek, akik gyermekkorban estek át első szívbillentyű-műtéten, évente vagy kétévente teljes szívvizsgálaton kell részt venniük. Különböző vizsgálatokat végezhetnek a szív működésének ellenőrzésére, például:

• `(Holter-monitor)` (Egy olyan eszköz, amely egész nap EKG-t rögzít)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Stresszteszt
• Echokardiográfia (szívultrahang)
• Szív MRI

Ezenkívül orvosa rendszeresen ellenőrizni fogja a szív jobb oldalának méretét és működését.

A Fallot-tetralógia műtét után gyermekének rendszeres gyermekkardiológus-ellenőrzésre lesz szüksége. Ez a rutinszerű ellátás felnőttkorban is folytatódik.

Néhány kérdés, amit feltehetsz az orvosodnak:

• Korlátoznia kell majd a gyermekemnek a sporttevékenységeit a műtét után?
• Szükség lesz-e további műtétekre a gyermekemnek?
• Milyen egyéb gyógyszereket (ha egyáltalán szedhet) a gyermekem?

Végül, azt kell mondanom... (Üzenet hazafelé)

Teljesen normális, ha túlterheltnek és szomorúnak érzed magad, amikor megtudod, hogy újszülöttednek szívbetegsége van. De ne feledd, az orvosi csapatod már sok más szülőnek segített, akik hasonló helyzettel néztek szembe, és neked is tudnak segíteni. Ha stresszesnek érzed magad a Fallot-tetralógiában szenvedő gyermek gondozása miatt, ne félj terapeutával beszélni. A terapeuta azoknak a gyermekeknek és fiatal felnőtteknek is segíthet, akik úgy érzik, hogy fejlődésben előrébb járnak társaiknál. Bízz benne, hogy megfelelő orvosi kezeléssel és szerető gondoskodással ezeknek a gyerekeknek is jó életük lehet.

Fallot - tetralógia, gyermekkori szívbetegség, veleszületett szívhibák, szívlyukak, kék baba szindróma, szívsebészet, szívszerkezet