Újszülött babád születése után két-három napig nem kakilt? Vagy csak feldagadt és kemény tapintású a hasa? Teljesen normális, ha egy friss anya vagy apa egy kicsit megijed, amikor ilyesmit lát. Az esetek többségében ezek nem komoly dolgok. Ritka esetekben azonban ezeket a tüneteket egy Hirschsprung-kór nevű állapot okozhatja, amiről ma beszélünk. Szóval, beszéljünk erről részletesen, félelem nélkül.
Egyszerűen fogalmazva, mi a Hirschsprung-kór?
A Hirschsprung-kór egy nagyon ritka, veleszületett állapot, amelyben a baba a vastagbél utolsó szakaszában lévő idegsejtek nélkül születik , amelyek segítik a széklet kiürülését.
Gondoljunk a beleinkre úgy, mint egy csőre. Az elfogyasztott táplálékot megemésztjük, és a salakanyagok, az úgynevezett széklet, ezen a csövön keresztül haladnak végig. Ezt az utat a belek falában lévő idegsejtek segítik. Ezek a sejtek jeleket küldenek a bél izmainak, aminek következtében azok összehúzódnak és ellazulnak, előretolva a székletet.
Egy Hirschsprung-kórban szenvedő csecsemőnél nincsenek meg ezek az idegsejtek a vastagbél végén. Így amikor a széklet bejut, nem tud áthaladni, és elakad. Mint amikor az autók elakadnak a forgalomban. Ez a széklet felhalmozódásához vezet, és nagy elzáródást képez a belekben. Ez súlyos székrekedést, bélelzáródást és néha veszélyes fertőzéseket okozhat a babánál.
Egy egészséges baba első széklete normális esetben a születést követő első 24-48 órán belül megtörténik. Ezt az első székletet mekóniumnak nevezik. Általában fekete, sűrű anyag. A Hirschsprung-kórban szenvedő csecsemők azonban nem képesek ilyen típusú székletürítésre.
Mi a konkrét oka ennek a helyzetnek?
Az orvosok még mindig nem tudják pontosan, hogy miért alakul ki egyes csecsemőknél ez a betegség, de széles körben úgy vélik, hogy a génekkel van összefüggésben .
Egyszerűen fogalmazva, a baba méhen belüli fejlődésének első néhány hetében az idegsejtek a baba teljes emésztőrendszerében növekednek, a szájtól a végbélnyílásig. De egy Hirschsprung-kórban szenvedő csecsemőnél ez az idegsejt-növekedés hirtelen leáll a vastagbél végén.
Ez a szervezetünk DNS-ében bekövetkező bizonyos változásoknak (mutációknak) tudható be, amelyek olyanok, mint egy használati utasítás. Néha ezek a genetikai változások öröklődhetnek szülőktől gyermekekre. Emellett más veleszületett állapotokkal, például Down-szindrómával és bizonyos szívbetegségekkel küzdő gyermekeknél valamivel nagyobb a Hirschsprung-kór kialakulásának kockázata.
Hogyan ismerjük fel ezeket a tüneteket?
Ezek a tünetek legtöbbször az élet első 6 hetében, különösen az első 48 órában jelentkeznek. Egyes gyermekeknél azonban a tünetek megjelenése több évig is eltarthat.
A következő jellemzőkkel kell tisztában lennie.
| Jellegzetes | Leírás |
|---|---|
| Nem ürít | Az újszülött egyik fő tünete, hogy a születést követő 48 órán belül sincs széklete. Ha a baba kicsit idősebb, krónikus székrekedése lehet, amely sokáig tart, és nem reagál a gyógyszerekre. |
| Hasi puffadás | A baba gyomra puffadtnak és keménynek tűnhet a belekben rekedt széklet és levegő miatt. |
| Hányás | A baba hányhat. A hányás néha zöld vagy barna színű lehet. Ez azt jelentheti, hogy az epe a bélrendszerben lévő elzáródás miatt jön fel. |
| Véres hasmenés | Ez egy nagyon veszélyes tünet . Egy életveszélyes bélfertőzés, az enterokolitisz kialakulását jelzi. Lázzal, súlyos hasmenéssel és hasi fájdalommal is járhat. |
| Akadozó növekedés | Ha a gyermek kicsit idősebb, és még nem diagnosztizálták nála a betegséget, a gyakori székrekedés és a rossz táplálkozás a növekedés visszamaradását és állandó fáradtságot okozhat. |
A legfontosabb, hogy ha a babádnál ezek közül a tünetek közül bármelyik jelentkezik, különösen, ha egy újszülött nem kakil, ne hagyd figyelmen kívül. Rendkívül fontos, hogy azonnal orvoshoz vidd a babádat.
Hogyan diagnosztizálja pontosan az orvos ezt a betegséget?
Amikor orvoshoz viszi gyermekét, az megvizsgálja, kikérdezi Önt a tüneteiről, majd számos vizsgálatot javasol a diagnózis megerősítésére.
- Hasi röntgen: Ezzel ellenőrizhető a bélelzáródás vagy a puffadás.
- Kontrasztanyagos beöntés: Ennek során egy speciális fehér folyadékot (egy bárium nevű festéket) juttatnak a baba végbélnyílásán keresztül, és röntgenfelvételek sorozatát készítik. Ez a folyadék lehetővé teszi a bél belsejének tisztán látását. Az idegsejtek nélküli rész általában vékonynak tűnik, míg a felette lévő széklettel teli rész nagyobbnak és duzzadtabbnak tűnik. Ez jó képet adhat a betegségről.
- Végbélbiopszia: Ez a vizsgálat 100%-ban megerősíti a betegséget. Ennek során az orvos egy nagyon kis darab szövetet (szövetmintát) vesz a gyermek végbélének belső falából, és mikroszkóp alatt megvizsgálja. Azzal, hogy megvizsgálja, vannak-e idegsejtek a szövetdarabban, a betegség pontosan meghatározható.
- Anorektális manometria: Ezt a vizsgálatot általában idősebb gyermekeknél végzik. A vizsgálat során egy kis, ballonszerű eszközt helyeznek a végbélbe, és felfújják, hogy ellenőrizzék, megfelelően működnek-e a végbél izmai.
Milyen kezelések vannak erre?
A Hirschsprung-kór nem gyógyítható gyógyszeresen. Az egyetlen és legtartósabb kezelési mód a műtét . Ne aggódjon, ezt a műtétet jelenleg nagyon sikeresen végzik.
A műtét során az orvos eltávolítja a vastagbél idegsejtekkel nem rendelkező részét, és a vastagbél egészséges, idegekkel teli részét közvetlenül a végbélhez köti. Ezt a műtétet „áthúzó beavatkozásnak” nevezik.
A gyermek állapotától függően néha egy ideiglenes „sztóma” műtétet is elvégezhetnek a fő műtét előtt. Ez egy nyílás (sztóma) létrehozását jelenti, hogy az egészséges bél egy része a has bőrének felszínére kerüljön. Ezután egy sztómazsákot rögzítenek ehhez a nyíláshoz a széklet összegyűjtésére. Miután a gyermek kissé felépült és készen áll a fő műtétre, ezt a nyílást bezárják, és egy áthúzó műtétet végeznek.
Milyen szövődmények léphetnek fel a műtét után?
A legtöbb gyermek a műtét után normális székletet tud fenntartani, és egészséges életet élhet. Azonban néhány gyermeknél továbbra is jelentkezhetnek problémák a műtét után. Fontos, hogy erről tisztában legyünk.
Hirschsprung-asszociált enterokolitisz
Ez a legveszélyesebb szövődmény . A műtét előtt vagy után is előfordulhat. A belek súlyos fertőzése.
Ha gyermekének a műtét után tünetei vannak, például láz, hasi duzzanat, hányás, súlyos hasmenés vagy vér a székletben, az sürgősségi eset. Azonnal vigye gyermekét a kórház sürgősségi osztályára (ETU).
Székletinkontinencia
Néhány gyermeknek nehézséget okozhat a székletürítés szabályozása a műtét után. Ez azt jelenti, hogy észrevétlenül üríthetnek székletet. Ez a műtétnek a végbél izmaira gyakorolt hatásának tudható be. Idővel és némi gyakorlattal (kismedencei fizioterápia) ez az állapot nagymértékben kontrollálható.
Székrekedés és elzáródások
Néhány gyermeknél székrekedés jelentkezhet a műtét után. Ennek oka lehet a műtéti terület szűkülete vagy egyéb okok. Ilyen esetekben az orvos fogja felírni a szükséges kezelést.
Még ha ezt az állapotot műtéttel kezelik is, fontos a gyermek állapotának folyamatos megfigyelése. Rendszeresen beszéljen orvosával gyermeke székletürítési szokásairól és étrendjéről.
Otthoni üzenet
- A Hirschsprung-kór egy ritka születési rendellenesség, amely a bélben lévő idegsejtek hiánya miatt a székletürítés képtelenségét okozza.
- Az újszülött 48 órán belüli székletürítésének elmaradása, a has duzzanata és a zöld/barna hányás fő tünetei a következők: Ha ezeket észleli, azonnal forduljon orvoshoz.
- Ezt a betegséget biopszia igazolja.
- A kezelés műtét. A sikeres műtét után a legtöbb gyermek normális életet élhet.
- Ha műtét után olyan tüneteket tapasztal, mint láz, hasi duzzanat vagy véres hasmenés, azonnal menjen a kórház sürgősségi osztályára (ETU), mivel ez egy veszélyes fertőzés, az enterokolitisz jele lehet.
- Ez egy olyan állapot, amely élethosszig tartó megfigyelést igényel. Ezért nagyon fontos, hogy kövesse az orvos utasításait, és rendszeres időközönként ellenőrizze gyermekét.
💬 Comments (0)
No comments have been posted yet. Add your comment here for the first time.
Add meg megjegyzésedet