Երբ ձեր բժիշկը ձեզ կամ ձեր սիրելիին ասում է, որ նրանք ունեն Գոշեի հիվանդություն, դուք կարող եք զգալ շոկի և վախի զգացում: Դա նորմալ է: Բայց կարևորն այն է, որ այսօր կան բազմաթիվ լավ բուժումներ, որոնք կարող են օգնել ձեզ հարմարավետ կյանքով ապրել այս հիվանդությամբ: Չնայած այս հիվանդության համար բուժում չկա, ներկայիս բուժումները կարող են օգնել ձեզ կանխել ձեր օրգանների վնասումը և կառավարել ձեր ախտանիշները, որպեսզի կարողանաք ապրել առողջ կյանքով: Այնպես որ, մի անհանգստացեք, եկեք մանրամասն խոսենք դրա մասին:
Որոշ բուժումներ հարմար են միայն մեծահասակների համար: Այլ բուժումներ մշակված են հատուկ Գոշեի հիվանդության որոշակի տեսակների համար: Բացի այդ, եթե դուք կամ ձեր երեխան ունեք շատ թույլ ախտանիշներ, ապա ձեզ կարող է ընդհանրապես որևէ բուժում պետք չգալ: Այդ դեպքում, դուք կարող եք անհրաժեշտություն ունենալ ստուգելու, թե արդյոք ձեր ախտանիշները բարելավվում են, և սկսել բուժումը միայն անհրաժեշտության դեպքում: Սա ամբողջությամբ որոշում է ձեր բժիշկը:
Հիմնական բուժման մեթոդ՝ ֆերմենտային փոխարինող թերապիա (ԷՓԹ)
Սա ամենատարածված և արդյունավետ բուժումն է: Այս բուժումը կարող են ստանալ ինչպես Գոշեի 1-ին և 3-րդ տիպի հիվանդությամբ մեծահասակները, այնպես էլ երեխաները:
Պարզ ասած՝ Գոշեի հիվանդությունը մի վիճակ է, որի դեպքում մարմնի որոշակի ֆերմենտ արտադրելու ունակությունը նվազում է: Արդյունքում, մարմնի որոշ ճարպեր չեն կարող պատշաճ կերպով քայքայվել և կուտակվում են այնպիսի վայրերում, ինչպիսիք են լյարդը, փայծաղը և ոսկրածուծը: Ֆերմենտային փոխարինող թերապիան (ՖՓԹ) ներառում է մարմնին բացակայող ֆերմենտի արտաքին ներարկումով ներարկում:
Այս բուժումը նման է մեր տանը փչացած լամպը նորով փոխարինելուն։ Այն օգնում է մարմնին կրկին ճիշտ գործել՝ ապահովելով այն, ինչ բացակայում է դրսից։
Որո՞նք են ԷՌԹ բուժման առավելությունները:
- Այտուցված լյարդի և փայծաղի վերականգնում. այս օրգանները, որոնք մեծացել էին հիվանդության պատճառով, կրկին փոքրանում են, և դրանց գործառույթը բարելավվում է:
- Անեմիայի նվազեցում. Սա օգնում է վերահսկել անեմիան, որը շատերի մոտ առաջացնում է հոգնածություն և թուլություն:
- Ոսկորների ամրացում. Այն նվազեցնում է ոսկորների ցավը, ամրացնում դրանք և կանխում դրանց հեշտությամբ կոտրվելը։
Այնուամենայնիվ, կարևոր է հիշել, որ ԷՌԹ-ն այնքան էլ արդյունավետ չէ 3-րդ տիպի Գոշեի հիվանդության ժամանակ առաջացող ուղեղի կամ նյարդային համակարգի ախտանիշների (օրինակ՝ ցնցումների) վերահսկման համար։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ դեղամիջոցն ունի սահմանափակ ունակություն մեր արյան շրջանառությունից ուղեղ (հեմատոէնցեֆալոգենային պատնեշ) անցնելու։
Ներկայումս օգտագործվում են ԷՌԹ դեղերի երեք հիմնական տեսակներ՝
- Իմիգլյուցերազ (Իմիգլյուցերազ - Ցերեզիմ)
- Թալիգլյուցերազա ալֆա (Taliglucerase alfa - Elelyso)
- Վելագլյուցերազա ալֆա (VPRIV)
Այս դեղամիջոցը տրվում է որպես աղային լուծույթ (ներերակային դեղամիջոց)՝ փոքր խողովակի միջոցով երակի մեջ։ Սովորաբար դուք պետք է գնաք հիվանդանոց կամ կլինիկա յուրաքանչյուր երկու շաբաթը մեկ՝ այս բուժումը 1-2 ժամվա ընթացքում ստանալու համար։
Բերանային դեղամիջոցներ
Բացի ԷՌԹ բուժումից, կան նաև բանավոր հաբեր, որոնք կարելի է ընդունել: Դրանք հատուկ նշանակվում են 1-ին տիպի Գոշեի համախտանիշով մեծահասակների համար: Այս հաբերը գործում են՝ նվազեցնելով մարմնում այն ճարպային նստվածքների կուտակումը, որոնց մասին մենք խոսեցինք ավելի վաղ:
| Դեղամիջոցի անվանումը | Նկարագրությունը և օգտագործումը |
|---|---|
| Էլիգլուստատ (Էլիգլուստատ - Սերդելգա) | Սա համեմատաբար նոր դեղամիջոց է։ Այն պետք է ընդունել օրը երկու անգամ։ Այնուամենայնիվ, որոշ մարդկանց համար, ովքեր այս դեղամիջոցը շատ արագ են քայքայում իրենց օրգանիզմում (արագ նյութափոխանակողներ), այն կարող է այդքան արդյունավետ չլինել։ |
| Միգլուտատ (Miglustat - Zavesca) | Սա տրվում է Գոշեի հիվանդությամբ թեթևից մինչև միջին ծանրության 1-ին տիպի մեծահասակներին, ովքեր չեն արձագանքել ԷՌԹ բուժմանը: Մեկ պարկուճ պետք է ընդունել օրական երեք անգամ: |
Այլ օժանդակ թերապիաներ
Գոշեի հիվանդության տարբեր բարդությունները վերահսկելու համար կան մի շարք այլ բուժումներ:
Բուժում թույլ ոսկորների համար
Գոշեի հիվանդության դեպքում հաճախ են լինում ոսկրային թուլություն և ցավ։ Այս վիճակի դեպքում օգտագործվում է բիսֆոսֆոնատներ կոչվող դեղամիջոցների դաս։ Դրանք ամրացնում են ոսկորները։ Օրինակներ են ալենդրոնատը (Fosamax) և պամիդրոնատը (Aredia): Դրանք հարմար են և՛ երեխաների, և՛ մեծահասակների համար։
Ցավի բուժումներ
Դուք կարող եք օգտագործել սովորական ցավազրկողներ մարմնի ցավերի և հոդերի ցավերի համար։
- Թեթև ցավի դեպքում՝ դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են ացետամինոֆենը (Tylenol) կամ իբուպրոֆենը (Advil, Motrin):
- Ուժեղ ցավի դեպքում. Դուք կարող է անհրաժեշտ լինել օփիոիդային խմբից ուժեղ ցավազրկողներ ընդունել, ինչպես նշանակել է ձեր բժիշկը:
Բացի այդ, երբեմն հակադեպրեսանտները կամ մկանային հանգստացնողները կարող են օգնել վերահսկել ցավը:
Վիրաբուժություն
Չնայած հիվանդությունը հաճախ կարելի է վերահսկել դեղորայքով, որոշ դեպքերում կարող է անհրաժեշտ լինել վիրահատություն։
- Փայծաղի վիրահատություն. Եթե այտուցված փայծաղը չի փոքրանում ԷՌԹ բուժումից հետո և շարունակում է խնդիրներ առաջացնել, ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ փայծաղի վիրաբուժական հեռացում:
- Հոդերի փոխարինման վիրահատություն. Եթե հիվանդությունը լրջորեն վնասել է հոդերը (օրինակ՝ կոնքազդրային հոդը) և ցավն այնքան ուժեղ է, որ քայլելը անհնար է, կարող է իրականացվել վիրահատություն՝ այդ հոդը արհեստական հոդով փոխարինելու համար: Սա կարող է նվազեցնել ցավը և կրկին ապահովել ավելի լավ շարժունակություն:
Ոսկրածուծի փոխպատվաստում
Սա Գոշեի հիվանդության բուժման շատ ռիսկային և հազվագյուտ մեթոդ է։ Այն ենթադրում է վնասված արյան բջիջների փոխարինում առողջներով։ Այնուամենայնիվ, դեռևս չկան հստակ ապացույցներ դրա անվտանգության և արդյունավետության վերաբերյալ՝ համեմատած ստանդարտ բուժման հետ, ինչպիսին է ԷՌԹ-ն։ Հետևաբար, այն դիտարկվում է միայն շատ հատուկ դեպքերում, երբ ոչ մի այլ բուժում չի օգնել։
Արյան փոխներարկում
Սա կարող է օգտակար լինել Գոշեի հիվանդությամբ պայմանավորված ծայրահեղ անեմիա ունեցող մարդկանց համար: Արյան նվիրատվությունը կարող է մեծացնել կարմիր արյան բջիջների քանակը՝ վերականգնելով մարմնի էներգիան և կենսունակությունը:
Կենսակերպի կարևորությունը՝ սննդակարգ և ֆիզիկական վարժություններ
Բուժում ստանալուց բացի, շատ կարևոր է նաև պահպանել առողջ ապրելակերպ։
- Սննդարար սնունդ. կարևոր է կալցիումով և D վիտամինով հարուստ սննդակարգ ընդունել, հատկապես ոսկորները ամուր պահելու համար: Ձեր սննդակարգում ներառեք կաթ, մածուն, պանիր, կանաչ բանջարեղեն և փոքր ձուկ:
- Ֆիզիկական վարժություններ. Խոսեք ձեր բժշկի հետ և կատարեք ձեզ համար հարմար և հոդերի համար չափազանց ծանր չլինող վարժություններ: Քայլելը և լողալը նույնպես հիանալի են:
- Հավելումներ. Եթե ձեր բժիշկը կարծում է, որ դուք բավարար քանակությամբ վիտամին D կամ կալցիում չեք ստանում ձեր սննդակարգից, նա կարող է խորհուրդ տալ հավելումներ:
Վերջապես, գիտնականներն ու բժիշկները անընդհատ ուսումնասիրում են Գոշեի հիվանդության նոր բուժումներ: Դրանք կոչվում են կլինիկական փորձարկումներ : Այս փորձարկումները թույլ են տալիս փորձել նոր բուժումներ, որոնք դեռևս լայնորեն մատչելի չեն: Խոսեք ձեր բժշկի հետ այն մասին, թե արդյոք կարող եք մասնակցել այս փորձարկումներից մեկին:
Տուն տանելու հաղորդագրություն
- Գոշեի հիվանդությունը այնպիսի հիվանդություն չէ, որից պետք է վախենալ և հրաժարվել։ Այսօր կան արդյունավետ բուժումներ, որոնք կարող են օգնել ձեզ վերահսկել ձեր ախտանիշները և ապրել լավ կյանքով։
- Հիմնական բուժումը ֆերմենտային փոխարինող թերապիան է (ՖՓԹ): Բացի այդ, օգտագործվում են նաև բանավոր դեղամիջոցներ, ոսկրերն ամրացնող դեղամիջոցներ և ցավազրկողներ:
- Որոշ դեպքերում վիրաբուժական միջամտությունը կիրառվում է միայն այն դեպքում, եթե դեղորայքային բուժումը չի կարող վերահսկել վիճակը։
- Բուժում ստանալուց բացի, շատ կարևոր է նաև կալցիումով և D վիտամինով հարուստ լավ սննդակարգ ունենալը և ձեզ հարմար ֆիզիկական վարժություններ կատարելը։
- Ամենակարևորը բժշկի հետ կանոնավոր կապի մեջ մնալն է և նրա ցուցումներին ճշգրիտ հետևելը: Նրա հետ բացահայտ խոսեք ձեր ունեցած ցանկացած հարցի, վախի կամ կասկածի մասին:

💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment