Ձեր փոքրիկի ձախ սիրտը ճիշտ չի՞ զարգանում (Ձախ սրտի հիպոպլաստիկ համախտանիշ - HLHS): Եկեք խոսենք այս մասին:

Այսօր մենք խոսելու ենք մի փոքր բարդ և շատ հազվագյուտ, բայց շատ կարևոր սրտի հիվանդության մասին։ Սա կոչվում է ձախ սրտի հիպոպլաստիկ համախտանիշ , կամ (HLHS) ՝ կարճ։ Դուք կարող եք վախենալ սա լսելիս, բայց մի անհանգստացեք։ Եկեք խոսենք այս մասին պարզ, այնպես, որ դուք կարողանաք հասկանալ։ Որովհետև շատ կարևոր է տեղյակ լինել նման բաների մասին։

Ի՞նչ է ձախ սրտի հիպոպլաստիկ համախտանիշը (HLHS):

Պարզ ասած՝ (HLHS)-ը բնածին սրտի հիվանդություն է, որը առկա է ծննդյան պահից ։ Այս դեպքում երեխայի սրտի ձախ կողմի որոշ հատվածներ ճիշտ չեն զարգանում։ Պատկերացրեք դա որպես պոմպ։ Այս պոմպի ձախ կողմն է, որը թթվածնով հարուստ արյուն է ուղարկում ամբողջ մարմնին։ Այսպիսով, երբ այս ձախ կողմը ճիշտ չի զարգանում, խնդիր է առաջանում։ Այս դեպքում հիմնականում ախտահարվում են սրտի ձախ կողմի հետևյալ հատվածները՝

• Ձախ փորոք . Սա սրտի ստորին ձախ կողմում գտնվող գլխավոր խոռոչն է: Այն թթվածնով հարստացված արյունը մղում է աորտա : Ձախ փորոքի համախտանիշի դեպքում այն ​​հաճախ չափազանց փոքր է պատշաճ կերպով գործելու համար:
• Աորտա . Սա մեր մարմնի ամենամեծ արյունատար անոթն է: Այն արյունը սրտից տեղափոխում է ամբողջ մարմին: (HLHS) դեպքում սա նույնպես կարող է ճիշտ չզարգանալ:
• Միտրալ և աորտալ փականներ. Սրանք դռների նման են։ Դրանք թույլ են տալիս արյանը հոսել միայն մեկ ուղղությամբ։ Աորտալ փականը թույլ է տալիս արյանը հոսել ձախ փորոքից դեպի աորտա։ Միտրալ փականը թույլ է տալիս արյանը հոսել սրտի ձախ կողմի վերին խցիկից (նախասրտից) դեպի ստորին խցիկ (միտրալ փական)։ ՀՄՀ-ի դեպքում այս փականը կարող է ճիշտ չաշխատել կամ չափազանց փոքր լինել։

Երբեմն, HLHS-ով նորածինները կարող են սրտի երկու վերին խցիկների միջև պատում ունենալ փոքր անցք (նախասրտերի միջնապատի արատ) : Սովորաբար սա պետք է լինի հաստ պատ:

Ի՞նչ տարբերություն կա նորմալ սրտի և (HLHS) ունեցող սրտի միջև։

Մեր նորմալ սիրտն ունի երկու կողմ։ Աջ կողմը թթվածնից զուրկ արյուն է մղում մարմնից թոքեր՝ թթվածին հավաքելու համար։ Այնուհետև թթվածնով հարստացված արյունը գնում է ձախ կողմ և մղվում մարմնի մնացած մասը։ Սակայն, HLHS-ով երեխայի մոտ սրտի ձախ կողմը այնքան փոքր է, որ չի կարող բավարար քանակությամբ արյուն մղել մարմնի մնացած մասը։ Այնուհետև աջ փորոքն է ստանձնում գործողությունը։ Այն փորձում է արյուն մղել թոքեր և մարմնի մնացած մասը։ Սա արվում է զարկերակային ծորանի միջոցով։Հատուկ արյան անոթի միջոցով, որը կոչվում է զարկերակային ծորան: Սա (զարկերակային ծորան) արյան անոթ է, որը յուրաքանչյուր երեխա ունի արգանդում: Այն սովորաբար փակվում է ծնվելուց մի քանի օր անց: Սակայն (HLHS) ունեցող երեխայի մոտ, եթե այս արյան անոթը փակվի, եթե չբուժվի, դա կարող է կյանքին սպառնացող լինել: Քանի որ ձախ կողմը չի գործում, արյան մարմին հասնելու միակ ճանապարհը խցանված է:

Որքա՞ն տարածված է (HLHS):

(HLHS)-ը շատ հազվագյուտ վիճակ է: Միացյալ Նահանգներում վիճակագրության համաձայն, այն ազդում է տարեկան ծնվող 3800 նորածներից մոտ մեկի վրա: (HLHS)-ը կազմում է բոլոր բնածին սրտի հիվանդությունների (CHD) 2%-ից 3%-ը: Այն ավելի տարածված է տղաների, քան աղջիկների մոտ:

Որո՞նք են (HLHS) ունեցող երեխայի ախտանիշները:

(HLHS) ունեցող երեխայի ախտանիշները կարող են անմիջապես չհայտնվել։ Դրանք կարող են ի հայտ գալ ծնվելուց հետո մի քանի ժամվա կամ օրվա ընթացքում։ Հիմնական ախտանիշներն են՝

• Ցիանոզ . մաշկի, շրթունքների և եղունգների կապտավուն-մոխրագույն գունավորում: Սա կարող է մոխրագույն լինել ավելի մուգ մաշկ ունեցող երեխաների մոտ: Այն կարող է կապույտ լինել ավելի բաց մաշկ ունեցող երեխաների մոտ: Սա պայմանավորված է նրանով, որ մարմինը բավարար թթվածին չի ստանում:
• Դժվարացած շնչառություն . երեխան կարող է զգալ, որ դժվար է շնչել։
• Կաթը խմելու դժվարություն. երեխան կարող է չցանկանալ կաթ խմել կամ կարող է թքել կաթ խմելիս:
• Անքնություն . երեխան կարող է քնկոտ և անտարբեր թվալ։
• Արագ սրտի բաբախյուն։
• Քրտինք , խոնավ մաշկ կամ ցրտի զգացողություն։
• Թույլ զարկերակ ։

Եթե ​​նկատում եք այս ախտանիշներից որևէ մեկը, կարևոր է անմիջապես դիմել բժշկի։ Մի՛ խուճապի մատնվեք, այլ արագ գործեք։

Որո՞նք են (HLHS)-ի պատճառները։

Շատ դեպքերում, HLHS-ի համար որևէ կոնկրետ պատճառ չկա : Երբեմն այն կարող է պայմանավորված լինել գենետիկ գործոններով: Որոշակի գենային մուտացիաներ ունեցող երեխաները, ինչպիսիք են GJA1-ը կամ NKX2-5-ը, HLHS-ի զարգացման ավելի բարձր ռիսկի տակ են: Բացի այդ, որոշակի գենետիկական հիվանդություններ ունեցող երեխաները, ինչպիսիք են Թըրների համախտանիշը կամ տրիսոմիա 18-ը, կարող են զարգացնել HLHS:

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում HLHS-ը։

Բժիշկները կարող են ախտորոշել HLHS-ը ոչ ինվազիվ պատկերագրական հետազոտությունների միջոցով: Սա կարող է իրականացվել կամ հղիության ընթացքում, կամ երեխայի ծնվելուց հետո: Հղիության ընթացքում՝

• Նախածննդյան ուլտրաձայնային հետազոտություն ։ Սա սկանավորում է, որը սովորաբար կատարվում է հղիության ընթացքում։
• Պտղի էխոկարդիոգրաֆիա. Սա հատուկ սկանավորում է, որը կարող է ստուգել սրտի խնդիրները, երբ երեխան դեռ արգանդում է:

Երեխայի ծնվելուց հետո. բժիշկները ախտորոշում են վիճակը՝ դիտարկելով ախտանիշները և ուսումնասիրելով թեստերի արդյունքները: Երբեմն, երբ լսում եք երեխայի սիրտը ստեթոսկոպով, կարող եք լսել սրտի շշուկ : Սա նշանակում է, որ արյունը ճիշտ չի շրջանառվում:

Ի՞նչ թեստեր են օգտագործվում ախտորոշման համար (HLHS):

• Կրծքավանդակի ռենտգեն։ Սա կարող է ստուգել երեխայի սրտի և թոքերի չափը և ձևը։
• Էխոկարդիոգրաֆիա. Սա նույնպես ուլտրաձայնային հետազոտություն է: Սրտի ներքին կառուցվածքները կարելի է հստակ տեսնել:
• Էլեկտրասրտագրություն (ԷՍԳ/ ԷՍԳ ): Սա օգտագործվում է սրտի բաբախյունի ընթացքում տեղի ունեցող էլեկտրական փոփոխությունները չափելու համար:
• Պուլսօքսիմետրիա. Սա կարող է որոշել երեխայի արյան մեջ թթվածնի քանակը:

Կա՞ արդյոք (HLHS)-ի բուժում:

Այո, կան բուժումներ: Նախ, երեխային պետք է տրվի պրոստագլանդին կոչվող դեղամիջոց: Սա բաց է պահում զարկերակային ծորանը: Սա ստեղծում է արյան հոսքի ուղի մարմնով մեկ: Բացի այդ, կարող են տրվել այլ դեղամիջոցներ՝ երեխայի սրտին ավելի արդյունավետ աշխատելուն օգնելու համար: Երեխային կարող է նաև անհրաժեշտ լինել օգնել շնչառությանը: Այնուհետև կարող են կատարվել մի քանի վիրահատություններ : Այս վիրահատությունները օգտագործվում են արյան հոսքը դեպի թոքեր և մարմին վերաուղղորդելու համար: Այս վիրահատություններից հետո սրտի աշխատանքը գրեթե ամբողջությամբ փոխանցվում է աջ փորոքին: Այն է, որը արյուն է մղում ամբողջ մարմին:

Ի՞նչ վիրահատություններ են կատարվում (HLHS)-ի համար։

Վիրաբույժները կատարում են երեք հիմնական միջամտություն՝ Նորվուդի միջամտությունը , Գլենի միջամտությունը և Ֆոնտանի միջամտությունը : Այս միջամտությունները կատարվում են հերթականությամբ: 1. Նորվուդի միջամտություն. Այս միջամտությունը կատարվում է HLHS-ով նորածինների կյանքի առաջին երկու շաբաթների ընթացքում : Այս միջամտության ժամանակ վիրաբույժները՝

• Երեխայի թերզարգացած աորտան վերաձևավորվում է՝ թույլ տալով արյան հոսքը դեպի մարմին։
• Շունտ ՝ փոքր խողովակ, տեղադրվում է արյունը աջ փորոքից՝ կա՛մ աորտայից, կա՛մ թոքեր տանող թոքային զարկերակներ շեղելու համար։
• Այն կապ է ստեղծում սրտի վերին խցիկների (նախասրտերի) միջև։ Սա օգնում է թոքերից օրգանիզմը մատակարարել թթվածնով հարուստ արյուն։

2. Երկկողմանի Գլենի շունտի վիրահատություն. Նորածնի համարԵրկրորդ վիրահատությունը պետք է կատարվի մոտ 4-6 ամսականում։ Գլենի վիրահատության ժամանակ՝

• Հին շունտը հանվում է։
• Նոր շունտ է տեղադրվում և միացնում է երեխայի վերին սիներակը (SVC) (որը թթվածնով աղքատ արյունը տեղափոխում է մարմնի վերին մասից դեպի սիրտ) թոքային զարկերակին։
• Այս շունտը նվազեցնում է աջ փորոքի վրա բեռը, քանի որ այն թույլ է տալիս արյունին ուղղակիորեն գնալ թոքեր։

3. Ֆոնտանի վիրահատություն. Վերջնական վիրահատությունը կատարվում է 18 ամսականից մինչև 4 տարեկան հասակում: Այս վիրահատությունը շեղում է օրգանիզմից վերադարձող ամբողջ արյունը դեպի թոքեր՝ շրջանցելով սիրտը: Ֆոնտանի վիրահատությունների ընթացքում՝

• Երեխայի ստորին սիներակը (IVC) (որը թթվածնով աղքատ արյունը մարմնի ստորին հատվածից տեղափոխում է սիրտ) միանում է թոքային զարկերակին։

Կա՞ն արդյոք որևէ բարդություններ բուժման ընթացքում։

Այո, որոշ նորածիններ կարող են նույնիսկ մահանալ մեկ վիրահատությունից մյուսը անցնելիս: Բացի այդ, յուրաքանչյուր վիրահատությունից հետո կարող են որոշ խնդիրներ առաջանալ: Օրինակ՝

• Աջ փորոքի ճիշտ աշխատանքի հետ կապված խնդիրներ։
• Աորտայի փականի արտահոսք։
• Լյարդի հիվանդություն։
• Աննորմալ սրտի ռիթմեր։
• Արյան մակարդուկներ։
• Վարակ։
• Դժվարություն ուտելու հարցում։
• Նոպաներ։
• Երիկամների հետ կապված խնդիրներ։
• Սրտի կանգ։

Սրանք սարսափելի բաներ են լսել, բայց բժիշկները կխոսեն ձեզ հետ այս ռիսկերի մասին և կփորձեն ձեզ տրամադրել հնարավոր լավագույն բուժումը։

Սրտի փոխպատվաստումը լավ բուժում է՞

Երբեմն վիրաբույժները կարող են սրտի փոխպատվաստում առաջարկել այդ երեք վիրահատությունները կատարելու փոխարեն։ Այնուամենայնիվ, սրտի փոխպատվաստում տարած երեխաները ստիպված կլինեն դեղորայք ընդունել (իմունային համակարգը ճնշող դեղամիջոցներ) իրենց ողջ կյանքի ընթացքում։

Կարո՞ղ է HLHS-ը բուժվել ծննդաբերությունից առաջ:

Ներկայումս հղիության ընթացքում HLHS-ը վիրահատությամբ լիովին բուժել հնարավոր չէ: Այնուամենայնիվ, պտղի վիրաբույժները երբեմն կարող են կատարել որոշ միջամտություններ՝ կանխելու համար HLHS-ով զարգացող երեխայի մոտ կարող են առաջանալ որոշ անբարենպաստ ազդեցություններ (օրինակ՝ փոքր աորտայի փականի): Սակայն սա միայն շատ հատուկ դեպքերում է:

Կարո՞ղ է (HLHS)-ի ռիսկը նվազեցվել։

Քանի որ HLHS-ի դեպքերի մեծ մասի պատճառը անհայտ է, դժվար է ասել, թե ինչպես այն լիովին կանխել։ Այնուամենայնիվ, միշտ կարևոր է հետևել առողջ սովորություններին հղիության ընթացքում.

• Ալկոհոլից և ծխելուց խուսափելը։
• Այլ բժշկական վիճակների, օրինակ՝ շաքարային դիաբետի, վերահսկում։
• Առողջ սննդակարգի պահպանում։
• Նախածննդյան վիտամինի ընդունում, որը պարունակում է առնվազն 400 միկրոգրամ (400 մկգ) ֆոլաթթու օրական ։

Եթե ​​դուք կամ ձեր զուգընկերը ունեք HLHS-ի ընտանեկան պատմություն, լավ գաղափար է հղիանալուց առաջ խոսել գենետիկ խորհրդատուի հետ։

Եթե ​​իմ երեխան ունի (HLHS), ի՞նչ պետք է սպասեմ։

ՀՍՀ-ի բուժումից հետո ձեր երեխան պետք է տարին առնվազն մեկ անգամ այցելի սրտաբանի՝ իր կյանքի մնացած մասի համար։ Սա կապահովի, որ նրա սիրտը, թոքերը և այլ օրգանները պատշաճ կերպով աշխատեն։ Երբ ձեր երեխան մեծանա, նա պետք է այցելի մեծահասակների բնածին սրտի հիվանդությունների մասնագետի ։ ՀՍՀ-ով շատ երեխաներ ստիպված կլինեն սրտի դեղամիջոցներ ընդունել իրենց կյանքի մնացած մասի համար։ Նրանք նաև պետք է հակաբիոտիկներ ընդունեն ցանկացած վիրահատությունից առաջ, այդ թվում՝ ատամնաբուժական վիրահատությունից առաջ։ Սա կարող է նվազեցնել էնդոկարդիտի (սրտի ներսի վարակ) առաջացման ռիսկը։

Ի՞նչ հեռանկար ունի (HLHS) կարգավիճակը։

Եթե ​​չբուժվի, HLHS-ը մի վիճակ է, որը կարող է հանգեցնել մահվան ծնվելուց հետո մի քանի օրվա կամ շաբաթվա ընթացքում: Բուժման դեպքում հեռանկարը կախված է երեխայի սրտի արատի բարդությունից: Հարցրեք ձեր երեխայի բժշկին յուրաքանչյուր վիրահատության ռիսկերի մասին: Որոշ երեխաներ կարող են ողջ կյանքի ընթացքում ունենալ մարզվելու ունակությունների նվազում: Բժիշկները սովորաբար խորհուրդ են տալիս սահմանափակել ծանր ֆիզիկական ակտիվությունը, ինչպիսիք են մրցակցային սպորտաձևերը:

Որքա՞ն է (HLHS)-ով երեխաների գոյատևման մակարդակը։

Սա մի փոքր տխուր փաստ է, բայց կարևոր է իմանալ։ (HLHS) ունեցող երեխաների 20%-ից 60%-ը գոյատևում է կյանքի առաջին տարին։ Դրանից հետո հաջորդ հինգ, տասը և տասնհինգ տարիների ընթացքում գոյատևման մակարդակը կազմում է մոտ 40%։ Նորմալ ծննդյան քաշով ծնված երեխաները, առանց վաղաժամ ծնվելու, ավելի լավ արդյունքներ են ունենում, քան ցածր ծննդյան քաշով ծնված երեխաները։ Մի ուսումնասիրություն ցույց է տվել, որ առաջին տարին ողջ մնացած ավելի շատ երեխաներ դեռևս կենդանի են եղել 18 տարեկանում։

Դժվար է տեսնել այս վիճակագրությունը։ Բայց հիշեք, որ բժշկական գիտությունը կատարելագործվում է ամեն օր։ Հայտնվում են նոր բուժումներ, նոր տեխնոլոգիաներ։ Ուստի կարևոր է հույսը կենդանի պահել։

Ինչպե՞ս հոգ տանեմ իմ երեխայի մասին։

Այս հիվանդությամբ ծնված երեխաները կարող են առողջ կյանքով ապրել սրտաբանի երկարատև խնամքի շնորհիվ։ Դուք կարող եք հոգ տանել ձեր երեխայի մասին՝

• Ամեն տարի տվեք ձեր երեխային գրիպի (գրիպի) և COVID-19 պատվաստանյութը ։
• Յուրաքանչյուր վեց ամիսը մեկ կամ տարին մեկ անգամ տարեք ձեր երեխային սրտաբանի մոտ։
• Ժամանակին տվեք ձեր երեխային նշանակված դեղորայքը ։
• Սահմանափակեք ձեր երեխայի ծանր ֆիզիկական ակտիվությունը , ինչպես խորհուրդ է տվել ձեր բժիշկը։
• Եթե ​​ձեր երեխան ունի ուսման դժվարություններ , օգնեք նրան։

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկիս։

Եթե ​​ձեր երեխան ունի HLHS, կարող եք բժշկին տալ հետևյալ հարցերը.

• Որո՞նք են վիրահատության ռիսկերը։
• Կա՞ն արդյոք որևէ բարդություններ, որոնց պետք է ուշադրություն դարձնել վիրահատությունից հետո։
• Ի՞նչ դեղամիջոցներ են անհրաժեշտ իմ երեխային։ Արդյո՞ք այդ դեղամիջոցները որևէ կողմնակի ազդեցություն ունեն։
• Ինչպե՞ս է վիճակը (HLHS) ազդելու իմ երեխայի կյանքի վրա։
• Ի՞նչ հետագա խնամքի կարիք ունի իմ երեխան վիրահատությունից հետո։
• Եթե ​​ես ևս մեկ երեխա ունենամ, կա՞ արդյոք ռիսկ, որ այդ երեխան նույնպես կունենա (HLHS):

ՀԻՀՀ-ով երեխա ունենալը կարող է շատ հուզականորեն ուժասպառ և միայնակ փորձառություն լինել: Երբ գործ ունեք ձեր երեխայի սրտի հիվանդության սթրեսի և անորոշության հետ, կարևոր է գտնել աջակցության խումբ կամ այլ վայր՝ հուզական աջակցություն ստանալու համար: Մտավոր ուժեղ մնալը կօգնի ձեզ հաղթահարել ձեր երեխայի առողջության վերելքներն ու վայրէջքները:

Տուն տանելու հաղորդագրություն

(HLHS)-ը լուրջ, բնածին սրտի հիվանդություն է: Այնուամենայնիվ, եթե վաղ հայտնաբերվի և պատշաճ կերպով բուժվի, երեխաները հնարավորություն ունեն ապրելու լավ կյանքով: Սա պահանջում է մի քանի բարդ վիրահատություններ և երկարատև բժշկական հսկողություն: Ամենակարևորը իմանալն է, որ դուք միայնակ չեք: Բժիշկները, բուժքույրերը և այլ առողջապահական աշխատողներ այնտեղ են՝ ձեզ և ձեր երեխային օգնելու համար: Շատ կարևոր է նաև աջակցություն ստանալ այլ ծնողներից, ովքեր նմանատիպ փորձառություններ են ունեցել: Մի կորցրեք քաջությունը: Ձեր երեխայի համար կատարվող զոհողությունները անգին են: