Լսե՞լ եք ուղեղի արյան անոթների նեղացման պատճառ հանդիսացող հազվագյուտ հիվանդության մասին (Մոյամոյայի հիվանդություն): Եկեք խոսենք այս մասին:

Երբևէ ունեցե՞լ եք հանկարծակի, ուժեղ գլխացավ կամ մարմնի մի կողմում թմրության զգացում։ Երբեմն այս ամենի հետևում կարող են լինել պատճառներ, որոնք դուք նույնիսկ չեք կարող պատկերացնել։ Այսօր մենք խոսելու ենք հազվագյուտ, բայց շատ կարևոր բժշկական վիճակի մասին։ Այն կոչվում է Մոյամոյայի հիվանդություն ։ Անունը մի փոքր տարօրինակ է հնչում, այնպես չէ՞։ Եկեք տեսնենք, թե ինչ է դա։

Ի՞նչ է Մոյամոյայի հիվանդությունը։

Պարզ ասած՝ Մոյամոյայի հիվանդությունը մի վիճակ է, որը ազդում է ուղեղի արյան անոթների վրա: Ավելի ճշգրիտ՝ դա ուղեղանոթային հիվանդություն է: Ուղեղին արյուն մատակարարող հիմնական արյան անոթները քներակային զարկերակներն են, որոնք ձգվում են պարանոցի կողմերից մինչև ուղեղ: Այս հիվանդության դեպքում այս զարկերակներից մեկը կամ երկուսն էլ աստիճանաբար նեղանում կամ ամբողջությամբ խցանվում են: Այն կարող է նաև ազդել ուղեղային զարկերակների վրա , որոնք արյուն են մատակարարում ուղեղի առջևի և միջին մասերին:

Մտածեք այդ մասին, մեր ուղեղի առջևի մասի մոտ երկու երրորդը արյունով և թթվածնով է մատակարարվում այս խոշոր արյան անոթների միջոցով: Այսպիսով, ի՞նչ է պատահում, երբ դրանք նեղանում են: Ուղեղի կողմից անհրաժեշտ արյան և թթվածնի քանակը նվազում է: Դա նման է նրան, որ երբ ջրատարը խցանվում է, ջրի հոսքը նվազում է:

Մեր մարմինները զարմանալի են։ Երբ խոշոր արյան անոթը այսպես խցանվում է, ուղեղը փորձում է լրացնել պակասը՝ ձևավորելով նոր, ավելի փոքր արյան անոթներ։ Սակայն այս նոր արյան անոթները այնքան ուժեղ չեն, որքան գլխավոր արյան անոթները։ Դրանք հաճախ թույլ և փոքր են։ Դա նման է խոշոր ճանապարհի փակմանը, և տրանսպորտային միջոցները շեղվում են փոքր կողմնակի ճանապարհներով։ Այս փոքր արյան անոթները կարող են չկարողանալ ուղեղը բավարար քանակությամբ արյուն մատակարարել։ Բացի այդ, այս թույլ արյան անոթները երբեմն կարող են պայթել։ Սա կարող է ուղեղային արյունահոսություն և կաթվածներ առաջացնել։

Ի՞նչ է նշանակում «Մոյամոյա» անունը։

«Մոյամոյա»-ն ճապոներեն բառ է։ Այն նշանակում է «ծխի ամպ» կամ «ծխի ամպի նման»։ Ճապոնացի բժիշկներն առաջինն էին, որ հայտնաբերեցին այս հիվանդությունը։ Երբ նրանք արյան անոթների հատուկ սկանավորում կատարեցին, որը կոչվում էր անգիոգրաֆիա , նրանք տեսան, որ նոր ձևավորված փոքր արյան անոթները կորացած էին ինչպես ծխի ամպեր կամ ծխի ամպեր։ Ահա թե ինչու այս հիվանդությունը անվանվեց «Մոյամոյա հիվանդություն»։ Մի՞թե սա հրաշալի անուն չէ։

Որքա՞ն հազվադեպ է Մոյամոյայի հիվանդությունը։

Սա իրականում շատ հազվագյուտ հիվանդություն է։ Այն առավել հաճախ հանդիպում է Ճապոնիայում։ Ասում են, որ հարյուր հազար մարդուց միջինում հինգ մարդ է հիվանդանում այս հիվանդությամբ։ Նույնիսկ Ամերիկայի նման երկրում այս հիվանդությամբ տառապում է 5000-ից պակաս մարդ։ Այսպիսով, կարելի է ենթադրել, որ սա շատ հազվադեպ է հանդիպում նաև Շրի Լանկայում։ Սակայն ժամանակ առ ժամանակ նման հիվանդների մասին հաղորդումներ են լինում։

Որո՞նք են Մոյամոյայի հիվանդության ախտանիշները:

Այս հիվանդության ախտանիշները պայմանավորված են ուղեղի արյան մատակարարման նվազումով։ Հաճախ, հիվանդությունը առաջին անգամ ճանաչելու ժամանակ...Երբ տեղի է ունենում ինսուլտ կամ երբ տեղի է ունենում անցողիկ իշեմիկ նոպաների (ՏԻՀ) շարք։ Այս ՏԻՀ-ները բժիշկները երբեմն անվանում են «մինի-ինսուլտներ»։ Սա նշանակում է, որ ուղեղի արյան հոսքը ժամանակավորապես ընդհատվում է, ապա վերականգնվում։ Բայց սա նախազգուշացում է։

Այլ ախտանիշները կարող են ներառել.

• Ուղեղի արյունահոսություն. Սա կարող է առաջանալ մեր կողմից ավելի վաղ նշված թույլ մանր արյան անոթների պայթելու պատճառով։
• Գլխացավ. կարող են առաջանալ հաճախակի, երբեմն ուժեղ գլխացավեր:
• Զարգացման ուշացումներ. Հատկապես, եթե փոքր երեխաները զարգացնում են այս հիվանդությունը, նրանց զարգացումը կարող է ավելի դանդաղ լինել, քան մյուս երեխաների մոտ:
• Անևրիզմա. փուչիկի նման ուռուցիկություն արյան անոթի որևէ մասում։ Սրանք կարող են պայթել։
• Անկամ շարժումներ՝ վերջույթների նման առարկաների անվերահսկելի դող:
• Կոգնիտիվ կարողությունների հետ կապված խնդիրներ. օրինակ՝ սովորելու, հիշելու և կենտրոնանալու դժվարություն։
• Զգայական խնդիրներ. կարող են առաջանալ տեսողության, լսողության, հոտառության, շոշափելիքի և համի փոփոխություններ:
• Ցնցումներ. Ցնցումների նման վիճակներ։

Դուք կարող եք ունենալ այս ախտանիշներից մեկը կամ մի քանիսը։ Ոչ բոլորն են նույն կերպ զգալու այս ախտանիշները։

Ի՞նչն է առաջացնում Մոյամոյայի հիվանդությունը:

Իրականում, հետազոտողները դեռևս չեն կարողացել պարզել, թե ինչն է առաջացնում այս հիվանդությունը։ Այնուամենայնիվ, պարզվել է, որ այն ունի գենետիկ ազդեցություն, և երբեմն այն կարող է լինել ձեռքբերովի վիճակ՝ այլ պատճառներով։ Հետազոտություններ դեռևս կատարվում են այն գեների վերաբերյալ, որոնք կարող են փոխանցել այս հիվանդությունը ծնողներից երեխաներին։ Կասկածվում է նաև, որ որոշակի գործոններ, ինչպիսիք են բորբոքումը կամ օրգանիզմում վարակը, կարող են առաջացնել այն։

Երբեմն այս Մոյամոյայի ախտանիշները կարող են ի հայտ գալ այլ բժշկական վիճակների հետ միասին։ Սա կոչվում է Մոյամոյայի համախտանիշ կամ Մոյամոյայի երևույթ։ Օրինակ՝

• Դաունի համախտանիշ
• Գրեյվսի հիվանդություն ( վահանաձև գեղձի հետ կապված հիվանդություն)
• Նեյրոֆիբրոմատոզ տիպ 1 (գենետիկական խանգարում)
• Մանգաղաձև բջջային անեմիա ( արյան հիվանդություն)
• Աթերոսկլերոզ (արյան անոթներում ճարպային կուտակումներ)

Նմանատիպ այլ հիվանդություններ ունեցող մարդիկ ավելի հակված են զարգացնելու Մոյամոյայի ախտանիշները:

Մոյամոյա հիվանդությունը գենետիկ է՞։

Այո, հետազոտողները հայտնաբերել են RNF213-ըRNF213 կոչվող գենի մուտացիաները կամ փոփոխությունները կարող են պատասխանատու լինել ֆիբրոմիալգիայի որոշ դեպքերի համար: Կարծիք կա, որ այս գենի կողմից արտադրվող RNF213 սպիտակուցը ներգրավված է արյան անոթների զարգացման մեջ:

Մոյամոյա հիվանդությամբ տառապող ճապոնացիների մոտ 15%-ն ունի ընտանիքի անդամ, որը տառապում է այս հիվանդությամբ, ինչը ենթադրում է գենետիկ կապ։ Այնուամենայնիվ, ժառանգման ճշգրիտ օրինաչափությունը դեռևս պարզ չէ։

Ո՞վ է ավելի հակված զարգացնելու Մոյամոյայի հիվանդությունը։

Ինչպես արդեն նշել էինք, սա հազվագյուտ հիվանդություն է։ Չնայած մոյամոյա հիվանդությունը, որն առաջանում է գենետիկ գործոններից, ավելի տարածված է ճապոնացիների շրջանում, այժմ այն ​​հանդիպում է նաև այլ էթնիկ խմբերի շրջանում։

Չնայած գիտնականները դեռևս չեն հասկանում հիվանդության ճշգրիտ պատճառը, կանայք մոտ երկու անգամ ավելի հավանական է, որ զարգանան այս հիվանդությամբ, քան տղամարդիկ։

Մոյամոյայի հիվանդությունը կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքում: Այնուամենայնիվ, հիվանդությունը զարգացնելու ամենամեծ հավանականությունը ունում են 5-ից 10 տարեկան երեխաները և 30-ից 50 տարեկան մեծահասակները:

Որո՞նք են այս հիվանդության հնարավոր բարդությունները։

Եթե ​​մոյամոյա հիվանդությունը պատշաճ կերպով չբուժվի, կարող են առաջանալ տարբեր բարդություններ։ Դրանք ներառում են՝

• Պարալիզ
• Տեսողության խնդիրներ
• Խոսքի խնդիրներ
• Շարժման խանգարումներ
• Մշտական ​​​​ուղեղի վնասվածք

Ահա թե ինչու է կարևոր հիվանդությունը արագ ճանաչել և բուժել։

Ինչպե՞ս իմանալ, որ ունեք Մոյամոյայի հիվանդություն։

Եթե ​​դուք ունեք մոյամոյա հիվանդության ախտանիշներ, բժիշկը կզննի ձեզ և կհարցնի ձեր ախտանիշների մասին: Այնուհետև, եթե կասկածվում է մոյամոյա հիվանդություն, նրանք կարող են նշանակել հետևյալ հետազոտությունները.

• Ուղեղային զարկերակագրություն. Այս հետազոտության ժամանակ ձեր ձեռքի կամ ոտքի զարկերակի մեջ տեղադրվում է փոքրիկ խողովակ, որը կոչվում է կաթետեր : Այնուհետև կաթետերի միջոցով արյան մեջ ներարկվում է յոդ (կոնտրաստային ներկանյութ) պարունակող հատուկ հեղուկ: Այնուհետև կատարվում է ռենտգենյան պատկեր՝ տեսնելու համար, թե ինչպես է հեղուկը շարժվում արյան անոթների միջով: Սա թույլ է տալիս տեսնել, թե որքան նեղ են արյան անոթները և ինչպես է արյունը հոսում:
• Մագնիսական ռեզոնանսային անգիոգրաֆիա (ՄՌԱ). Սա անցավ հետազոտություն է, որն օգտագործում է մագնիսական դաշտ, ռադիոալիքներ և համակարգիչ՝ ձեր արյան անոթները ուսումնասիրելու համար:
• Մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում (ՄՌՏ). Սա ՄՌՏ-ին նման տեխնիկա է։ Այն լուսանկարում է ձեր մարմնի ներսը և կարող է գնահատել հիվանդության ազդեցությունը ձեր ուղեղի վրա։

Այս թեստերն են, որոնք թույլ են տալիս բժիշկներին ճշգրտորեն ասել՝ արդյոք դուք ունեք Մոյամոյայի հիվանդություն, թե ոչ։

Որո՞նք են Մոյամոյայի հիվանդության փուլերը:

Մոյամոյայի հիվանդությունը պրոգրեսիվող հիվանդություն է։Հիվանդություն։ Այսինքն՝ եթե չբուժվի, հիվանդությունը աստիճանաբար կվատթարանա։ Բժիշկները հիվանդության ծանրությունը նկարագրելու համար օգտագործում են «Սուզուկիի փուլեր» կոչվող դասակարգումը։ Նրանք օգտագործում են ՄՌՏ սկանավորման տեղեկատվությունը որոշելու համար, թե հիվանդության որ փուլում եք գտնվում։ Այս Սուզուկիի փուլերը, պարզ ասած, հետևյալն են՝

• 1-ին փուլ. նեղացում կամ խցանում կա միայն քներակային զարկերակի ներքին մասում։
• 2-րդ փուլ. քներակային զարկերակի բոլոր գագաթային ճյուղերը սկսել են նոսրանալ: Այդ «ծխոտ» արյան անոթները (փոքր, ծխոտ տեսք ունեցողները) հազիվ տեսանելի են անգիոգրաֆիայի վրա:
• 3-րդ փուլ. Արյան անոթները հստակ տեսանելի են անգիոգրաֆիայի վրա: Դուք կարող եք հստակ տեսնել «ծխի ամպի» տեսքը:
• 4-րդ փուլ. Կարծր թաղանթի արյան անոթները աստիճանաբար սկսում են փոքրանալ: Դրանց փոխարեն սկսում են ձևավորվել այլընտրանքային արյան անոթներ (տրանսդուրալ կողմնակի անոթներ):
• 5-րդ փուլ։ Արյան անոթների թիվն ավելի է նվազում, և զարգանում են ավելի շատ այլընտրանքային արյան անոթներ։
• 6-րդ փուլ. Ուղեղի արյան անոթները գրեթե ամբողջությամբ անհետացել են: Քներակային զարկերակը լիովին նեղացած կամ խցանված է:

Այս փուլերի ճշգրիտ ըմբռնումը օգնում է բժիշկներին պլանավորել բուժումը։

Որո՞նք են Մոյամոյայի հիվանդության բուժման մեթոդները:

Մոյամոյա հիվանդության բուժման ժամանակ հիմնական նպատակն է վերահսկել ախտանիշները և փորձել կանխել վիճակի վատթարացումը: Դրա համար ձեր բժիշկը կարող է ձեզ որոշ դեղամիջոցներ նշանակել.

• Ասպիրին. Ասպիրինը օգնում է կանխել կամ նվազեցնել արյան մակարդուկները նոր ձևավորված փոքր, թույլ արյան անոթներում:
• Հակացնցումային դեղամիջոցներ. Սրանք տրվում են էպիլեպսիայի պատճառով առաջացած էպիլեպտիկ նոպաները (ցնցումները) կանխելու համար:
• Հակակոագուլյանտներ. Սրանք արյան նոսրացնողներ են: Դրանք օգնում են կանխել արյան մակարդումը: Այնուամենայնիվ, այս դեղամիջոցներն ունեն ռիսկ, այն է՝ եթե արյունահոսություն է առաջանում, այն դժվար է կանգնեցնել: Հետևաբար, բժիշկները դրանք զգուշորեն են տալիս, միայն հատուկ դեպքերում:
• Կալցիումային անցուղիների պաշարիչներ. Սրանք կարող են օգնել նվազեցնել միգրենի պատճառով առաջացած գլխացավերը: Այնուամենայնիվ, այս դեղամիջոցները կարող են նաև իջեցնել արյան ճնշումը, ինչը կարող է մեծացնել ինսուլտի ռիսկը: Հետևաբար, դրանք օգտագործվում են միայն հատուկ դեպքերում:

Սակայն հիշե՛ք, որ այս դեղամիջոցները չեն կարող կանգնեցնել արյան անոթների նեղացումը։ Հետևաբար, հիվանդությունը կարող է աստիճանաբար վատթարանալ։ Եթե դա տեղի ունենա, ձեր բժիշկը կարող է առաջարկել ձեզ շունտավորման վիրահատություն ։ Այս վիրահատությունը՝

• Գլխի առողջ զարկերակների միջոցով նոր արյան ուղի ստեղծելը՝ շրջանցելով խցանված զարկերակը։
• Արյան հոսքի վերահասցեավորում ուղեղի ազդակիր հատվածներին։
• Նեղացած արյան անոթների բացում:

Ձեր բժիշկը մանրամասն կբացատրի ձեզ, թե որ վիրաբուժական միջամտությունն է ամենահարմարը ձեր իրավիճակի համար, դրա կողմնակի ազդեցությունները և հնարավոր բարդությունները:

Կարո՞ղ է կանխարգելվել Մոյամոյայի հիվանդությունը:

Մոյամոյա համախտանիշը, որը պայմանավորված է գենետիկ գործոններով, կանխելու ապացուցված միջոց չկա։ Այնուամենայնիվ, Մոյամոյա համախտանիշի զարգացման ռիսկը կարելի է նվազեցնել՝ վերահսկելով արյան անոթների հետ կապված ռիսկի գործոնները և նվազեցնելով աթերոսկլերոզի ռիսկը։

Բացի այդ, եթե դուք ունեք Մոյամոյա հիվանդություն, ձեր բժշկի կողմից նշանակված դեղորայքի ճշգրիտ և ըստ նշանակման ընդունումը կարող է օգնել վերահսկել ախտանիշները և կանխել բարդությունները:

Ի՞նչ կարող է ակնկալել այս հիվանդություն ունեցող մարդը։

Շատերի մոտ Մոյամոյայի հիվանդությունը ժամանակի ընթացքում աստիճանաբար վատթարանում է։ Արյան անոթների նեղացմանը զուգընթաց, նրանք կարող են նույնիսկ կաթված ստանալ։ Եթե չբուժվի, Մոյամոյայի հիվանդությունը կարող է հանգեցնել լուրջ նյարդաբանական վնասման, կաթվածի և նույնիսկ մահվան։

Այնուամենայնիվ, որոշ մարդիկ կարող են տարիներ շարունակ կայուն մնալ առանց որևէ ախտանիշի: Երբ ախտանիշները սկսում են ի հայտ գալ, բժիշկը կարող է վիրահատություն առաջարկել:

Որքա՞ն է Մոյամոյայի հիվանդությամբ տառապող մարդու կյանքի տևողությունը։

Եթե ​​հիվանդությունը վաղ ախտորոշվի և բուժումը արագ սկսվի, Մոյամոյայի հիվանդությամբ տառապող մարդիկ կարող են ապրել նորմալ կյանքով։

Սակայն, եթե չբուժվի, այս հիվանդությունը կարող է մահացու լինել։ Ահա թե ինչու վաղ ախտորոշումը և բուժումը շատ կարևոր են։

Ե՞րբ պետք է Մոյամոյայի հիվանդությամբ տառապող անձը դիմի շտապ բժշկական օգնության։

Եթե ​​ինսուլտի որևէ նշան եք զգում, անմիջապես պետք է դիմեք շտապ բժշկական օգնության ։ Ժամանակը շատ կարևոր է այստեղ։

Ամերիկյան կաթվածի ասոցիացիան օգտագործում է FAST անվանումով հապավումը՝ մարդկանց համար այն ավելի հեշտ հիշելու համար: Եկեք նայենք, թե ինչ է դա նշանակում սինհալերեն լեզվով.

• F - Դեմքի կախում. Ձեր դեմքի մի կողմը թմրած է՞: Եթե փորձեք ժպտալ, դեմքի մի կողմը կախվա՞ծ է:
• Ա - Ձեռքի թուլություն. Կարո՞ղ եք բարձրացնել երկու ձեռքերը: Մեկ ձեռքը ներքև է իջնում:
• S - Խոսքի դժվարություն. Ձեր խոսքը անորոշ է՞, թե՞ դանդաղ է։ Կարո՞ղ եք կրկնել պարզ նախադասություն։
• T - Ժամանակն է զանգահարել շտապօգնության ծառայություններին. Եթե նկատում եք կաթվածի այս նշաններից որևէ մեկը, անմիջապես զանգահարեք 911 և կանչեք շտապօգնություն, կամ անմիջապես գնացեք հիվանդանոց: Ժամանակը շատ կարևոր է:

Ինսուլտի այլ ախտանիշներից կարող են լինել հանկարծակի սկսվող՝

• Շփոթություն
• Մարմնի մի կողմում թմրություն
• Տեսողության խնդիրներ
• Քայլելու դժվարություն
• Շատ ուժեղ գլխացավ

Մոյամոյայի հիվանդությունը հազվագյուտ հիվանդություն է, որը կարող է հանգեցնել կաթվածի և ուղեղի արյունազեղման: Չնայած հետազոտողները դեռևս չեն պարզել ճշգրիտ պատճառը, այն ավելի տարածված է ճապոնացիների մոտ: Եթե ​​ունեք Մոյամոյայի որևէ ախտանիշ, անմիջապես դիմեք բժշկի: Մոյամոյայի հիվանդության վաղ ախտորոշումը և բուժումը կարող են կյանքի և մահվան միջև տարբերություն լինել: Կարևոր է նաև իմանալ կաթվածի ախտանիշները և անհապաղ միջոցներ ձեռնարկել, եթե այն առաջանա:

Ամփոփում (ուղերձ, որը կարող եք տանել ձեր տուն)

Այսպիսով, հուսով եմ՝ դուք արդեն որոշակի պատկերացում ունեք Մոյամոյայի հիվանդության մասին, որի մասին մենք այսօր խոսեցինք: Ահա մի քանի կարևոր բաներ, որոնք պետք է հիշել.

• Սա հազվագյուտ հիվանդություն է, որը հանգեցնում է ուղեղի արյան անոթների նեղացմանը։
• Կարող են առաջանալ այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են կաթվածը , գլխացավը և ցնցումները ։
• Շատ կարևոր է հիվանդությունը արագ ճանաչել և բուժել։
• Բուժումը ներառում է դեղորայքային բուժում և, անհրաժեշտության դեպքում , շրջանցիկ վիրահատություն ։
• Ինսուլտի ախտանիշների մասին տեղյակ լինելը (FAST) կարող է կյանք փրկել։

Եթե ​​դուք կամ ձեր ծանոթներից մեկը ունի այս ախտանիշները, խնդրում ենք դիմել բժշկի։ Մի անհանգստացեք, ամեն ինչի համար կան լուծումներ։ Ամենակարևորը արագ գործելն է։

Մոյամոյա , ուղեղի հիվանդություններ, կաթված, արյան անոթներ, նյարդաբանական հիվանդություններ, գենետիկ հիվանդություններ, գլխացավեր