Ձեր երեխան նմանատիպ ուղեղի ուռուցք ունի՞ (դիֆուզ ներքին կամրջի գլիոմա - DIPG): Խոսե՞նք այս մասին:

Նորմալ է մեծ սթրես զգալ՝ մտածելով ձեր փոքրիկի առողջության մասին: Երբեմն մենք շատ ենք անհանգստանում, երբ լսում ենք երեխաներին ազդող հիվանդությունների մասին: Այսօր մենք խոսելու ենք ուղեղի ուռուցքի մասին, որը մի փոքր ավելի լուրջ է, բայց կարևոր է դրա մասին տեղյակ լինել: Այն կոչվում է դիֆուզ ներքին կամրջի գլիոմա կամ կրճատ՝ «DIPG»:

Ի՞նչ է DIPG-ն։ Ի՞նչ է նշանակում այս անվանումը։

Թեև այս անվանումը կարող է մի փոքր երկար թվալ, դրա իմաստը իմանալը կարող է որոշակի պատկերացում տալ այս հիվանդության մասին։ Եկեք նայենք դրա մասերի իմաստին։

• Դիֆուզային. Սա նման չէ մեկ տեղում կուտակված գնդիկի։ Քաղցկեղի բջիջները տարածված են և խառնված առողջ բջիջների հետ։ Դա նման է նրան, որ երբ դուք ներկանյութի մի կաթիլ եք լցնում մի բաժակ ջրի մեջ, այն տարածվում է ամբողջ բաժակով։ Ահա թե ինչու է այն այդքան դժվար հեռացնել վիրահատությամբ։ Որովհետև անհնար է հեռացնել այս տարածված բջիջները՝ առանց առողջ մասերը վնասելու։
• Ներքին. Սա գտնվում է երեխայի ուղեղի ցողունի ներսում: Այսինքն՝ այն կապված է դրա հետ և խորը ներթափանցում է նրա մեջ:
• Պոնտին. Պոնտինը վերաբերում է ուղեղի ցողունի այն հատվածին, որը կոչվում է կամրջակ: Այս կամրջակը շատ կարևոր տեղ է: Այն վերահսկում է մեր մարմնի ամենակարևոր կենսական գործառույթները, ինչպիսիք են արյան ճնշումը, սրտի բաբախյունը և շնչառությունը: Ավելին, այն նաև վերահսկում է տեսողությունը, լսողությունը, խոսքը և հավասարակշռությունը: Այսպիսով, սա այն պատճառներից մեկն է, թե ինչու են այս «(DIPG)» ուռուցքները այդքան վտանգավոր:
• Գլիոմա. Գլիոման ուռուցք է, որը զարգանում է, երբ գլիալ բջիջները դառնում են քաղցկեղային: Այս գլիալ բջիջները բջիջների տեսակ են, որոնք պաշտպանում են մեր կենտրոնական նյարդային համակարգի (ԿՆՀ) նյարդային բջիջները կամ նեյրոնները:

Պարզ ասած, DIPG-ն չարորակ ուռուցք է, որն առաջանում է կամրջի՝ երեխայի ուղեղի ցողունի մի մասի գլիալ բջիջներից: Այն համարվում է արագ աճող, բարձր աստիճանի գլիոմա :

Ի՞նչ տարբերություն կա DIPG-ի և DMG-ի (դիֆուզ միջին գծի գլիոմա) միջև:

Դուք կարող է լսած լինեք նաև «(Դիֆուզ միջին գծի գլիոմա - DMG)»-ի մասին: Անցյալում «(DIPG)» և «(DMG)» տերմինները օգտագործվել են փոխարինելիորեն: «(DIPG)»-ն նույնպես պատկանում է «(DMG)» կատեգորիային: «(DMG)» տեսակը զարգանում է ուղեղի միջին հատվածներում: Այսինքն՝ այնպիսի տեղերում, ինչպիսիք են՝ «(Պոնսը)»-ն, «(Թալամուսը)»-ն և «(Ողնաշարը)»-ն: Սակայն «(DIPG)»-ն զարգանում է հատկապես «(Պոնսը)» տարածքում:

Երկուսն էլ բարձր աստիճանի գլիոմաներ են։ Այնուամենայնիվ, երկուսի միջև կան որոշ տարբերություններ։ Ձեր երեխային բուժելիս ձեր բժիշկը կհաշվի առնի այդ տարբերությունները՝ որոշելու համար, թե որ բուժումն է ձեզ համար լավագույնը։

Ո՞վ է հիվանդանում DIPG-ով։ Որքա՞ն տարածված է այն։

Այս ուռուցքները կարող են զարգանալ ցանկացած տարիքի երեխաների մոտ՝ անկախ սեռից։ Սակայն դրանք ամենից հաճախ ախտորոշվում են 5-ից 9 տարեկան երեխաների մոտ։

Մեծահասակները նույնպես կարող են զարգացնել DIPG, բայց դա շատ հազվադեպ է։

Սա իրականում շատ հազվագյուտ վիճակ է: Նույնիսկ Ամերիկայի նման երկրում, տարեկան ընդամենը 150-300 երեխաների մոտ է ախտորոշվում այս տեսակի ուռուցք: Երեխաների մոտ զարգացող գլիոմաների մեծ մասը «ցածր աստիճանի» են, ինչը նշանակում է, որ դրանք կարող են բուժվել և բուժվել: Այնուամենայնիվ, մանկական ուղեղի ուռուցքների միայն մոտ 10%-ն է այս վտանգավոր տեսակը, որը կոչվում է «DIPG»:

Որո՞նք են DIPG-ի ախտանիշները:

Քանի որ այս ուռուցքը, որը կոչվում է «DIPG», շատ արագ է աճում, ախտանիշները սկսում են արագ ի հայտ գալ: Ուշադրություն դարձրեք ձեր երեխայի մոտ հետևյալ նշաններին.

• Աչքի խնդիրներ՝ մշուշոտ տեսողություն, կրկնակի տեսողություն, աչքերի անվերահսկելի շարժումներ, կոպերի իջեցում:
• Գլխացավ. Գլխացավեր, հատկապես առավոտյան: Երբեմն այս ցավը մեղմանում է փսխումից հետո:
• Քայլելու դժվարություններ. քայլելու դժվարություն, հավասարակշռության կորուստ (ատաքսիա) և մկանների կոորդինացիայի նվազում: Օրինակ՝ ոտքերը գետնին պահելու անկարողություն:
• Դեմքի մի կողմում թուլացում կամ թուլացում ։
• Դժվարություն ծամելու և կուլ տալու հարցում։
• Վերջույթների թուլության զգացում։ Այն զգացվում է ինչպես ձեռքի ուժի հանկարծակի կորուստ կամ ոտքի շարժման դժվարություն։
• Սրտխառնոց և փսխում։
• Զգացողություն, որ ձեր խոսքը անորոշ է , չեք կարողանում ճիշտ արտասանել բառերը (անորոշ խոսք):

Եթե ​​այս ախտանիշներից մեկը կամ մի քանիսը հանկարծակի են հայտնվում և արագորեն ուժեղանում են, շատ կարևոր է անհապաղ դիմել բժշկի։

Ի՞նչն է առաջացնում DIPG-ն:

Պարզ ասած, DIPG-ի դեպքում տեղի է ունենում այն, որ բջիջները, որոնք պետք է զարգանան և վերածվեն գլիալ բջիջների, վերածվում են քաղցկեղի բջիջների: Այս քաղցկեղի բջիջները այնուհետև արագ և անվերահսկելիորեն աճում են:

Ի տարբերություն քաղցկեղի մեծ մասի, այս վիճակը, որը կոչվում է «DIPG», կարծես թե կապված չէ շրջակա միջավայրի ռիսկի գործոնների հետ, ինչպիսիք են ծխախոտի ծուխը կամ ճառագայթումը: Այսինքն՝ դեռևս չի որոշվել, թե արդյոք այն առաջացել է ծնողների արարքներից, թե շրջակա միջավայրի որևէ բանից:

Սակայն, եթե ձեր երեխան ունի Լի-Ֆրաումենի համախտանիշի նման հազվագյուտ հիվանդություն, ռիսկը կարող է մի փոքր ավելի բարձր լինել: Բացի այդ, բջիջներում որոշակի գենետիկ փոփոխություններ, որոնք կոչվում են մուտացիաներ, կարող են առաջացնել DIPG: Այժմ պարզվել է, որ H3K27M կոչվող սպիտակուցի մուտացիան կարող է այս գլիալ բջիջները դարձնել քաղցկեղային:

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում DIPG-ն։

Սովորաբար անհրաժեշտ է բիոպսիա, որը հյուսվածքի նմուշ է վերցվում քաղցկեղի հետազոտման համար: Սակայն դա միշտ չէ, որ հնարավոր է DIPG-ի դեպքում: Դա պայմանավորված է նրանով, որ ուռուցքի տեղակայումը շատ զգայուն է: Հետևաբար, բժիշկները հաճախ DIPG-ն ախտորոշում են՝ դիտարկելով երեխայի ախտանիշները և հատուկ պատկերագրական հետազոտությունները:

• ՄՌՏ (մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում) սկանավորում.ՄՌՏ-ն կարող է ստանալ երեխայի ուռուցքի շատ հստակ պատկերներ: Այն նաև կարող է որոշել, թե արդյոք ուռուցքը տարածվել է կամրջից այն կողմ: DIPG ուռուցքը ՄՌՏ-ի վրա մի փոքր այլ տեսք ունի: Փորձառու ռենտգենոլոգը կարող է այն տարբերակել ուղեղի ցողունի այլ ուռուցքներից:
• Ստերեոտաքսիկ բիոպսիա. Երբեմն, եթե դա անվտանգ է, բժիշկը կարող է օգտագործել փոքր, բարակ խողովականման գործիք՝ ուռուցքի մի փոքր կտոր վերցնելու համար՝ հետազոտման (բիոպսիայի) համար: Այնուամենայնիվ, շատ դեպքերում ուղեղի ցողունի կամրջից հյուսվածքի կտոր վերցնելը շատ ռիսկային է, քանի որ այն կարող է վնասել ուղեղի ցողունը: Եթե դուք ենթարկվում եք բիոպսիայի DIPG-ի համար, այն պետք է կատարվի միայն այնպիսի հիվանդանոցում, որը պարբերաբար կատարում է այս տեսակի միջամտություն և ունի փորձագիտություն տվյալ ոլորտում:

Ինչպե՞ս է բուժվում DIPG-ն։

Սա մի փոքր տխուր է լսել, բայց ներկայիս բուժումները չեն կարող լիովին բուժել «(DIPG)»-ը: Այնուամենայնիվ, այս բուժումները կարող են որոշ ժամանակով երկարացնել երեխայի կյանքը, նվազեցնել ախտանիշները և թեթևացում ապահովել երեխայի համար: Ուղեղի ցողունը նյարդային հյուսվածքից կազմված տեղ է, որը վերահսկում է մեր մարմնի շատ կարևոր գործառույթները: Այսպիսով, եթե փորձեք վիրաբուժական եղանակով հեռացնել ուռուցքը, այս կարևոր նյարդային կառուցվածքները կարող են վնասվել:

Հետևաբար, բժիշկները խորհուրդ են տալիս այլ ոչ վիրաբուժական բուժումներ.

• Ճառագայթային թերապիա. Սա հիմնական բուժումն է քաղցկեղի (DIPG) համար: Այս դեպքում սարքը օգտագործում է ճառագայթային փունջ՝ քաղցկեղի բջիջները ոչնչացնելու համար: Այն նաև փորձում է նվազագույնի հասցնել շրջակա առողջ հյուսվածքի վնասը: Ճառագայթային թերապիան փոքրացնում է ուռուցքը, սպանում քաղցկեղի բջիջները և նվազեցնում ախտանիշները: Ձեր երեխան, հավանաբար, ամեն օր կստանա ճառագայթային թերապիա մոտ վեց շաբաթ:
• Կորտիկոստերոիդներ. Ձեր բժիշկը կարող է ձեզ նշանակել կորտիկոստերոիդներ կոչվող դեղամիջոցի տեսակ՝ ձեր երեխայի ճառագայթային բուժումից առաջ կամ հետո: Այս դեղամիջոցները կարող են օգնել նվազեցնել ուղեղի այտուցը և վերահսկել ախտանիշները: Դրանք կարող են նաև օգնել նվազեցնել այտուցը ճառագայթային բուժումից հետո: Այնուամենայնիվ, կորտիկոստերոիդները կարող են ունենալ կողմնակի ազդեցություններ: Դրանք ներառում են ախորժակի աճ, քաշի ավելացում և տրամադրության փոփոխություններ: Խոսեք ձեր բժշկի հետ՝ այս դեղամիջոցների օգուտներն ու ռիսկերը հասկանալու համար:
• Քիմիաթերապիա. տարածված քաղցկեղների դեպքում քիմիաթերապիայի նման բուժումները DIPG-ի դեպքում շատ արդյունավետ չեն: Այնուամենայնիվ, երբեմն ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ, որ ձեր երեխան մասնակցի կլինիկական փորձարկումների , որոնք համատեղում են քիմիաթերապիան և ճառագայթային թերապիան:
• Պալիատիվ խնամք.Պալիատիվ խնամքի մասնագետները կարող են համագործակցել ձեզ և ձեր բժշկի հետ՝ մշակելու խնամքի ծրագիր, որը կբարձրացնի ձեր երեխայի կյանքի որակը: Նրանք կարող են տրամադրել բժշկական, հոգեբանական և հոգևոր աջակցություն, որը ձեզ, ձեր երեխային և ձեր ընտանիքին անհրաժեշտ է DIPG-ի նման ախտորոշման դեպքում:

Ձեր բժիշկը կարող է նաև առաջարկել, որ ձեր երեխան ներգրավվի կլինիկական փորձարկման մեջ : Կլինիկական փորձարկումը ուսումնասիրություն է, որը ստուգում է, թե որքանով են անվտանգ և արդյունավետ նոր բուժումները: Հետազոտողները բացահայտել են (DIPG) քաղցկեղի բջիջների որոշակի բնութագրեր: Այդ բնութագրերը թիրախավորող նոր բուժումները, օրինակ ՝ մոլեկուլային թիրախային թերապիան և իմունաթերապիան , կարող են հասանելի լինել կլինիկական փորձարկման միջոցով:

Օրինակ, հետազոտողները գիտեն, որ շատ քաղցկեղային բջիջներ ունեն «DIPG» գենում (H3K27M) կոչվող մուտացիա։ Այս մուտացիան (և այլ մուտացիաներ) ունեցող քաղցկեղային բջիջները թիրախավորող նոր, փորձարարական թերապիաներ արդեն մշակվում և փորձարկվում են կլինիկական փորձարկումներում։

Կարո՞ղ է DIPG-ն բուժվել:

Ոչ, դիֆուզ ներքին պոնտինային գլիոման (DIPG) չի կարող բուժվել: Ներկայումս առկա ամենաարդյունավետ բուժումը ճառագայթային թերապիան է: DIPG-ի ճառագայթային թերապիան կարող է երկարացնել երեխայի կյանքը և ժամանակավորապես բարելավել ախտանիշները և կյանքի որակը: Այս լուրջ քաղցկեղի կանխատեսումը բարելավելու համար անհրաժեշտ են ավելի նոր, ավելի արդյունավետ բուժումներ:

Որքա՞ն կարող է ապրել DIPG-ով երեխան։

Գիտեմ, որ սա դժվար է լսել։ Առանց բուժման, երեխաների մեծ մասը ախտորոշումից հետո ապրում է մոտ վեց ամիս։ Ճառագայթային թերապիան սովորաբար կարող է երկարաձգվել մինչև ինը-տասնմեկ ամիս։ Երեխաների 10%-ից պակասն է ապրում երկու տարուց ավելի։ Նորմալ է տխրել այս վիճակագրությունը լսելիս, բայց կարևոր է հիշել, որ յուրաքանչյուր երեխա տարբեր է։

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկին։

Սերտորեն համագործակցեք ձեր բժշկի հետ՝ հասկանալու ձեր երեխայի խնամքի ծրագիրը և այն գործոնները, որոնք կազդեն նրա ապագայի վրա: Մի վախեցեք տալ ձեր ունեցած ցանկացած հարց: Ահա մի քանի հարցեր, որոնք կարող եք տալ.

• Ի՞նչ բուժումներ եք խորհուրդ տալիս։ Ի՞նչ կարող ենք ակնկալել նրանցից։
• Որքա՞ն հաճախ կլինի իմ երեխայի բուժման կարիքը։
• Որքա՞ն հաճախ պետք է իմ երեխան գա հետագա այցելությունների՝ քաղցկեղի առաջընթացը վերահսկելու համար։
• Ինչպե՞ս ենք մենք կառավարում քաղցկեղի բուժման կողմնակի ազդեցությունները։
• Կարո՞ղ եք մեզ կապել պալիատիվ խնամքի ծառայությունների և աջակցության խմբերի հետ։
• Կա՞ն արդյոք որևէ նոր հետազոտություններ կամ կլինիկական փորձարկումներ, որոնց կարող է մասնակցել իմ երեխան։

Վերջապես, հիշելու բաներ (Տանելու հաղորդագրություն)

Ձեր երեխայի դիֆուզ ներքին պոնտինային գլիոմայի (DIPG) առկայության մասին իմանալը կարող է լինել ամենադժվար բաներից մեկը, որը կարող եք լսել որպես ծնող: Ձեր զգացած ցավը, վախը և անհանգստությունը կարող են ճնշող լինել: Բայց հիշեք, որ այս պահին դուք միայնակ չեք:

Առաջիկա ամիսներին բուժման որոշումներ կայացնելիս օգտվեք ձեզ համար հասանելի ողջ օգնությունից և ռեսուրսներից: Բացահայտ խոսեք ձեր երեխայի բժիշկների հետ այն մասին, թե ինչ կարող եք ակնկալել այս հիվանդության հետ կապված: Եթե կարող եք, դիմեք պալիատիվ խնամք տրամադրող մասնագետներին: Օգնություն խնդրեք ընկերներից և ընտանիքի անդամներից: Ամենից առաջ կապվեք ձեր երեխայի հետ: Խոսեք նրա հետ, խաղացեք նրա հետ և սեր տվեք նրան: Թող նա իմանա, որ դուք նրա հետ եք ամեն քայլափոխի:

Այս դժվարին ժամանակներում կարևոր է մտածել ձեր մասին և հոգ տանել ձեր հոգեկան առողջության մասին։ Եթե դուք ուժեղ մնաք, ձեր երեխան նույնպես ուժեղ կլինի։ Դուք միայնակ չեք, մենք բոլորս ձեզ հետ ենք։

Դիֆուզ ներքին կամրջի գլիոմա, DIPG, ուղեղի քաղցկեղ, մանկական քաղցկեղ, կամրջի ոսկրային հանգույց, ճառագայթային թերապիա, պալիատիվ խնամք