Դուք ունեցե՞լ եք այս խնդիրը ձեր թոքերի հետ (թոքային ալվեոլային պրոտեինոզ - PAP): Եկեք խոսենք այս մասին:

Մի փոքր շնչահեղձություն զգո՞ւմ եք։ Կամ պարզապես հոգնած եք։ Երբեմն այս բաները համարվում են նորմալ, բայց հազվադեպ դեպքերում դրանք կարող են լինել թոքերի հիվանդության ախտանիշներ։ Այսօր մենք խոսելու ենք շատ հազվագյուտ, բայց կարևոր թոքերի հիվանդության մասին, որի մասին կարևոր է իմանալ։ Սա կոչվում է «(Թոքային ալվեոլային պրոտեինոզ)» կամ «(ԹԱՊ)»։ Չնայած անվանումը կարող է մի փոքր բարդ հնչել, եկեք այն պարզ բացատրենք։

Ի՞նչ է «(Թոքային ալվեոլային պրոտեինոզ - PAP)»-ը։ Պարզ ասած...

Լավ, հիմա եկեք տեսնենք, թե ինչ է այս վիճակը, որը կոչվում է «(PAP)»: Պարզ ասած, դա հազվագյուտ հիվանդություն է, որն առաջանում է, երբ սպիտակուցները, ճարպերը և որոշ այլ նյութեր կուտակվում են մեր թոքերի ներսում գտնվող փոքրիկ օդային պարկերում (ալվեոլներ) և խցանում առաջացնում դրանց մեջ: Պատկերացրեք, մեր թոքերը կազմված են միլիոնավոր փոքրիկ օդային պարկերից: Այս փոքրիկ օդային պարկերը մենք անվանում ենք «ալվեոլներ» : Երբ մենք շնչում ենք, թթվածինը ներծծվում և արտազատվում է արյան մեջ այդ օդային պարկերի միջոցով:

Այսպիսով, «(PAP)»-ի դեպքում այս օդային պարկերը լցվում են ավելորդ բաներով, օրինակ՝ խցանված ջրահեռացման համակարգով, որը խոչընդոտում է թթվածնի արյանը հասնելը: Ի՞նչ է պատահում այդ դեպքում: Մեր արյունը բավարար քանակությամբ թթվածին չի ստանում: Սա կարող է դժվարացնել շնչառությունը («շնչառության դժվարացում») :

Սա լուրջ թոքային հիվանդություն է։ Հետևաբար, բնական է մի փոքր վախենալ, երբ ստանում եք նման ախտորոշում։ Բայց մի անհանգստացեք։ Ճիշտ բուժման դեպքում դուք կարող եք վերահսկել հիվանդությունը և դրա ախտանիշները։ Եթե դուք ունեք «(PAP)», շատ կարևոր է դիմել թոքաբանի բժշկի բուժման համար։ Նա նաև կխորհուրդ տա ձեզ առողջ ապրելակերպի փոփոխությունների վերաբերյալ, որոնք կարող եք կատարել։ Դրանք կարող են բարելավել ձեր կյանքի որակը։

Կա՞ն այս «(PAP)» հիվանդության տարբեր տեսակներ։

Այո, կան «(PAP)» հիվանդության երեք հիմնական տեսակներ։ Եկեք տեսնենք, թե դրանք որոնք են՝

1. Աուտոիմուն ՊԱԲ. Սա ՊԱԲ-ի ամենատարածված տեսակն է: Մեծահասակների մոտ 90%-ը զարգացնում է այս տեսակը: Այստեղ տեղի է ունենում այն, որ մեր մարմնի սեփական իմունային համակարգը սխալմամբ հարձակվում է այն բջիջների վրա, որոնք օգնում են մաքուր պահել շնչուղիները: Պատկերացրեք դա որպես մեր սեփական պաշտպանություն, որը պայքարում է մեր սեփական բջիջների դեմ:

2. Երկրորդային ՊԱՊ. Այս տեսակը առաջանում է, երբ մեր շնչուղիների բջիջների ֆունկցիան խաթարվում է՝ կա՛մ մեկ այլ հիվանդության, կա՛մ թունավոր նյութի (օրինակ՝ փոշու, քիմիական նյութերի) ազդեցության պատճառով: Այսինքն՝ այն առաջանում է մեկ այլ պատճառով:

3. Բնածին ՊՊԱ. Սա վիճակ է, որը առկա է ծննդյան ժամանակ: Երբեմն ախտանիշները կարող են առկա լինել ծննդյան ժամանակ կամ ի հայտ գալ տարբեր տարիքում: Սա պայմանավորված է մեր թոքերի բջիջների գործառույթը կարգավորող որոշ գեների փոփոխություններով: Սա կարող է ժառանգվել ծնողներից երեխաներին:

Ո՞վ է ավելի հակված այս «(PAP)» հիվանդությամբ հիվանդանալուն։

Ընդհանուր առմամբ, ամենահաճախ ախտահարվող երկու տեսակներն են՝ «աուտոիմուն PAP»-ը և «երկրորդային PAP»-ը:30-ից 60 տարեկան մարդկանց մոտ։ Բացի այդ, այս երկու տեսակներն ավելի տարածված են տղամարդկանց մոտ ։ Ծխող մարդիկ և նրանք, ովքեր ենթարկվում են որոշակի տեսակի փոշու կամ քիմիական նյութերի ազդեցությանը, ավելի բարձր ռիսկի են ենթարկվում այս հիվանդությունը զարգացնելու համար։

«(Բնածին ՊԱՊ)» կոչվող տեսակը առավել հաճախ հանդիպում է 10 տարեկանից փոքր երեխաների մոտ: Սակայն, ինչպես նշվեց ավելի վաղ, այն կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքում:

Որքա՞ն տարածված է PAP հիվանդությունը։

Իրականում, «(PAP)»-ը շատ հազվագյուտ հիվանդություն է: Ամբողջ աշխարհում այս հիվանդությունը ազդում է երեք միլիոն մարդուց մոտ քառասունի վրա: Սա նշանակում է, որ Շրի Լանկայում այս հիվանդությամբ տառապող մարդկանց թիվը կարող է շատ փոքր լինել:

Ինչո՞ւ է առաջանում այս «(PAP)» հիվանդությունը։ Ո՞րն է պատճառը։

Ինչպես արդեն խոսել ենք, մեր օդային պարկերի (ալվեոլների) պատերը շատ բարակ են։ Հենց այդ բարակ պատերի միջով է թթվածինը թոքերից անցնում արյան մեջ։ Այս օդային պարկերի պատերը բնականաբար ունեն յուղի շերտ, որը կոչվում է մակերևութային ակտիվ նյութեր ։ Այս մակերևութային ակտիվ նյութերը օգնում են օդային պարկերը բաց պահել՝ առանց դրանք խցանելու։ Այդ ժամանակ է, որ թթվածինը կարող է հեշտությամբ անցնել արյան մեջ։

Մեր թոքերում կան հատուկ տեսակի բջիջներ, որոնք կոչվում են «ալվեոլային մակրոֆագեր »: Այս բջիջները նման են մաքրող աշխատողների: Նրանք պարբերաբար հեռացնում են այդ «(մակերևութային ակտիվ նյութերը)» օդային պարկերից՝ կանխելով դրանց խցանումը:

Սակայն, PAP ունեցող մարդու մոտ տեղի է ունենում այն, որ այս բջիջները, որոնք կոչվում են մակրոֆագեր, չեն ստանում օդային պարկերի պատերը պատշաճ կերպով մաքրելու ազդանշանը: Ի՞նչ է պատահում հետո: Այդ մակերևութային ակտիվ նյութերը կուտակվում և խցանում են օդային պարկերը: Ճիշտ այնպես, ինչպես լվացարանի խցանված ջրահեռացման համակարգը: Այդ դեպքում թթվածնի արյան հոսքը խցանվում է:

Պարզ ասած, այս վիճակը պայմանավորված է թոքերի «աղբը մաքրող համակարգի» թուլությամբ։

Որո՞նք են «(PAP)» հիվանդության ախտանիշները։

ՊԱՊ-ի հիմնական և ամենատարածված ախտանիշը շնչառության դժվարությունն է (դիսպնոե) : Մինչդեռ մարդկանց մեծ մասը շնչառության դժվարություն է ունենում վարժությունների ժամանակ, որոշ մարդիկ կարող են այս դժվարությունը զգալ նույնիսկ պարզապես անշարժ կանգնած վիճակում:

Բացի այդ, կան մի շարք այլ ախտանիշներ.

• Կրծքավանդակում ցավ զգալը։
• Հազ։ Երբեմն լորձի հետ կարող է մի փոքր արյուն դուրս գալ։
• Մաշկի և եղունգների կապույտ գունաթափում (ցիանոզ) (սա տեղի է ունենում, երբ արյան մեջ բավարար թթվածին չկա):
• Մշտական ​​հոգնածության զգացում (հոգնածություն):
• Ջերմություն։
• Հաճախակի թոքային վարակներ։
• Մատների ծայրերը մեծանում են և ստանում թմբուկանման ձև («մատանի նմանվող մատներ»):
• Քաշի կորուստ առանց պատճառի։

Եթե ​​ունեք այս ախտանիշներից մեկը կամ մի քանիսը, շատ կարևոր է դիմել բժշկի։

Կարո՞ղ է PAP հիվանդությունը մահացու լինել։

Ծանր դեպքերում, PAP-ը կարող է կյանքին սպառնացող շնչառական անբավարարություն առաջացնել։Սա նշանակում է, որ թոքերը չեն կարող պատշաճ կերպով կատարել իրենց աշխատանքը։ Սակայն այս հիվանդության բնույթը տարբերվում է մարդուց մարդ։ Որոշ մարդիկ կարող են ապաքինվել հիվանդությունից առանց որևէ բուժման («ինքնաբուխ ռեմիսիա»)։ Մյուսների մոտ հիվանդությունը մնում է նույն մակարդակի վրա։ Ավելի ծանր դեպքերում մահը կարող է տեղի ունենալ շնչառական անբավարարության կամ այլ վարակների պատճառով։ Ահա թե ինչու կարևոր է հիվանդությունը վաղ ախտորոշել և բուժում ստանալ։

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում PAP-ը։ Ի՞նչ հետազոտություններ են կատարվում։

Եթե ​​բժիշկը կասկածում է, որ դուք ունեք PAP, նա/նա նախ կզննի ձեզ և կլսի ձեր թոքերը: Նա նաև հարցեր կտա ձեր անձնական և ընտանեկան բժշկական պատմության և ձեր կենսակերպի վերաբերյալ: Եթե դուք ծխում եք կամ ենթարկվում եք փոշու կամ քիմիական նյութերի, անպայման տեղեկացրեք ձեր բժշկին:

PAP-ը հաստատող թեստերը կարող են ներառել՝

• Արյան ստուգումներ: Ստուգեք ձեր արյան մեջ թթվածնի մակարդակը:
• Հատուկ արյան ստուգում. փնտրեք «(գրանուլոցիտ-մակրոֆագերի գաղութ-խթանող գործոն - GM-CSF) աուտոհակամարմին» կոչվող ցուցիչ: Սա օգնում է գտնել «(PAP)» հիվանդության պատճառը:
• Թոքերի ֆունկցիայի ստուգում. չափեք, թե որքան լավ են ձեր թոքերը աշխատում։
• Պատկերագրական հետազոտություններ. Դրանք ներառում են կրծքավանդակի ռենտգեն կամ համակարգչային շերտագրություն: Դրանք կարող են տալ թոքերի վիճակի հստակ պատկեր:
• Բրոնխոսկոպիա. Այս դեպքում բարակ խողովակ (տեսախցիկով) բերանի միջով մտցվում է շնչուղիներ, և հետազոտվում են թոքերի ներսը։
• Թոքերի բիոպսիա. թոքից վերցվում է հյուսվածքի մի փոքր կտոր՝ հետազոտման համար, կամ բրոնխոսկոպիայի, կամ վիրահատության ժամանակ:

Այս թեստերն են, որոնք թույլ են տալիս բժիշկներին ճշգրիտ ախտորոշել PAP-ը:

Կա՞ արդյոք «(PAP)» հիվանդության լիարժեք բուժում:

Մինչ օրս PAP-ի համար դեղամիջոց չկա։ Բայց մի անհանգստացեք։ Կան բազմաթիվ բուժումներ, որոնք կարող են օգնել ձեզ վերահսկել ձեր ախտանիշները և ապրել ավելի լավ կյանքով։

Ինչպե՞ս է բուժվում PAP հիվանդությունը։

Թոքերի ամբողջական լվացումը (ԹԹԼ) կոչվում է նաև «թոքերի լվացում»։ Պատկերացրեք դա թոքերի լվացման նման։

Բժիշկը բրոնխոսկոպ (տեսախցիկով բարակ խողովակ) և աղային լուծույթ (ստերիլ աղաջուր) է օգտագործում մեկ թոքը միաժամանակ մաքրելու համար։ Սա կհեշտացնի շնչառությունը։ Այս գործընթացը կարող է տևել մոտ չորսից հինգ ժամ։ Կախված ձեր ախտանիշների ծանրությունից, ձեզ կարող է անհրաժեշտ լինել WLL անցնել մի քանի ամիսը մեկ կամ տարին մեկ։ Այնուամենայնիվ, որոշ PAP հիվանդների մոտ WLL-ի կարիքը կարող է չլինել։ Սա կախված է ձեր վիճակի ծանրությունից։

Ի՞նչ է պատահում, երբ դուք կատարում եք «(Ամբողջական թոքերի լվացում - WLL)»:

• Ձեզ կտրվի ընդհանուր անզգայացում կամ հանգստացնող միջոցներ։
• Բժիշկը բրոնխոսկոպը բերանի միջոցով մտցնում է ձեր շնչուղիների մեջ և ուղղում այն ​​ձեր թոքերից մեկի մեջ։
• Մյուս թոքին թթվածին է մատակարարում մի սարք։
• Դուք կրում եք թրթռացող բաճկոն ձեր կրծքավանդակի շուրջ։ Այս թրթռումը թուլացնում է օդային պարկերում կուտակված մակերևութային ակտիվ նյութերը։
• Այնուհետև բժիշկը աղային լուծույթը ներարկում է թոքերի մեջ և այն դուրս է քաշում (ներծծում)՝ մակերևութային ակտիվ նյութերի հետ միասին:
• Երբեմն մյուս թոքը կարելի է լվանալ միաժամանակ, կամ այն ​​կարելի է լվանալ մի քանի օրվա ընթացքում։

Այս «(WLL)» բուժումից բացի, կան նաև այլ բուժման մեթոդներ՝

• Բրոնխոդիլատորներ. Այս դեղամիջոցները թուլացնում են ձեր շնչուղիների շուրջ մկանները, ինչը հեշտացնում է շնչառությունը:
• Գրանուլոցիտ-մակրոֆագերի գաղութ խթանող գործոնի (GM-CSF) փոխարինող թերապիա. այն տրվում է կամ ինհալյացիայի միջոցով՝ նեբուլայզերի (սարք, որը հեղուկ դեղամիջոցը վերածում է գոլորշու) միջոցով, կամ ներարկման միջոցով: Այս բուժումը գործում է՝ բարելավելով շնչուղիները մաքրող բջիջների (մակրոֆագերի) գործառույթը:
• Թոքերի փոխպատվաստում. Ծանր PAP հիվանդություն և թոքերի վնասվածք ունեցող մարդիկ երբեմն կարող են թոքերի փոխպատվաստման կարիք ունենալ: Այս պրոցեդուրայի ընթացքում հիվանդ թոքերից մեկը կամ երկուսն էլ հեռացվում են և փոխարինվում առողջ դոնորի թոքերով:
• Պլազմաֆերեզ և պլազմայի փոխանակում. Սա ներառում է ձեր արյան հեղուկ մասի՝ պլազմայի հեռացումը և դրա փոխարինումը առողջ դոնորի պլազմայով: Աուտոիմունային ՊՊՀ ունեցող մարդկանց մոտ այս բուժումը օգնում է կանխել իմունային համակարգի կողմից առողջ բջիջների հարձակումը:
• Լրացուցիչ թթվածին. թթվածնային թերապիան կարող է օգնել ձեզ ավելի հեշտ շնչել: Այն կարող է տրվել դեմքին դիմակ դնելու կամ քթի մեջ տեղադրված փոքրիկ խողովակի միջոցով:
• Կլինիկական փորձարկումներ. Դուք կարող եք նաև հնարավորություն ունենալ մասնակցելու նոր բուժումների հետազոտությանը: Խոսեք ձեր բժշկի հետ այս մասին:

Կարո՞ղ է կանխարգելվել PAP հիվանդությունը:

Ինչպես ավելի վաղ քննարկեցինք, կան ՊԱԲ-ի տարբեր տեսակներ: Այսպիսով, ո՛չ աուտոիմուն ՊԱԲ-ն, ո՛չ բնածին ՊԱԲ-ն չեն կարող կանխարգելվել, քանի որ դրանք կապված են մեր մարմնի ներքին գործընթացների հետ:

Այնուամենայնիվ, հնարավոր է որոշ չափով կանխել «(Երկրորդային ՊԱՊ)»-ը : Ինչպե՞ս կարող եք դա անել: Դուք պետք է որքան հնարավոր է նվազեցնեք թունավոր նյութերի ազդեցությունը: Եթե դա հնարավոր չէ, ապա պետք է օգտագործեք լավ դիմակ («ռեսպիրատոր» կամ լավ նստած դիմակ), որը պատշաճ կերպով կծածկի ձեր բերանը և քիթը:

Ի՞նչ հեռանկար ունի PAP ունեցող մարդը։

Կանոնավոր բուժումները, ինչպիսին է «(Թոքերի ամբողջական լվացումը - WLL)»-ը, կարող են օգնել ձեզ ավելի հեշտ շնչել և թեթևացնել այլ ախտանիշները: Մարդկանց փոքր թիվը ապաքինվում է «(ԹԱՓ)»-ից առանց որևէ բուժման: Այնուամենայնիվ, եթե չբուժվեն, ծանր «(ԹԱՓ)»-ները կարող են հանգեցնել շնչառական անբավարարության կամ մահվան: Հետևաբար, շատ կարևոր է հետևել ձեր բժշկի ցուցումներին:

Եթե ​​ես ունեմ PAP, ի՞նչ կարող եմ անել ինձ համար։

Եթե ​​դուք ունեք PAP, կան մի քանի բաներ, որոնք կարող եք անել ձեր առողջությունը պահպանելու համար.

• Հարցրեք ձեր բժշկին PAP բուժման կլինիկական փորձարկումների մասին:
• Մի՛ ծխեք։ Նաև մի՛ շնչեք երկրորդային ծուխը, երբ ուրիշ մարդիկ ծխում են ։
• Հետևեք ձեր բժշկի ցուցումներին գրիպի և թոքաբորբի դեմ պատվաստումներ ստանալու վերաբերյալ։
• Հեռու մնացեք հիվանդ մարդկանցից։
• Սնվեք սննդարար։ Վերահսկեք ձեր մարմնի քաշը։
• Լվացեք ձեռքերը մանրակրկիտ զուգարանից օգտվելուց հետո, ուտելուց առաջ և հետո։
• Աշխատեք ձեր բժշկի հետ՝ ձեզ համար ճիշտ անվտանգ վարժությունների պլան մշակելու համար։

Հիշե՛ք, որ թոքային ալվեոլային պրոտեինոզը (ԹԱՊ) հազվագյուտ թոքային հիվանդություն է, որը կարող է դժվարացնել շնչառությունը և այլ ախտանիշներ՝ թոքերում օդային պարկերի խցանում առաջացնելով: Այնուամենայնիվ, կան մի քանի արդյունավետ բուժումներ, որոնք կարող են օգնել վերահսկել ԹԱՊ-ի ազդեցությունը: Եթե դուք ունեք այս հիվանդությունը, խորհուրդ է տրվում համագործակցել բազմապրոֆիլ թիմի հետ: Միասին դրանք կարող են օգնել բարելավել ձեր կյանքի որակը:

Տուն տանելու հաղորդագրություն (ամենակարևորը հիշելը)

Լավ, մենք շատ ենք խոսել «(Թոքային ալվեոլային պրոտեինոզի - PAP)» մասին: Թեև սա կարող է մի փոքր բարդ թվալ, գլխավորը, որ պետք է հիշել, այն է, որ չնայած սա հազվագյուտ հիվանդություն է, կարևոր է չխուճապի մատնվել և ստանալ համապատասխան բժշկական խորհրդատվություն և բուժում:

• Եթե ​​ունեք շնչառության դժվարություն, մշտական ​​հազ կամ հաճախակի հոգնածություն, դիմեք բժշկի։
• Եթե ​​ձեզ մոտ ախտորոշվել է «(PAP)», դիմեք բուժման թոքաբանի հսկողության ներքո։
• Կան բուժման մեթոդներ, այնպես որ մի՛ հուսահատվեք: «(Թոքերի ամբողջական լվացում - WLL)»-ի նման բուժումները կարող են մեծ թեթևացում ապահովել:
• Բժշկական խորհուրդներին ճշգրիտ հետևելը և առողջ ապրելակերպ վարելը մեծապես նպաստում են հիվանդության վերահսկմանը։

Եթե ​​այս մասին լրացուցիչ հարցեր ունեք, մի՛ վարանեք խոսել ձեր բժշկի հետ։ Առողջ մնացեք։

Թոքային ալվեոլային պրոտեինոզ, թոքային թոքային լորձաթաղանթի բորբոքում, թոքերի հիվանդություն, շնչառության դժվարացում, ալվեոլներ, մակերևութային ակտիվ նյութեր, թոքերի ամբողջական լվացում