Ձեր մարմնում նույնպես արյան մակարդուկներ ունե՞ք առանց որևէ պատճառի: Եկեք իմանանք այս վտանգավոր TTP-ի (թրոմբոտիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրա) մասին:

Երբևէ լսե՞լ եք թրոմբոտիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրայի, կամ կարճ՝ ԹԹՊ-ի մասին: Սա հազվագյուտ, բայց շատ լուրջ արյան խանգարում է: Դա վիճակ է, որի դեպքում արյան մակարդուկներ (թրոմբներ) են առաջանում ձեր մարմնի փոքր արյան անոթներում: Այն նման է ջրատարի խցանման: Սա կարող է խցանել արյան հոսքը դեպի ձեր մարմնի ամենակարևոր օրգանները, ինչպիսիք են ուղեղը, երիկամները և սիրտը: Սա կարող է հանգեցնել լուրջ խնդիրների: Ահա թե ինչու կարևոր է տեղյակ լինել ԹԹՊ-ի մասին:

Ի՞նչ է TTP-ն։ Եկեք պարզապես հասկանանք անվան իմաստը։

Այս հիվանդության անվանումը կարող է մի փոքր երկար թվալ։ Սակայն անվանման երեք մասերը մեզ լավ պատկերացում են տալիս այս հիվանդության բնույթի մասին։ Եկեք տեսնենք, թե ինչպիսին է այն։

1. Թրոմբոտիկ. Սա վերաբերում է արյան մակարդուկներին (թրոմբիններին) , որոնք առաջանում են արյան անոթների ներսում, ինչպես արդեն նշեցի: Այս արյան մակարդուկները հիմնական խնդրի արմատն են:

2. Թրոմբոցիտոպենիա. Սա նշանակում է, որ ձեր արյան մեջ թրոմբոցիտների քանակը նվազել է։ Թրոմբոցիտները նման են փոքրիկ զինվորների, որոնք օգնում են դադարեցնել արյունահոսությունը, երբ մենք վնասվածք ենք ստանում։ Սակայն, երբ տեղի է ունենում ԹԹՊ, այս թրոմբոցիտները անտեղի օգտագործվում են արյան մակարդուկներ առաջացնելու համար։ Այդ դեպքում բավարար թրոմբոցիտներ չկան այն վայրերում, որտեղ արյունահոսությունն իսկապես պետք է դադարեցվի։

3. Պուրպուրա. Սա նշանակում է, որ ձեր մաշկի վրա առաջանում են փոքր, մանուշակագույն բծեր կամ կապտուկներ: Այն կարող է նման լինել ցանի: Սրանք իրականում մաշկի տակ փոքր արյունազեղումների նշաններ են: Սա տարածված է ԹԹՊ-ով մարդկանց մոտ:

Պարզ ասած՝ ԹԹՖ-ն լուրջ վիճակ է, որի դեպքում արյան մակարդուկներ են առաջանում մեր մարմնի փոքր արյան անոթներում, ինչը հանգեցնում է թրոմբոցիտների ցածր քանակի և մաշկի արյունահոսության նշանների: Սա հաճախ տեղի է ունենում հանկարծակի, ուստի անհրաժեշտ է շտապ բժշկական օգնություն : Որոշ մարդիկ կարող են կրկին ունենալ այս վիճակը նույնիսկ բուժումից հետո: Այնուամենայնիվ, ախտանիշները սովորաբար պարզ են, երբ հիվանդությունը ակտիվ է: Երբեմն այն կարող է առաջանալ վիրուսային վարակի, վիրահատության կամ հղիության պատճառով: Եթե չբուժվի, ԹԹՖ-ն կարող է կյանքին սպառնացող լինել:

Որո՞նք են TTP-ի ախտանիշները:

ԹԹՖ-ն սովորաբար շատ արագ է ի հայտ գալիս: Որոշ մարդիկ ապաքինվում են, ապա կրկնվում, բայց ախտանիշները չեն ի հայտ գալիս ու անհետանում: Դրանք մշտական ​​և ակնհայտ են: Այն ինքնուրույն չի անհետանում և անպայման բուժման կարիք ունի:

Թրոմբոէմբոլիան առաջացնում է արյան մակարդուկներ մարմնի բոլոր մանր արյան անոթներում: Այս մակարդուկները կարող են ազդել ցանկացած օրգանի վրա, բայց ախտանիշները հաճախ առաջին անգամ ի հայտ են գալիս ուղեղում:

Պատկերացրեք, եթե այս արյան մակարդուկները առաջանում են սրտում, դրանք կարող են լուրջ ազդեցություն ունենալ սրտի գործունեության վրա, հնարավոր է՝ նույնիսկ մահվան պատճառ դառնալ: Թրոմբոտոքսիկ թոքային թարախակույտը (ԹԹ) առաջացնում է անեմիա (արյան ցածր քանակ) և թրոմբոցիտների ցածր մակարդակ (թրոմբոցիտոպենիա): Որոշ մարդիկ կարող են նաև արյունահոսություն ունենալ, բայց դա ավելի քիչ տարածված է:

Ահա TTP-ի ամենատարածված ախտանիշներից մի քանիսը.

• Մտավոր վիճակի փոփոխություն. Հանկարծակի գրգռվածություն, շփոթություն կամ գիտակցության կորուստ:
• Շփոթվածություն. Չգիտես՝ ինչ է կատարվում կամ որտեղ ես գտնվում։
• Ծայրահեղ հոգնածություն. Այնքան հոգնած եք զգում, որ ոչինչ չեք կարողանում անել։
• Գլխացավ. Գլխացավ, որն ավելի ուժեղ է, քան սովորական գլխացավը։
• Սրտխառնոց և փսխում. ստամոքսի խանգարում, փսխում:
• Գունատ կամ դեղին մաշկ (դեղնուկ). Մաշկը կարող է գունատվել օրգանիզմում արյան պակասի պատճառով, ինչպես նաև կարող է դեղնել լյարդի վրա ազդեցության պատճառով։
• Շնչառության դժվարություն (դիսպնոե). զգացողություն, որ դժվար է շնչել։
• Մաշկի տակ փոքր կարմիր կամ մանուշակագույն կետեր (պետեխիաներ). մաշկի վրա հայտնվում են արյան փոքր կետեր, կարծես քորոցով ծակված լինեն։
• Հեմատուրիա՝ մեզի մեջ արյուն։
• Տեսողության փոփոխություններ՝ մշուշոտ տեսողություն, երբեմն միաժամանակ երկու բան տեսնելը (դիպլոպիա):

Եթե ​​հանկարծակի ի հայտ են գալիս այս ախտանիշներից մեկը կամ մի քանիսը, պետք է դիմել բժշկի՝ առանց ժամանակ կորցնելու։

Ինչո՞ւ է այս ԹԹՓ-ն առաջանում: Որո՞նք են պատճառները:

Թրոմբոտոքսիկ թոքային պլազմայի (ԹԹՊ) հետ կապված խնդիրներ առաջացնող արյան մակարդուկները առաջանում են , երբ օրգանիզմում բավարար քանակությամբ ADAMTS13 կոչվող ֆերմենտ չկա։ Այս ADAMTS13 ֆերմենտը կանխում է թրոմբոցիտների կպչումը և արյան մակարդուկների առաջացումը, երբ դրանք մեզ պետք չեն։ Պատկերացրեք դա որպես ճանապարհային ոստիկան, որը կանխում է ավելորդ խցանումները։ Այսպիսով, երբ այս ADAMTS13-ը նվազում է, արյան մակարդուկները սկսում են առաջանալ մարմնի փոքր արյան անոթներում։ Երբ այս արյան մակարդուկները բախվում են, նույնիսկ կարմիր արյան բջիջները կարող են կոտրվել և կոտրվել։

Քանի որ այդքան շատ թրոմբոցիտներ են օգտագործվում ավելորդ արյան մակարդուկներ առաջացնելու համար, երբ մենք իրականում անհրաժեշտ է դադարեցնել վնասվածքից արյունահոսությունը, շատ քիչ թրոմբոցիտներ են մնում օգտագործելու համար։ Եթե ձեր թրոմբոցիտների քանակը չափազանց ցածր է, դուք կարող եք հեշտությամբ կապտուկներ առաջացնել և սովորականից ավելի շատ արյունահոսել։

TTP-ն կարող է առաջանալ երկու հիմնական ձևով՝

1. Ձեռքբերովի ԹԹՊ (սա ամենատարածվածն է). Սա այն դեպքն է, երբ ձեր մարմնի սեփական իմունային համակարգը սխալմամբ հակամարմիններ է արտադրում, որոնք կանխում են ADAMTS13 ֆերմենտի պատշաճ գործունեությունը: Դա նման է ձեր սեփական զինվորների կողմից իրենց վրա հարձակվելուն:

2. Ժառանգական ԹԹՊ (հազվադեպ). Սա տեղի է ունենում, երբ երեխան երկու ծնողներից էլ ժառանգում է ADAMTS13 ֆերմենտը արտադրող գենի արատ: Ախտանիշները հաճախ ի հայտ են գալիս հղիության ընթացքում կամ ուժեղ սթրեսի ժամանակ:

Կա՞ն որևէ հատուկ ազդակներ, որոնք կարող են առաջացնել TTP-ի առաջացում:

Մասնագետները դեռևս ճշգրիտ չգիտեն, թե ինչն է առաջացնում թրոմբոտիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրայի ախտանիշները: Այնուամենայնիվ, որոշ մարդիկ ավելի հակված են զարգացնելու այս վիճակը, եթե նրանք՝

• ՄԻԱՎ վարակ
• Աուտոիմունային հիվանդություններ, ինչպիսիք են լուպուսը
• Հղիություն
• Որոշ դեղամիջոցներ, օրինակ՝ քիմիաթերապևտիկ դեղամիջոցներ, ցիկլոսպորին A և քինին ։

Որո՞նք են TTP-ի հնարավոր բարդությունները:

Թրոմբոտիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրան կյանքին սպառնացող վիճակ է, եթե չբուժվի։ Արյան մակարդուկները կարող են խցանել արյան հոսքը և առաջացնել լուրջ բարդություններ, ինչպիսիք են՝

• Ուղեղի վնասվածք
• Սրտի կաթված
• Երիկամային դիսֆունկցիա
• Վիժումներ (հղիության կորուստ)
• Նոպաներ
• Կաթված

Ահա թե ինչու մենք ասում ենք, որ շատ կարևոր է անհապաղ դիմել բուժման, եթե ունեք ԹԹՊ-ի ախտանիշներ:

Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում TTP-ն:

Բժիշկը նախ կզննի ձեզ և կհարցնի ձեր ախտանիշների և առողջական պատմության մասին: Եթե կասկածվում է ԹԹՊ, նա կարող է նշանակել մի քանի հետազոտություններ, ինչպիսիք են՝

• ADAMTS13 թեստ. Այս թեստը չափում է ADAMTS13 ֆերմենտի ակտիվությունը: Եթե դրա մակարդակը ցածր է, այն կարող է հաստատել TTP-ի առկայությունը:
• Արյան լրիվ հաշվարկ (ԼԼՀ). ԼԼՀ-ն հաշվարկում է ձեր արյան բջիջների տեսակները: Թրոմբոտոքսիկ թոքային թարախակույտով (ԹԹ) մարդիկ ունեն կարմիր արյան բջիջների և թրոմբոցիտների ցածր քանակ:
• Պերիֆերիկ արյան քսուք (PBS). Սա ներառում է ձեր արյան նմուշի վերցումը և դրա մանրադիտակի տակ զննումը: Եթե դուք ունեք TTP, ձեր կարմիր արյան բջիջները կարող են վնասված և պատռված լինել (նաև կոչվում են շիստոցիտներ ):
• Բիլիրուբինի թեստ. Բիլիրուբինը վնասված էրիթրոցիտների կողմից արտադրվող թափոն է: Բիլիրուբինի բարձր մակարդակը կարող է վկայել, որ դուք կարող եք ունենալ ԹԹՊ:
• Երիկամների ֆունկցիայի թեստեր. Այս թեստերը կարող են օգնել ձեր բժշկին տեսնել, թե արդյոք ձեր երիկամները ճիշտ են աշխատում: Եթե դուք ունեք TTP, կարող եք արյան բջիջներ կամ սպիտակուց ունենալ մեզի մեջ:
• Լակտատ դեհիդրոգենազի թեստ (LDH). Լակտատ դեհիդրոգենազը (LDH) ֆերմենտ է, որն արտազատվում է, երբ ձեր մարմնի հյուսվածքները վնասվում են: TTP-ն առաջացնում է LDH-ի բարձր մակարդակ արյան մեջ:

Որո՞նք են TTP-ի բուժումները:

Շատ դեպքերում բժիշկները ԹԹՖ-ն բուժելու համար օգտագործում են պլազմային թերապիա։ Բացի այդ, կան դեղորայքային բուժումներ։

Պլազմային բուժումներ

Ամենատարածված բուժումներն են՝

• Պլազմայի փոխանակում. Սա ներառում է ձեր աննորմալ պլազմայի (ձեր արյան հեղուկ մասի) հեռացումը և դրա փոխարինումը առողջ դոնորի պլազմայով: Սա կյանք փրկող բուժում է ձեռքբերովի ՏԹՊ ունեցող մարդկանց համար:
• Կորտիկոստերոիդներ. Այս դեղամիջոցները օգնում են վերահսկել սուր TTP-ն, նվազեցնել ախտանիշները և այտուցը:

Պլազմային թերապիան իրականացվում է հիվանդանոցային պայմաններում և կարող է շարունակվել օրեր կամ շաբաթներ, մինչև ախտանիշները անհետանան։

Դեղորայք

Կան որոշ դեղամիջոցներ, որոնք կարող են նվազեցնել կամ դադարեցնել ADAMTS13 ֆերմենտի դեմ հակամարմինների առաջացումը (հակաADAMTS13 հակամարմիններ): Բժիշկների կողմից ԹԹՖ-ի բուժման համար օգտագործվող դեղամիջոցներից մի քանիսն են՝

• Գլյուկոկորտիկոիդներ. Այս բուժումը ճնշում է ձեր իմունային համակարգը: Սա կարող է օգտակար լինել ԹԹՊ-ի դեպքում:
• Կապլացիզումաբ. Այս դեղամիջոցը բուժում է սուր ԹԹՓ-ն: Այն ավելի արագ է մեծացնում թրոմբոցիտների քանակը, քան միայն պլազմայի փոխանակումը, օգնելով ավելի արագ վերացնել հիվանդությունը:
• Ռիտուքսիմաբ. Այս բուժումը օգնում է կանխել հիվանդության կրկնությունը կորտիկոստերոիդներից և պլազմայի փոխանակման բուժումներից հետո:
• Ռեկոմբինանտ ADAMTS13. Այս բուժումը վերականգնում է ADAMTS13 ֆերմենտը: Այն հաստատված է ԱՄՆ Սննդի և դեղերի վարչության (FDA) կողմից՝ ժառանգական տրանսպլանտատային թոքային ...

Վիրաբուժություն

Շատ հազվադեպ է, որ բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ փայծաղի վիրաբուժական հեռացում (սպլենէկտոմիա): Սա արվում է միայն այն դեպքում, եթե դուք ունեք ծանր ԹԹՓ, որը լավ չի արձագանքում բուժմանը կամ եթե այն անընդհատ կրկնվում է:

Որքա՞ն ժամանակ է պահանջվում TTP բուժումից ապաքինվելու համար։

Վերականգնման ժամանակը կախված է մի քանի գործոններից: Ձեր վիճակի ծանրությունը և ստացվող բուժման տեսակը կարող են ազդել դրա վրա: Թրոմբոտոքսիկ թոքային թարախակույտի (ԹԹՓ) համար պլազմային թերապիա ստացող մարդկանց մեծ մասը վերականգնվում է մի քանի օրից մինչև մի քանի շաբաթ: Սպլենէկտոմիա անցած մարդկանց վերականգնվելու համար սովորաբար պահանջվում է մոտ չորսից վեց շաբաթ:

Ե՞րբ պետք է դիմեմ բժշկի, եթե կասկածում եմ, որ ունեմ TTP:

ՏԹՖ-ի ախտանիշները սովորաբար այնքան ծանր են, որ պահանջում են շտապօգնության բաժանմունք դիմել: Եթե կասկածում եք, որ ունեք ՏԹՖ, մի սպասեք բժշկի դիմելուն. անհապաղ բուժումը անհրաժեշտ է:Արյունաբանների և վերակենդանացման մասնագետների փորձը կարևոր է սուր ԹԹՓ-ի կառավարման համար։

Ի՞նչ կարող եք ակնկալել ԹԹՓ-ով ապրելիս։ Ո՞րն է ապաքինման կանխատեսումը։

Թրոմբոտոքսիկ թոքային թարախակույտը (ԹԹՖ) նախկինում մահացու հիվանդություն էր։ Սակայն վաղ բուժման շնորհիվ մահացության մակարդակն այժմ նվազել է մինչև մոտ 10%։ Քանի որ հիվանդությունը կարող է կրկնվել, կարևոր է սերտ կապի մեջ մնալ արյունաբանի հետ նույնիսկ բուժումից հետո։ ADAMTS13 մակարդակի պարբերաբար ստուգումը կարող է օգնել վաղ հայտնաբերել ցանկացած փոփոխություն։ Եթե ADAMTS13 մակարդակը ցածր է ախտանիշների վերադարձից առաջ, կանխարգելիչ բուժումները, ինչպիսին է Ռիտուքսիմաբը, կարող են օգնել կանխել հիվանդության կրկնությունը՝ նախքան դրա սկսվելը։

Որքա՞ն է ԹԹՓ-ի գոյատևման մակարդակը։

Առանց բուժման, ԹԹՓ-ով տառապող տասը մարդկանցից միայն մեկն է գոյատևում: Սակայն պատշաճ բուժման դեպքում տասը մարդկանցից ութից ինը կարող են գոյատևել:

Ահա թե ինչու է կարևոր դիմել բուժման, եթե ունեք ախտանիշներ: Կարևոր է նաև հետևել բժշկի ցուցումներին՝ ախտորոշումից հետո ձեզ խնամելու վերաբերյալ:

Ճիշտ բուժման դեպքում, թրոմբոտիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրայով (TTP) տառապող մարդկանց մեծ մասը ապրում է նորմալ կյանքով: Ձեր բժիշկը կբացատրի, թե որքան հաճախ պետք է թեստեր անցնել ձեր վիճակը վերահսկելու համար: Նա նաև կասի ձեզ, թե արդյոք ձեզ անհրաժեշտ է կանոնավոր բուժում՝ արյունահոսության և արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկը նվազեցնելու համար:

Մինչդեռ, եթե դուք ունեք ԹԹՖ-ի ախտանիշներ, անհապաղ դիմեք բուժման: ԹԹՖ-ն բժշկական արտակարգ իրավիճակ է: Սակայն վաղ բուժումը կարող է փրկել ձեր կյանքը:

Այսպիսով, ի՞նչն է ամենակարևորը հիշելու այն ամենից, ինչի մասին մենք խոսեցինք։

Լավ, մենք շատ ենք խոսել TTP-ի (թրոմբոտիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրա) մասին: Հիշելու ամենակարևոր բաներն են՝

• ԹԹՖ-ն հազվագյուտ, բայց շատ լուրջ արյան հիվանդություն է, որի դեպքում արյան մակարդուկներ են առաջանում մարմնի փոքր արյան անոթներում:
• Եթե ​​դուք ունենում եք հանկարծակի շփոթվածություն, ուժեղ գլխացավ, մաշկի վրա մանուշակագույն բծեր կամ գունատություն, դա կարող է լինել ԹԹՖ: Այնպես որ, մի՛ վատնեք ժամանակ և անմիջապես դիմեք բժշկի:
• Սա ինքնուրույն չի բուժվի։ Անպայման անհրաժեշտ է շտապ բժշկական օգնություն։
• ԹԹՊ-ն կարող է բուժվել, եթե վաղ հայտնաբերվի և պատշաճ կերպով բուժվի։ Այսօր առկա առաջադեմ բուժումների շնորհիվ կյանքեր փրկելու հնարավորությունները շատ ավելի բարձր են։
• Նույնիսկ բուժումից հետո հետևեք բժշկի ցուցումներին և անցեք հետազոտություններ: Սա կօգնի կանխել հիվանդության կրկնությունը:

Եթե ​​դուք կամ ձեր ծանոթներից մեկը կասկածում է նման բանի, մի՛ խուճապի մատնվեք։ Այլ գործեք արագ։ Բժշկական օգնության դիմելը լավագույն միջոցն է։ Առողջ մնացեք։

Թրոմբոտիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրա, TTP, արյան հիվանդություն, արյան մակարդուկներ, թրոմբոցիտներ, ախտանիշներ, բուժում