Դուք էլ ուզո՞ւմ եք իմանալ այս հազվագյուտ հիվանդության մասին: Եկեք խոսենք EGPA-ի (էոզինոֆիլ գրանուլոմատոզ պոլիանգիիտով) մասին պարզ լեզվով:

Հաճախակի՞ եք տառապում ասթմայով։ Կամ տառապում եք ծանր ալերգիաներից։ Այդ դեպքում այն, ինչ ես ասելու եմ, կարող է շատ կարևոր լինել ձեզ համար։ Որովհետև այսօր մենք խոսելու ենք բավականին տարօրինակ և շատ հազվագյուտ հիվանդության մասին, որը երբեմն կապված է նման հիվանդությունների հետ։ Այս հիվանդությունը կոչվում է EGPA ։ Նախկինում այն ​​հայտնի էր որպես Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշ ։ Եթե անունը մի փոքր երկար է թվում, մի անհանգստացեք, եկեք այն պարզ հասկանանք։

Ի՞նչ է EGPA-ն (էոզինոֆիլ գրանուլոմատոզ պոլիանգիիտով):

Այս երկար անունը կարող է մի փոքր շփոթեցնող լինել, բայց եկեք այն բաժանենք մասերի և հասկանանք։ Այդ դեպքում շատ ավելի հեշտ կլինի։

1. Էոզինոֆիլ

Պարզ ասած՝ էոզինոֆիլ նշանակում է, որ ձեր արյան մեջ կա էոզինոֆիլներ կոչվող սպիտակ արյան բջիջների նորմայից բարձր քանակ։ Մտածեք այսպես. էոզինոֆիլները մեր մարմնի փոքրիկ պահապանների նման են, նրանք օգնում են մեր իմունային համակարգին ։ Սակայն էոզինոֆիլային թոքային դիսպլազիա ունեցող մարդու մոտ էոզինոֆիլների քանակը երբեմն կարող է կրկնապատկվել կամ նույնիսկ գերազանցել նորմալ թիվը։ Սա նշանակում է, որ իմունային համակարգը աշխատում է ավելի ժամանակից։

2. Գրանուլոմատոզ

Գրանուլոմատոզը վիճակ է, որի դեպքում իմունային բջիջները մարմնի հյուսվածքներում առաջացնում են փոքր ուռուցիկներ, երբ կա բորբոքում կամ այտուց։ Մենք այդ ուռուցիկները անվանում ենք գրանուլոմաներ ։ Սա նաև իմունային համակարգի աշխատանքն է։ Դա նման է խնդրահարույց տարածքը շրջապատելուն և դրա տարածումը կանխելուն։

3. Պոլիանգիիտ

Պոլիանգիիտը ձեր մարմնի բազմաթիվ արյան անոթների , հատկապես փոքր և միջին չափի (պոլի նշանակում է շատ) երկարատև բորբոքում է: Այն հիվանդություն է, որը պատկանում է հիվանդությունների ավելի լայն խմբի, որը կոչվում է վասկուլիտ : Անգիիտը վասկուլիտի մեկ այլ անվանում է:

Այսպիսով, այս ամենը միասին վերցրած, EGPA-ն հազվագյուտ վիճակ է, որն առաջանում է իմունային համակարգի աննորմալ գործունեության հետևանքով, որը սկսվում է ասթմայով կամ ալերգիաներով, հանգեցնում է էոզինոֆիլների աճի, գրանուլոմաների առաջացման և, ի վերջո, արյան անոթների բորբոքման:

Ինչպե՞ս է այս EGPA վիճակը ազդում իմ մարմնի վրա։

Երբ արյան անոթների բորբոքումը շարունակվում է, որը կոչվում է վասկուլիտ , արյան անոթների պատերը թուլանում են։ Սա կարող է հանգեցնել դրանց ձգման և ուռչելուն՝ ինչպես փուչիկ, ինչը մենք անվանում ենք անևրիզմա ։ Կամ այս թուլացած արյան անոթները կարող են պայթել և արյունահոսել օրգանիզմ։

Մեկ այլ բան էլ այն է, որ բորբոքումը կարող է արյան անոթների այտուցի, սպիացման և ներսից նեղացման պատճառ դառնալ։ Ի՞նչ է տեղի ունենում այդ դեպքում։ Արյան շրջանառությունը խաթարվում է, երբեմն նույնիսկ լիովին խցանվում։ Սա զրկում է օրգանիզմին թթվածնից և սննդանյութերից, որոնք անհրաժեշտ են պատշաճ գործունեության համար։

Քանի որ պոլիանգիիտը ազդում է մեր մարմնի բոլոր մանր արյան անոթների վրա, ախտանիշները կարող են ի հայտ գալ մարմնի ցանկացած մասում: Այնուամենայնիվ, այն ամենից հաճախ ազդում է շնչառական համակարգի , այսինքն՝ թոքերի վրա: Այն կարող է նաև ազդել երիկամների, աղիքների, սրտի և նյարդերի վրա:

Որո՞նք են ԷԳՊԱ-ի ախտանիշները:

Այս հիվանդությունը, որը կոչվում է EGPA, հանկարծակի չի ի հայտ գալիս։ Ախտանիշները ի հայտ են գալիս աստիճանաբար, տարիների ընթացքում, մի քանի փուլով։ Եկեք տեսնենք, թե որոնք են այդ փուլերը։

Փուլ 1. Վաղ փուլերում նկատվող ընդհանուր ախտանիշներ

Այս ընթացքում դուք կարող եք զգալ հետևյալը.

• Մեծահասակների մոտ ասթմա. Նույնիսկ այն մարդը, ով երբեք ասթմա չի ունեցել, կարող է նոր ասթմա զարգացնել՝ հազ, շնչահեղձություն և շնչառության դժվարություն նման ախտանիշներով:
• Խոտի տենդ. կարող է շարունակվել փռշտոց, քթի քոր և քթի խցանում:
• Քրոնիկ սինուսիտ. գլխում ծանրության և ճնշման զգացողություն՝ սինուսների խոռոչների բորբոքման պատճառով։
• Քթի պոլիպներ՝ փոքր, ոչ քաղցկեղային գոյացություններ, որոնք առաջանում են քթի ներսում։
• Մարմնի ընդհանուր ցավ. զգացողություն, որ ձեր հոդերը ցավում են, ձեր մկանները ցավում են:
• Ջերմություն, թուլություն և հոգնածություն. պարզապես ցավի և հոգնածության զգացողություն։

Երկրորդ փուլ. Էոզինոֆիլների ավելացման ախտանիշներ

Հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց, մեր կողմից նշված էոզինոֆիլները սկսում են կուտակվել մարմնի տարբեր հյուսվածքներում, մասնավորապես՝ թոքերում: Սա կոչվում է էոզինոֆիլային ինֆիլտրատներ : Սա կարող է հանգեցնել նոր ախտանիշների.

• Կրծքավանդակի ցավ և շնչառության դժվարության աճ։
• Սրտի բաբախյուն։
• Մաշկի ցան կամ բծեր։
• Մարսողական համակարգի ախտանիշներ՝ ստամոքսի ցավ, լուծ։

Երրորդ փուլ. Վասկուլիտի ախտանիշներ

Վասկուլիտը , որը արյան անոթների բորբոքում է, սովորաբար հիվանդության վերջին փուլն է։ Սա կարող է առաջացնել ծանր ախտանիշներ, ինչպիսիք են՝

• Ներքին արյունահոսության նշաններ՝ արյուն կղանքի մեջ, արյուն հազի մեջ և մաշկի տակ գունաթափված բծեր։
• Նյարդերի բորբոքման կամ վնասվածքի հետևանքով առաջացած ախտանիշներ՝ վերջույթների թմրություն, ծակծկոց, թուլություն, նյարդային ցավ։
• Սրտի հիվանդության ախտանիշներ՝ անկանոն սրտխփոց, ուշագնացություն, շնչառության դժվարացում, այտուց (այտուց) :

Սա պոլիանգիիտ է։Վիճակը կարող է ազդել նաև երիկամների վրա, բայց մեծ մասամբ այն ընթանում է առանց ախտանիշների:

Ինչո՞ւ է առաջանում այս EGPA-ն։ Ո՞րն է պատճառը։

Իրականում, այս EGPA-ն առաջանում է մեր սեփական իմունային համակարգի անսարքության պատճառով: Պատկերացրեք, այստեղ տեղի է ունենում նման մի բան. զինվորները, որոնք պետք է պաշտպանեն մեր մարմինները, հարձակվում են իրենց մարմինների վրա: Ձեր արյան անոթների բորբոքումը, այն գրանուլոմաների առաջացումը, որոնց մասին մենք խոսեցինք ավելի վաղ, էոզինոֆիլների աճը՝ այս ամենը տեղի է ունենում, քանի որ իմունային համակարգը գերակտիվ է և սխալ է արձագանքում:

Սակայն, հետազոտողները դեռևս չեն կարողանում ճշգրիտ պարզել, թե ինչու է դա տեղի ունենում։

Իմունային համակարգի երկարատև բորբոքում առաջացնող հիվանդությունները երբեմն անվանում են աուտոիմուն հիվանդություններ : Նման հիվանդությունների ընդհանուր առանձնահատկությունն այն է, որ հակամարմիններ են արտադրվում մարմնի որոշակի բջիջների դեմ և հարձակվում դրանց վրա: Սա կարող է լինել EGPA-ի պատճառներից մեկը:

Հետազոտողները մի քանի այլ հիվանդություններ, ինչպիսին է EGPA-ն, խմբավորել են մեկ խմբի մեջ: Դրանցից բոլորն ունեն ANCA կոչվող հատուկ հակամարմին: Այս խումբը կոչվում է ANCA-ասոցացված վասկուլիտ (AAV) : Այնուամենայնիվ, EGPA-ով մարդկանց միայն 40%-ն ունի այս ANCA հակամարմինը: Սա նշանակում է, որ դա միակ պատճառը չէ:

Էոզինոֆիլների աճը, կարծես, վասկուլիտին նախորդող ախտանիշների առանձին պատճառ է։ Երբ էոզինոֆիլները կուտակվում են հյուսվածքներում, դրանք առաջացնում են բորբոքում և վնասում են հյուսվածքները։ Էոզինոֆիլների այս աճը սերտորեն կապված է ասթմայի և ալերգիայի հետ։ Ասթմայով մարդիկ 34 անգամ ավելի հավանական է, որ զարգացնեն EGPA, քան մյուսները։

Որո՞նք են ԷԳՊԱ-ի պատճառով առաջացող լուրջ բարդությունները:

Եթե ​​այս հիվանդությունը պատշաճ կերպով չբուժվի, այն կարող է լուրջ վնաս հասցնել ձեր օրգաններին և հյուսվածքներին: Ահա մի քանի օրինակներ.

• Պլևրալ էֆուզիա. թոքերի շուրջ հեղուկի կուտակում:
• Պերիկարդիալ էֆուզիա՝ հեղուկի կուտակում սրտի շուրջը։
• Ծայրամասային նյարդաբանություն՝ ծայրամասային նյարդերի վնասում։
• Քրոնիկ երիկամային հիվանդություն։
• Քրոնիկ շնչառական անբավարարություն։
• Սրտի կանգային անբավարարություն։

Ամենակարևորը հիվանդությունը ախտորոշելն ու բուժելն է, նախքան նման բարդությունների առաջացումը։

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում EGPA-ն։

ԷԳՊԱ-ի ախտորոշումը կարող է մի փոքր բարդ լինել, քանի որ տարբեր ժամանակներում կարող եք տարբեր ախտանիշներ ունենալ: Ձեզանից և ձեր բժշկից որոշ ժամանակ կարող է պահանջվել ամեն ինչ միասին հասկանալու համար: Բացի այդ, ԷԳՊԱ-ի ախտանիշները կարող են նման լինել շատ այլ հիվանդությունների ախտանիշներին:

Այնուամենայնիվ, բժիշկը կարող է կասկածել EGPA-ի մասին, եթե դուք ունեք հետևյալ հիվանդություններից մի քանիսը.

• Ասթմայի կամ խոտի տենդի պատմություն։
• Արյան ստուգումը ցույց է տալիս էոզինոֆիլների բարձրացված քանակություն։
• Պատկերագրական հետազոտությունները ցույց են տալիս էոզինոֆիլային ինֆիլտրատների առկայություն։
• Հյուսվածքային բիոպսիան ցույց է տալիս գրանուլոմաների և/կամ վասկուլիտի նշաններ:

Ի՞նչ բուժում կա այս EGPA հիվանդության համար։ Վախենալու բան չկա, չէ՞։

Այո, այս վիճակի համար անպայման կա բուժում, որը կոչվում է EGPA: Մի անհանգստացեք: Գլխավորը հիվանդությունը արագ ախտորոշելն ու բուժումը սկսելն է:

Սովորաբար, առաջին բանը, որ պետք է անել, կորտիկոստերոիդների բարձր դեղաչափեր տալն է՝ բորբոքումը և էոզինոֆիլները նվազեցնելու համար: Երբ այս դեղամիջոցները վերահսկում են ախտանիշները, մենք ասում ենք, որ հիվանդությունը ռեմիսիայի մեջ է: Դա նշանակում է, որ ախտանիշները անհետացել են: Այնուհետև բժիշկը աստիճանաբար նվազեցնում է դեղամիջոցի դեղաչափը: Շատ մարդիկ ստիպված են շարունակել կորտիկոստերոիդներ ընդունել ցածր դեղաչափով՝ այս ռեմիսիան պահպանելու համար:

Երբեմն միայն կորտիկոստերոիդները կարող են բավարար չլինել, կամ կողմնակի ազդեցություններից խուսափելու համար կարող է անհրաժեշտ լինել շարունակել կորտիկոստերոիդների բարձր դեղաչափերի ընդունումը: Նման դեպքերում բժիշկը կարող է նշանակել լրացուցիչ դեղամիջոցներ:

Այս լրացուցիչ դեղամիջոցները ներառում են իմունոսուպրեսանտներ և կենսաբանական դեղամիջոցներ : Մեպոլիզումաբը ԱՄՆ Սննդի և դեղերի վարչության (FDA) կողմից EGPA-ի համար հաստատված առաջին կենսաբանական դեղամիջոցն է: Մեկ այլ կենսաբանական դեղամիջոց ՝ բենրալիզումաբը, նույնպես խոստումնալից արդյունքներ է ցույց տվել վերջին կլինիկական փորձարկումներում: Այս նոր հետազոտությունը նոր բուժման տարբերակներ է բացել EGPA-ով մարդկանց համար:

Ինչպիսի՞ն կլինի կյանքը EGPA-ի հետ (կանխատեսում)

ԷԳՊԱ-ն բուժելի, բայց ոչ բուժելի հիվանդություն է: Մարդկանց մեծ մասը կարող է վերահսկել իրենց ախտանիշները դեղորայքի միջոցով և անցնել ռեմիսիայի: Սա նշանակում է, որ ախտանիշները անհետանում են: Այնուամենայնիվ, եթե դադարեցնեք բուժումը, ախտանիշները կարող են վերադառնալ (ռեցիդիվ) : Այսպիսով, ձեր բժիշկը կհետևի ձեր վիճակին ձեր մնացած կյանքի ընթացքում:

Հնարավո՞ր է երկար ժամանակ ապրել EGPA-ի հետ։

Արդյունավետ բուժման դեպքում դուք կարող եք ապրել նորմալ կյանքով ԷԳՊԱ-ով: Հիվանդության առաջադեմ փուլերում այնպիսի բարդություններ, ինչպիսին է օրգանների անբավարարությունը, կարող են ազդել ձեր կյանքի տևողության վրա: Այնուամենայնիվ, բուժումը հաճախ կարող է կանգնեցնել կամ վերականգնել օրգանների անբավարարությունը: Բուժման դեպքում ԷԳՊԱ-ի հինգ տարվա գոյատևման մակարդակը կազմում է ավելի քան 80%:

Կա՞ արդյոք EGPA-ի զարգացումը կանխելու միջոց։

Քանի որ մենք դեռևս ճշգրիտ չգիտենք, թե ինչու է զարգանում ԷԳՊԱ-ն, չգիտենք, թե ինչպես կանխել այն։ Այնուամենայնիվ, վաղ ախտորոշումը և բուժումը կարող են օգնել կանխել վիճակի վատթարացումը ։ Ձեր ախտանիշներին ուշադիր ուշադրություն դարձնելով և դրանց մասին ձեր բժշկին հայտնելով՝ դուք կարող եք օգնել կանխել ԷԳՊԱ-ի լուրջ բարդությունները։

Ինչպե՞ս պետք է հոգ տանեմ իմ մասին EGPA-ի հետ ապրելիս։

Սա շատ կարևոր հարց է: ԷԳՊԱ-ի համար տրվող դեղամիջոցները, մասնավորապես՝ կորտիկոստերոիդները և իմունային ճնշիչները , նվազեցնում են ձեր անձեռնմխելիությունը : Սա նշանակում է, որ դուք ավելի հավանական է, որ հիվանդանաք, և եթե հիվանդանաք, ապաքինման համար ավելի երկար ժամանակ է պահանջվում:

• Հետևաբար, դուք պետք է ավելի զգույշ լինեք, քան սովորաբար ՝ տարածված հիվանդություններից խուսափելու համար ։ Հատկապես զգույշ եղեք մարդաշատ վայրեր այցելելիս և այն վայրերում, որտեղ հիվանդ մարդիկ են։
• Հաճախակի լավ լվացեք ձեռքերը։
• Առողջ սննդակարգ կերեք։
• Քնելու համար հատկացրեք այնքան ժամանակ, որքան անհրաժեշտ է։
• Երբ կորտիկոստերոիդները երկարատև ընդունվում են, կարող են առաջանալ կողմնակի ազդեցություններ, ինչպիսիք են արյան մեջ շաքարի բարձր մակարդակը (ինչպես շաքարախտը), քաշի ավելացումը, ոսկորների նոսրացումը (ինչպես օստեոպորոզը) և տրամադրության փոփոխությունները : Խոսեք ձեր բժշկի հետ այս մասին և իմացեք, թե ինչպես կառավարել դրանք: Անմիջապես տեղեկացրեք ձեր բժշկին, եթե ունեք որևէ նոր ախտանիշ:

Վերջապես, հիշելու բաներ (Տանելու հաղորդագրություն)

Էոզինոֆիլ գրանուլեմատոզը պոլիանգիիտով (ԷՊՊԱ) վասկուլիտի տեսակ է, որը նաև շատ հազվադեպ է և դժվար է ախտորոշել: Դուք կարող եք ունենալ մի շարք ախտանիշներ, որոնք, կարծես, միմյանց հետ կապ չունեն: Ձեր բժշկին կարող է որոշ ժամանակ պահանջվել՝ պարզելու համար, թե դրանք ինչ են նշանակում և որոշելու, թե ինչ բուժում է ձեզ անհրաժեշտ:

Լավ լուրն այն է , որ EGPA-ն կարող է լավ կառավարվել բուժման միջոցով : Այնուամենայնիվ, դուք պետք է որոշ փոփոխություններ կատարեք ձեր առօրյա կյանքում: Ապրելով քրոնիկ հիվանդությամբ, որի մասին շատերը երբեք չեն լսել, երբեմն կարող եք միայնակ զգալ: Նման պահերին կարող է օգտակար լինել կապվել EGPA-ով ապրող այլ մարդկանց աջակցության ցանցերի հետ: Երբեք մի կորցրեք հույսը, հետևեք ճիշտ բժշկական խորհուրդներին, և դուք նույնպես կարող եք ապրել լավ կյանքով:

` ԷԳՊԱ, Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշ, էոզինոֆիլային գրանուլեմատոզ պոլիանգիիտ, ասթմա, ալերգիա, վասկուլիտ, էոզինոֆիլ