Újszülött babád születése után két-három napig nem kakilt? Vagy csak feldagadt és kemény tapintású a hasa? Teljesen normális, ha egy friss anya vagy apa egy kicsit megijed, amikor ilyesmit lát. Az esetek többségében ezek nem komoly dolgok. Ritka esetekben azonban ezeket a tüneteket egy Hirschsprung-kór nevű állapot okozhatja, amiről ma beszélünk. Szóval, beszéljünk erről részletesen, félelem nélkül.
Baby's due date (EDD)
Calculate the due date based on the last menstrual period
Egyszerűen fogalmazva, mi a Hirschsprung-kór?
A Hirschsprung-kór egy nagyon ritka, veleszületett állapot, amelyben a baba a vastagbél utolsó szakaszában lévő idegsejtek nélkül születik , amelyek segítik a széklet kiürülését.
Gondoljunk a beleinkre úgy, mint egy csőre. Az elfogyasztott táplálékot megemésztjük, és a salakanyagok, az úgynevezett széklet, ezen a csövön keresztül haladnak végig. Ezt az utat a belek falában lévő idegsejtek segítik. Ezek a sejtek jeleket küldenek a bél izmainak, aminek következtében azok összehúzódnak és ellazulnak, előretolva a székletet.
Egy Hirschsprung-kórban szenvedő csecsemőnél nincsenek meg ezek az idegsejtek a vastagbél végén. Így amikor a széklet bejut, nem tud áthaladni, és elakad. Mint amikor az autók elakadnak a forgalomban. Ez a széklet felhalmozódásához vezet, és nagy elzáródást képez a belekben. Ez súlyos székrekedést, bélelzáródást és néha veszélyes fertőzéseket okozhat a babánál.
Egy egészséges baba első széklete normális esetben a születést követő első 24-48 órán belül megtörténik. Ezt az első székletet mekóniumnak nevezik. Általában fekete, sűrű anyag. A Hirschsprung-kórban szenvedő csecsemők azonban nem képesek ilyen típusú székletürítésre.
Mi a konkrét oka ennek a helyzetnek?
Az orvosok még mindig nem tudják pontosan, hogy miért alakul ki egyes csecsemőknél ez a betegség, de széles körben úgy vélik, hogy a génekkel van összefüggésben .
Egyszerűen fogalmazva, a baba méhen belüli fejlődésének első néhány hetében az idegsejtek a baba teljes emésztőrendszerében növekednek, a szájtól a végbélnyílásig. De egy Hirschsprung-kórban szenvedő csecsemőnél ez az idegsejt-növekedés hirtelen leáll a vastagbél végén.
Ez a szervezetünk DNS-ében bekövetkező bizonyos változásoknak (mutációknak) tudható be, amelyek olyanok, mint egy használati utasítás. Néha ezek a genetikai változások öröklődhetnek szülőktől gyermekekre. Emellett más veleszületett állapotokkal, például Down-szindrómával és bizonyos szívbetegségekkel küzdő gyermekeknél valamivel nagyobb a Hirschsprung-kór kialakulásának kockázata.
Hogyan ismerjük fel ezeket a tüneteket?
Ezek a tünetek legtöbbször az élet első 6 hetében, különösen az első 48 órában jelentkeznek. Egyes gyermekeknél azonban a tünetek megjelenése több évig is eltarthat.
A következő jellemzőkkel kell tisztában lennie.
| Jellegzetes | Leírás |
|---|---|
| Nem ürít | Az újszülött egyik fő tünete, hogy a születést követő 48 órán belül sincs széklete. Ha a baba kicsit idősebb, krónikus székrekedése lehet, amely sokáig tart, és nem reagál a gyógyszerekre. |
| Hasi puffadás | A baba gyomra puffadtnak és keménynek tűnhet a belekben rekedt széklet és levegő miatt. |
| Hányás | A baba hányhat. A hányás néha zöld vagy barna színű lehet. Ez azt jelentheti, hogy az epe a bélrendszerben lévő elzáródás miatt jön fel. |
| Véres hasmenés | Ez egy nagyon veszélyes tünet . Egy életveszélyes bélfertőzés, az enterokolitisz kialakulását jelzi. Lázzal, súlyos hasmenéssel és hasi fájdalommal is járhat. |
| Akadozó növekedés | Ha a gyermek kicsit idősebb, és még nem diagnosztizálták nála a betegséget, a gyakori székrekedés és a rossz táplálkozás a növekedés visszamaradását és állandó fáradtságot okozhat. |
A legfontosabb, hogy ha a babádnál ezek közül a tünetek közül bármelyik jelentkezik, különösen, ha egy újszülött nem kakil, ne hagyd figyelmen kívül. Rendkívül fontos, hogy azonnal orvoshoz vidd a babádat.
Hogyan diagnosztizálja pontosan az orvos ezt a betegséget?
Amikor orvoshoz viszi gyermekét, az megvizsgálja, kikérdezi Önt a tüneteiről, majd számos vizsgálatot javasol a diagnózis megerősítésére.
- Hasi röntgen: Ezzel ellenőrizhető a bélelzáródás vagy a puffadás.
- Kontrasztanyagos beöntés: Ennek során egy speciális fehér folyadékot (egy bárium nevű festéket) juttatnak a baba végbélnyílásán keresztül, és röntgenfelvételek sorozatát készítik. Ez a folyadék lehetővé teszi a bél belsejének tisztán látását. Az idegsejtek nélküli rész általában vékonynak tűnik, míg a felette lévő széklettel teli rész nagyobbnak és duzzadtabbnak tűnik. Ez jó képet adhat a betegségről.
- Végbélbiopszia: Ez a vizsgálat 100%-ban megerősíti a betegséget. Ennek során az orvos egy nagyon kis darab szövetet (szövetmintát) vesz a gyermek végbélének belső falából, és mikroszkóp alatt megvizsgálja. Azzal, hogy megvizsgálja, vannak-e idegsejtek a szövetdarabban, a betegség pontosan meghatározható.
- Anorektális manometria: Ezt a vizsgálatot általában idősebb gyermekeknél végzik. A vizsgálat során egy kis, ballonszerű eszközt helyeznek a végbélbe, és felfújják, hogy ellenőrizzék, megfelelően működnek-e a végbél izmai.
Milyen kezelések vannak erre?
A Hirschsprung-kór nem gyógyítható gyógyszeresen. Az egyetlen és legtartósabb kezelési mód a műtét . Ne aggódjon, ezt a műtétet jelenleg nagyon sikeresen végzik.
A műtét során az orvos eltávolítja a vastagbél idegsejtekkel nem rendelkező részét, és a vastagbél egészséges, idegekkel teli részét közvetlenül a végbélhez köti. Ezt a műtétet „áthúzó beavatkozásnak” nevezik.
A gyermek állapotától függően néha egy ideiglenes „sztóma” műtétet is elvégezhetnek a fő műtét előtt. Ez egy nyílás (sztóma) létrehozását jelenti, hogy az egészséges bél egy része a has bőrének felszínére kerüljön. Ezután egy sztómazsákot rögzítenek ehhez a nyíláshoz a széklet összegyűjtésére. Miután a gyermek kissé felépült és készen áll a fő műtétre, ezt a nyílást bezárják, és egy áthúzó műtétet végeznek.
Milyen szövődmények léphetnek fel a műtét után?
A legtöbb gyermek a műtét után normális székletet tud fenntartani, és egészséges életet élhet. Azonban néhány gyermeknél továbbra is jelentkezhetnek problémák a műtét után. Fontos, hogy erről tisztában legyünk.
Hirschsprung-asszociált enterokolitisz
Ez a legveszélyesebb szövődmény . A műtét előtt vagy után is előfordulhat. A belek súlyos fertőzése.
Ha gyermekének a műtét után tünetei vannak, például láz, hasi duzzanat, hányás, súlyos hasmenés vagy vér a székletben, az sürgősségi eset. Azonnal vigye gyermekét a kórház sürgősségi osztályára (ETU).
Székletinkontinencia
Néhány gyermeknek nehézséget okozhat a székletürítés szabályozása a műtét után. Ez azt jelenti, hogy észrevétlenül üríthetnek székletet. Ez a műtétnek a végbél izmaira gyakorolt hatásának tudható be. Idővel és némi gyakorlattal (kismedencei fizioterápia) ez az állapot nagymértékben kontrollálható.
Székrekedés és elzáródások
Néhány gyermeknél székrekedés jelentkezhet a műtét után. Ennek oka lehet a műtéti terület szűkülete vagy egyéb okok. Ilyen esetekben az orvos fogja felírni a szükséges kezelést.
Még ha ezt az állapotot műtéttel kezelik is, fontos a gyermek állapotának folyamatos megfigyelése. Rendszeresen beszéljen orvosával gyermeke székletürítési szokásairól és étrendjéről.
Otthoni üzenet
- A Hirschsprung-kór egy ritka születési rendellenesség, amely a bélben lévő idegsejtek hiánya miatt a székletürítés képtelenségét okozza.
- Az újszülött 48 órán belüli székletürítésének elmaradása, a has duzzanata és a zöld/barna hányás fő tünetei a következők: Ha ezeket észleli, azonnal forduljon orvoshoz.
- Ezt a betegséget biopszia igazolja.
- A kezelés műtét. A sikeres műtét után a legtöbb gyermek normális életet élhet.
- Ha műtét után olyan tüneteket tapasztal, mint láz, hasi duzzanat vagy véres hasmenés, azonnal menjen a kórház sürgősségi osztályára (ETU), mivel ez egy veszélyes fertőzés, az enterokolitisz jele lehet.
- Ez egy olyan állapot, amely élethosszig tartó megfigyelést igényel. Ezért nagyon fontos, hogy kövesse az orvos utasításait, és rendszeres időközönként ellenőrizze gyermekét.
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.